Primär kutane Amyloidose

Einführung in die primäre Hautamyloidose Primäre kollagene Amyloidose (auch als Licheno- und Makula-Amyloidose bekannt), eine Art von Amyloidose (Anylfoidose), die sich auf die Ablagerung von Amyloid in normalem Hautgewebe bezieht. Eine chronische Hautkrankheit, an der keine anderen Organe beteiligt sind. Primäre Hautamyloidose wird durch Ablagerung von Amyloidmaterial auf der Haut verursacht. Amyloid ist ein Globulin-Mucopolysaccharid-Komplex, der nach seiner chemischen Reaktion wie Stärke wie Jod benannt ist, aber nichts mit Stärke zu tun hat. Es wurde vermutet, dass diese Krankheit autosomal dominant ist, und in einigen Fällen sind Blutfette und Proteine abnormal, so dass davon ausgegangen wird, dass sie mit Stoffwechselstörungen zusammenhängen. Einige Patienten haben eine Familienanamnese. Mehr Männer als Frauen, häufiger bei jungen Erwachsenen, können über Jahre oder Jahrzehnte verlängert werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Juckreiz

Ätiologie der primären Hautamyloidose

Die Ätiologie ist noch unbekannt und kann mit Vererbung und Immunität zusammenhängen.Studien in der Lichtmikroskopie, Elektronenmikroskopie, Histochemie und Immunologie haben bestätigt, dass Amyloidsubstanzen aus der Epidermis stammen und die denaturierten Epidermiszellen in die Dermis entweichen und in Amyloid umgewandelt werden. Hinterlegt in der dermalen Papille.

Vorbeugung von primärer Hautamyloidose

1. Achten Sie auf persönliche Hygiene und halten Sie Ihre Haut sauber.

2, so sauber wie möglich, gründlich und gründlich.

3, anfällige Bevölkerung sollte die Verwendung von Hautpflegeprodukten mit zu viel Öl zu vermeiden, um verstopfte Poren zu verhindern.

4. Erhöhen Sie die körperliche Aktivität und verbessern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten.

5, versuchen, Hautverletzungen wie Wunden zu vermeiden, sollten rechtzeitig desinfiziert und sauber gehalten werden, versuchen, es trocken zu machen, bieten keine warme und feuchte Umgebung für Krankheitserreger.

Primäre Hautamyloidkomplikation Komplikationen Juckreiz

Die Hautläsionen können schrittweise bis zur Beugung des Unterschenkels, des Oberschenkels, des Knöchels und des Fußrückens und sogar der Unterarmverlängerung, des Abdomens oder der Brustwand ausgedehnt werden.

Primäre Hautamyloidose-Symptome Häufige Symptome Juckende Papeln Pigmentierung Juckende Lichen Planus Schuppen

Moosartige Amyloidose ist die häufigste und das Erkrankungsalter nicht begrenzt. Typische Läsionen treten in der Vorderkammer auf und zeigen einen normalen Hautton bis zu einer gelbbraunen Papel von etwa 1 bis 3 mm Größe, oft mit einigen Schuppen auf der Oberfläche, und die Oberseite ist häufig hyperkeratotisch und rau. Die Papeln sind dicht eingebunden, verschmelzen aber oft nicht, jucken bewusst, manchmal sind die Papeln in einer perlenartigen Form entlang der Hautlinien angeordnet, die charakteristisch sind und auch zu Plaques verschmolzen werden können, die Oberfläche ist skorpionartig, mit hypertrophen Flechten planus oder chronisch einfachem Moos. Ähnliche, aber noch erkennbare Papeln auf der Oberfläche der Plaque, braune Pickel sind auch an den Rändern der Plaque zu sehen, und die Hautläsionen können sich allmählich auf die Biegung der Waden, der Oberschenkel, der Knöchel und des Fußrückens und sogar der Unterarmverlängerung ausbreiten Ob Bauch oder Brustwand, Plaque-Amyloidose ist seltener als moosige Amyloidose, die durch die Aggregation punktueller Pigmentflecken in wellige oder retikuläre braune Pigmentflecken gekennzeichnet ist, die symmetrisch im Bereich des dorsalen Schulterblatts, der Waden, Arme, Brüste und des Brustkorbs verteilt sind Hüfte, mäßiger Juckreiz, leicht als postinflammatorische Hyperpigmentierung zu diagnostizieren, manchmal können Moos - und Plaque - Läsionen gleichzeitig bestehen und sich gegenseitig verändern, was als zweiphasige oder gemischte Hautamyloidose bezeichnet wird (bi Phasische Amyloidose (oder gemischte Amyloidose), die chronische Krankheit, die oft über viele Jahre andauert, kann sich von selbst auflösen, aber immer noch rezidivieren.

Die meisten Amyloidablagerungen in der dermalen Papille, nicht mehr als der subpapilläre Plexus, die moosige Amyloidose und die Plaque-Amyloidose sind ähnlich. Die letztere änderte sich nicht, aber die Pigmentinkontinenz war signifikanter, die Amyloidablagerung war geringer als die erstere, die Anfärbung von Amyloid war homogen, die eosinophile Masse war mild, einschließlich Fissuren, Fixierung und Dehydrierung, Amyloid Aufgrund der Schrumpfung, wenn die HE-Färbung nicht bestimmt werden kann, kann Kongorot, Kristallviolett oder Thioflavin T für die Spezialfärbung verwendet werden. In der Vergangenheit wurden Paraffinschnitte mit alkalischem Kongorot gefärbt und unter polarisiertem Licht beobachtet. Amyloidprotein Grüne Doppelbrechung ist die zuverlässigste Methode zum Nachweis von Amyloid, aber es ist bekannt, dass die gleiche Färbereaktion bei Maserngel, Hyalinisierung von Haut und Schleimhaut und Porphyrie zu beobachten ist Es kann klinisch unterschieden werden: Kürzlich wurde berichtet, dass einige Baumwollfarbstoffe wie Tahong und Ri Scarlet Nr. 5 unter polarisiertem Licht angefärbt wurden. Aber höhere Spezifität, keine Affinität für Leim-ähnlichen Proteine und Protein transparent, wird weiter bestätigt.

Untersuchung der primären Hautamyloidose

Eine histopathologische Untersuchung der Haut in Kombination mit einer speziellen Färbung mit Kristallviolett, Thioflavin T oder Kongorot, falls erforderlich, kann elektronenmikroskopisch an Amyloidfibrillen mit besonderer Struktur diagnostiziert werden.

Diagnose und Differenzierung der primären Hautamyloidose

Diagnose

Eine histopathologische Untersuchung der Haut in Kombination mit einer speziellen Färbung mit Kristallviolett, Thioflavin T oder Kongorot ist bei typischen Hautläsionen in der Regel nicht schwer zu diagnostizieren, bei Bedarf kann eine elektronenmikroskopische Untersuchung von Amyloidfibrillen mit besonderer Struktur durchgeführt werden.

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte klinisch von Neurodermitis, knotigem Juckreiz, hypertrophen Lichen planus, postinflammatorischer Hyperpigmentierung und histopathologisch von kolloidalem bösartigem Hautausschlag, klarer Haut und Schleimhaut sowie Porphyrie unterschieden werden.

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