Pigmentiertes Glaukom

Einführung in das pigmentierte Glaukom Pigmentiertes Glaukom (PG) ist eine Art von Glaukom, das durch die hintere Iris des mittleren Teils der Iris und den Kontakt mit dem Ligamentum suspensory verursacht wird. Die Reibung wird durch den Verlust von Pigmentpartikeln auf der hinteren Oberfläche der Iris verursacht, die sich im Trabekelnetzwerk ablagern und durch den Ausfluss von Kammerwasser blockieren. Die Krankheit tritt häufiger bei Männern im Alter von 25 bis 40 Jahren auf und weist eine gewisse Familienaggregation auf. Kaukasische Patienten sind autosomal dominant und verwandte Gene befinden sich auf Chromosom 7. Die meisten Patienten waren Myopie, tiefe Vorderkammer, Weitwinkel der vorderen und hinteren Fossa. Die derzeit erkannte Pathogenese ist, dass die Iris im mittleren Teil der Iris nach hinten gerichtet ist: Wenn sich die Pupille bewegt und einstellt, fallen die Iris und das Suspensivband unter der Reibung in die Vorderkammer und sinken hinter die Hornhaut, das Suspensivband und das Trabekelnetz. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% - 0,04% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Augenhypertonie

Ursachen des pigmentierten Glaukoms

(1) Krankheitsursachen

Eine unklare Ätiologie kann mit einer abnormalen Entwicklung des Irispigmentepithels (Atrophie oder Degeneration) verbunden sein.

(zwei) Pathogenese

Der Mechanismus der Pigmentverbreitung hat zwei Theorien der Entwicklung und der Mechanik vorgeschlagen: Die pathologische Untersuchung der Iris bei dieser Krankheit ergab, dass das Irispigmentepithel fokal atrophiert ist, das Pigment reduziert ist, die Melaninproduktion signifikant verzögert ist und die Pupille die Muskelhyperplasie erweitert, was auf die Iris hindeutet. Die Pigmentepitheldysplasie (Atrophie oder Degeneration) stellt einen grundlegenden Defekt der Pigmentdissemination dar. Die Irisfluoreszenzangiographie zeigt, dass Irisvaskularverteilungsdefekte und Gefäßhypoperfusionen (letztere können vor der Pigmentdissemination auftreten) vorliegen, was auf eine Unterstützung des Irismesoderms hindeutet Angeborene Entwicklungsstörungen des Gewebes, autosomal dominantes Vererbungsmuster dieser Krankheit. Es wurde berichtet, dass beide Brüder an Pigmentglaukom und ausgedehnter Pigmentepitheldystrophie der Netzhaut, peripherer Irisdepression, Iriswurzellänge, Irisrelaxation und signifikanter Sklerafistel leiden Morphologische Anomalien wie das Ziliarkörperband, das spätere Anhaften der Iris und der reichhaltige Irisvorsprung scheinen die Ätiologie der genetischen oder Entwicklungsstörungen der Krankheit zu stützen.

Pigmentierte Glaukomprävention

1. Behalten Sie eine gute Stimmung bei und vermeiden Sie übermäßige emotionale Schwankungen. Die wichtigsten prädisponierenden Faktoren für ein Glaukom sind langfristig schlechte mentale Stimulation, Temperament, Depression, Angstzustände und Panik.

2, Leben, Ernährung und Lebensregeln, Arbeit und Ruhe, moderate körperliche Betätigung, nicht anstrengende Bewegung teilnehmen, Schlafqualität, Diät leicht und nahrhaft, Nichtraucher-Wein, starker Tee, Kaffee, angemessene Kontrolle der Wasseraufnahme, kann nicht mehr als 1000-1200 ml pro Tag Einweg-Trinkwasser sollte 400ml nicht überschreiten.

3, achten Sie auf Augenhygiene, schützen Sie die Augen, lesen Sie nicht unter starkem Licht, die Dunkelkammeraufenthaltszeit kann nicht zu lang sein, das Licht muss weich genug sein, nicht überbeanspruchen das Auge.

4, umfassende Konditionierung von systemischen Komplikationen.

5, achten Sie auf die Auswirkungen von Drogen.

6, Frauen Amenorrhoe, Menopause und Dysmenorrhoe, aber erhöhter Augeninnendruck sollte hoch bewertet werden, wie Glaukom Manifestationen während der Menstruation, sollte umgehend einen Spezialisten aufsuchen.

7, Glaukom-Familie und Risikofaktoren, müssen regelmäßig überprüft werden, sobald Anzeichen der Krankheit vorliegen, müssen aktiv mit der Behandlung zusammenarbeiten, um einen plötzlichen Verlust der Sehkraft zu verhindern.

Pigmentierte Glaukomkomplikationen Komplikationen, hoher Augenhypertonie

Fundusschaden durch hohen Augeninnendruck.

Symptome eines pigmentierten Glaukoms Häufige Symptome Hohes Augeninnendruck-Linsenprotein entweicht der "Hühnerblindheit" oder "Vogelblindheit" Pigmentierung des iridoiden Trabekelnetzwerks Pupillendeformation Irisdefekt Augapfel Tremor Pupillenasymmetrie

Der Schlüssel zur PDS / PG-Diagnose liegt in einer Reihe charakteristischer klinischer Manifestationen: Pigmentierung im vorderen und hinteren Segment, Irisform und Durchleuchtungsdefekte.

1. Hornhaut: Typische Pigmentierung kann durch Mikroschlitzlampe-Krukenberg-Shuttle gesehen werden: Pigmentierung befindet sich im mittleren Bereich der hinteren Hornhautwand, 0,5-3,0 mm breit, 2-6 mm lang, senkrecht und tendiert zur Mitte leicht, das Shuttle ist in der Regel Das Base-Down-Dreieck, das das Ergebnis der Konvektion des Kammerwassers in der Vorderkammer von der Nasenseite und der medialen Seite der Schläfen ist Atypisch kann nach einer Seite oder schräg vorgespannt werden Das Krukenberg-Shuttle wurde erstmals von PDS / PG entdeckt. Dieses Shuttle ist ungewöhnlich häufig, aber nicht in jedem Fall.

Histologische Studien haben gezeigt, dass Pigmentpartikel innerhalb und außerhalb der Zelle von Hornhautendothelzellen verschlungen werden.Wenn sich die Submukosa unter der Spaltlampe befindet und sich ein schwerwiegender konzentrischer Kreis aus peripherem Hornhautendothelpigment unter der Nase befindet, deutet dies darauf hin, dass sich auch im Trabekelnetzwerk ein schwerwiegendes Pigment befindet. Gelegentlich ist ohne die Keratomileusis die Schwalbe-Linie zu sehen.Obwohl es nach der Hornhaut eine Pigmentierung gibt, ist die Anzahl der Hornhautendothelzellen der PDS normal und die Dicke des Hornhautzentrums ist normalerweise normal, was darauf hinweist, dass die Hornhautendothelzellen funktionieren. Schaden.

2. Iris

(1) Pigmentierung der Vorderfläche: Pigmentkörnchen reichern sich hauptsächlich in der erweiterten Furche des Iriszentrums an, insbesondere in der blauen Iris, aber das gleiche Auftreten tritt in der dunklen Iris auf, und das gestreute Pigment verursacht selten das Auftreten der Irisfarbe. Wenn die binokulare Pigmentverteilung asymmetrisch ist, kann eine Irisfärbung auftreten und die Pigmentierung auf der Irisoberfläche kann als verstreute Pigmentpartikel oder pigmentgefüllte Phagozytenzellen ausgedrückt werden.

(2) Aussehen: Bei vielen PG-Patienten im Frühstadium der Erkrankung ist die Iris-Keratoskopie in der umgebenden Iris leicht depressiv, die Matrix ist dünn und zystisch, bedingt durch das vordere Kammervolumen des PG-Augapfels nach dem Iris-Absenkungsverhältnis entsprechend der Myopie Der Augapfel ist etwas größer. Wenn sich das Auge bewegt, zeigt das Iris-Keratoskop ein leichtes Zittern um die Iris. Die Iris hat keine anteriore Adhäsion und posteriore Adhäsion. Der Grad der peripheren Irisdepression kann in 4 Stufen unterteilt werden: 11: schwere Irisdepression; 22 Grad: leichte Irisdepression, 33: Iris flach, 44: Irisvorsprung, der Krümmungsgrad der Iris kann durch das Blinken beeinflusst werden.

(3) Durchleuchtungsdefekt: Der Durchleuchtungsdefekt im peripheren Teil der Iris entwickelt sich mit der Verschlechterung der Pigmentausbreitung und kann durch zwei klinische Untersuchungen identifiziert werden: Durchleuchtungsmethode der Iris: Beleuchtung der Sklera mit einer elektrischen Lampe oder einer Lichtleitfaserlampe in einem dunklen Raum; Ein anderes bevorzugtes Verfahren besteht darin, eine Lampe mit tiefem Spalt zur Inspektion zu verwenden, einen ausreichend hellen und schmalen Spaltlichtstreifen zu verwenden, um durch die Mitte der Pupille in das Auge einzudringen, den Pupillenrand zu meiden, das Lumen des Auges zu beleuchten und durch den Irisdefekt zu treten. Es kann das vom Fundus reflektierte rote Licht sehen. Der Patient muss vor der Untersuchung eine Zeit lang eine Dunkelanpassung im dunklen Raum vornehmen. Dies ist nützlich, um kleine Defekte zu finden. Der Durchmesser der Pupille ist ideal, wenn der Durchmesser 2 ~ 4 mm beträgt. Die Pupille ist zu klein. Wenn ausreichend Licht vorhanden ist, ist es schwierig, einen guten Inspektionseffekt zu erzielen, und wenn die Pupille zu groß ist oder das Medikament geweitet wird, kann es schwierig sein, einen Durchleuchtungsfehler in der Irisakkumulation zu finden.

Durchleuchtungsfehler haben im Allgemeinen speichenartige Risse um die Iris, die sich allmählich in der Mitte erweitern, gelegentlich verschmelzen, und die Fehler können punktförmig oder rund sein. Gelegentlich bilden zwei benachbarte Fehlerverbindungen eine "V" -Form, und der Scheitelpunkt kann sein In der Mitte, aber auch in der Peripherie, kann die Anzahl der Defekte mit der Zeit allmählich zunehmen und sich manchmal zu einem diskontinuierlichen Ringdefekt entwickeln. In diesem Fall treten im Allgemeinen 80 bis 90 Defekte auf, was mit der Anzahl der kleinen Bündel von Linsenaufhängungsbändern zusammenhängt. Wenn der Defekt verschmolzen ist, ist ein die umgebende Iris umgebender Durchleuchtungsring zu sehen. Durch den benachbarten Defekt ist der Äquator der Linse zu sehen. Die Klassifizierung des Durchleuchtungsdefekts: 1 kein Defekt, 2 der Defekt kann korrekt gezählt werden, 3 die Defektverschmelzung kann nicht klar sein Zählt man, kann der Defekt mit 90 °, kombiniert mit 270 ° usw. kombiniert werden. Da die Iris des braunen Auges gelegentlich dicker ist, ist der Durchleuchtungsdefekt nicht leicht zu erkennen, auch wenn die Pigmentverteilung offensichtlich ist. Bei einigen braunen Augen existiert die Irismatrix. Weitere Pigmente decken die Defekte ab, die man hätte sehen können.

3. Pupille: Es gibt eine Abnormalität in Pupillengröße und -form bei PDS / PG. Eine Asymmetrie der Iris kann eine Asymmetrie der Pupille verursachen, und die offensichtlichste Richtung des Irisdurchleuchtungsdefekts weist gleichzeitig eine große Pupillendeformation auf. Es liegt eine Hyperplasie vor.

4. Linse, Suspensivband: PDS / PG fand eindeutig einen vollständigen oder unvollständigen Pigmentring in der Peripherie der hinteren Oberfläche der Linse (Abb. 6), normalerweise intermittierend, der durch Pigmentierung im Weigere-Band (Glaskörper) erzeugt wird. In dem Kreisring zwischen der Vorderfläche und der hinteren Kapsel der Linse wird dieses Pigment bei dilatiertem Sputum normalerweise nicht von herkömmlichen Spaltlampen nachgewiesen, bei Dilatation ist es jedoch mit einem Iris-Keratoskop leicht zu erkennen. Die Pigmentaggregation ist größtenteils permanent und bleibt unverändert, wenn die Pigmentausbreitung in anderen Teilen verringert wird. Daher wird sie als PDS / PG-spezifisches Zeichen angesehen. Es gibt keine ähnliche Pigmentausbreitung beim Peelingsyndrom und die Linse befindet sich auch in der Linse. Das pigmentierte Granulat befindet sich auch im vorderen Mittelbereich.

Im voll vergrößerten Auge sind durch das Iris-Keratoskop gelegentlich die gestreuten Bänder mit gestreuten Pigmentpartikeln bedeckt, in diesem Fall sind die Suspensivbänder in einem kleinen Bündel angeordnet, das gelegentlich eine V-Form aufweist.

5. Hornhautwinkel der Iris: Die Ansammlung von Pigmenten im Winkel der Vorderkammer, insbesondere auf dem Trabekelgewebe, kann den Ausfluss von Kammerwasser blockieren und einen chronischen Anstieg des Augeninnendrucks verursachen Der größere Augapfel der Kurzsichtigkeit, die wichtigste Manifestation der Ecke, ist das dichte braune oder schwarze Pigmentband auf dem Trabekelnetz und der Schwalbe-Linie. Aufgrund der Vertiefung der umgebenden Iris kann ein weiter Winkel der Ecke gesehen werden, der häufig von einer Fülle begleitet ist Die Iris ragt vor dem Sklerafortsatz hervor und es besteht eine normale Pigmentierung zwischen den Iris auf dem Trabekelnetzwerk. Beachten Sie, dass sie sich von der Pigmentierung unterscheidet. Zuerst ist die Pigmentierung auf der Nasenseite und der Unterseite des Winkels leicht verdickt, normalerweise 0 ~ 4. Grad Pigmentierung, Grad 0: kein Pigment; Grad 1: helles Pigment; Grad 2: mittleres Pigment; Grad 3: hellbraunes Pigment; Grad 4: fast schwarzes, hellbraunes Pigment ist bei vielen Augen mit zunehmendem Alter zu sehen Grade 1 bis 2, während die schwereren Pigmente in PDS / PG Grade 3 bis 4 sind.

Ein Iris-Keratoskop mit Pigmentskala ist sehr hilfreich für die Einstufung von Trabekelnetzpigmenten. Gelegentlich ist die Trabekelnetzpigmentierung sehr schwerwiegend, und das Pigment breitet sich aufgrund übermäßiger Pigmentierung stärker aus als das gesamte Trabekelnetz Bewirkt, dass das Trabekelnetzwerk anschwillt und leicht in die Irishornhaut hineinragt. Die meisten PDS / PG-Patienten haben ein schwereres Schwalbe-Linienpigment, und die Pigmentierung nimmt von oben nach unten allmählich zu. Der horizontale Meridian kann sich dem pigmentierten Teil und dem nicht pigmentierten Teil der Schwalbe-Linie annähern. Gelegentlich ist ein dünnes und dunkles Pigmentband in der unteren Ecke des Raums sichtbar, das als Sampaolesis-Linie bezeichnet wird. Außerdem nimmt die Anzahl der Irisvorsprünge im Winkel des PDS / PG-Patienten zu und gelegentlich ist die Irisinsertion leicht unregelmäßig. Es wird empfohlen, den Winkel der Ecke zu verformen, die meisten Winkel sind jedoch normal.Das Ziliarkörperband kann breit und schmal sein, aber im Allgemeinen breiter als normal.Die Einstellung kann den Irisrückzug von PDS / PG erhöhen und die Linsenoberfläche wird vor der Linse vorgerückt. Bei einem relativen Anstieg des Vorhofdrucks verhindert die periphere Iridotomie Veränderungen der Irisform aufgrund von Anpassungen.

Untersuchung des pigmentierten Glaukoms

Einige Patienten haben eine Familienanamnese und können genetisch untersucht und Stammbaumanalysen unterzogen werden.

1. Infrarot-Fernsehkamera: Verwenden Sie eine Infrarot-Fernsehkamera, um den Iristransilluminationsfehler zu beobachten und zu zählen, diese Bilder zu analysieren und Daten zu erfassen, die für die Nachverfolgung von Patienten in der pigmentierten aktiven Phase hilfreich sind.

2. Nachverfolgung des Augeninnendrucks: Die Anwendung der Nachverfolgung des Augeninnendrucks bei PDS / PG-Patienten zur Bestimmung des Ausflusses von Kammerwasser hat nach wie vor einen bestimmten Effekt. Entsprechend der Flüssigkeit des Kammerwassers kann der zukünftige Entwicklungstrend der Krankheit vorhergesagt und auch die Pigmentverteilung verstanden werden. Das Fortschreiten der aktiven Periode, das Verstehen der Änderungen des Flüssigkeitskoeffizienten des Kammerwassers, Patienten mit normalem Augeninnendruck und abnormalem Flüssigkeitskoeffizienten entwickeln sich häufig zu einem Glaukom, und diejenigen, die einen glatten Abfluss von Wasser haben, haben sich weniger zu PG entwickelt.

3. Ultraschallbiomikroskopie: Die hochfrequente, hochauflösende anteriore Ultraschallbiomikroskopie liefert Querschnittsbilder der Irismorphologie um den PDS / PG-Patienten und bestimmt die Beziehung zwischen der Iris und der vorderen Kammer und der Linsenoberfläche. Ultraschallbiomikroskopie hat das Vorhandensein eines Kontakts zwischen den Iriszonulen der Linse bestätigt, der zuvor durch eine postmortale Anatomie gesehen wurde.

4. Iris-Keratoskopie mit Pigmentskala: Boys-Smith et al., Erfanden ein Iris-Keratoskop mit einer Pigmentskala, mit dem über einen einheitlichen Index der Pigmentierungsgrad im Trabekelnetz gemessen werden kann.

Diagnose und Diagnose von pigmentiertem Glaukom

Diagnosekriterien

Hauptsächlich basierend auf den Anzeichen und dem Augeninnendruck von PDS, Veränderungen des Glaukom-Gesichtsfelds und der Papille, sehen Sie den speichenartigen durchscheinenden Bereich der Iris in der Mitte des Umfangs durch Durchleuchtung, die charakteristischste und Spaltlampeninspektion, um die hintere Wand der Hornhaut Krukenberg zu sehen Fusiforme Pigmentierung, tiefe Vorderkammer, Depression und Hyperpigmentierung der Iris posterior. Nach der Dilatation befindet sich die Pigmentierung der hinteren Linsenoberfläche in der Nähe des Äquators. Der Keratomileus ist ein Weitwinkel und die dichte Pigmentierungszone befindet sich auf den Trabekeln. Bei Iriszeichen und einigen anderen Zeichen kann eine PDS diagnostiziert werden. Bei gleichzeitigem pathologischen hohen Augeninnendruck, Glaukomsehen und Papillenveränderungen kann eine PG diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

1. Verlust der Irispigmentierung: Bei PDS / PG treten keine anderen Erkrankungen im Zusammenhang mit dem irisspeichenförmigen Durchleuchtungsdefekt auf. Bei Patienten mit angeborenem Glaukom treten gelegentlich Durchleuchtungsdefekte in der Nähe des distalen Teils der Iris auf, jedoch keine Speichen. Bei Patienten mit einem Peelingsyndrom kommt es gelegentlich zu einer Pigmentverbreitung. Die Position des Durchleuchtungsdefekts befindet sich meist am Rand der Pupille oder die Plaque ist in der gesamten Iris verteilt. Die Verletzung der hinteren Oberfläche der Iris aufgrund eines Traumas oder einer Operation ist unregelmäßig. Irisierende Pigmentierung, aufgrund schwerer Uveitis, Patienten mit Pigmentverlust der hinteren Iris haben ebenfalls einen regionalen Plaqueverlust, aber keine umgebenden speichenartigen Defekte, gelegentlich kann ein normales Auge ein Marmormuster der Durchleuchtung aufweisen Defekt, aber es ist völlig anders als die Änderung von PDS / PG.

2. Uveitis: Wenn kleine Pigmentpartikel im Kammerwasser schwimmen, werden sie für weiße Blutkörperchen gehalten und werden fälschlicherweise als Uveitis diagnostiziert.Um eine korrekte Beurteilung vorzunehmen, müssen die typischen Anzeichen von PDS und mangelnder Uveitis beachtet werden. Andere Symptome, wie Bindehauthyperämie, KP- und Post-Iris-Adhäsion, Pigmentverlust in der hinteren Oberfläche der Iris bei PDS-Patienten, obwohl Phagozytenzellen in die Irismatrix vordringen können, aber keine Entzündung hervorrufen, können Herpes-Zoster-Keratitis sein Durch die Atrophie der fächerförmigen Iris kann eine Herpes-simplex-Keratitis zu einer ausgedehnten Irisatrophie führen, bei der keine der beiden PDS-ähnlichen Durchleuchtungsstörungen der Iris vorliegt.

3. Erhöhte Trabekelnetzpigmentierung: Zusätzlich zu PDS / PG kann bei anderen Augen mit Syndrom eine abnormale Pigmentierung auftreten, und die mit dem Peelingsyndrom verbundene Pigmentierung kann dazu führen, dass das Trabekelnetz schwarz wird In der Mitte wird das Pigment mit der Peelingsubstanz gemischt, um ein unregelmäßiges, hanfartiges Pigmentband zu bilden.Ein typisches Krukenberg-Shuttle wird nicht entwickelt, und ein typisches Kapsel-Peeling trägt zur korrekten Diagnose bei.

Patienten mit peripherer Iris oder Ziliarzysten weisen gelegentlich eine mäßige Pigmentierung des Trabekelnetzwerks auf, es gibt jedoch kein typisches Krukenberg-Shuttle. Die Diagnose wird durch Beobachtung des spezifischen Durchleuchtungsdefekts der peripheren Iris-PDS gestellt. Iris keratomileusis wurde zum Nachweis von subirenten Zysten verwendet In den obigen beiden Fällen trat keine Pigmentierung auf der hinteren Oberfläche der Linse auf.

4. Vorderes, hinteres Melanom: Iris, Ziliarkörper oder hinteres Melanom (wenn die vordere Membran des Glaskörpers gerissen ist) können von Pigmentierung begleitet sein. Pigmentierte Tumorzellen oder pigmentierte Phagozytenzellen können Vorder- und Hinterzellen verursachen Ein beträchtlicher Schwärzungsgrad, dem jedoch die typischen Symptome von PDS / PG fehlen: kein Krukenberg-Shuttle, kein Durchleuchtungsdefekt, leicht zu erkennender Primärtumor, Entzündung der hinteren Oberfläche der Iris mit gelegentlicher mäßiger Pigmentfreisetzung, häufig in der unteren Ecke Kohäsive Integration der Gruppe, begleitet von der Leistung von Entzündungen.

5. Sonstiges: Nach der Implantation der Hinterkammer-Intraokularlinse kann es manchmal zu einer PG kommen. Zu diesem Zeitpunkt sind die IOL der Hinterkammer mit abnormaler Position und die Iris nach der Operation für lange Zeit in Kontakt, was zu einer Pigmentfreisetzung führt.

6. Peelingsyndrom: Die mechanische Reibung zwischen der peripheren Linse und der Iris um die Pupille bei dieser Krankheit, der Irisdurchleuchtungsfehler wie pigmentiertes Glaukom, Krukenberg-Shuttle, Trabekelpigmentierung und erhöhter Augeninnendruck, aber die folgenden Bedingungen sind einfach Machen Sie eine Identifikation:

Häufiger bei älteren Menschen über 160 Jahre, selten im Alter von 40 Jahren;

250% der Patienten waren einseitig, geschlechtsfrei und refraktiv (Myopie);

3 Durchleuchtungsstörungen treten häufig in der Pupille und der sie umgebenden Iris auf, selten im mittleren Teil der Iris. Trabekelnetzpigmentierung ist nicht so dicht wie pigmentiertes Glaukom (normalerweise Stufe 2).

4 Das auffälligste Merkmal sind die grauweißen schuppenartigen Partikel oder Flocken am Pupillenrand und die graue Pseudo-Peelingsubstanz an der vorderen Kapsel der peripheren Linse, von denen berichtet wurde, dass beide Erkrankungen gleichzeitig auftreten können.

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