Neuroendokriner Tumor

Einführung in neuroendokrine Tumoren Neuroendokrine Tumoren sind selten und machen weniger als 1% aller bösartigen Tumoren aus, hauptsächlich im Magen, Darm und in der Bauchspeicheldrüse. Die häufigste Krebsart bei dieser Krebsart ist Karzinoid, die Inzidenzrate liegt bei etwa 2,5 / 100000 und macht 50% aller neuroendokrinen Tumoren des Magen-Darm-Pankreas aus. Der Bronchus und der obere Gastrointestinaltrakt des Jejunums, des Mitteldarms (Ileum und Appendix) und des Hinterdarms (Rektum und Rektum). Solche Tumoren können im gesamten neuroendokrinen System auftreten, aber die häufigste Stelle der Beteiligung ist die Bauchspeicheldrüse. Neuroendokrine Tumoren lassen sich in zwei große Kategorien einteilen, je nachdem, ob die vom Tumor abgesonderten Substanzen typische klinische Symptome hervorrufen - funktionelle und nicht funktionelle. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombozytopenie

Ätiologie des neuroendokrinen Tumors

Genetische Faktoren (75%)

Die Ursache ist noch unbekannt. Studien haben jedoch gezeigt, dass die Krankheit einen bestimmten erblichen Charakter hat: Da etwa die Hälfte der Kinder von neuroendokrinen Tumorpatienten an dieser erblichen Krankheit leiden kann, ist das Screening für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wichtig. Kürzlich wurden die abnormalen pathogenen Gene von IIA und IIB geklärt. Die Erkennung abnormaler Gene kann letztendlich zu einer früheren und effektiveren Diagnose und Behandlung führen.

Pathogenese

Die Ursache dieser Krankheit ist noch nicht geklärt. Ein neuroendokriner Tumor ist ein Tumor, der niedermolekulare Peptide oder Peptidhormone produziert, nämlich Apud-Zelltumoren, die durch Erhöhen des cyclischen Adeninmonophosphats durch Zielzellen wirken und Serotonin mit starker physiologischer Aktivität ausscheiden können (5). - Serotonin), Vasopressin und Histamin sowie einige Hormone, die andere Peptide ausscheiden, wie Adrenocorticotropes Hormon, Katecholamine, Wachstumshormon, Parathyroidhormon, Calcitonin, Antiharnstoff, Gonadotropin Hormone, Insulin, Glucagon, Prostaglandine, Gastrin, Motilin und andere Substanzen. Die Hauptsubstanzen, die das Karzinoid-Syndrom auslösen, sind Serotonin und Bradykinin, und auch Histamin ist an einigen der Wirkungen beteiligt.

Serotonin hat einen direkten Kontraktionseffekt auf periphere Blutgefäße und Lungenblutgefäße, einen starken Kontraktionseffekt auf den Bronchus, einen stimulierenden Effekt auf die Vagusnerven- und Ganglienzellen des Magen-Darm-Trakts und eine erhöhte Peristaltik des Magen-Darm-Trakts.

Bradykinin hat eine starke vasodilatatorische Wirkung, und einige karzinoide Tumoren, insbesondere Magenkarzinoide, können eine große Menge vasoaktiver Substanzen wie Bradykinin und Histamin produzieren, die zu Hautrötungen führen. Erhöhtes Serotonin im Kreislauf kann auch eine endokardiale Fibrose verursachen.

Unter normalen Umständen werden nur etwa 2% des in der Nahrung aufgenommenen Tryptophans für die Synthese von Serotonin (5-ht) verwendet, und 98% gelangen in den Stoffwechselweg der Niacin- und Proteinsynthese. Bei Patienten mit Karzinoid-Syndrom können jedoch 60% des Tryptophans von Tumorzellen aufgenommen werden, was zu einer erhöhten 5-ht-Synthese und einer verringerten Niacinsynthese führt. 60% der Tumorzellen nahmen Tryptophan auf, das durch Tryptophanhydroxylase zu 5-Hydroxytryptophan (5-htp) katalysiert und dann durch Dopa-Decarboxylase in 5-ht umgewandelt wurde, teilweise gespeichert in der Sekretion von Tumorzellen. Innerhalb des Granulats geht der Rest direkt ins Blut. Der größte Teil des im Blut enthaltenen 5-ht wird über die Monoaminoxidase (Mao) in Leber, Lunge und Gehirn zu 5-Hydroxyindolessigsäure (5-hiaa) abgebaut und über den Urin ausgeschieden. Der 5-ht-Spiegel im Serum von Karzinoidpatienten, die aus dem Mitteldarmsystem stammen, ist erhöht, während die 5-hiaa-Ausscheidung im Urin erhöht ist. Dies ist ein typisches Karzinoid-Syndrom. Diese Kategorie macht mehr als 75% der Fälle von Karzinoid-Syndrom aus. Dem Karzinoid des Vorderdarmsystems fehlt häufig Dopa-Decarboxylase und es kann 5-htp nicht in 5-ht umwandeln. 5-htp wird direkt ins Blut freigesetzt, sodass der 5-htp-Spiegel im Serum des Patienten erhöht ist, 5-ht nicht Erhöhen. Die 5-htp- und 5-ht-Ausscheidung im Urin des Patienten stieg an, während die 5-hiaa-Zunahme nicht offensichtlich war, was ein atypisches Karzinoid-Syndrom ist.

Prävention von neuroendokrinen Tumoren

Die Krankheit hat einen bestimmten erblichen Charakter, daher ist ein frühzeitiges Screening sehr wichtig. Da etwa die Hälfte der Kinder mit neuroendokrinen Tumoren diese genetische Erkrankung entwickeln kann, ist das Screening für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wichtig. Der Nachweis jedes Tumors ist normalerweise nützlich. Kürzlich wurden die abnormalen pathogenen Gene von IIA und IIB geklärt. Die Erkennung abnormaler Gene kann letztendlich zu einer früheren und effektiveren Diagnose und Behandlung führen.

Mehrere Hautmetastasen, die durch das Blut oder die Lymphgefäße metastasiert wurden, deuten darauf hin, dass der Krankheitsverlauf fortgeschritten ist und die Überlebenszeit 3 bis 12 Monate beträgt.

Komplikationen bei neuroendokrinen Tumoren Komplikationen Thrombozytopenie

Verschwommenes Sehen, Thrombozytopenie.

Neuroendokrine Tumorsymptome Häufige Symptome Magensäuremangel Fett schmerzhafte rote Zunge und Lippen rissige Thrombozytopenie Teleangiektasien

Funktionelle neuroendokrine Tumoren weisen häufig entsprechende Symptome auf, die durch übermäßige Sekretion von tumorassoziierten Substanzen verursacht werden.

1. Karzinoid-Syndrom: Plötzliche oder anhaltende Kopf- und Gesichtsrötungen der Rumpfhaut können durch Alkohol, anstrengende Aktivität, psychischen Stress oder durch den Verzehr von 3-p-Hydroxyanilin-haltigen Nahrungsmitteln wie Schokolade, Banane usw .; Mäßiger Durchfall, Durchfall muss nicht unbedingt mit Hautrötung einhergehen, kann mit erhöhtem Stuhlgang einhergehen, kann mit Bauchschmerzen einhergehen, karzinoidbedingte Herzerkrankungen wie Lungenstenose, Trikuspidalinsuffizienz usw .; andere Symptome wie Hautkapillaren Dilatation, Pellagra usw., gelegentliche Dermatitis, Demenz und Durchfall.

2, Gastrinom: oft manifestiert als Zollinger-Ellison-Syndrom, Bauchschmerzen, häufiger Durchfall, intermittierender Durchfall, oft Fettschleim, aber auch wiederkehrende Magengeschwüre.

3, Insulinom: Die klinischen Symptome stehen im Zusammenhang mit der übermäßigen Insulinausschüttung durch Tumorzellen.Die charakteristische Manifestation ist die morgens oder nach dem Training häufig auftretende Neurohypoglykämie sowie andere Manifestationen wie Sehstörungen und geistige Anomalien.

4, Glukagonom: oft begleitet von übermäßiger Glukagonsekretion, typische Manifestationen von nekrotischen Migrationserythemen mit Anämie und Thrombozytopenie, etwa die Hälfte der Patienten kann mäßigen Diabetes haben, kann auch schmerzhaft sein Rote Zunge, rissige Lippen, Venenthrombose, Darmverschluss und Verstopfung.

5, VIP-Tumor: Typische Symptome sind das Verner-Morrison-Syndrom, dh das Pankreas-Cholera-Syndrom, das sich in wässrigem Durchfall, Hypokaliämie, Magensäuremangel und metabolischer Azidose manifestiert.

Bei nicht funktionierenden neuroendokrinen Tumoren fehlen häufig typische klinische Manifestationen, und Lebermetastasen treten häufig zum Zeitpunkt der Präsentation auf.

Neuroendokrine Tumoruntersuchung

Es kann zur Diagnose und Überwachung von Tumorbehandlungseffekten durch Messen des chromaphilen Peptids A und des Pankreas-Polypeptids verwendet werden.

Spezialfärbung und Immunhistochemie: Bronchialkarzinoid, silberpositive silberpositive Partikel, positiv für Silberfärbung, Dünndarmkarzinoide mit Fontans-Masson-positiven silbergefärbten Partikeln, Immunperoxidasetest, Neuroblasten Kleine zirkuläre Basophile sind positiv für neuronenspezifische Enolase (NSE) und Neurofilamente, und S-100-Protein-positive Stromaspelzellen weisen darauf hin, dass sich ihre Zellen wie Schwann-Zellen unterscheiden, und Merkel-Zellkarzinome haben Nerven. Sowohl die endokrine als auch die epitheliale Differenzierung sind durch eine einzigartige sphäroidale Färbung in der Nähe des paranukleären Bereichs und des Kerns gekennzeichnet, ähnlich wie bei zytoplasmatischen Einschlüssen und kleinen Punkten um den Kern herum, unter Verwendung von Keratin-Antikörpern mit niedrigem Molekulargewicht wie AE-1, CAM-5.2 und Die Neurofilamentfärbung zeigte, dass die Färbung von Merkel-Zellkarzinom-Epithelmembran-Antigen, Chromogranin, Neurofilament und NSE ebenfalls positiv war, die Färbung von S-100-Protein, karzinoembryonalen Antigenen und Leukozyten-Common-Antigen jedoch negativ war, Lungenmetastasen Mit niedermolekularem Cytokeratin angefärbtes kleinzelliges Karzinom zeigte ein diffuses perinukleäres Fleckbild, das in geringerem Maße mit Anti-Neurofilament-Antikörpern angefärbt war, obwohl Merkel-Krebs mit CEA angefärbt war. Die Reaktion, aber etwa 50% der kleinzelligen Karzinom CEA metastatic Anfärbung positiven Reaktion, papilläre und follikulärem Schilddrüsenkarzinom, Thyroglobulin positiven Immunfärbung, medullären Schilddrüsenkarzinoms, Calcitonin-Färbung.

Diagnose und Diagnose von neuroendokrinen Tumoren

Neuroendokrine Krebsarten werden in Karzinoid (stark differenziert), atypisches Karzinoid (mittlere Differenzierung) und kleinzelliges Karzinom (schwach differenziert) eingeteilt.

Erstens wird es gemäß klinischen Manifestationen in eine qualitative Diagnose (Nachweis spezifischer abnormaler Sekretionshormonspiegel) und eine Lokalisierungsdiagnose (verschiedene Bildgebungsuntersuchungen) unterteilt. Beim Nachweis verschiedener biochemischer Indikatoren weist 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA) im Urin eine Sensitivität für die Diagnose von Karzinoiden von 70% und eine Spezifität von 90% auf. Erhöhte 5-HIAA-Spiegel im Urin hängen eng mit der Tumorgröße und der Schwere der Karzinoid-Herzerkrankung zusammen und stehen nicht mit der Schwere des Karzinoid-Syndroms in Beziehung, und die Beziehung zwischen dem Auftreten und der Prognose von Durchfall ist nicht klar. Bei einer 24-Stunden-Urin-5-HIAA-Messung ist darauf zu achten, dass der Urin in einem Kühlschrank oder an einem kühlen Ort aufbewahrt wird, um Fehler zu vermeiden.

Chromogranin A (CgA) -Spiegel sind spezifische Marker für neuroendokrine Tumoren (NET) und werden am häufigsten klinisch verwendet. Es gibt auch einen leichten Anstieg der CgA bei normalen oder nicht-neuroendokrinen Tumoren, jedoch auf einem niedrigeren Niveau. Die Empfindlichkeit von Serum-CgA hängt von der Art des Tumors, dem Differenzierungsgrad und der Größe ab. Die Ergebnisse verschiedener Labors können ebenfalls variieren.

Für Patienten mit Verdacht auf NET, aber leicht erhöhten Hormonspiegeln wird ein Sekretin-Stimulationstest mit einer Sensitivität von 80% empfohlen, während die Sensitivität des Calcium-Stimulationstests nur 40% beträgt.

Bildgebende Untersuchungen sind die primäre Methode zur Lokalisierungsdiagnose und können auch das Ansprechen auf die Behandlung überwachen. Derzeit wurden CT, Magnetresonanztomographie (MRT), Ultraschall (US), endoskopischer Ultraschall (EUS) und andere Tests nicht weiter evaluiert. Die Empfindlichkeit der Somatostatinrezeptor-Bildgebung kann je nach Art des Tumors variieren, der mehr als 75% empfindlich gegenüber Hypophysentumoren, Magen-Darm-Tumoren der Bauchspeicheldrüse und neuroendokrinen Tumoren ist, jedoch nur mäßig empfindlich gegenüber Insulinomen (40). % ~ 75%).

Die NET-Diagnose erfordert eine Gewebebiopsie und einen pathologischen Nachweis, hauptsächlich zum Nachweis spezifischer Marker von NET, und der Ki67-Test (ein proliferierendes zellassoziiertes nukleares Antigen) hilft bei der Bestimmung des Proliferationsgrades und des Krankheitsstadiums.

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