Orbitales Rhabdomyosarkom

Einführung in das orbitale Rhabdomyosarkom Das orbitale Rhabdomyosarkom ist ein hoch maligner Tumor, der sich aus Rhabdomyoblasten mit unterschiedlichem Differenzierungsgrad zusammensetzt und von der Geburt bis zum Erwachsenen auftreten kann und bei Kindern unter 10 Jahren häufiger auftritt. Schneller Fortschritt, wenn nicht rechtzeitig behandelt, mehr als ein Jahr nach dem Tod. Schnell wachsende Augäpfel und Knöchelmassen sind die Hauptmerkmale der Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Cellulitis Augenlidabszess

Ursachen des orbitalen Rhabdomyosarkoms

Ursache der Krankheit ( 30% ):

Es ist nicht klar, ob einige Fälle von orbitalem Rhabdomyosarkom in der Vergangenheit traumatisiert waren, aber der genaue Zusammenhang mit dem Ausbruch ist noch unklar.

Pathogenese (30%):

Moderne molekularbiologische Forschungen legen nahe, dass Veränderungen in der Expression von Genen und Funktionen, die das Zellwachstum und die Zelldifferenzierung steuern, mit dem Auftreten maligner Tumoren zusammenhängen. Die Mutation der zweiten Base des 12-Codons des N-ras-Onkogens und die Mutation der dritten Base des 6l-Codons traten auf.

Genetische Veränderungen (30%):

Die Ergebnisse legen nahe, dass die Mutation von N-ras-Onkogenen zu einer abnormalen Expression von Genprodukten führt, wodurch normale Zellen zu einer malignen Transformation angeregt werden. Wenn das p53-Gen abnormal mutiert ist, führt dies zur Zerstörung dieses Gleichgewichts und stellt einen wichtigen Faktor für die Tumorentstehung dar. Die genetische Erforschung des orbitalen Rhabdomyosarkoms hat gerade erst begonnen, aber vorläufige Ergebnisse haben gezeigt, dass sich das Onkogen ras und das Tumorsuppressorgen p53 in der Tumorentstehung befinden. Eine wichtige Rolle spielen.

Prävention des orbitalen Rhabdomyosarkoms

1, früh ins Bett gehen und früh aufstehen, den Körper trainieren. Unzureichender Schlaf kann die Immunfunktion des Körpers beeinträchtigen und es ist leicht, das Feuer zu stimulieren, was zu äußeren Verletzungen führt.

2. Behalte deinen Geist ruhig. Vermeiden Sie Ärger im Frühling, seien Sie nicht zu ungeduldig, behalten Sie immer Ihre Seelenruhe.

3. Mit dem Rauchen aufhören, weniger trinken und Kaffee trinken. Rauchen ist am anfälligsten für Schäden an der Atemwegsoberflächenbarriere und führt zum Ausbruch von Krankheiten. Tabak, Alkohol und Kaffee regen die Nervosität an, manche wollen "Verspannungen und Müdigkeit abbauen", schwächen aber die Abwehrkräfte des Körpers.

Komplikationen beim orbitalen Rhabdomyosarkom Komplikationen, Cellulitis, Orbitalabszess

Akne-Cellulitis und Augenlidabszesse können auftreten, wenn sie von einer Infektion begleitet werden.

Symptome eines orbitalen Rhabdomyosarkoms Häufige Symptome Zwei Augen sind im Muster von Auswurf, Auswurf, Auswurf, Auswurf, Augenlidschluss, unvollständiger Bindehautverstopfung, Gefäßhyperplasie, Augapfelvorsprung nicht zu sehen

Das Erkrankungsalter beträgt mehr als 10 Jahre, die klinischen Merkmale sind eine rasche Entwicklung des Augenvorsprungs und der Knöchelknöchel. Gleichzeitig treten raumgreifende Läsionen und Entzündungen auf. Der Tumor kann an jedem Teil des Beckenkamms auftreten, der obere Teil des Beckenkamms ist jedoch auffällig. Mit der Abwärtsverschiebung des Augapfels werden der obere vordere Humerus und sogar der Augapfel bedeckt. Der Tumor befindet sich im Muskelkegel und der axiale Augapfel ist hervorstehend. Der Tumor entwickelt sich sehr schnell und der Augapfel hat eine signifikante Zunahme innerhalb weniger Tage. Viele Patienten kommen zum Augapfel zur Diagnose. Hat in den Augenlidern, das Auftreten von Lidinsuffizienz, Bindehautödem Stauung, Nekrose und Narbenbildung, schwere Hornhaut Exposition, trocken und trübe, innere Tumorblutung kann plötzliche Zunahme der Augapfel Protrusion aufgrund eines schnellen Tumorwachstums verursachen, die die Vorderseite des Sputums beeinflussen Der Beckenkamm berührt oft die Masse, mäßige Härte, milde Empfindlichkeit und kann nicht gefördert werden, einige Tumoren haben diffuse invasive Entwicklung, die durch lokale subkutane Verhärtung, Fehlen einer offensichtlichen Grenze, erhöhte Hauttemperatur, begleitet von Ödemen und Augapfelvorsprung gekennzeichnet ist. Wie bei Cellulitis kann der Tumor auch über die Bindehaut gefunden werden, mit einer rosa Ausbuchtung, oberflächlicher Gefäßhyperplasie, Dilatation und Schwellung Es kann auch polypoid sein, es ragt aus dem oberen Beckenkamm der Gaumenspalte heraus, bei Tumorblutungen sehen die Augenlider violette und schwarze Ekchymosen, bei metastasierendem Neuroblastom dringt der Tumor in die Bindehaut ein und kann gebrochen, bluten und infiziert werden. .

Untersuchung des orbitalen Rhabdomyosarkoms

1. Immunologische Untersuchung Mit Hilfe der Immunhistochemie wurde die Expression von ras2l und p53 nachgewiesen und die zugrunde liegenden Ursachen der Tumorentstehung identifiziert.

2. Histopathologische Untersuchung Die Diagnose eines Rhabdomyosarkoms stellt das Zytoplasma der Tumorzellen dar. Dieses horizontale Muster ist bei der Hämatoxylin-Eosin (HE) -Färbung mit Massons Trichrom-Färbung oder Phosphorwolframsäure-su manchmal schwer zu bestätigen Die Färbung mit Holzsperma (PTAH) ist leicht zu finden. Die morphologischen und zytologischen Merkmale des Rhabdomyosarkoms sind sehr umfangreich. Die richtige Diagnose sollte nicht ausschließlich vom Vorhandensein oder Fehlen von Querstreifen abhängen. In einigen Fällen kann der Querspiegel im Lichtmikroskop nicht gefunden werden und die Elektronenmikroskopie kann dies feststellen In der Kindheit, die Entwicklung von schnelleren Tumoren in der Umlaufbahn, sollten die Tumorzellen des spindelförmigen Sarkoms die Möglichkeit eines Rhabdomyosarkoms bis zur endgültigen Bestätigung anderer Arten von Tumoren berücksichtigen.

Rhabdomyosarkom ist im Allgemeinen blockartig, unregelmäßig geformt, haftet am Augapfel und der inneren Struktur des Augenlids, blassrosa, keine Kapsel, weiche Textur, zart wie Fisch, kann eine Pseudohülle und periphere Fettgewebegrenze aufweisen, mikroskopischer Tumor Die Zelltypen variieren stark und wachsen in unterschiedlichen Formen. Die Form der Zellen variiert von kleinen undifferenzierten runden Zellen bis zu differenzierteren Banden, Schlägern, Spinnen und Riesenzellen. Horizontale Linien sind in gut differenzierten Tumorzellen entsprechend den Hauptzellen sichtbar. Die Komponenten können in verschiedene Arten von Rhabdomyosarkomen unterteilt werden, die einfacher in drei Arten unterteilt werden: embryonale, acinare und polymorphe.

(1) Embryonaler Typ: Der Tumor besteht aus Rhabdomyoblasten in verschiedenen Stadien der embryonalen Entwicklung. Fast 3/4 des Rhabdomyosarkoms in der Umlaufbahn ist von diesem Typ. Mikroskopisch werden kreisförmige und fusiforme Zellen in Form einer gleichmäßigen Verteilung oder Anordnung für Lockerheit gesehen. Und eng verwandte Zellbanden, schlecht differenzierte Tumorzellen in einer runden oder kleinen fusiformen Form, große Kern-, Tiefenfärbung, Multichromatin im Kern, unklare Nukleolen, nur eine geringe Menge an eosinophilem Zytoplasma, mehr Kernteilung Die kleine, spindelförmige Zelle ist zentral gelegen, tief gefärbt und weist auf beiden Seiten ein Zytoplasma auf. Die obigen beiden Zelltypen werden mit gut differenzierten Tumorzellen gemischt, die bandförmig, tennisschläger- oder skorpionartig, zytoplasmareich und eosinophil sind Färbende, körnige, längliche und horizontale Streifen, die meisten Tumoren sind reich an Blutgefäßen und die Tumorzellen sind um die Blutgefäße angeordnet.

(2) Azinartyp: weniger verbreitet als embryonaler Typ, aber aufgrund seiner Struktur mehr Form, wie unter dem Mikroskop benannte Lungenvesikel, adenoidartige Tumorzellen und Faserabstand, Tumorzellen sind konzentriert. In dem Intervall befinden sich Tumorzellen, die dem embryonalen Rhabdomyosarkom ähneln, und es können sich mehrere Schichten elliptischer Zellen am Rand der Blase befinden, ähnlich wie beim Drüsenepithel, die zentralen Tumorzellen sind frei verteilt, ähnlich wie die Drüsenhöhle, die Zellgröße des zentralen Teils Ungleich, rund, kann mehrere Kerne aufweisen, manchmal faserige Abstandsvorsprünge, die Pseudonippel, eine akinarartige Anordnung und pseudonippelbasierte histologische Merkmale bilden, und einige Zellen enthalten horizontale Streifen, die die Diagnose erleichtern.

(3) Polymorphismus: Im Allgemeinen ist er bei Erwachsenen am seltensten und besteht aus Tumorzellen verschiedener Differenzierungsstufen. Seine histologischen Merkmale sind hochpleomorph und heteromorph, hauptsächlich Spindelzellen, zusätzlich zu Bandzellen Sichelzellen, diese Zellen unterscheiden sich gut, das Volumen ist größer als der Embryotyp, die Form ist regelmäßig, die Zellen sind reich an Zytoplasma und das Zytoplasma hat vertikale und horizontale Streifen.

Die obige Klassifizierung und das Gewebebild haben keine Beziehung zur Prognose, und die Meinungen sind immer noch inkonsistent. Lawrence sagte, dass das Gewebebild nichts mit der Prognose zu tun hat und dass Rezidiv und Tod keine offensichtliche Beziehung zur Gewebetypisierung haben.

3. Röntgenuntersuchung Die meisten Bilder zeigten eine vergrößerte und erhöhte Dichte der Sakralhöhle, da sich das Rhabdomyosarkom schnell entwickelt, das Tumorvolumen bei Diagnosestellung größer ist, der Tumor das Fettgewebe ersetzt und den größten Teil der Augenlider einnimmt. Weichteilschatten, und da das Kind sich in der Entwicklung von Augenlidern befindet, kann der erhöhte Druck der kürzeren Zeit die Vergrößerung der Sakralhöhle verursachen, und es kann im späten Stadium eine Knochenzerstörung festgestellt werden.

4. Ultraschalluntersuchung Die B-Mode-Ultraschalluntersuchung zeigt, dass es sich bei der Läsion um eine Region mit geringem Echo oder einer schalltoten Region mit unregelmäßiger Form handelt. Wenn die Verstärkung erhöht wird und die schalltote Region auf die Blutungshöhle hinweist, wird die Verstärkung nicht erhöht und in einigen Fällen wird sie beeinträchtigt. Es gibt ein bandförmiges Echointervall, die Schalldämpfung des Tumors ist nicht signifikant, die hintere Grenze ist klar, und der Augapfel wird von der Sonde gedrückt. Die Veränderungen des Läsionsbildes sind nicht signifikant, was als solide Läsion ausgedrückt wird, dh keine offensichtliche Komprimierbarkeit, und die Läsion unterdrückt den Augapfel, um den Augapfel zu bilden Die Krümmung der Wand ist abgeflacht oder sogar in die Glaskörperhöhle gewölbt. Diese Kompression des Augapfels hängt mit dem schnellen Wachstum des Tumors zusammen. Obwohl der gutartige Tumor des Augenlids auch die Form des Augapfels beeinflussen kann, wächst die Läsion langsam, der Augenmuskel entspannt sich und der Augapfel hat eine Anpassung. Zusätzlich zu der besonderen Lage des Tumors der Tränendrüse ist der Augapfel stärker beansprucht und die Ballwand deformiert. Das langsame Wachstum des Tumors in anderen Teilen ist weniger empfindlich für die Augenwand und macht den Augapfel deutlich. Wenn der Sakralkamm und die Masse beobachtet werden, Es kann auch direkt auf die Hautoberfläche untersucht werden und zeigt nicht nur die akustischen Eigenschaften des Tumors, sondern auch die Tiefe des Tumors an. Dies ist für die Wahl des Operationsansatzes und die intraoperative Operation von Bedeutung. Die Farbdoppler-Untersuchung kann einen reichen und unordentlichen Farbdurchfluss im Tumor feststellen. Der Pulsdoppler kann das sichtbare Arterienspektrum im Tumor erkennen und die Blutflussgeschwindigkeit ist schneller.

5. CT- Scan CT-Scan kann keine histologische Diagnose von Rhabdomyosarkom machen, aber nach der Form der Läsion, Grenze, Dichte, Knochenzerstörung und anderen Bildstiche, kann eine Schätzung der Art des Tumors machen, zusätzlich kann der Tumor deutlich zeigen Ort und Umfang der Beteiligung sind wichtig für die Diagnose und Entwicklung von Behandlungsoptionen.

In den meisten Fällen befindet sich der Tumor im oberen Teil des Beckenkamms, und die Form ist unregelmäßig. Nur wenige Fälle haben Läsionen, die den gesamten Beckenkamm einnehmen oder sich im hinteren Teil des Beckenkamms befinden, sind jedoch verjüngt oder rund, die Tumorgrenze ist nicht scharf oder die Grenze ist nicht glatt und der Tumor weist eine nekrotische Höhle oder Blutung auf. Die Dichte ist nicht einheitlich, der CT-Wert beträgt +34 +60 HE, und der Kontrast wird offensichtlich nach intravenöser Injektion von Kontrastmittel verstärkt. Der Tumor breitet sich auf der Oberfläche des Augapfels aus und wächst entlang der Sklera. Die Sklera befindet sich nahe der Tumordichte, und die Grenze zwischen den beiden ist unklar. Kontakt und fehlende Grenze werden oft als Gipsform beschrieben, zusätzlich zu bösartigen Tumoren können entzündliche Pseudotumoren, hämorrhagische und andere invasive Läsionen beobachtet werden In 3 Fällen wurde eine offensichtliche Knochenzerstörung festgestellt. Diese Knochenzerstörung trat in der Innenwand des Beckenkamms, der Siebbeinpappe usw. auf. Wenn sich die Läsion an der Spitze des Beutels befindet, der Knochen der oberen Wand zerstört ist oder die suprakondyläre Fissur vergrößert ist, kann die Läsion Sinus und Schädelgrube sein Der Tumor breitet sich aus, zerstört die Kuppel und breitet sich in die vordere Schädelgrube aus. Die Läsion befindet sich im unteren Teil des Beckenkamms, um den Sinus temporalis inferior zu zerstören. Sie kann in die Kieferhöhle eindringen oder sich durch den vergrößerten subgingivalen Spalt in die Fossa pterygopalatine ausbreiten. Wir können immer noch Muskelvergrößerung beobachtet werden.

6. Die Magnetresonanztomographie zeigt die Position des Tumors, die Form der Magnetresonanztomographie ist dieselbe wie bei der CT, bei der T1WI ein mittleres oder mittleres niedriges Signal zeigt, die Intensität des T2WI zunimmt, ein hohes Signal ist, das Signal eine nekrotische Höhle und eine Blutungshöhle im Tumor ist In Widerspruch zur parenchymalen Region zeigten sowohl T1WI als auch T2WI im Bereich der hämorrhagischen Läsionen ein hohes Signal. In Bezug auf die Beziehung zwischen Tumor und Augenring waren beide im T1WI mäßig niedrige Signale, sodass die cast-ähnliche Veränderung signifikanter war als die CT.

Diagnose und Diagnose des orbitalen Rhabdomyosarkoms

Diagnose

Bei Kindern entwickeln sich Augapfelprotrusionen oder Knöchelmassen schnell, insbesondere bei Lidläsionen und entzündlichen Manifestationen, die alle diagnostischen Wert haben. Die bildgebende Untersuchung ist für die Diagnose hilfreich und die CT zeigt Läsionen und Knochenzerstörung. Die Ausbreitung der Außenwelt ist von großem Wert. Kinder mit Augenvorsprüngen, inneren Hämorrhoiden und Massen sowie der raschen Entwicklung der Krankheit sollten die Möglichkeit eines Rhabdomyosarkoms in Betracht ziehen.

Differentialdiagnose

Darüber hinaus sollte zwischen Sputumcellulitis, Xanthomatose, grünem Tumor, metastasiertem Neuroblastom, Dermoidzyste, Sehnervengliom und intraorbitalem kapillärem Hämangiom unterschieden werden.

1. Bei der Bildgebungsuntersuchung fehlen die Bildgebungsmerkmale von Weichteilbelegungsläsionen.

2. Das Auftreten und die Entwicklung von Xanthomatose ist langsam, mit auffälligen Augäpfeln, Diabetes insipidus sowie Röntgen- und CT-Untersuchungen des Schädels mit kartenartigem Knochenverlust.

3. Grüner Tumor ist eine Invasion der Augenlider bei akuter Leukämie, es wurden mehrere Augen diagnostiziert, unreife weiße Blutkörperchen sind im peripheren Blut zu sehen, und Knochenmarkbilder sind in verschiedenen Stadien unreifer Zellen zu finden.

4. Metastasiertes Neuroblastom Orbitale Läsionen entwickeln sich schnell, subkutane Blutungen, Nebennierenmark kann man in primären Läsionen finden, Röntgen- und CT-Untersuchungen können in einem breiten Spektrum von Knochenzerstörungen beobachtet werden.

5. Das Auftreten und die Entwicklung der Dermoidzyste ist langsam, und der Sakralrand und die perlenartige Masse sind erkennbar: Die obere Wand des Beckenkamms ist verändert, der Ultraschall-Doppler dient zum Nachweis des achromatischen Blutflusses in der Läsion und die CT zeigt die Höheninhomogenität des Tumors. Es liegt ein negativer CT-Wert vor, und der Ring wird nach der Injektion des positiven Kontrastmittels verstärkt, und der Humerus wird niedergedrückt.

6. Optikusgliom tritt auf, Entwicklung ist langsam, Mangel an Stauung und Ödem, Verlust des frühen Sehvermögens, Papillenödem oder primäre Atrophie, B-Mode-Ultraschall und CT gefundene Optikusnerven-Spindelformvergrößerung, Optikuskanalvergrößerung, MRT kann Optikusvergrößerung gesehen werden, Spreizen Sie sich in den Optikkanal und in den Optikuschiasmus.

7. Intraorbitales kapilläres Hämangiom tritt plötzlich auf und entwickelt sich schnell innerhalb von 3 Monaten, subkutane und / oder subkonjunktivale purpurrote Masse, Schwellung nimmt beim Weinen zu, CT-Scan kann tiefe Läsionen finden, meist diffuse kleine Stücke Angesichts der Schwierigkeit, intraorbitale Läsionen zu identifizieren, ist eine Punktionsbiopsie bei Schatten mit hoher Dichte erforderlich, hauptsächlich für reife vaskuläre Endothelzellen und Kapillaren.

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