Knochen spröde

Einleitung Fragliilisosium (auch als Osteogenesis Imperfecta bekannt), primäre Knochenbrüchigkeit (Idiopathicosteopsathyrosis) und periostale Dysplasie (Periostealdysplasie). Es ist durch fragilen Knochen, blaue Sklera, Taubheit und Gelenkentspannung gekennzeichnet und stellt einen angeborenen erblichen Schmerz dar, der durch Hypoplasie des mesenchymalen Gewebes und Kollagenbildung verursacht wird. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt und es handelt sich um eine angeborene Entwicklungsstörung. Männliche und weibliche Morbiditätsraten sind gleich. Da die Krankheit im Allgemeinen schwerwiegend ist, sind geeignete Maßnahmen zur Vorbeugung der Krankheit der Schlüssel.

Ursache

Die Ursache ist unbekannt und es handelt sich um eine angeborene Entwicklungsstörung. Mann und Frau sind gleich. Kann in angeborenes und verzögertes Haar unterteilt werden. Der kongenitale Typ bezieht sich auf den Beginn in der Gebärmutter und kann in fetale und kindliche Typen unterteilt werden. Die Erkrankung ist schwer, meistens tödlich oder kurz nach der Entbindung. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Vererbung. Der verzögerte Typ ist milder und kann in einen Kindertyp und einen Erwachsenentyp unterteilt werden. Die meisten Patienten können lange Zeit überleben und sind autosomal dominant. Mehr als 15% der Patienten haben eine Familienanamnese.

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Aufgrund der klinischen Merkmale des Patienten in Kombination mit einer Röntgenuntersuchung ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen. Die pränatale Diagnose basiert auf Ultraschall, Radiologie, genetischer Analyse von Fruchtwasser und Zotten. Kalzium und Phosphor im Blut waren normal, alkalische Phosphatase war normal oder leicht erhöht, Plasma-Insulin-like-Growth-Factor (IGF) war normal und Prolin war im normalen Bereich.

Röntgenuntersuchung: Es gibt vier Hauptveränderungen: Ein Teil des Patienten kann aufgrund einer Osteomalazie zu einer Depression des Acetabulums und des Femurkopfes des Beckens führen, 2 die intramedulläre Osteogenese des Rückgrats kann dazu führen, dass der Knochen dünner wird, jedoch aufgrund von Knorpelverkalkung und Knorpel Die innere Osteogenese ist noch normal und die Knochenenden, aus denen die Gelenke bestehen, sind relativ groß, bei den meisten Patienten kommt es zu Verkalkungen in der Epiphyse. Kann auf die Nichtabsorption von intraartikulärem Kalzium in der Knorpelosteogenese zurückzuführen sein; 4 pseudoartikuläre Bildung, aufgrund multipler Frakturen, Knorpelbildung an der Fraktur, Röntgenfilm sieht aus wie pseudoartikuläre Bildung.

Differentialdiagnose

Zentrale Verkalkung: Das zentrale Chondrosarkom kann durch eine unscharfe Randosteolyse mit oder ohne kortikale Knochenstörung charakterisiert werden. Da der Knorpel tendenziell verkalkt und verknöchert ist, können Röntgenbereiche im Tumor auftreten und Verkalkungen treten häufig im Knorpelläppchen auf Es gibt keine Struktur um. Es zeichnet sich durch unregelmäßige trübe Partikel, Knötchen oder röntgenopake Ringe aus.

Verkalkung der langen Knochenepiphyse: Das Syndrom der ektodermalen Knorpeldysplasie, auch Ellis-van-Creveld-Syndrom genannt, das Syndrom der angeborenen Knorpelverkalkungsstörung, das Syndrom der ektodermalen Knorpeldysplasie und andere Gesundheitssuchen sind autosomal-rezessiv Erbkrankheiten, die durch kurzbeinige Zwerge gekennzeichnet sind, haben häufig eine angeborene Herzkrankheit und geistige Behinderung. Das Neugeborene befindet sich in einem Zwergzustand: Beispielsweise sind die langen Knochen der Gliedmaßen kurz und dick, die distalen Finger (Zehen) sind besonders klein und es können mehrere Finger (Zehen) auftreten, Haare und Zähne entwickeln sich schlecht und die langen Knochen des gesamten Körpers sind unvollständig verkalkt.

Ektopische Verkalkung: ein pathologischer Begriff. Wird auch als heterotope Ossifikation bezeichnet. Zusätzlich zur normalen physiologischen Verkalkung treten Kalziumablagerungen außerhalb des Knochengewebes auf. Diese Veränderung tritt gewöhnlich an der Sehnenbefestigung des Knochens, der Bänder, der Blutgefßwände, der Knochenfaszie und dergleichen auf. Da Calciumionen aus dem Skelettsystem ausgefällt werden und häufig zu Osteoporose führen, befürworten einige Wissenschaftler die ektopische Verkalkung als indirektes Zeichen für Osteoporose.

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