Defekt des Endokardkissens

Einführung in den Defekt des Endokardkissens Endokardkissendefekte werden auch als atrioventrikuläre Septumdefekte oder atrioventrikuläre Pathwaydefekte bezeichnet. Embryonales Stadium aufgrund von Entwicklungsstörungen während der endokardialen Kissenfusion des ventrikulären Zuflusses, einschließlich Fehlbildungen eines großen ventrikulären Septumdefekts unter der atrioventrikulären Klappe, eines atrioventrikulären Septumdefekts in der Nähe der atrioventrikulären Klappenebene, einer einzelnen oder einer gemeinsamen atrioventrikulären Klappenöffnung Dies entspricht 4% der angeborenen Herzkrankheiten, mehr als die Hälfte der Patienten mit angeborenem Typ (Down-Syndrom). Patienten mit einem vollständigen Defekt des Endokardkissens haben aufgrund der wechselseitigen Kommunikation zwischen den vier Herzkammern mehrere Shunts von links nach rechts. Der Druck zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie entspricht dem ventrikulären Druck. Ab dem Zeitpunkt der Geburt besteht eine schwere pulmonale Hypertonie und eine fortschreitende Verschlimmerung. . Patienten haben häufig einen offensichtlichen Anstieg des Lungengefäßwiderstands innerhalb weniger Monate nach der Geburt. Patienten mit angeborenem (Down-Syndrom) schreiten bei pulmonaler Hypertonie schneller voran. Atrioventrikuläre Klappeninsuffizienz erhöht das Ventrikelvolumen und verschlimmert die pulmonale Hypertonie und Herzinsuffizienz. Daher ist eine frühzeitige Operation unerlässlich. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0015% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Mitralinsuffizienz Trikuspidalinsuffizienz

Endokard-Defektursache

Der Links-Rechts-Shunt auf atrialer und ventrikulärer Ebene führt bei fast allen Patienten mit Defekten des Endokardkissens zu einer signifikanten Durchblutung der Lunge. Wenn kein ventrikulärer Septumdefekt vorliegt, ähnelt die Hämodynamik einem großen atrialen Septumdefekt, und der rechtsventrikuläre Schlaganfall nimmt zu. Der Gegenstrom durch die atrioventrikulären Klappenlappen nimmt mit der Zeit zu, und der Shunt von links nach rechts ist größer, mit fortschreitender fortschreitender Herzvergrößerung und Herzinsuffizienz.

Patienten mit einem vollständigen Defekt des Endokardkissens haben aufgrund der wechselseitigen Kommunikation zwischen den vier Herzkammern mehrere Shunts von links nach rechts. Der Druck zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie entspricht dem ventrikulären Druck. Ab dem Zeitpunkt der Geburt besteht eine schwere pulmonale Hypertonie und eine fortschreitende Verschlimmerung. . Patienten haben häufig einen offensichtlichen Anstieg des Lungengefäßwiderstands innerhalb weniger Monate nach der Geburt. Patienten mit angeborenem (Down-Syndrom) schreiten bei pulmonaler Hypertonie schneller voran. Atrioventrikuläre Klappeninsuffizienz erhöht das Ventrikelvolumen und verschlimmert die pulmonale Hypertonie und Herzinsuffizienz. Daher ist eine frühzeitige Operation unerlässlich.

Prävention von Endokardkissendefekten

Schwangere sollten während der Schwangerschaft regelmäßig zur Untersuchung ins Krankenhaus gehen.

Komplikationen bei Defekten des Endokardkissens Komplikationen Mitralinsuffizienz Trikuspidalinsuffizienz

Zusätzlich zu dem Lungenzirkulationswiderstand, der 70% des systemischen Widerstands übersteigt, ist er für die Operation kontraindiziert.Alle Arten von Fehlbildungen des Atrioventrikulartubus sollten frühzeitig durchgeführt werden.

1. Restlicher Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt.

2, abnorme Herzleitung (Arrhythmie und vollständiger Herzblock).

3, Mitralinsuffizienz.

4, Trikuspidalinsuffizienz.

Endokard-Defektsymptome Häufige Symptome Ventrikulärer Septumdefekt Ateminsuffizienz Atemnot Vorhofseptumdefekt Wiederholte Infektion der oberen Atemwege Ernährungsprobleme bei Säuglingen Wöchentlich schwitzendes Herzversagen

Teilweise

Die Symptome von Patienten mit kleinen Flussraten sind möglicherweise nicht offensichtlich, und Herzgeräusche treten nur während der körperlichen Untersuchung auf. Patienten mit größeren Shunts können unter starkem Schwitzen, Atemnot, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, wiederholten Infektionen der oberen Atemwege, Wachstumsverzögerung, eingeschränkter Aktivität und Herzinsuffizienz leiden.

Voller Typ

Patienten mit vollständigen Endokardkissendefekten haben typische Symptome einer Herzinsuffizienz zu Beginn ihres Lebens, einschließlich wiederholter Infektionen der oberen Atemwege, Schwierigkeiten beim Füttern, Gewichtsverlust und Schwitzen während des Essens. Die körperliche Untersuchung ergab Tachykardie, Atembeschwerden, Hepatomegalie und erhöhte Pulsation im vorderen Bereich. Wenn die atrioventrikuläre Klappeninsuffizienz offensichtlich ist, ist ein lautes systolisches Geräusch zu hören. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine Doppelkammer- und Lungenstauung. Das EKG zeigte eine Doppelkammerhypertrophie, ein verlängertes PR-Intervall und eine Abweichung der Motorachse von der linken Achse.

Endokardkissendefektuntersuchung

Zweidimensionale Echokardiographie

Es ist zu einem routinemäßigen Mittel zur Diagnose von Defekten des Endokardkissens geworden. Es kann die Art der Klappenanomalien, die Form des Ventrikelseptumdefekts und des Vorhofseptumdefekts und die kombinierte Fehlbildung aufklären.

Farbdoppler

Bietet eine genaue atriale, ventrikuläre Shunt- und atrioventrikuläre Regurgitation.

Herzkatheter

Derzeit beschränkt sich die Schätzung auf den Lungengefäßwiderstand, um festzustellen, ob Indikationen für eine Operation vorliegen.

Diagnose und Diagnose eines Endokardkissendefekts

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

Von angeborener Mitralklappenfehlbildung und Trikuspidalklappenfehlstellung unterscheiden.

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