Fibröse Dysplasie des Knochens

Einführung in die Osteofibrose Die fibröse heterogene Hyperplasie, auch als schlechte Faserstruktur bekannt, ist durch fibröse Gewebehyperplasie und Metaplasie durch Knochenbildung gekennzeichnet, und der gebildete Knochen ist ein naiver verwobener Knochen. Eine andere Art von Läsion ist die Bildung von Lamellentrabekeln zur gleichen Zeit wie fibröse Gewebehyperplasie und Osteoblasten auf der Oberfläche des Trabekelknochens. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fraktur

Ursache der osteomyergen Hyperplasie

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

1. Bruttoprobenmerkmale: Das Periost der faserigen Proben hat keine Veränderung, die Kortikalis ist dünner und manchmal kann es mit einem Skalpell geschnitten werden. Das Profil ist blasses und dichtes Gewebe, das einen gewissen Sinn für elastischen Sand hat. Der Kies ist hauptsächlich auf die Weichheit und Sprödigkeit des faserigen Gewebes zurückzuführen. Das knochenartige Gewebe ist trabekulär und variiert mit der Anzahl der Trabekel und dem Reifegrad. Dieses Gewebe ist jedoch nicht reich an Blutgefäßen, insbesondere nicht an Spongiosa (Humerus, Rippen, Becken, Metaphyse). Es sind viele Blutgefäßabschnitte zu sehen, manchmal gibt es zystische Hohlräume, Ödeme oder hämorrhagisches Gewebe mit blutigen Flüssigkeiten, manchmal enthält der gesamte osteolytische Bereich, insbesondere einzelne Knochentypen, flüssige Bestandteile, die leicht mit Knochenzysten verwechselt werden können, und manchmal haben sie Knorpelinselstrukturen im Gewebe. Es ist häufiger bei Kindern und Cognac.

2. Histopathologische Merkmale: Die Histopathologie der Fibrose hat ein gebündeltes Gewebe zwischen den kleinen Trabekelstrukturen, dh Fibroblasten, und es sind keine Osteoblasten um den Trabekelknochen angeordnet.

In einem dünnen Kollagenfasernetzwerk sind gewebereiche Fibroblasten häufig vorhanden, und eine Teilung ist relativ selten. Manchmal sind sie speichenförmig angeordnet und enthalten manchmal mehrkernige Riesenzellen, hauptsächlich in Gebieten, die reich an Blutgefäßen oder Blutungen sind (insbesondere in Blutgefäßen). Osteoporose, wie Rippen, einige regionale Gewebezellmyome ersetzen Trabekelknochen, und einige werden durch Schleimhautgewebe ersetzt.

Das knochenähnliche Gewebe und der Trabekelknochen sind im Allgemeinen dünn, selten grob, und es sind keine Osteoblasten herum angeordnet. Der Trabekelknochen der faserigen heterogenen Proliferation ist im Allgemeinen eine textile Struktur und kann keinen Lamellenknochen bilden.

Im Gewebe der Fibrose sind die Blutgefäße selten und einige zystische Bereiche sind reich an Kapillaren und blutiger Ausscheidung.

Manchmal ist der Knorpelgewebebereich im Gewebe zwischen den schlecht aufgebauten fibrösen Knochengeweben sichtbar Der Knorpel hat kleine lokalisierte Knötchen und normale hyaline Knorpelstrukturen Die Gewebecharakteristika dieser Knorpelbereiche unterscheiden sich von denen von isolierten oder multiplen Chondromen. Ähnlich wie das Wachstum der Fußwurzelplatte oder des proliferativen Knorpels der reparierten Epiphyse, die histologische Diskontinuität zwischen dem Knorpelbereich und dem schlecht aufgebauten fibrösen Knochengewebe, bestritt der Autor, dass der Knorpel in den meisten Fällen das Ergebnis der Geburt von Gewebe ist Bei Kindern und Jugendlichen ist der Knorpelbereich sichtbar. Diese Patienten wurden nicht operiert oder gebrochen. Der Knorpel scheint aus der Fußwurzelplatte zu stammen. In anderen Fällen kann der subperiostale Knorpel auf kürzliche pathologische Frakturen, kleinere Frakturen und Operationen zurückzuführen sein. Nach der Behandlung entsteht das Ergebnis der Reparatur des osteochondralen Kallus.

Die histologische Leistung entspricht der Bildgebung und der allgemeinen Leistung und variiert mit dem Alter des Patienten.

Osteofibrose-Prävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei Osteofibrose Komplikationen

2/3 Fälle können durch pathologische Frakturen kompliziert werden. Im Gegensatz zu einfachen traumatischen Frakturen werden die Knochen von pathologischen Frakturen zuvor erodiert, zerstört, durch bestimmte Krankheiten ausgehöhlt und stoßen dann auf eine leichte äußere Kraft, und selbst keine äußere Kraft kann aufgrund ihrer eigenen Schwerkraft spontan brechen. Wenn die Fraktur auftritt und die äußere Kraft, die die Fraktur verursacht, sehr gering ist, Schmerzen an der Stelle auftreten, bevor die Fraktur oder eine Fraktur an derselben Stelle oder an anderen Stellen in der Vergangenheit aufgetreten ist, sollte die Möglichkeit einer pathologischen Fraktur aufmerksam sein.

Symptome einer osteomyergen Hyperplasie Häufige Symptome Vaginale Blutungen Intelligenz reduziert die frühreife Pubertät des Augapfels

Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1,1: 1, die Inzidenz liegt meistens bei 10 Jahren, die Behandlung erfolgt jedoch häufig im Jugendalter, und die endokrine Störung ist 3-4 Jahre alt. Auch nach der Geburt liegt die Inzidenzrate in China bei 10 / Million ~ 30 / Million, was den ersten Platz bei knochentumorartigen Läsionen einnimmt, 2/3 bis 3 / Million im Ausland Osteofibrose kann in jedem Knochen auftreten, und Läsionen einzelner Gliedmaßen befinden sich häufig im proximalen Knochen. Es kann lokalisiert oder auf die Diaphyse ausgebreitet werden, oft im Femur, Humerus, Humerus und Becken, oft auf einer Seite der Extremität, beidseitig betroffen und asymmetrisch, die oberen Extremitäten sind oft im Schädel zu sehen, gleichzeitig kann sich die Läsion des Rumpfes auf mehrere ausbreiten Rippen und Wirbelkörper und ihre Befestigungen, die Rippen sind oft nicht auf eine Seite beschränkt, die Gliedmaßen der fibrösen Fibrose sind hauptsächlich auf einer Seite, die unteren Gliedmaßen und nur die einzelnen Knochen auf der gegenüberliegenden Seite können gleichzeitig auch den Schädel, die Rippen oder das Becken betreffen. .

Das häufigste Symptom ist ein Knochenschaden. Die Schwere der Symptome hängt vom Alter, der Dauer und dem Schaden ab. Je jünger das Alter, desto schwerer die Symptome. Die meisten frühen Fälle können viele Jahre lang asymptomatisch sein, gefolgt von Schmerzen und Funktionsstörungen. Bei Bogendeformitäten oder pathologischen Frakturen haben bereits zwei Drittel der Fälle pathologische Frakturen gemeldet, und fast die Hälfte weist multiple Frakturen auf. In einigen Fällen ist dies das erste Symptom, das durch ein häufiges leichtes Trauma als Ursache gekennzeichnet ist. Die Fraktur ist schmerzhaft, geschwollen, funktionsgestört, aber nur selten verlagert, die meisten können nach dem Bremsen heilen. Die oberflächlichen Knochenläsionen weisen häufig Deformitäten oder Massen auf, wie Gesichtsasymmetrie, oberer Gaumen, ähnlich wie bei Löwengesichtern. Manchmal verursachen sie Augäpfel, Rippen und Wirbel, wenn die Brust asymmetrisch ist, lokalisierte Vorsprünge, lange Knochen der Extremitäten aufgeblasen und deformiert sind, der Mittelhandknochen befallen ist, die Extremitäten angehoben sind und tiefe Läsionen im Allgemeinen schwer früh zu erkennen sind. .

Hautpigmentierung ist ebenfalls ein häufiges Zeichen: Sie ist durch verstreute Taille, Hüften, Oberschenkel usw. auf der betroffenen Seite und begrenzt durch die Mittellinie gekennzeichnet. Es handelt sich um einen fleckenartigen oder schuppigen dunkelgelben oder gelbbraunen Hautfleck, manchmal sehr flach, nicht Die Grate sind gezähnt, unregelmäßig und von unterschiedlicher Größe, aber die Gewebestruktur ähnelt normaler Haut.

Sexuelle Frühreife tritt nur in wenigen Fällen mit stark geschädigten Knochen auf, die meisten von ihnen sind weiblich, Frauen zeigen Vaginalblutungen, aber keine Menstruation, in schweren Fällen treten sie nach 3 bis 4 Monaten auf, die zweiten sexuellen Merkmale treten früher und vulva auf. Größere, frühe Brustentwicklung, vorzeitiges Schamhaar und Schamhaar, gelegentlicher geistiger Verfall und andere endokrine Symptome, ausgedehnte Läsionen mit mehreren Knochen, Hautpigmentierung und vorzeitige Pubertät, bekannt als McCanne-Albright-Syndrom.

Untersuchung der Knochenfibrose

Röntgenuntersuchung, monomodale fibröse heterogene Läsionen in der Markhöhle, die Metaphyse oder Diaphyse des langen röhrenförmigen Knochens, zentral oder exzentrisch, die Röntgenuntersuchung der Läsion erscheint als unscharfe intramedulläre strahlentransparente (geringe Dichte) Bereich, oft als "mattes Glas" beschrieben, die in unregelmäßigen Knochentextur gesehen werden kann, Knochen haben unterschiedliche Ausdehnungsgrade, kortikale Knochenverdünnung, die Grenze zwischen der Läsion und normalem Knochen ist offensichtlich, können Sie die reaktive Verhärtungsgrenze sehen Band, keine Periostreaktion, Läsionen im Oberschenkelhals oder am oberen Ende des Femurs können sichelförmige Deformation sein, als "Hirtenstab" -Fehlstellung bezeichnet, die Läsionsgrenze der Wirbelsäule ist ebenfalls klar, Ausdehnung, Röntgen hat einen Bereich geringer Dichte, das Innere ist abgetrennt Oder streifig, kann aufgrund pathologischer Frakturen kollabieren, nur in der Metaphyse treten lokalisierte Läsionen auf, wie die proximale Metaphyse des Femurs, ausgedehnte Läsionen dringen oft in das Ende des langen Knochens ein und der größte Teil des Rückgrats, der Knochen steht nach außen hervor. Der Kortexknochen ist dick und uneben oder zu einer Seite gebogen.Wenn er im Humerusschaft auftritt, bildet das Periost nach einer pathologischen Fraktur neuen Knochen, der den Kortexknochen verdickt und verhärtet. Die Läsion dringt selten in den Epiphysenknorpel ein. Nach Epiphysenschluss Linie, dringt nur das Knochenende.

Multimode-Läsionen fibröser heterogener Hyperplasie dringen oft in die Anzahl der Knochen ein, und es kommt zu Verletzungen benachbarter Knochen, wie zum Beispiel einer Invasion des ipsilateralen Humerus, des Femurs, der Tibia und der Fibula, wobei die Läsion der Tibia osteolytisch ist und eine größere Polyzystik zeigt Die Form, die in der Knochentextur erkennbar ist, mit unterschiedlich starker Knochenschwellung, Läsionen langer Knochen der Extremitäten betreffen häufig den gesamten Knochen, die Breite der Markhöhle ist ungleichmäßig, der kortikale Knochen wird verdünnt und erweitert, und die Textur in der Markhöhle verschwindet und wird gefroren. Glasig, einige Teile des Knochens sind stark angeschwollen und es kommt zu zystischen Manifestationen, häufig treten pathologische Brüche auf: Bei Schädelläsionen ist die Schädelbasis dicht, das Kissen und der Oberarm deformiert und der Schatten ist dicht und locker.

Handknochen werden selten alleine befallen, häufig in den oberen Extremitäten, was die Handknochen betrifft, Röntgenfilme, die eine diffuse Ausdehnung von Mittelhand und Phalanx (manchmal Länge) zeigen. Diese Änderung kann den Kallus und den Karpalknochen betreffen.

Die bildgebenden Manifestationen der Fibrose haben sich bei Jugendlichen und Erwachsenen zu verschiedenen Zeiten verändert. Die Läsionen entwickeln sich langsam und hören auf sich auszudehnen. Die Wände und der Kortex des osteolytischen Bereichs verdicken sich allmählich. Manchmal nimmt die Dichte des gemahlenen Glasbereichs zu, bis die Elfenbeindichte zunimmt. .

Die Röntgenmanifestationen der malignen Transformation der Fibrose hängen in gewissem Maße vom histologischen Typ der Läsion ab. Die Grenzen des osteolytischen Bereichs in der Läsion sind unklar, und der kortikale Knochendefekt und angrenzende Weichteilblöcke lassen auf eine maligne Erkrankung schließen.

Diagnose und Differenzierung der Knochenfibrose

Laut Anamnese, klinischen Manifestationen und Röntgenzeichen ist die Diagnose einer typischen Knochenfibrose nicht schwierig.

Einzelne Patienten sollten von solitären Knochenzysten, isolierten endogenen Chondromen und Riesenzelltumoren unterschieden werden. Mehrere Patienten sollten von Hyperparathyreoidismus unterschieden werden.

1. Solitäre Knochenzyste: Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Menschen unter 20 Jahren auf. Die Läsion beginnt in der Nähe des Rückgrats und der Epiphyse, und dann wächst der Knochen allmählich in Richtung des Rückgrats und zeigt eine zentrale Symmetrieerweiterung. Die Transparenz ist offensichtlicher, das allgemeine Präparat ist eine sehr dünne, einschalige Knochenschale mit unvollständigen Osteophyten, einer grauweißen oder rotbraunen Fasermembran an der Knochenwand, der Inhalt ist eine transparente Flüssigkeit, das Endometrium ist fibröses Bindegewebe Die Blutgefäße sind reich und die alten können Granulationen, Blutgerinnsel, Verkalkungspunkte und manchmal knochenähnliche Gewebe oder Trabekelknochen aufweisen.

2. Isoliertes endogenes Chondrom: Endogenes Chondrom ist im Fuß, in mehreren Läsionen der Hand und des kleinen Knochens, im gemeinsamen Bogen auf dem Röntgenfilm, in unregelmäßiger Verkalkung des Rings und des Halbkreises häufig, und das Profil ist ein hartes und glänzendes hellblau-weißes Gewebe. Es gibt verknöchertes Gewebe oder mucinartiges Gewebe, und der Spiegel ist ein gelappter Glasknorpel mit verkalktem oder faserigem verknöchertem Gewebe.

3. Riesenzelltumor des Knochens: Der größte Teil des Tumors ist eine einzelne Läsion am Knochenende, die eine offensichtliche Schwellung, einfache osteolytische Veränderungen und keinen offensichtlichen Verhärtungsring aufweist. Der Querschnitt zeigt, dass die Knochenhöhle größtenteils exzentrisch, dunkelrot oder voll ist Gelbes zerbrechliches Gewebe und verstreutes altes Blut, gespiegelt als ein reiches Netzwerk von Blutgefäßen, gefüllt mit einer einheitlichen Form von Spindelzellen und verstreuten mehrkernigen Zellen.

4. Hyperparathyreoidismus: Diese Krankheit kann zu ausgedehnten Knochenveränderungen, offensichtlichen Deformitäten, systemischer Knochenentkalkung, keiner Knochenregeneration oder Sklerose führen. Die wichtigsten pathologischen Veränderungen sind Knochenresorption und fibröse Narbenbildung, die ein Blutungsphänomen aufweisen. Es gibt auch feines knochenähnliches Gewebe und Trabekelknochen, erhöhtes Serumkalzium, verringerten Serumphosphor und erhöhten Kalzium- und Phosphorgehalt im Urin.

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