Orbitales Liposarkom

Einführung in das orbitale Liposarkom Liposarkom (Liposarkom) ist ein bösartiger Vertreter von Fettgeschwülsten, besteht aus unreifen Fettzellen, ist eine bösartige Masse von Lipoblasten, stellt ein häufiges Weichteilsarkom bei Erwachsenen dar und ist der Ort der Fettansammlung im Körper, wie z. B. im Abdomen und im Retroperitoneum. Es gibt viele Teile wie Hüften und Hüften, die in den Augenlidern selten sind. Das orbitale Liposarkom ist ein bösartiger Vertreter von Fettgeschwülsten, besteht aus unreifen Fettzellen und stellt eine bösartige Masse von Lipoblasten dar. Es wirkt als primäre Läsion oder als Läsion, die von einem entfernten primären Ort aus metastasiert. In den Augenlidern. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind schmerzhafte oder schmerzlose Augäpfel, die schneller fortschreiten, und die Ränder, die den Rand berühren und eine etwas härtere Textur aufweisen, Schwellungen der Augenlider, eingeschränkte Augenbewegungen usw. können ebenfalls zu Sehverlust und Diplopie führen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei etwa 0,05% - 0,07% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Augäpfel, Augenbewegungsstörungen, exponierte Keratitis

Ursachen des orbitalen Liposarkoms

(1) Krankheitsursachen

Das orbitale Liposarkom scheint eher von primitiven Stromazellen als von reifen Adipozyten zu stammen, möglicherweise von einer Zelle in der Orbitalfaszie, die sich einer lipoblastischen Differenzierung unterzieht Prädisponierende Faktoren.

(zwei) Pathogenese

Nicht sehr klar

Vorbeugung gegen orbitale Liposarkome

(1) Minimieren Sie Infektionen und vermeiden Sie die Exposition gegenüber Strahlung und anderen toxischen Substanzen, insbesondere Medikamenten, die die Immunfunktion hemmen, aktiven Viren und bestimmten physikalischen Eigenschaften (wie Strahlung), chemischen Substanzen (wie Antiepileptika, Nebennieren). Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden kann zu einer abnormalen Proliferation des lymphoiden Gewebes führen, was letztendlich zu einem Lymphom führt. Achten Sie daher auf persönliche Hygiene und Umwelthygiene, vermeiden Sie Drogenmissbrauch und achten Sie auf persönlichen Schutz, wenn Sie in einer schädlichen Umgebung arbeiten.

(2) Angemessene Bewegung, Verbesserung der körperlichen Fitness und Verbesserung der Krankheitsresistenz.

Komplikationen beim orbitalen Liposarkom Komplikationen, Augäpfel, Augendyskinesie, exponierte Keratitis

Expositionskeratitis durch Augapfelvorsprung und Augenbewegungsstörung sowie Zerstörung der Knochenwandkompression.

Orbitale Liposarkomsymptome Häufige Symptome Radialvenöse Refluxstörung Sehbehinderung Optikusatrophie Augäpfel können Ödemaugäpfel nicht frei bewegen

Das Fettsarkom ist bei Erwachsenen, gelegentlich bei Jugendlichen, häufiger. Die hauptsächlichen klinischen Symptome sind einseitige Augenprotrusionen, die sich schnell entwickeln. Je nach Primärstelle können verschiedene Symptome auftreten. Das frühe Stadium des Tumors an der Spitze des Beckenkamms unterdrückt den Sehnerv und verursacht Sehverlust, Fundusuntersuchung. Sichtbares Papillenödem oder Atrophie, schnelles Tumorwachstum kann zu axial axonalen oder von Verschiebungen begleiteten Augenbewegungsstörungen führen, wobei der Tumor aus dem vorderen Schläfenbereich die Masse um das Periorbital erreichen kann, weich, glatt und beweglich.

Die Darstellung des orbitalen Liposarkoms weist bestimmte Merkmale auf: Die Ultraschalluntersuchung im B-Modus weist eine klare Grenze und ein starkes internes Echo auf. Da der Tumor schnell wächst und eine nekrotische Höhle aufweist, scheint das Echo auf der Grundlage eines starken Echos eine schalltransparente Höhle zu haben. Somit erscheint eine stark reflektierte Lichtgruppe innerhalb der Läsion, und CDI kann einen Farbdurchblutungsfluss zeigen. Aufgrund der nekrotischen Höhle im Tumor und des Vorhandenseins von fibrovaskulärem Gewebe zeigt die Dichte des CT-Bildes eine ungleichmäßige Dichte und das Fettgewebe zeigt einen negativen CT-Wert. Das fibröse Gefäßgewebe, die verflüssigte Höhle können als positiver CT-Wert dargestellt werden, und es kann eine Knochenzerstörung festgestellt werden. Die MRT-Bildgebung weist in T1WI und T2WI eine große Signalfläche auf.

Untersuchung des orbitalen Liposarkoms

Pathologische Untersuchung: Das Liposarkom hat mit bloßem Auge ein fleckiges und vielfältiges Erscheinungsbild auf der Schnittfläche aufgrund der Vermischung von Lipid- und Schleimhautgewebe, häufig Blutungen und nekrotische Bereiche, der Tumor ein klebriges und rutschiges Erscheinungsbild, unter dem Mikroskop das Fettsarkom Für gut differenzierte, mucinähnliche, runde Zellen und Polymorphismen scheinen gut differenzierte und mucoidähnliche Typen eine bessere Prognose zu haben. Die meisten orbitalen Liposarkome sind mucinähnlich und werden mucinähnliche Liposarkome genannt Das Liposarkom weist eine ziemlich differenzierte Spindelform auf, und die sternförmigen oder runden Lipoblasten sind in Schleim oder einer Mucopolysaccharidmatrix suspendiert.Gewöhnlich ist der Tumor mit plexiformen Blutgefäßen gefüllt, was dazu beiträgt, dass es sich um echte Schleimhauttumoren handelt (sehr wenige Blutgefäße). In einigen Fällen können Tumore bösartigere Merkmale aufweisen und eine Differenzierung der Rhabdomyoblasten aufweisen, die manchmal als Mesenchymome bezeichnet wird.

In Bezug auf die Ätiologie scheint das orbitale Liposarkom eher von primitiven Stromazellen als von reifen Adipozyten zu stammen, möglicherweise von einer Zelle in der Orbitalfaszie, die einer lipoblastischen Differenzierung unterzogen wird.

1. Röntgenuntersuchung: Der glatte Film kann frei von anormaler Leistung sein oder nur die Dichte des Auswurfbereichs wird erhöht, und eine kleine Anzahl von Knochenwandknochen kann verdünnt oder zerstört werden.

2. B-Ultraschall: B-Ultraschall erscheint als feste Läsion mit unregelmäßiger Form. Die allgemeine Grenze ist klar, das innere Echo ist stark und ungleichmäßig und es gibt keine Kompressibilität.

3. CT-Scan: Die Läsionen befinden sich meist außerhalb des Muskelkegels, die Form ist unregelmäßig, zystisch oder mehrhöhlig, die Grenze ist immer noch klar, unterschiedliche Anteile von Fettkomponenten sind in der Masse zu erkennen und der negative Wert ist eine niedrige Dichte, was das Merkmal der Krankheit ist. Die typischen Anzeichen sind positive und negative Schatten mit gemischter Dichte, wobei positive CT-Werte Weichgewebekomponenten wie Blutgefäße und Fasern darstellen, die einen unterschiedlichen Grad an Verstärkung aufweisen, negative Werte Fettkomponenten darstellen, keine Verstärkung und manchmal einen geringen Anteil an Fett. Eine CT-Dünnschichtuntersuchung ist besonders wichtig: Große Tumore können in den Muskelkegel oder sogar das gesamte Augenlid eindringen, die Augenmuskeln und / oder den Sehnerv komprimieren oder umgeben. Der Tumor kann in die angrenzende Wand eindringen und eine wurmartige Knochenzerstörung verursachen.

4. MRT: Der Tumor zeigte bei T1WI hohe und niedrige Hybridsignale, und das hohe Signal wurde durch die fettunterdrückende Sequenz gehemmt und zeigte ein niedriges Signal, was darauf hindeutet, dass es sich um eine Fettkomponente handelt. Es ist ein charakteristisches Merkmal der Krankheit und der Tumor wird bei T2WI mäßig signalisiert. Unterschiedliche Verstärkungsgrade, bei denen der Verstärkungsbereich durch Blutgefäße, Fasern und andere Komponenten ausgelöst wird, die Form des Tumors unregelmäßig ist, die Grenze klar ist und das verstärkte Scannen in Kombination mit der Fettunterdrückungstechnologie die Beziehung zwischen der Läsion und dem Extraokularmuskel und dem Sehnerv klar darstellen und auch die Tumorinvasion genau anzeigen kann. Geltungsbereich.

Diagnose und Differenzierung des orbitalen Liposarkoms

Diagnose

Je nach Anamnese, Augensymptomen und Bildgebungsbefund kann eine vorläufige klinische Diagnose gestellt werden, deren genaue Diagnose von der histopathologischen Untersuchung abhängt.

Röntgenfilme sind für die Diagnose dieser Krankheit von geringem Wert. B-Ultraschall kann Läsionen zeigen, es ist jedoch schwierig, die Läsionen im proximalen apikalen Bereich darzustellen. Es ist auch schwierig, die Beziehung zwischen Läsionen und angrenzenden Strukturen genau darzustellen. Der Diagnosewert dieser Krankheit ist begrenzt. CT ist die Krankheit. Die diagnostische Spezifität ist gut, aber die Empfindlichkeit ist gering. Es ist schwierig, die kleinen Fettherde in der Läsion darzustellen. Es ist auch schwierig, die Beziehung zwischen der Läsion und der angrenzenden Struktur genau darzustellen. Die MRT weist die beste Empfindlichkeit für die Krankheit auf und kann das Ausmaß und die Nähe der Läsion klar und genau darstellen. Die strukturelle Beziehung liefert zuverlässige Informationen vor der Operation, und die kombinierte Verwendung von CT und MRT kann die Genauigkeit der Diagnose dieser Krankheit verbessern.

Differentialdiagnose

1 Dermoidzyste: Eine fettähnliche Dichte oder ein Signal ist auch in der Läsion zu erkennen, wird jedoch normalerweise als runde, ovale oder halbkreisförmige Masse außerhalb des oberen Quadranten des Augenlids ausgedrückt. Sogar die Läsion ragt in die Achselhöhle hinein;

2 Lipom: eine lange Geschichte, klinische Manifestationen von schmerzlosen Augäpfeln, CT, MRT mehr als eine runde Klumpen, Dichte oder Signal und Fett, klare Grenzen, in der Regel nicht in den Beckenknochen eindringen.

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