Sturge-Weber-Syndrom

Einführung in das Sturge-Weber-Syndrom Intrinsic, auch bekannt als Encephalotrigeminalangiomatosis, wurde zuerst von Schiremer beschrieben, worüber später Sturge und Weber nacheinander ausführlich berichteten, daher der Name Sturge-Weber-Syndrom, Sturge-Weber-Syndrom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsie

Die Ursache des Sturge-Weber-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Assoziiert mit vaskulären Missbildungen, die durch Dysplasie verursacht werden.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese des Glaukoms ist nicht vollständig geklärt. Die meisten Gelehrten glauben, dass ein Glaukom aufgrund eines abnormalen Irishornhautwinkels auftritt, z. B. aufgrund einer skleralen Dysplasie, einer Verdickung des Trabekelnetzwerks der Uvea und eines Stopps der peripheren Iris auf dem Trabekelnetzwerk. Einige Leute denken, dass das Sturge-Weber-Syndrom durch übermäßige Sekretion von Kammerwasser und erhöhte Durchlässigkeit von Blutgefäßen im Uveal verursacht wird. Einige pathologische Proben weisen auf Abnormalitäten im Keratokonus der Iris hin, ähnlich dem primären angeborenen Glaukom, das den Abfluss und die Abgabe von Kammerwasser behindert. Studien haben gezeigt, dass der Anstieg des Augeninnendrucks in den meisten Fällen auf den Anstieg des Glättungskoeffizienten des Kammerwassers aufgrund des Anstiegs des oberflächlichen skleralen Venendrucks zurückzuführen ist. Der Anstieg des oberflächlichen skleralen Venendrucks ist auf den Hochdruckzustand der Sammlerkanäle in der Nähe des Schlemmrohrs zurückzuführen. Der Augendruck des Kindes stieg mit einer Augapfelexpansionsrate von etwa 70% an. Es gibt auch eine ähnliche Leistung wie beim ursprünglichen Offenwinkelglaukom bei jungen Menschen und sogar in späteren Jahren.

Sturge-Weber-Syndrom-Prävention

Komplikationen beim Sturge-Weber-Syndrom Komplikationen

Meningeales Hämangiom, Epilepsie, intranasales Hämangiom usw.

Symptome des Stich-Weber-Syndroms Häufige Symptome Netzhautablösung Hoher Augeninnendruck Geistesstörung Verkalktes Netzhautödem Hoher Augeninnendruck Erhöhte Hemianopie

1. Kapillares Hämangiom der Gesichtshaut: Sturge-Weber-Syndrom Das Hämangiom der Gesichtshaut ist ein kapillares Hämangiom, das sich hauptsächlich in der Dermis und im Unterhautgewebe befindet und unterschiedlich groß ist und aus dünnwandigen, locker angeordneten, erweiterten Kapillaren besteht. Die Fläche im ersten oder zweiten Ast des Nervus trigeminus ist häufig unilateral und etwa 10% sind bilateral. Auf einer Seite wird die Mittellinie des Gesichts als Grenze verwendet. In einigen Fällen überspannt das Hämangiom die Mittellinie des Gesichts und der betroffene Bereich ist hypertrophiert. Das Hämangiom ist ein Portweinfleck, der bei der Geburt auftritt und zu Beginn hell und unauffällig ist. Anschließend wird es mit zunehmendem Alter dunkel und deutlich und bleibt lebenslang bestehen. Manchmal kann das Vorhandensein von dunklem Melanin die Hautfarbe einiger Patienten verwischen und es Ärzten schwer machen, sie zu erkennen. Der obere Sakralbereich ist fast immer betroffen.Eine kleine Anzahl von Patienten hat auch eine Hämangiom-Invasion in der Zunge, dem Sprunggelenk, der Lippe, dem Zahnfleisch, den Wangen oder der Nasenhöhle.Unter Umständen befällt das Hämangiom nur die Augenlider und die Bindehaut.

2. Hämangiom des Zentralnervensystems: Auf der gleichen Seite des Gesichts befindet sich ein Hämangiom, häufig begleitet von einem meningealen Hämangiom, das aus Venen besteht, die sich unter der Erweiterung der Subarachnoidea befinden und häufig die Hinterhaupt- und Schläfenlappen des Gehirns betreffen. Die Röntgenuntersuchung des Flachfilms (besser durch CT oder Magnetresonanztomographie) zeigt, dass die Hirnrinde unter den Blutgefäßen häufig progressive, korallenartige Verkalkungsveränderungen aufweist, die bei Kindern ab einem Jahr häufiger auftreten. Das Zentralnervensystem ist betroffen. Hirnschäden äußern sich häufig in epileptischen Anfällen (80% der Fälle), kortikalen Anfällen oder kontralateraler leichter Hemiplegie und sogar in Hemiplegie und ipsilateraler Hemianopie. Mehr als 60% der Fälle weisen aufgrund der Atrophie der angrenzenden Großhirnrinde ein unterschiedliches Ausmaß an psychischen Störungen auf.

Das Klippel-Trcnaunary-Weber-Syndrom ähnelt diesem Syndrom und kann eines davon sein: Es gibt immer noch vaskuläre Hämangiome und Krampfadern auf der betroffenen Seite von Rumpf und Gliedmaßen sowie Hypertrophie von Knochen und Weichteilen.

3. Augenmanifestationen von Augentumorinvasionen sind häufig, wie die Netzhaut, die Bindehaut, die oberflächliche Sklera, der Ziliarkörper und die Augenlider können betroffen sein, die Iris hat eine andere Farbe und Hyperplasie.

(1) Choroidales Hämangiom: Ungefähr die Hälfte der Patienten hat dieses Zeichen, das eine isolierte, orange-gelbe, mäßig gewölbte Masse ist, die sich am hinteren Pol des Fundus befindet. Wenn der betroffene Bereich groß ist, ist der Fundus diffusrot, was als "Tomate cat-sup" -Fundus bezeichnet wird, und beim choroidalen Hämangiom kann eine Netzhautentartung, ein Netzhautödem oder eine sekundäre exsudative Netzhautablösung beobachtet werden. Die Fluoreszenzangiographie zeigte eine ungewöhnlich starke Fluoreszenz der Aderhaut mit einer großen Anzahl von Knickstellen und einer Erweiterung kleiner Blutgefäße.

(2) Glaukom: 30% der Fälle sind von einem Glaukom begleitet. Wenn ein Aneurysma das Augenlid oder die Bindehaut betrifft, insbesondere das obere Augenlid, liegt normalerweise ein Glaukom im ipsilateralen Auge vor. Wenn das Gesichtshämangiom einseitig ist, tritt das Glaukom meistens im ipsilateralen Auge auf, aber es gibt Ausnahmen. Das kutane Hämangiom ist bilateral und das Glaukom kann unilateral oder bilateral sein. Gesichtshämangiom mit Aderhauthämangiom, meist mit Glaukom. Bei Patienten mit choroidalem Hämangiom ohne Sturge-Weber-Syndrom tritt jedoch selten ein Glaukom auf.

Das meiste Glaukom ist im Säuglingsalter aufgetreten, aber es entwickelt sich in der Kindheit und Jugend.Wenn es sich im frühen Stadium entwickelt, wird sich der Augapfel vergrößern und die Leistung wird ähnlich sein wie bei anderen angeborenen Glaukomen.Im späteren Stadium bleibt der Hornhautdurchmesser normal. Die meisten Wissenschaftler glauben, dass das Glaukom in Kombination mit dem Sturge-Weber-Syndrom keinen signifikanten Unterschied zwischen dem vorderen Segment des Auges und dem typischen Glaukom des Kindes aufweist. Selbst bei hohem Augeninnendruck, wie Kompression der Halsvene oder intermittierender Kompression des Augapfels mit einem Eckspiegel, kann das Blut in der Schlemm-Röhre refluxiert werden und der Winkel der Irisecke weist mehr Blutgefäße an der Iriswurzel auf. Die Papille behält auch bei anhaltend mäßigem Augeninnendruck ihre normale Farbe. Wenn der Augeninnendruck nicht kontrolliert wird, wird natürlich auch die endgültige Papille blass. Bei der Augeninnendruckmessung und der Augeninnendruckmessung ist zu erkennen, dass der Zeiger des Tonometers eine Pulsation aufweist, die der Herzfrequenz entspricht, die durch die intermittierende Durchblutung des erweiterten Gefäßnetzwerks verursacht wird.

Sturge-Weber-Syndrom-Check

Keine speziellen Labortests.

Röntgen-, CT- oder Magnetresonanztomographie kann die Verkalkung und Atrophie des Gehirns beim zerebralen Hämangiom bestätigen, und das Elektroenzephalogramm kann bei Vorliegen von Anfällen durchgeführt werden Überwachen Sie Trends bei Augeninnendruckänderungen.

Diagnose des Sturge-Weber-Syndroms

Nach den typischen klinischen Manifestationen ist die Kombination mit der Zusatzuntersuchung nicht schwer zu diagnostizieren.

Die Aufmerksamkeit unterscheidet sich von einfachen Gesichts-Vasospasmen und Teleangiektasien.

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