Uveitis mit Wegner-Granulomatose

Einführung in die Uveitis bei Wegner-Granulomatose Wegener-Granulomatose (Wegner-Granulomatose) ist eine idiopathische systemische nekrotisierende Vaskulitis, an der hauptsächlich die oberen Atemwege beteiligt sind und die häufig mit Nierenschäden einhergeht. 28% bis 58% der Patienten haben multiple Augenschäden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautvaskulitis Rezidivierende Polychondritis in Verbindung mit Uveitis

Ursachen von Uveitis in Verbindung mit Wegner-Granulomatose

Ursache der Krankheit:

Die Ursache ist unklar. Einige Menschen glauben, dass die Krankheit durch eine allergische Reaktion verursacht wird. Einige infektiöse Faktoren wie Parvovirus B19 und Staphylococcus aureus können mit der Krankheit zusammenhängen Schlussfolgerende Beweise bestätigen diese Ansicht, und es wurde vermutet, dass die Krankheit durch die Ablagerung von Immunkomplexen und durch die Freisetzung mehrerer aktiver Produkte verursacht werden kann.

Pathogenese:

Die Pathogenese der Wegner-Granulomatose ist nicht vollständig geklärt und es wird angenommen, dass allergische Reaktionen vom Typ IV eine wichtige Rolle bei deren Auftreten spielen. Aktivierte CD4-Zellen setzen Zytokine wie -Interferon und -Tumor-Nekrose-Faktor frei und verursachen entzündliche Reaktionen. Und Gewebeschäden: Es gibt Hinweise darauf, dass anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper die Oxidation von Neutrophilen verstärken, degranulieren, ihre Adhäsion an vaskuläre Endothelzellen verstärken, ihre Freisetzung von IL-1 fördern und die Freisetzung von Monozyten fördern können Mechanismen wie IL-8 verstärken die Entzündungsreaktion, Studien haben gezeigt, dass Patienten eine abnormale Expression kostimulatorischer Moleküle aufweisen, und die obigen Ergebnisse zeigen, dass mehrere Mechanismen an der Entwicklung der Wegner-Granulomatose beteiligt sind.

Wegner-Granulom in Verbindung mit Uveitis-Prävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Wegner-Granulomatose mit Uveitis-Komplikationen Komplikationen Retinale Vaskulitis Rezidivierende Polychondritis in Verbindung mit Uveitis

Wegener-Granulomatose (Wegner-Granulomatose) ist eine idiopathische systemische nekrotisierende Vaskulitis, an der vor allem die oberen Atemwege beteiligt sind und die häufig mit Nierenschäden einhergeht. 28% bis 58% der Patienten mit multiplen Augenschäden können durch multiple Krankheiten kompliziert sein Schaden. Einschließlich Netzhautvaskulitis, wiederkehrende multiple Chondritis im Zusammenhang mit.

Wegner-Granulomatose in Verbindung mit Symptomen einer Uvealentzündung Häufige Symptome Gelenkschmerzen Gelenkschwellung Gewichtsverlust Proteinurie Hörverlust Magersucht Nasennasenbluten Hämaturiefieber

1. Die Inzidenz einer Augenbeteiligung an der Wegner-Granulomatose beträgt 14% bis 78%, aber nur 15% der Patienten zu Beginn der Erkrankung sind augenbeteiligt. Bei einigen Patienten kann die Augenläsion die erste Manifestation der Erkrankung sein. Bei einseitiger Beteiligung sind gelegentlich beide Augen betroffen.

Jedes Augengewebe kann betroffen sein, einige sind sekundär, wie Augenlidentzündung und Granulom als Folge einer Nasennebenhöhlenentzündung, und einige sind primär, wie Skleritis, Uveitis.

Uveitis ist eine relativ häufige Augenmanifestation mit einer Inzidenz von 5 bis 38% (ohne Retinitis, Retinitis vasculitis), die sich als einseitige oder bilaterale Beteiligung manifestieren kann. Bei anteriorer Uveitis, intermediärer Uveitis, posteriorer Uveitis, totaler Uveitis, Retinitis, retinaler Vaskulitis usw. handelt es sich bei der Uveitis zumeist um eine unspezifische Entzündung, die granulomatös oder nicht granulomatös sein kann Nach einer Krankheitsphase aufgetreten, treten Augenläsionen häufig nach einer systemischen Erkrankung auf und können als einzige klinische Manifestation der Erkrankung verwendet werden, bevor eine kleine Anzahl von Patienten in systemischen Läsionen auftreten kann.

2. Systemische Manifestationen von systemischen Manifestationen von Granulomen der oberen und unteren Atemwege, systemischer Vaskulitis und nekrotisierender Glomerulonephritis. Bei einigen Patienten in verschiedenen Stadien der Erkrankung sind die oben genannten drei Hauptschädigungsaspekte möglicherweise nicht immer gegeben Neben Haut, Nervensystem, Herz-Kreislauf-System und einer Vielzahl von Augenkrankheiten leiden Patienten mit unspezifischen systemischen Manifestationen in der Regel unter Fieber, Beschwerden, Gewichtsverlust, Anorexie, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen usw.

(1) Nekrotisierende granulomatöse Entzündung der oberen und unteren Atemwege: Eine Beteiligung der Atemwege stellt die häufigste Manifestation dieser Krankheit dar. Bei mehr als 90% der Patienten treten solche Veränderungen auf. Im Frühstadium der Krankheit klagen Patienten häufig über Schmerzen im Sinusbereich, eitrigen Nasenausfluss. , verstopfte Nase, Nasenbluten, Schwerhörigkeit usw. können bei chronischer Rhinitis, Nasennebenhöhlenentzündung, Nasengeschwüren, seröser Mittelohrentzündung, suppurativer Mittelohrentzündung, Mastoiditis, sattelförmiger Nase, beidseitiger Lungenparenchymknoteninfiltration, die zur Lunge neigt, festgestellt werden Diffuse Lungenblutungen können immer noch in Hohlräumen auftreten, und bei etwa 20% der Patienten kommt es zu Pleuraergüssen.

(2) Glomerulonephritis: Glomerulonephritis tritt im Frühstadium der Erkrankung nur selten auf, kann jedoch nach zweijähriger Erkrankung bis zu 80% betragen. Der Patient leidet normalerweise an Proteinurie, Hämaturie, Erythrozyten-Gips und schreitet schließlich fort. Bei Nierenversagen.

(3) Hautschädigung: Etwa 13% der Patienten haben Hautveränderungen, die häufigste ist Purpura, die in den unteren Gliedmaßen, im Rumpf und in den oberen Gliedmaßen auftritt. Hautgeschwüre, Blasen, Papeln, subkutane Knötchen und andere Krankheiten können ebenfalls auftreten.

(4) Gelenk- und Muskelschmerzen: 2 Arten von Leistung sind weit verbreitet, die Inzidenz liegt bei bis zu 70%, und bei Patienten kann es gelegentlich zu Gelenkschwellungen kommen.

(5) Schädigung des Nervensystems: 21% bis 54% der Patienten mit Beteiligung des Nervensystems, manifestiert als periphere Neuropathie (wie multiple Mononeuritis), Schädelneuropathie, Ophthalmoplegie, Epilepsie, Enzephalitis, Schlaganfall.

(6) Sonstiges: Eine kleine Anzahl von Patienten kann auch an Perikarditis, Myokarditis, Arteritis, Parotis, Brust, Harnröhre, Darm usw. leiden.

Die Diagnose dieser Krankheit basiert hauptsächlich auf einer nekrotisierenden granulomatösen Vaskulitis der oberen und unteren Atemwege, einer fokalen nekrotisierenden Glomerulonephritis und einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis, an der Arterien und Venen beteiligt sind, sowie dem Auftreten von Augenprotrusionen und nekrotisierender Skleritis Patienten mit peripheren Hornhautgeschwüren und verschiedenen Arten von Uveitis sollten detailliert nach Atemwegen, Nierenerkrankungen und anderen Erkrankungen befragt werden.Wenn Schleimhautgeschwüre, Knöchelgeschwüre und eine destruktive Sinusitis festgestellt werden, ist dies für die Diagnose hilfreich.

Wegner-Granulom im Zusammenhang mit der Uveitis-Untersuchung

Derzeit gibt es keine definitive Laboruntersuchung für diese Krankheit. Einige Patienten leiden möglicherweise an Leukozytose, normaler Erythrozyten- und Erythrozytenpigmentierungsanämie, Thrombozytose und Erythrozytensedimentationsrate. PR3-Anti-Neutrophilenzytoplasma-Antikörper-Bestimmung während der Krankheitsaktivität Es gibt eine Empfindlichkeit von bis zu 90%, aber die Empfindlichkeit dieses Tests ist während der Remission der Krankheit auf 40% reduziert, und die Spezifität dieses Experiments beträgt etwa 90%.

1. Röntgenuntersuchung der Brust ergab, dass Lungeninfiltration und Knötchen für die Diagnose hilfreich sind, aber andere Ursachen ausschließen.

2. Eine Biopsie ist für die Diagnose hilfreich: Die häufigsten pathologischen Veränderungen sind Gewebenekrose, Granulombildung und Vaskulitis. Es wurden ein oder zwei Veränderungen festgestellt, und die Diagnose einer Wegner-Granulomatose sollte nicht einfach ausgeschlossen werden können.

Diagnose und Differenzierung von Ugitis im Zusammenhang mit Wegner-Granulomatose

Die diagnostischen Kriterien für diese Krankheit basieren hauptsächlich auf der Triade der Krankheit, nämlich dem nekrotisierenden Granulom der oberen und unteren Atemwege, der systemischen Vaskulitis und der fokalen nekrotisierenden Glomerulonephritis. Es ist ein vollständiger Typ, und wenn ihm eine oder zwei Arten von Leistung fehlen, spricht man von einem unvollständigen Typ.

Differentialdiagnose

Die Wegner-Granulomatose sollte von systemischen Erkrankungen unterschieden werden, die zu Vaskulitis, Atemwegsentzündung und Glomerulonephritis führen können und bei Uveitis und / oder Skleritis mit sarkomähnlicher Uveitis und Rezidiv einhergehen. Identifizierung der multiplen Chondritis und der damit verbundenen Uveitis.

1. Sarkomähnliche Erkrankungen können Lungenerkrankungen, Uveitis und Skleritis verursachen, aber die Lungenläsionen, die dadurch verursacht werden, manifestieren sich hauptsächlich als Hili-Lymphadenopathie und verursachen häufig auch viele Arten von Uveitis und Skleritis Bedingt durch Bindehautknoten, Tränendrüsenvergrößerung, leicht zu verursachende Lymphadenopathie, ist der Spiegel des Angiotensin umwandelnden Enzyms bei Patienten in der Regel erhöht, nach diesen Merkmalen ist es in der Regel nicht schwierig, die beiden zu identifizieren.

2. Rezidivierende Polychondritis kann auch Veränderungen des Nasenknorpels, der sattelförmigen Nasendeformität, der Uveitis und der Skleritis verursachen. Diese Krankheit kann jedoch auch Veränderungen des Ohrknorpels, des Kehlkopfes, des Trachealknorpels und im Allgemeinen des oberen oder unteren Knorpels verursachen Durch das nekrotisierende Granulom der Atemwege tragen diese Eigenschaften zur Identifizierung der beiden bei.

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