Orbitale Amyloidose

Einführung in die orbitale Amyloidose Orbitale Amyloidose kann in der orbitalen Tränendrüse auftreten, im orbitalen und konjunktivalen Gewebe, ist eine Läsion, die durch Amyloidablagerung verursacht wird, klinisch selten, Läsionen können Augapfelvorsprung, Ptosis, Augenbewegungsstörung verursachen Augenlidblutungen (spontan) und Sehstörungen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Augenbewegungsstörungen

Ursachen der orbitalen Amyloidose

Ursache:

Der Grund ist unbekannt. Diese Läsion ist eine Art von Läsion, an der Plasmazellen beteiligt sind, die mit einer Immunschwäche in Zusammenhang stehen können. Einige Fälle sind auf eine langfristige Augeninfektion und chronische Entzündung, Vaskulitis, kavernöse Gefäßerkrankung usw. zurückzuführen. Bei Myelom (multiple), Makroglobulinämie, malignem B-Zell-Lymphom und dergleichen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist unbekannt. Ob es sich um sekundäre oder primäre Amyloidose handelt, Plasmazellen sind am pathologischen Prozess beteiligt, so dass sie möglicherweise mit der körpereigenen Immunschwäche zusammenhängen. Einige Fälle weisen eine bestimmte Familientendenz auf, was auf Genetik und Protein-Immunelektrophorese hinweist. Der hohe IgM-Peak im Gehirn deutet auf eine Makroglobulinämie hin.

Prävention der orbitalen Amyloidose

Prävention von Augenlidamyloidose:

1. Da die Ursache der Amyloidose unklar ist, kann eine primäre Amyloidose nicht verhindert werden.

2. Sekundäre Amyloidose kann nur durch prophylaktische oder wirksame Behandlung entzündliche Erkrankungen der Amyloidose wie Tuberkulose und rheumatoide Arthritis auslösen. Wenn Arzneimittel zur Bekämpfung der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden können, ist die Wahrscheinlichkeit einer sekundären Amyloidose verringert.

Komplikationen bei der orbitalen Amyloidose Komplikationen, Augenbewegungsstörungen

Oftmals kompliziert durch Augenmuskelhypertrophie, Augenbewegungsstörungen usw., da Amyloidläsionen nicht auf lokale Läsionen beschränkt sind, können mehrere Systeme und mehrere Organe vorliegen, so dass die folgenden Komplikationen kombiniert werden können:

1. Kombiniert mit Nierendiabetes insipidus, Hyperkaliämie und Nierenversagen.

2. Klinisch ist eine kongestive Herzinsuffizienz häufig mit progressiven und hartnäckigen Episoden verbunden. Durch Amyloidose verursachte Herzinsuffizienz ist schwierig zu behandeln, und einzelne Patienten sind äußerst empfindlich gegenüber Digitalis, so dass schwere oder sogar tödliche Arrhythmien auftreten. Wenn das Leitungssystem betroffen ist, kann es zu Leitungsblockaden, Vorhofflimmern, Vorhofflattern und ventrikulären Arrhythmien führen. Dies ist oft eine späte Manifestation einer primären Amyloidose mit einer sehr schlechten Prognose.

3. Kombinierte portale Hypertonie und Ösophagusvarizenblutung und spontane Leberruptur. Darüber hinaus können auch Amyloidablagerungen in der Gallenblase und in der Bauchspeicheldrüse vorhanden sein.

4. Kombiniert mit Atemwegsobstruktion, Atemnot, Atelektase, Pleuraerguss, Sekundärinfektion.

Symptome der orbitalen Amyloidose Häufige Symptome Sehbehinderung Amyloidablagerungen Tränendrüsenvergrößerung Gelbe Knötchen am Durchhang der Augenlider

Primäre Amyloidose ist eine häufige Form, und Augenläsionen sind Teil der systemischen Amyloidose, der Bindehaut, der Augenlider und anderer anatomischer Teile wie Haut, Rachen, Bronchien, Herz, Leber, Nieren, Muskeln, Nerven und Blutgefäße. Es kommt zu Amyloidablagerungen, die zu Läsionen führen. Wenn das Herz betroffen ist, führt dies zu Herzversagen. Wenn die Zunge befallen ist, wird die Zunge hypertrophiert, was das Schlucken und Sprechen erschwert. Es zeichnet sich durch wachsartige, gelbe Knötchen auf der Haut aus. Die Blutgefäße sind aufgrund von Amyloidablagerungen an den Blutgefäßen brüchig. Die Augenlider können aufgrund eines geringfügigen Traumas bluten. Das Fehlen von Hautschäden am Augenlid weist im Allgemeinen auf keine systemischen Läsionen hin. In diesen Fällen wird eine systemische Amyloidose untersucht, und die Ergebnisse sind häufig negativ.

Eine auf die Augenlider beschränkte Amyloidose ist sehr selten. Im Allgemeinen lagert sich Amyloid zuerst in der Bindehaut ab und breitet sich dann um die Blutgefäße herum zum Fasziensack und den Augenlidern aus. Die typischsten Läsionen sind Amyloidablagerungen an der oberen und unteren Bindehaut und der Bindehaut. Das untere Gewebe, die obere Epiphysenplatte, die obere Muskelsehne des Levators, die Muskeln und der Müller-Muskel machen den oberen Gaumen dicker und hypertrophisch, wodurch die Ptosis absackt, z. B. durch Öffnen der Augenlider, was die fragilen und leicht blutenden festen Skorpione und Amyloidablagerungen anzeigt Die Tränendrüse vergrößert die Tränendrüse, dringt in den Muskel ein, um die extraokulare Muskelhypertrophie herbeizuführen, und die Augenbewegung ist begrenzt Andere Gewebe in den Augenlidern verursachen Augäpfel, Augenlidblutungen usw. Die Masse kann die Tibia komprimieren, um eine optische Knochenkompression zu erzeugen, aber es gibt keine Knochenzerstörung.

Sekundäre Amyloidose wird hauptsächlich durch chronische Stimulation von Infektionen und Entzündungen verursacht.Plasmazellen, die am Entzündungsprozess beteiligt sind, können mit Amyloidablagerungen assoziiert sein.Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, Lepra und Osteomyelitis verursachen Amyloid in der Leber. Niere, Milz, Nebenniere und andere parenchymale Organe können auch beide Augenlider betreffen, aber Augenlider werden selten verletzt, lokale Entzündungen oder Infektionen durch lokale Amyloidablagerungen sind selten, wie Knoten, chronische Entzündungen der Hornhaut, Infektionen führen manchmal zur Hornhaut Amyloidablagerung, aber sehr selten in den Augenlidern.

Systemische Plasmazellhyperplasie, Multiples Myelom, Makroglobulinämie und B-Zell-Lymphom können aufgrund der vorübergehenden Synthese von Immunglobulinfragmenten eine Amyloidablagerung im Augenlid verursachen Im Rahmen der Autopsie wird festgestellt, dass ältere Menschen häufig an Amyloidose leiden.

Die CT-Untersuchung zeigte eine feste, den Raum einnehmende Läsion in der Tränendrüse des Beckenkamms, die Form der Läsion war unregelmäßig und die ungleichmäßige Dichte ging mit einer Verkalkung einher.

Amyloidose der Augenlider

1. Urinuntersuchung: Urin-Bence-Jones-Proteinuntersuchung und Protein-Immunelektrophorese-Untersuchung zum Ausschluss von Plasmazellläsionen und multiplem Myelom.

2. Histopathologische Untersuchung: Amyloidose ist eine zellfreie, transparente amorphe Substanz, die eine Fremdkörpergranulomreaktion hervorruft. Bei der konventionellen HE-Färbung sind amorphe Substanzen entlang der Blutgefäße verteilt und zeigen Eosinophilie. In der gesamten Läsion sind Fibroblasten und Entzündungszellen zu sehen, bei denen es sich zumeist um Plasmazellen handelt, und es ist zu erkennen, dass charakteristische mehrkernige Fremdkörper-Gewebezellen im Läsionsbereich verstreut oder am Rand der Amyloid-Ablagerungszone in der Eosinophilen-Masse verteilt sind. Gelegentlich zeigten lymphoide Follikel, Amyloid-positive Färbung in PAS, Kongorot, Methylviolett und Thioflavin T, Doppelbrechung und Dichroismus durch Polarisationslichtmikroskopie, und Elektronenmikroskopie zeigte, dass Amyloid zyklenfrei war. keine verzweigten feinen Fasern.

Die chemische Zusammensetzung von Amyloid variiert von Läsion zu Läsion.Das Ausgangsmaterial für die Synthese von Amyloid stammt aus dem Blutkreislauf oder lokalen Proteinen, die spontan in eine -Klappenkonfiguration fusioniert werden, und das Protein wird in Fasern umgewandelt.Die färbenden Eigenschaften sind rein faserig und starr. Aufgrund der Faltenkonfiguration ist der -Lappen in allen stärkeverformten Läsionen vorhanden. Daher schlagen die Autoren vor, die Krankheit in Beta-Fibrose umzubenennen. Protein AL ist bei Patienten mit primärer systemischer Amyloidose und multiplem Myelom vorhanden. Kann mit orbitaler, glasartiger Amyloidablagerung assoziiert sein, auch ein Hauptprotein bei primären lokalisierten orbitalen Läsionen, chemische Analyse zeigt, dass Protein AL das N-terminale Fragment oder die gesamte leichte Kette darstellt, Protein der leichten Kette von und Immunglobulin, Protein AA ist bei Patienten mit sekundärer Amyloidose vorhanden und stellt eine Gruppe heterotyper Proteine mit einer gemeinsamen Sequenz von 9 Aminosäuren am N-Terminus der leichten Kette dar. Es besteht eine immunologische Kreuzreaktivität zwischen Protein AA und Protein SAA. Das Abbauprodukt der mittleren Protein-SAA weist unter normalen Bedingungen einen geringen Gehalt an Protein-SAA auf, der durch die Notfallreaktion bei chronischen Entzündungen und Infektionen signifikant erhöht wird.

Andere aus Amyloid isolierte Fibrinproteine sind: Protein AFP, bei Patienten mit einer bestimmten familiären genetischen Veranlagung vorhanden, Protein AET ist mit APUD-Tumoren assoziiert, Protein AP ist bei allen Patienten mit Amyloidablagerung vorhanden, bei PAS-Amyloid Im Zusammenhang mit dem Färben.

CT-Untersuchung: Die Tränendrüse war vergrößert, die Extraokularmuskeln waren verdickt oder sakral, und die Weichteilmasse im vorderen Segment des vorderen Segments wurde beobachtet, und es wurde eine fleckige Verkalkung beobachtet.

Diagnose und Differenzierung der orbitalen Amyloidose

Das Sputum der Augenlidhaut ist gelb und klumpig, die Bindehaut des Beckenkamms ist hart und spröde, und das hämorrhagische Sputum hat diagnostischen Wert: Die CT-Untersuchung zeigt, dass die Tränendrüse vergrößert ist, der Augenmuskel verdickt ist oder die Sakralhöhle, die Weichteilmasse im vorderen Segment der Verkalkung verkalkbar ist oder. Das Ausmaß, die Größe und der Ort der Läsion, aber die Art der Läsion können nicht bestimmt werden. Um diagnostiziert zu werden, ist eine histopathologische Untersuchung erforderlich. Bei Patienten mit Plasmazellerkrankungen sollte eine Protein-Immunelektrophorese durchgeführt werden. Patienten mit multiplem Myelom sollten 24 Stunden lang als Bence-Urin gesammelt werden. Die Jones-Protein-Untersuchung, wie das Plasmazell-Myelom, sollte für die Knochenmarkuntersuchung in Betracht gezogen werden. Ein hoher IgM-Peak bei der Protein-Immunelektrophorese weist auf eine Makroglobulinämie hin.

Zur Unterscheidung von multiplem Myelom und Makroglobulinämie sollten die Urin-Bence-Jones-Proteinuntersuchung und die Protein-Immunelektrophorese durchgeführt und das Vorhandensein von Amyloidose in anderen Organen des Körpers berücksichtigt werden.

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