Schwangerschaft mit chronischer Nebenniereninsuffizienz

Einführung in die Schwangerschaft mit chronischer Nebenniereninsuffizienz Chronische Nebenniereninsuffizienz wird in primäre und sekundäre Kategorien unterteilt. Die primäre ist auch als Addison-Krankheit bekannt, die durch eine unzureichende Sekretion von bilateralen Hormonen der Nebennierenrinde aufgrund der Läsionen der Nebennierenrinde selbst verursacht wird. Sekundär wird durch eine unzureichende Sekretion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) aufgrund von Hypothalamus-Hypophysen-Läsionen verursacht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% - 0,002% (Inzidenz liegt bei etwa 0,001% - 0,002%, häufiger bei Schwangeren mit postpartaler Blutung) Anfällige Bevölkerung: Schwangere Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Frühgeburt, niedriger Blutzucker

Schwangerschaft mit chronischer Nebenniereninsuffizienz

(1) Krankheitsursachen

Chronische Zerstörung der Nebennieren (35%):

Nebennierentuberkulose stellt die wichtigste Ursache für Nebenniereninsuffizienz dar. Nach der Befreiung ist die Tuberkulose in unserem Land erheblich reduziert, sodass Patienten mit dieser Krankheit auch entsprechend reduziert werden können Eine Blockierung der Blutversorgung oder eine bilaterale kortikale Blutung kann ebenfalls verursacht werden.

Sonstiges (27%):

Eine weitere wichtige Ursache ist die idiopathische Nebennierenatrophie, die mit einer Autoimmunität einhergeht. Nebennierentumoren werden durch eine Zwischensummen- oder Totalresektion der Nebenniere verursacht. Angeborene Nebenniereninsuffizienz und so weiter.

(zwei) Pathogenese

Zu den Haupthormonen der Nebennierenrinde zählen Cortisol, Aldosteron und Dehydroepiandrosteron. Bei unzureichender Nebenniereninsuffizienz nehmen die Zucker- und Mineralocorticoidsekretion zu und die Ausscheidung von Urin, Schweiß, Speichel und Magen-Darm-Natrium zu. Reduzierte Ausscheidung, was zu niedrigen Serumkonzentrationen von Natrium, Chlor und hohen Serumkonzentrationen von Kalium führt, kann den Urin nicht gut konzentrieren, verbunden mit einem Elektrolytungleichgewicht, kann zu starker Dehydration, Blutvolumenabfall, Hypotonie und Durchblutung führen Ein Mangel an Cortisol kann auch zu Störungen des Protein-, Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels und zu schwerer Insulinüberempfindlichkeit führen, was zu einer Verringerung der Hypoglykämie und des Leberglykogens führt. Eine Verringerung der adrenokortikalen Hormonsekretion schwächt die Widerstandsfähigkeit gegen Infektionen, Traumata usw. , Myokardkontraktionsschwäche und verringertes Blutvolumen, so dass die Verringerung des Herzzeitvolumens Kollaps, Nerven, Muskelschwäche verursachen kann, Cortisol-Reduktion kann die Produktion von Hypophysen-ACTH und den Anstieg von -Lipotropin erhöhen Hoch, letzteres kann die Melanozyten stimulieren und Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute verursachen.

Unbehandelte Patienten mit Nebenniereninsuffizienz in der Schwangerschaft verursachen häufig Unfruchtbarkeit aufgrund von Nebenniereninsuffizienz.Nach einer Behandlung mit Kortikosteroiden ist eine kombinierte Schwangerschaft keine Seltenheit.Aufgrund eines abnormalen Glukosestoffwechsels tritt in der Frühschwangerschaft häufig eine Hypoglykämie auf, insbesondere ein Glukokortikoidmangel. Wenn sich eine Hypoglykämie leicht verschlimmern lässt, ist der Fötus während der Schwangerschaft anfällig für Wachstumseinschränkungen.Wenn eine gewisse Nebennierenfunktion vorhanden ist, können einige schwangere Frauen häufig ihren normalen Alltag aufrechterhalten.Ich weiß nicht, dass ich an dieser Krankheit leide, aber unter bestimmten Belastungen, wie z. Plötzliches Auftreten der Addison-Krise bei Geburt, Operation und Wochenbett, dh extreme Schwäche, Übelkeit, Erbrechen, Oberbauch und Rücken, Beinschmerzen, Unterkühlung und Hypotonie, peripherer Gefäßkollaps, Nierenversagen und andere lebensbedrohliche Zustände, Derzeit wird nur die Addison-Krankheit diagnostiziert. Es ist wichtig, die Krankheit vor der Schwangerschaft zu diagnostizieren. Seaward et al. (1989) haben seit 1972 5 Fälle von Schwangerschaft mit der Addison-Krankheit gesammelt und 1 Fall ist vor der Schwangerschaft gescheitert. Die Diagnose, die Addison-Krise während der Schwangerschaft mit frühzeitiger Plazentaablation und dem Tod des Fötus, und Abett et al. (1989) berichteten, dass 6 Fälle der Diagnose der Addison-Krankheit vor der Schwangerschaft alle erhalten wurden Bei einer erfolgreichen Schwangerschaft verläuft der Ausgang des Fetus häufig parallel zum Zustand der schwangeren Frau.

Schwangerschaft mit chronischer Nebenniereninsuffizienz Prävention

Aufklärung der Patienten über die Natur der Krankheit, Einhaltung der lebenslangen Hormonersatztherapie, einschließlich der langfristigen physiologischen Dosisersetzung und der kurzfristigen Stressersatztherapie, in der Regel mit der angemessenen Grundmenge an physiologischen Bedürfnissen, wie Komplikationen oder Operationen Um eine Krise zu verhindern, ist es notwendig, den Betrag um das 3 bis 5-fache oder mehr zu erhöhen. Aufklärung der Patienten über das Tragen von Krankheitskarten mit ihren Kontakten und Adressen, um die rechtzeitige Behandlung zu erleichtern.

Schwangerschaft mit Komplikationen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz Komplikationen, vorzeitige Hypoglykämie

Wenn während der Schwangerschaft keine angemessene Menge an Glukokortikoidersatztherapie angewendet wird, tritt beim Fötus eine Frühgeburt auf und die Wahrscheinlichkeit einer Totgeburt steigt.Die milde schwangere Frau kann die Vollgeburt abschließen.Das Gewicht des Babys kann um 500 g niedriger sein als das der normalen schwangeren Frau Verursacht durch niedrigen Blutzucker bei der Mutter.

Schwangerschaft mit chronischer Nebenniereninsuffizienz Symptome Häufige Symptome Amenorrhö Bauchschmerzen, niedriger Blutdruck, Appetitlosigkeit, Verstopfung, Koma, hohes Fieber, Blähungen, Durchfall

Die Krankheit ist häufiger bei Erwachsenen, ältere und jüngere Menschen sind seltener, Tuberkulose häufiger bei Männern als bei Frauen, Autoimmunerkrankungen durch "ästhetische" Frauen häufiger als bei Männern, langsamer Beginn, frühe Leistungsermüdung, Schwäche, Schwäche, Der Geist welkt, der Appetit ist schwach, das Körpergewicht ist offensichtlich reduziert und es ähnelt der Neurose. Die typischen klinischen Manifestationen sind wie folgt:

Pigmentierung

Gefunden bei primären Patienten, aufgrund einer erhöhten Sekretion von Hypophysen-ACTH, Melanozyten-stimulierendes Hormon ist auch erhöht, Haut, Schleimhautpigmentierung, insbesondere in der Reibung, Handflächenabdruck, Warzenhof, Narbe, etc., sekundäre Hypophysenvorderfunktion Dieses Symptom.

2. Herz-Kreislaufsystem

Fast die Hälfte der Patienten mit Blutdruck kann niedriger als 90 / 60mmHg (12 / 8kPa) sein, kann in der Krise auf Null reduziert werden, oft Schwindel, orthostatische Hypotonie, Ohnmacht.

3. Das Magen-Darm-System

Appetitlosigkeit, salziges Essen, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, Verdauungsstörungen, Durchfall, Bauchschmerzen, Verstopfung usw.

4. Nerven,

Die mentale Manifestation von Muskelschwäche ist eines der Hauptsymptome: Apathie, Müdigkeit, Lethargie, psychische Störungen, Energiemangel, Gedächtnisverlust, Reizbarkeit und mehr Schlaflosigkeit.

5. Andere

Hyperkaliämie, Hyponatriämie, chronischer Wasserverlust, Abnahme des Körpergewichts um 5 bis 10 kg oder mehr, geschwächte Glukoneogenese, Fastenhypoglykämie, sexuelle Dysfunktion, Impotenz bei Männern, weibliches Schamhaar, Haarausfall, Menstruationsstörungen oder Amenorrhö Leichte Patienten können schwanger sein, wie Tuberkulose-Infektion, haben oft niedriges Fieber, Nachtschweiß und andere Symptome, körperliche Schwäche und Gewichtsverlust ist schwerwiegender, wie von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet, kann mit der entsprechenden Krankheitsleistung verbunden sein.

6. Krise

Die Symptome eines plötzlichen Anstiegs der Erkrankung werden häufig durch Infektion, Trauma, Operation, Geburt und andere Stressreize oder plötzliche Unterbrechungen der Behandlung verursacht, wie Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall, starke Dehydration, niedriger Blutdruck, schnelle Herzfrequenz, Puls Dünn, Schock, Hypoglykämie, Natriummangel im Blut, hohes Fieber, psychische Störungen, wenn sie nicht rechtzeitig gerettet werden, können sich schnell zu Schock, Koma und Tod entwickeln.

Schwangerschaft mit chronischer Nebenniereninsuffizienz

Stoffwechselstörung

Das Natrium im Blut ist erniedrigt, das Kalium im Blut ist erhöht, das Chlorid im Serum ist erniedrigt, der Blutzucker ist erniedrigt und das Verhältnis von Natrium im Blut / Kalium im Blut ist <30.

2. Nebennierenfunktionstest

(1) Das 17-Hydroxycorticosteroid (17-OHCS) und das 17-Ketosteroid (17KS) des 24-Stunden-Urins waren signifikant niedriger als normal, im Allgemeinen unter 5 mg, sogar unter 3 mg oder nahe Null.

(2) 24-Stunden-Cortisol im Urin liegt häufig unter der normalen Untergrenze, im Allgemeinen unter 20 g / Tag.

(3) Die Plasma-17-Hydroxycorticosteroid-Konzentrationen liegen häufig signifikant unter der normalen Untergrenze.

(4) Der ACTH-Test kann die kortikale Reservefunktion widerspiegeln.

3. Die Blutlymphozyten nehmen zu, häufig über 40%, Eosinophile häufig über 4%, die absolute Zahl liegt häufig über 300 × 10 ⁶ / L.

4. Bei der radiologischen Untersuchung des durch Tuberkulose verursachten abdominalen Filmes kann es zu einer Verkalkung der Nebenniere kommen. Bei der Röntgenuntersuchung des Brustkorbs kann es manchmal zu Tuberkulose und Herzschwund kommen.

5. Das Elektrokardiogramm hat eine niedrige Spannung und PR, und das QT-Intervall ist länger. Das EEG ist eine weitreichende langsame -Rhythmus-Welle.

6. CT-Untersuchung der Geschichte der Tuberkulose kann zu einer Zunahme oder Verkalkung der Nebenniere führen, die Nebenniere kann aufgrund von Autoimmunerkrankungen nicht zunehmen.

Diagnose und Differentialdiagnose der Schwangerschaft kompliziert mit chronischer Nebenniereninsuffizienz

Diagnose

Chronische Nebenniereninsuffizienz während der Schwangerschaft ist schwieriger zu diagnostizieren, da ihre klinischen Symptome (Ausdünnung, Pigmentierung der Hautschleimhaut, Appetitverlust, Müdigkeit) bei normaler Schwangerschaft auftreten können. Bestimmte Merkmale können zur Diagnose einer chronischen Nebenniereninsuffizienz während der Schwangerschaft beitragen, z. B. schweres Erbrechen im Früh- und Mittelstadium der Schwangerschaft, Schwäche in der Frühschwangerschaft, Hypotonie oder Hyperpigmentierung. Eine korrekte Diagnose muss auch in Verbindung mit Labortests gestellt werden. Milde und atypische Patienten haben erst nach Stress oder nach ACTH-Stimulation einen positiven Befund.

Differentialdiagnose

Teilweise oder leichte Nebenniereninsuffizienz, klinische Manifestationen sind atypisch, sollten von Neurose, leichter früher Tuberkulose, Krebs, Zirrhose, Hämochromatose, chronischer Metallvergiftung unterschieden werden.

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