Angioretikulom

Einführung in das vaskuläre Retikulom Das vaskuläre Retikulom ist ein gutartiger Tumor, der aus dem embryonalen Restgewebe der mesodermalen Zellen stammt und ein intrakranieller echter vaskulärer Tumor ist, der im Kleinhirn auftritt. Im Jahr 1926 führte Lindau eine sorgfältige Untersuchung des vaskulären Retikuloms durch und fand eine Beziehung zwischen dem vaskulären Retikulom und Nierentumoren, Nieren- und Pankreaszysten sowie dem retinalen Hämangiom. Wenn das vaskuläre Retikulom des Gehirns oder des Rückenmarks von Pankreas-, Nieren- oder gutartigen Tumoren der Niere begleitet wird, spricht man von Lindau-Krankheit. Wenn das retinale Hämangiom mit einem vaskulären Retikulom des Zentralnervensystems oder einer pathologischen Veränderung der Lindau-Krankheit assoziiert ist, spricht man von Hippel-Lindaus-Krankheit (VHL-Krankheit). Das vaskuläre Retikulom ist für eine chirurgische Behandlung geeignet, und eine vollständige Resektion des Tumors kann die Krankheit heilen. Das zystische Gefäßretikulom und das solide Gefäßretikulom haben unterschiedliche Operationsmethoden: Das zystische Gefäßretikulom entfernt nur kleine Tumorknoten, ohne die Zystenwand zu entfernen, das solide Gefäßretikulom erfordert Der gesamte Tumor wird entfernt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,5% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: intrakranielle Blutung

Ursachen des vaskulären Retikuloms

Ursache (75%):

Die Ätiologie des vaskulären Retikuloms ist nicht bekannt und wurde im Jahr 2000 von der WH0 als nicht identifizierter Tumor eingestuft. Da es sich beim vaskulären Retikulom häufig um ein Netzhauthämangiom, Pankreaszysten, Phäochromozytom usw. handelt und diese Läsionen aus dem Mesoderm stammen und eine Familientendenz aufweisen, wird angenommen, dass genetische Faktoren vorliegen. Oertelt et al. Glauben, dass etwa 5% der Fälle eine autosomal dominierende Familienanamnese haben und Männer und Frauen die gleiche Penetranz haben. Das Gen für die VHL-Krankheit befindet sich auf Chromosom 3p25-p26 neben 3p13-p14, das chromosomale Translokationen bei reinem familiärem Nierenzellkarzinom enthält.

Pathogenese (20%):

Das vaskuläre Retikulom ist das Ergebnis eines Hindernisses, das während der Integration zwischen Mesoderm und Epithelgewebskomponenten auftritt, da weiterhin keine Integration zwischen Blutgefäßen und Parenchym besteht. Im Kleinhirn kann es leicht vorkommen, dass der Embryo im dritten Monat an der Entwicklung des Kleinhirns beteiligt ist und diese Tumoren aus den Blutgefäßen stammen, die den Plexus choroideus des vierten Ventrikels bilden. Sabin glaubt, dass das vaskuläre Retikulom durch interstitielle Differenzierung verursacht wird, um vaskuläres primitives Plasma und rote Blutkörperchen zu produzieren. Der Bildung von Blutgefäßen im Tumor geht das Auftreten offensichtlicher zytoplasmatischer Vakuolen voraus, die dann allmählich verflüssigt werden und das ursprüngliche Plasma und die Tumorzystenflüssigkeit als ursprüngliches Plasma ergeben.

Der Tumor kann mit bloßem Auge als zystisch oder zystisch gesehen werden, und es gibt auch zystische Veränderungen im Tumor. Der Tumor ist klar, purpurrot, hart, mit unterschiedlichen Durchmessern und ist eng mit dem Hirngewebe verwandt. In der Nähe der Hirnhaut kann es zu einer Vasodilatation kommen. In der Kapselwand und in den Tumorknoten kann sich bräunlich-gelbes Hämosiderin ablagern. 80% der Tumoren sind zystisch, insbesondere solche mit Kleinhirnbläschen. Die Kapsel enthält eine gelbe oder gelbbraune Flüssigkeit, meist zwischen 10 und 100 ml. Der Proteingehalt der zystischen Flüssigkeit ist hoch und es ist leicht, sich zu einer geleeartigen Form zu verfestigen. Der Proteingehalt der Zystenflüssigkeit kann bis zu 3 bis 4 g pro 100 ml betragen, und die Tumorwand des Tumorexsudats ist glatt, es gibt einen an Blutgefäßen reichen Tumorknoten und 1/4 Tumor ist reich an einer wesentlichen Blutversorgung, wie einem sinusförmigen roten Tumor. Die Knötchen ragen ungefähr 2 cm in die Kapsel hinein, einige Tumorknötchen sind jedoch weniger als 1 cm groß und einige sogar in der Kapselwand versteckt. Es ist nicht leicht, sie zu finden. Je größer die einzelnen Tumoren sind, desto größer sind 10 cm Durchmesser, lila, hellrot, gelb, weich, Blut. Es ist leicht zu bluten und die Grenze zum umgebenden Hirngewebe zu beseitigen. In den meisten Fällen kann ein einzelner Fall eines einzelnen Tumors mehrere Tumoren aufweisen, die in verschiedenen Teilen des Gehirns verteilt sind.

Prävention von Gefäßretikulomen

Sei nicht zu salzig. Wenn Sie Salz und Salzprodukte reduzieren und mehr frisches Gemüse und Obst essen, sinkt die Häufigkeit von Magenkrebs. Nitrit ist die Todesursache Nummer eins bei Tumoren. Nicht frisches Gemüse, eingelegter Schinken und Kimchi enthalten dieses Karzinogen. Unter normalen Umständen wird das in der Nahrung enthaltene Nitrit die menschliche Gesundheit nicht schädigen. Nur wenn das Nitrit übermäßig aufgenommen wird und dem Körper Vitamin C fehlt, wird es den menschlichen Körper schädigen.

Komplikationen des Gefäßretikuloms Komplikationen intrakranielle Blutung Hirnödem

1. Intrakranielle Blutungen oder Hämatome stehen nicht im Zusammenhang mit intraoperativen Blutstillungen. Mit der Anwendung eines Operationsmikroskops und der Verbesserung chirurgischer Techniken ist diese Komplikation selten aufgetreten. Eine sorgfältige Blutstillung vor der Wunde kann verwendet werden, um eine postoperative intrakranielle Blutung zu verringern oder zu vermeiden.

2. Hirnödeme und postoperativer hoher Hirndruck können verwendet werden, um den Hirndruck durch Glukokortikoide zu senken und Hirnödeme zu verringern.

3. Der Verlust der Nervenfunktion hängt mit dem wichtigen Funktionsbereich und der wichtigen Struktur der intraoperativen Verletzung zusammen und sollte während der Operation so weit wie möglich vermieden werden.

Symptome des vaskulären Retikuloms Häufige Symptome: Sehschärfe, Schwindel, Trinkwasser, Husten, Schluckbeschwerden, Heiserkeit

Die Krankheitsgeschichte ist unterschiedlich und das Wachstum des soliden Tumors ist langsam. Es kann mehrere Jahre oder länger dauern. Die zystische Periode ist kürzer als Wochen, Wochen oder Jahre. Gelegentlich akuter Tumorausbruch durch plötzliche zystische Veränderungen oder Tumoranfall. Der hintere Schädel-Fossa-Tumor ist leicht zu unterdrücken und blockiert den vierten Ventrikel, was zu einer Obstruktion der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation führt, und sein Krankheitsverlauf ist ebenfalls kurz. Tumoren in der Kleinhirnhälfte haben häufig einen erhöhten Hirndruck und Kleinhirnsymptome bei erzwungener Kopfhaltung. Bei 90% der Patienten treten Symptome eines erhöhten Hirndrucks auf, die sich in Kopfschmerzen, Schwindel, Erbrechen, Papillenödem und Sehverlust äußern. Kleinhirntumoren werden häufig von Nystagmus, Ataxie, instabilem Gehen, Schwindel, Sehverlust, Hirnnervlähmung der hinteren Gruppe usw. begleitet Husten und so weiter. Diejenigen, die sich auf der Gehirnhälfte befinden, können in Abhängigkeit von ihrer Position entsprechende Symptome und Anzeichen aufweisen und können ein unterschiedliches Ausmaß an Hemiplegie und Hemianopie der lateralen sensorischen Störung aufweisen. Einige haben Anfälle.

Darüber hinaus hängen klinische Manifestationen mit der pathologischen Typisierung zusammen. Kapillare und gemischte Tumoren neigen dazu, größere Zysten zu bilden. Die Symptome eines erhöhten Hirndrucks sind schnell, der Krankheitsverlauf ist kurz und die Symptome eines erzwungenen Kopf- und Hirnstamms treten häufig auf. Tumoren vom Zelltyp haben höhere physikalische Komponenten, ein langsameres Fortschreiten und ein späteres Auftreten von Symptomen. Der Schwammtyp ist anfällig für intratumorale Blutungen mit einem kurzen Krankheitsverlauf, starken Schwankungen der Symptome und häufig plötzlicher Verschlechterung. Wenn die Blutung in den Subarachnoidalraum einbricht, kann es zu einer meningealen Reizung kommen.

Die körperliche Untersuchung kann Störungen des Hirnnervs, eine Hypothyreose des Trigeminusempfindens und eine teilweise Lähmung des Hirnnervs III, IVVI aufweisen. 90% der Patienten haben Papillenödeme im Fundus und einige haben ein sichtbares Hämangiom oder eine Tumorblutung. Angeborene Erkrankungen der inneren Organe umfassen Leberzysten, polyzystische Nierenerkrankungen, Epididymitis, Nebennieren-Phäochromozytom, epididymales tubuläres Adenom und dergleichen.

Untersuchung des vaskulären Retikuloms

Leistung 1.CT:

1 Zystentyp: Der zystische Bereich mit niedriger Dichte und größerer Kleinhirnhälfte, CT-Wert ca. 10 HE. Die flachwandigen Knötchen mit gleicher Dichte sind von mehreren Millimetern bis 2 cm sichtbar und die Tumorkante ist klar.

2 Wesentlicher Typ: Die Klumpen haben während des normalen Scans die gleiche Dichte oder eine etwas höhere Dichte und sind knotig oder gelappt, mit unglatten Kanten oder spitzen Vorsprüngen.

3 kann ein Ödem um den Tumor haben, aber auch kein Ödem. Kann von Hydrozephalus auf dem Bildschirm begleitet werden.

4 Wenn der erweiterte Scan durchgeführt wird, werden die Wandknoten oder festen Massen offensichtlich gleichmäßig verstärkt.

2. MR-Leistung:

1 Läsionen befinden sich meist in der hinteren Fossa (Kleinhirnhälfte, Knöchel), rund, klarer und scharfkantig, konturiert.

2 Tumoren zeigten eine gleichmäßige zystische Läsion und einen darin hineinragenden kleinen Wandknoten, T1-gewichtete Zystenfläche war ein niedriges Signal, Wandknoten war ein gleiches Signal, T2-gewichtete Zystenfläche war ein höheres Signal, Knoten war relativ Niedriges Signal.

Oft reichen ein oder mehrere dicke Blutgefäße in den Ofen.

4 Die hinteren Wandknoten waren offensichtlich gestärkt, und die umgebenden zystischen Bereiche waren nicht gestärkt.

5 Der vierte Ventrikel steht häufig unter Druck und verursacht einen Hydrozephalus auf dem Bildschirm.

Diagnose und Diagnose von vaskulären Retikulomen

Diagnosekriterien

Der Großteil des intrakraniellen Gefäßretikuloms tritt unter dem Vorhang auf.Erwachsene mit Symptomen eines Kleinhirntumors und erhöhtem Hirndruck sollten die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen, insbesondere die folgenden:

1. Patienten mit vaskulärem Retikulom wurden in der Familie bestätigt.

2. Es gibt echte Hyperplasie der roten Blutkörperchen und Hyperhämoglobinämie.

3. Im Auge wurde ein retinales Hämangioblastom gefunden.

4. Hepatisches Hämangiom, polyzystische Nierenerkrankung, Pankreaszyste usw. wurden in den Eingeweiden des Abdomens gefunden.

5. Bestätigt und diagnostiziert durch zerebrale Angiographie, CT und MRT.

Differentialdiagnose

1 Astrozytisches Gliom des Kleinhirns: Wenn zystische Läsionen vorherrschen, sind die Wandknoten häufig größer, können verkalken, und eine verstärkte Verstärkung der Scan-Wandknoten ist häufig offensichtlicher, jedoch weniger als beim Hämangioblastom. MR kann manchmal einen vaskulären Schatten eines Blutflusssignals in einem Tumor eines Hämangioblastoms zeigen, der weitere Informationen für die Differentialdiagnose liefern kann.

2 metastasierter Tumor: eine knotige oder ringförmige Masse, der Rand des Knotens ist regelmäßig, glatt, peritumorales Ödem ist offensichtlicher, kann mehrere Klumpen sein und die meisten treten bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen auf, die meisten haben eine Vorgeschichte von Primärtumor. Im Allgemeinen nicht schwer zu identifizieren.

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