Ektopisches ACTH-Syndrom

Einführung in das ektopische ACTH-Syndrom "Ektopisches Hormonsekretionssyndrom" bedeutet, dass ein Tumor, der aus einem nicht-endokrinen Gewebe stammt, ein Hormon oder einen Tumor produziert, der aus der endokrinen Drüse stammt (wie z. B. dem medullären Schilddrüsenkarzinom) und der ausgeschieden wird, außer wenn die endokrine Drüse normal ist. Neben Hormonen (Calcitonin) werden auch andere Hormone freigesetzt. Das ektopische ACTH-Syndrom ist das früheste und am häufigsten untersuchte Syndrom der ektopischen Hormonsekretion. Häufiger bei APUD-Tumoren wie Hafer-Bronchial-Lungenkrebs (etwa die Hälfte). Karzinoide in verschiedenen Teilen sowie Inselkrebs, medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, Neuroblasten, Melanom usw. Nicht-APUD-Tumoren, wie Lungenadenokarzinom, Plattenepithelkarzinom. Leberkrebs kann auch verursacht werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Akne-Hypertonie Progressive Muskeldystrophie

Ätiologie des ektopischen ACTH-Syndroms

Ursache der Krankheit:

Die Ursache ist unbekannt, häufiger bei APUD-Tumoren wie Hafer-Bronchial-Lungenkrebs (etwa die Hälfte), Karzinoiden in verschiedenen Teilen sowie Inselkrebs, medullärem Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, Neuroblasten, Melanom usw., Nicht-APUD Tumoren wie Lungenadenokarzinom, Plattenepithelkarzinom und Leberkrebs können ebenfalls verursacht werden.

Prävention des ektopischen ACTH-Syndroms

Da andere Tumorzellen als die Hypophyse eine große Menge an ACTH ausscheiden, gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen. Eine frühzeitige Erkennung und frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen beim ektopischen ACTH-Syndrom Komplikationen Akne Hypertonie Progressive Muskeldystrophie

Klinisch kann es durch ein typischeres Cushing-Syndrom charakterisiert werden, wie Vollmondgesicht, zentrales Übergewicht, lila Muster, Hämorrhoiden, schneller Bluthochdruck, Fragilitätsdiabetes, Muskelschwäche, fortschreitende Muskeldystrophie, Ödeme und Geistesstörungen.

Symptome des ektopischen ACTH-Syndroms Häufige Symptome Bluthochdruck Fettleibigkeit nach den Mahlzeiten

Die Grundlage für die klinische Diagnose des ektopischen Hormonsekretionssyndroms ist:

(1) Tumor- und endokrines Syndrom existieren gleichzeitig, und der Tumor weist nicht vorkommende und endokrine Drüsen auf, die das Hormon zur normalen Zeit absondern;

(2) abnorme Erhöhung der Hormonspiegel im Blut oder Urin;

(3) Die Hormonsekretion ist autonom und kann durch normale Rückkopplungsmechanismen nicht gehemmt werden.

(4) andere Ursachen des Syndroms ausschließen;

(5) Nach spezifischer Behandlung des Tumors (wie Operation, Chemotherapie, Strahlentherapie usw.) sinkt der Hormonspiegel und die Symptome des endokrinen Syndroms werden gelindert;

(6) Entnahme des arteriovenösen Blut-Testhormons des Tumors während der Operation, wodurch nachgewiesen wird, dass der Hormonspiegel im venösen Blut höher als der der Arterie ist, oder Verwendung des Katheters zur Entnahme des venösen Bluts des entwässernden Tumors und Vergleich mit einer anderen venösen Blutprobe, die vom Tumor entfernt ist, um das Blut im Tumor nachzuweisen. Der Hormongehalt nahm signifikant zu;

(7) Bestätigung des Vorhandenseins von Hormonen durch Strahlentherapie oder biologische Methoden in Tumorextrakten.

Untersuchung des ektopischen ACTH-Syndroms

Da der ektopische ACTH-Sekretionstumor ein Hochrisikobereich der Brust ist, ist das Thoraxröntgenbild zu einem routinemäßigen Untersuchungsgegenstand geworden Der Film ist oft negativ, es sollte Brust-CT oder MRT sein, auch Thorakoskopie und Mediastinoskopie, Bauchultraschall, CT ist auch notwendig für die Entdeckung von Bauchhöhle, Beckentumor, Bauchspeicheldrüse, Nebenniere, Leber, retroperitoneal sollte auf die Suche, Gonaden auch konzentrieren Sollte in die Sichtlinie aufgenommen werden, ist die ektopische ACTH-Sekretion des Tumors allgegenwärtig, kann also keinen Teil loslassen.

Diagnose und Diagnose des ektopischen ACTH-Syndroms

Anamnese, klinischen Manifestationen und Labordaten zufolge ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen.

Es unterscheidet sich vom Hypophysen-Cushing-Syndrom.

Das ACTH-Niveau bei Patienten mit ektopem adrenocorticotropem Hormonsyndrom (ACTH) ist höher als das von Hypophysentumoren, und die ACTH-Sekretion von Hypophysentumoren wird im Allgemeinen nicht durch hochdosiertes Dexamethason gehemmt, und Metyrapon wird gehemmt. Während der Cortisolsynthese wird die ACTH-Sekretion in Hypophysen-ACTH-Adenomen erhöht, wohingegen ACTH-sekretierende ektopische Tumoren nicht auf diesen Typ ansprechen. Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) stimuliert die ACTH-Freisetzung bei den meisten Patienten mit Hypophysenadenomen, jedoch Patienten mit ACTH-Syndrom haben diesen Effekt nicht.Der Nachweis der ektopischen Sekretion von ACTH-Tumoren hängt häufig von der CT und der MRT von Brust und Bauch ab.Die CTH-Konzentration in der Hypophyse von Morbus Cushing-Patienten mit Hypophysen-ACTH ist höher als die der verdünnten peripheren Venen. Die beiden Verhältnisse (IPS / P) identifizieren die beiden Krankheiten.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.