Zentrale pontine Myelinolyse

Einführung in die zentrale medulläre Myelinolyse Die zentrale Ponsinmyelinolyse (CPM) ist eine tödliche Krankheit, die durch Symmetriedemyelinisierung an der Ponsbasis gekennzeichnet ist und eine seltene akute Myelinolyseläsion darstellt, die derzeit als gering eingestuft wird. Natriumämie, insbesondere aufgrund der schnellen Korrektur von Hyponatriämie. Adams und Mitarbeiter (1959) berichteten erstmals, dass der erste Fall von Adams und Mitarbeitern 1950 einen jungen chronischen Alkoholismus beobachtete, der wegen Alkoholentzugssymptomen ins Krankenhaus eingeliefert wurde und sich innerhalb weniger Tage zu Tetraplegie und pseudobulbärer Lähmung entwickelte Demnächst Das Hauptergebnis der pathologischen Untersuchung ist ein großes Gebiet von Symmetrie-demyelinisierenden Läsionen an der Basis der Pons, das unter seinem Namen bekannt ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% - 0,008% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektionen Akne

Ursachen der zentralen Myelinolyse bei Pons

(1) Krankheitsursachen

In den frühen Fällen handelte es sich bei den meisten Patienten um Patienten mit schweren oder chronisch schwindenden Krankheiten, insbesondere mit unterernährtem chronischem Alkoholismus, und die meisten von ihnen traten gleichzeitig mit der Wernicke-Enzephalopathie auf Unterernährungsfaktoren existieren.

Die meisten Autoren gehen heute davon aus, dass die Ursache für diese Krankheit eine Hyponatriämie und eine übermäßige oder übermäßige Korrektur der Hyponatriämie ist.Wenn eine Hyponatriämie auftritt, befindet sich das Gehirngewebe in einem hypotonischen Zustand, und hypertonische Kochsalzlösung wird zu schnell ergänzt. Eine Natriumämie führt zu einem raschen Anstieg des osmotischen Blutdrucks im Plasma, der zu einer Dehydrierung des Gehirngewebes und zur Zerstörung der Blut-Cerebrospinal-Flüssigkeits-Schranke führt.

(zwei) Pathogenese

In fast allen gemeldeten Fällen liegt eine schwere Hyponatriämie vor (Blutnatrium mindestens unter 130 mÄq / l, meistens niedriger) (Adams et al., 1959; Burcar et al., 1977; Karp et al., 1993).

Im Tierversuch verursachten wiederholte Injektionen von Angiotensin (Visopressin) und intraperitoneale Injektion von Wasser eine schwere Hyponatriämie (100-115 meq / l), gefolgt von Injektion von hypertoner Kochsalzlösung (3%) zur Korrektur von Hyponatriämie und Das Vorhandensein einer schweren Schwäche, gefolgt vom Auftreten einer tonischen Quadriplegie bei diesen Hunden, deren pathologische Veränderungen fast nicht von der Myelinolyse der zentralen menschlichen Brücke zu unterscheiden sind (Laureno, 1983), aber McKee et al. (1988) berichteten dies in der Sektion Zehn der 139 Patienten mit schweren Verbrennungen hatten typische zentrale demyelinisierende Läsionen der Pons. Nach histologischen Merkmalen und klinischen Daten waren die Patienten mit 10 Verbrennungen mit zerebraler zentraler Myelinolyse klinisch Es gab schwere, anhaltende Hyperosmolaritäten ohne Hyponatriämie, keine Hypernatriämie, Hyperglykämie oder Hyperazämie.

Das auffälligste Merkmal dieser Krankheit sind ihre pathologischen anatomischen Veränderungen: Das zentrale Grau der Pons der Pons ist im horizontalen Abschnitt des Hirnstamms zu sehen, der eine feinkörnige Läsion darstellt. Die Läsion kann einen Durchmesser von einigen Millimetern haben und fast die gesamte Pons, aber die Läsion einnehmen Es gibt immer einen Kreis aus normalem Myelin zwischen der Oberfläche der Pons. Die Läsion kann sich von hinten bis zur medialen Kollateralregion erstrecken. Wenn es sehr ernst ist, kann sie auf andere bedeckte Strukturen ausgedehnt werden. In seltenen Fällen kann die Läsion auf das Mittelhirn ausgedehnt werden, war jedoch nie beteiligt. Medulla, in Fällen von schwerer Zerebralparese, manchmal im Thalamus, Hypothalamus, Striatum, inneren Sack, tiefen Hirnrinde und ähnliche weiße Substanz ähnlich wie bei Pons Läsionen, symmetrisch verteilte demyelinisierende Fläche, genannt Zur extrathorakalen Myelinolyse.

Das grundlegendste Merkmal der Läsion unter dem Mikroskop ist die Zerstörung der Myelinscheide im betroffenen Bereich und des relativ intakten Axons und der überbrückenden Nervenzellen.Die Läsion beginnt immer in der Mitte der Pons, und der schwerste Teil der Läsion befindet sich hier und entwickelt sich manchmal zu offensichtlichem Gewebe. Im demyelinisierten Bereich sind Nekrose-, reaktive Phagozytenzellen und Gliazellen zu sehen, aber keine Oligodendrozyten, und es ist bemerkbar, dass es keine andere entzündliche Reaktion in der Läsion gibt.

Der gegenwärtige Konsens zu dieser Krankheit ist, dass einige Bereiche des Gehirns, insbesondere die Basis der Pons, besonders anfällig für bestimmte Stoffwechselstörungen sind, die eine zentrale Demyelinisierung der Pons verursachen, die entweder schnell oder übermäßig korrigiert werden kann. Eine Natriumämie kann auch eine schwere Hyperosmolarämie sein.

Prävention der zentralen Brückenmyelinolyse

Es gibt keine wirksame Präventionsmethode, und die Prävention und Behandlung von Grunderkrankungen und Komplikationen sind wichtige Bestandteile der klinischen medizinischen Versorgung.

Komplikationen bei der pulmonalen zentralen Myelinolyse Komplikationen, Harnwegsinfektionen, Akne

Während des Fortschreitens der Krankheit können die Symptome und Anzeichen, die auftreten, die primären Manifestationen der Krankheit sein. Zusätzlich sollten sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen, Hämorrhoiden usw. bemerkt werden.

Symptome einer zentralen Lungenentzündung Myelinolyse Häufige Symptome Kachexie Hyponatriämie Leberversagen Pseudobulbärlähmung Bakterielle Infektion Nierenversagen Quadriplegie Dehydration

1. Die Krankheit ist sporadisch, kann in jedem Alter auftreten, und Kinderfälle sind keine Seltenheit.Das herausragende Merkmal dieser Krankheit ist, dass sich der Patient im späten Stadium eines chronischen Alkoholismus befindet oder häufig von einer schweren lebensbedrohlichen Krankheit begleitet wird.

Mehr als die Hälfte der Fälle treten in späteren Stadien des chronischen Alkoholismus auf, begleitet von Wernicke-Enzephalopathie und multipler peripherer Neuritis sowie anderen Krankheiten oder klinischen Symptomen, die häufig mit zentraler medullärer Myelinolyse verbunden sind: Dialysebehandlung Chronisches Nierenversagen, Leberversagen, fortgeschrittenes Lymphom und Krebs, Kachexie aufgrund verschiedener Ursachen, schwere bakterielle Infektion, Dehydration und Elektrolytstörung, schwere Verbrennungen und hämorrhagische Pankreatitis.

2. Nur eine geringe Anzahl von Patienten, die zentrale medulläre Myelinolyse kann vor der Geburt diagnostiziert werden, Patienten, die häufig auf der Grunderkrankung, plötzlichen schlaffen Lähmungen der Extremitäten, Kau-, Schluck- und Sprachstörungen, Nystagmus- und Augenblickstörungen usw. beruhen, können still sein Und komplettes oder unvollständiges Atresie-Syndrom.

3. Das akustisch evozierte Potential des Gehirnstamms (BAEP) kann bei der Bestimmung der Pons-Läsionen hilfreich sein, das Ausmaß der Läsion kann jedoch nicht bestimmt werden. Die MRT kann die charakteristischen fledermausflügelartigen Läsionen im basalen Teil der Pons finden, die eine symmetrische Verteilung des T1-Low-Signals, des T2-High-Signals und keinen Verstärkungseffekt aufweisen. .

Untersuchung der zentralen medullären Myelinolyse

1. Periphere Blutleukozytose, Erythrozytensedimentationsrate.

2. Der Liquordruck ist erhöht oder normal, die Anzahl der Zellen nimmt zu und das Protein ist leicht bis mäßig erhöht.

3. Die bildgebende Untersuchung, insbesondere die MRT-Untersuchung, verbesserte die pränatale Diagnoserate der zentralen medullären Myelinolyse erheblich: Die typischen Fledermausläsionen an der Basis der im MRT gefundenen Pons haben diagnostische Bedeutung, diese Änderung ist jedoch nur klinisch. Symptome können erst wenige Tage später auftreten.

4. Die akustisch evozierte Untersuchung des Hirnstamms ist hilfreich bei Läsionen, an denen die Pons der Pons beteiligt sind.

Diagnose und Identifizierung der zentralen Myelinolyse bei Pons

Patienten mit chronischem Alkoholismus, schweren systemischen Erkrankungen und zu schnell korrigierter Hyponatriämie, die sich klinisch innerhalb weniger Tage zu einer Quadriplegie, einer Pseudobulbarapalsie und einem Atresiesyndrom entwickelt haben, sollten die zentrale medulläre Lyse der Pons in Betracht ziehen Diagnose der Krankheit, MRT hilft, die Diagnose zu bestätigen.

Die Krankheit sollte von zerebralem Infarkt, Tumor und multipler Sklerose unterschieden werden. Die MRT zeigte, dass die CPM keine signifikante raumgreifende Wirkung hatte, die Läsion symmetrisch war und nicht den Charakteristika der Blutgefäßverteilung entsprach und sich bei Verbesserung des Zustands wieder normalisieren konnte.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.