Hämophagozytisches Syndrom

Einführung in das Hämophilie-Syndrom Die reaktive Histiozytose (RH), auch als hämophagozytisches Syndrom bezeichnet, ist eine gutartige Erkrankung des mononukleären Makrophagen-Systems, die hauptsächlich mit Infektionen, immunregulatorischen Störungen, Bindegewebserkrankungen und subakutem bakteriellem Herz assoziiert ist Endometritis, Immunsuppression usw. Die Phagozytenzellen im menschlichen Blut sind ein zweischneidiges Schwert: Einerseits dringen sie wie ein Reiniger in die eindringenden Bakterien und in die alternden Körperzellen ein, beseitigen die schädlichen Substanzen und schützen den menschlichen Körper Wenn Sie aktiv sind, werden Sie in der Lage sein, die nützlichen Zellen des menschlichen Körpers zu verschlingen, wodurch das menschliche Gewebe und die menschlichen Organe ernsthaft zerstört werden und eine Reihe von Verletzungen verursacht werden, die zu schwerwiegenden Folgen wie schwerwiegenden Blutungen, Leberversagen und Atemversagen führen. Dies ist das hämophagozytische Syndrom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,015% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenversagen, Lebertumor

Ursache der Hämophagozytose

(1) Krankheitsursachen

Infektionen mit verschiedenen Krankheitserregern können Krankheiten verursachen, die 65% bis 78% der Infektionen ausmachen, und Virusinfektionen sind mit 36% die häufigsten, wie Virushepatitis, infektiöse Mononukleose, Adenovirus, B19-Virus. Häufig sind das Dengue-Virus, insbesondere das Cytomegalievirus, das Herpes-Virus und das EB-Virus, bei bakteriellen Infektionen vor allem gramnegative Bazillen im Darm, auch bei Typhus, Tuberkulose usw. parasitäre Erkrankungen wie Malaria, Toxoplasmose, Bilharziose Und Brucellose und mehr sind häufiger, aber auch Pilze, Leishmanien, Mykoplasmen und Rickettsien, Bindegewebserkrankungen, X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom und familiäre erythroblastische lymphoblastische Erkrankungen sind bekannt Es wurde auch über subakute bakterielle Endokarditis, Rheuma, Leukämie, malignes Lymphom, Knochenmarkmetastasen und erworbenes Immunschwächesyndrom sowie über Milzresektion, Alkoholismus usw. berichtet, auch nach Anwendung von Immunsuppressiva. Siebenundzwanzig der 42 Patienten berichteten über eine immunsuppressive Therapie in der Anamnese.

(zwei) Pathogenese

Progressive Reduktion von Vollblutzellen, Mechanismus der hämatopoetischen Zellreduktion im Knochenmark:

1 erhöhte Gewebezellen-Phagozytose von Blutzellen;

2 inhibitorischer Monozytenfaktor und Lymphokinproduktion, wie Interferon Gamma, Interleukin-1;

3 Viren oder Immunsuppressiva verursachen Th- und Ts-Störungen, induzieren immunmodulatorische Störungen und erhöhen die Schädigung der Blutzellen.

Gut differenzierte Gewebezellen nahmen zu, die Zellmorphologie war größtenteils normal oder nur geringfügig deformiert, und eine geringe Anzahl von Zellfehlbildungen wurde durch Typhus oder Miliartuberkulose verursacht, aber der Unterschied in Morphologie, Größe, Kernen und Reife zwischen den Zellen Weniger als die maligne Histiozytose, oft begleitet von einer offensichtlichen Phagozytose, dringen Gewebezellen in das Knochenmark, die Lymphknotensinusoide und das Myelin, die milzrote Pulpa und die Lebersinusoide aufgrund von Lebersinusoiden und einer Beteiligung um die Pfortader, die Leber ein Die Zellen weisen nekrotische Manifestationen auf, und die lymphoide Gewebestruktur in den Lymphknotengewebeschnitten ist größtenteils nicht destruktiv.

Es ist auch möglich, die pathologischen Manifestationen und zellulären Komponenten von Grunderkrankungen zu erkennen: Im Falle einer reaktiven viralen Histiozytose, die durch einige Viren verursacht wird, kommt es häufig zu einer umfassenden atypischen Infiltration von Lymphozyten, Plasmazellen und unreifen primitiven Immunzellen. .

Prävention des hämophagozytischen Syndroms

1. Patienten mit Virusinfektionen sind häufig, und Immunsuppressiva sollten mit Vorsicht angewendet werden.

2. Wenn die bakterielle Infektion geheilt werden kann, kann der Drogensensitivitätstest rechtzeitig angepasst werden.

Komplikationen beim hämophagozytischen Syndrom Komplikationen, Nierenversagen, Lebertumor

Die Hauptkomplikationen sind schwere Leber- und Nierenschäden sowie eine disseminierte intravaskuläre Koagulation und eine Schädigung des Zentralnervensystems, die den Zustand verschlimmert und lebensbedrohlich ist.

Hämophagozytisches Syndrom Symptome Häufige Symptome Anhaltendes Fieber Lymphknotenvergrößerung Hepatosplenomegalie Chronische Anämie

Es variiert mit der Grunderkrankung, aber die meisten Patienten haben Fieber, meist mit hohem Fieber, können mit Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Leber und Milz oder Lymphadenopathie in Verbindung gebracht werden, Hautausschlag ist sehr häufig, wie das Zentralnervensystem und die Lunge beteiligt, kann entsprechende Symptome hervorrufen und Anzeichen, schwerer Leberschaden oder gleichzeitige disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) können mehrere Blutungsstellen verursachen, obwohl sich die meisten Fälle mit der Grunderkrankung besserten, insbesondere die Infektionskontrolle allmählich linderte, jedoch etwa 30% der Patienten aufgrund mehrerer Organe Todesfälle aufgrund von Funktionsstörungen oder Gerinnungsstörungen, klinische Anzeichen und maligne Histiozytose sind häufig schwer zu identifizieren.

Untersuchung des hämophagozytischen Syndroms

1. Blutbild: Die Blutkörperchen weisen unterschiedliche Reduktionsgrade auf: In 82 Fällen von Anämie, 48,4% der Anämie, 14,6% der Gesamtblutkörperchenreduktion, 17,8% der reifen Gewebezellen, Fremdfälle, rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Thrombozytopenie Beide Werte liegen über 80%, und die Verringerung der Blutzellen und die Infektion verursachen eine Myelosuppression sowie eine Phagozytose durch proliferierende Gewebezellen.

2. Knochenmark: Aktive Hyperplasie, die Proliferation der Gewebezellen variiert, die meisten <30%, ihre Morphologie ist ausgereift, dh normale Gewebezellen können auch lymphoide oder mononukleäre sein, oft begleitet von Phagozytose, hauptsächlich Phagozytose Rote Blutkörperchen können auch Neutrophile phagozytieren, junge rote Blutkörperchen, aber phagozytische Blutplättchen sind selten, manchmal eine kleine Anzahl abnormaler Gewebezellen und sogar einzelne mehrkernige Riesenzellen.

3. Blutbiochemie: Serumtransaminase, Bilirubin, Kreatinin und Harnstoffstickstoff können alle zunehmen.

4. Pathologische Biopsie: Lymphknoten-, Leber- und andere Biopsien zeigten eine Proliferation der Gewebezellen, einige weisen ein Phänomen der Blutabsaugung auf und die normale Gewebestruktur wird nicht zerstört.

5. Sonstige Untersuchungen: Die Konzentrationen verschiedener entzündlicher Zytokine im Blut können erhöht sein, und die virusinfizierten Antikörper (IgM und IgG) weisen erhöhte Titer auf.

6. Wählen Sie nach klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, Röntgen, CT, B-Ultraschall, EKG.

Diagnose des hämatopoetischen Syndroms

Die diagnostischen Kriterien sind:

1 Fieber länger als 1 Woche (Peak 38,5 ° C);

2 Hepatosplenomegalie mit vollständiger Blutkörperchenreduktion;

3 abnorme Leberfunktion und Koagulopathie;

4 hämophagozytische Zellen machten 2% (oder 3%) oder 2500 Zellen / ml des Knochenmarkabstrichs im Knochenmarkabstrich aus, und / oder die Biopsie zeigte eine Beteiligung von Knochenmark, Lymphknoten, Leber und Milz.

Die folgenden Punkte empfehlen dringend eine Diagnose:

1 erhöhte mononukleäre Zellen in der Liquor cerebrospinalis;

2 Leberbiopsien zeigten eine chronisch anhaltende Hepatitis;

3 Die Aktivität natürlicher Killerzellen ist verringert.

Die folgenden Punkte sind für die Diagnose von HPS nützlich:

1 Lymphadenopathie, Gelbsucht, Ödeme und Hautausschlag, Symptome und Anzeichen einer Meningealbeteiligung;

2 Hyponatriämie, erhöhtes Serumeisen, erhöhtes Protein in der Liquor cerebrospinalis;

3 erhöhte Lebertransaminase, Hypoproteinämie, erhöhte Lipoproteincholesterinwerte im Blut und verringerte Lipoproteincholesterinwerte im Blut;

4 Der periphere blutlösliche Interleukin-2-Rezeptor nahm zu.

Differenzialdiagnose:

Maligne Histiozytose

HPS ist manchmal in einem schwerwiegenden Zustand, mit klinischer und zellulärer Morphologie und histologisch fehlenden spezifischen Identifizierungstests für die maligne Histiozytose (MH). Die folgenden Punkte tragen zur Identifizierung beider bei:

(1) In peripherem Blut oder konzentrierten Blutproben können bösartige Gewebezellen in Geweben wie Knochenmark oder Lymphknoten, Leber und Milz gefunden werden, um MH zu unterstützen.

(2) Maligne Gewebezellen, die positiv auf -Naphtholesterase-Acetat, positiv auf Säurephosphatase-Färbung und immunhistochemisch gefärbt waren, zeigten eine positive -Kette und -Kette in Zellen.

(3) Die Aktivität der neutrophilen alkalischen Phosphatase von HPS kann erhöht werden, Serumferritin ist bei MH signifikant höher als bei normalen Menschen und HPS.

(4) Angiotensin-umwandelndes Enzym war im MH-Serum erhöht und eine große Menge an -Antitrypsin in Makrophagen wurde durch histochemische Färbung beobachtet.

(5) Einige MH weisen spezifische chromosomale Anomalien auf, wie z. B. t (2; 5) (p23; q35) Breakpoints bei 17p12 und 17p, partielle Trisomie 1 (1qter-lp11) und Translokation bei 1p11, und einige Bei MH-Patienten können klonale Umlagerungen von Ig- und TCR-Genen auftreten.

2. Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Inzidenz der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist bei Säuglingen unter 2 Jahren ebenfalls häufiger. Sie kann auch als Fieber, Hautausschlag, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Lungeninfiltration und Beteiligung des Zentralnervensystems ausgedrückt werden. Der Ausschlag von LCH ist jedoch ein spezifischer Ausschlag, der sich auf Brust und Bauch des Rumpfes sowie auf das Haar und den Hals des Haares verteilt und vom vorübergehenden Ausschlag von HPS unterschieden werden kann. Hans-Zellen stellen die Hauptgrundlage für die Diagnose von LCH dar. Durch Elektronenmikroskopie ist ersichtlich, dass die Langerhans-Zellen Birbeek-Partikel enthalten.

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