Idiopathische polypoide choroidale Vaskulopathie

Einführung in die idiopathische polypoide choroidale Vaskulopathie Lawrence Yanmuzzi beschrieb erstmals 1982 bei einem Treffen der American Yellow Spot Society in Miami die idiopathische polypoide choroidale Vaskulopathie (IPCV). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Netzhautablösung

Idiopathische polypoide choroidale Vaskulopathie

(1) Krankheitsursachen

Es ist nicht klar, dass IPCV bei schwarzen Frauen, asiatischen Männern und älteren Menschen ab dem 60. Lebensjahr häufiger auftritt, weshalb Alters- und ethnische Faktoren mit der Entwicklung von IPCV zusammenhängen können. Bei systemischen Erkrankungen beobachteten Ross et al. 2 Fundusfälle. Hypertensive schwarze Frauen mit Veränderungen des retinalen Aneurysmas (RMA) und des IPCV, was darauf hindeutet, dass RMA und hypertensive Retinopathie Veränderungen des retinalen Gefäßsystems, Aneurysmadilatation und lokale Vasokonstriktion verursachen, können charakteristisch für die Aderhaut des IPCV sein Es gibt eine Korrelation zwischen der Bildung von Gefäßläsionen, aber die meisten Wissenschaftler glauben derzeit, dass IPCV keinen offensichtlichen Zusammenhang mit Bluthochdruck, Diabetes, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und anderen systemischen Erkrankungen hat, und es gibt keine eindeutigen Beweise dafür, dass IPCV mit Rauchen, Bluthochdruck, Diabetes, Bei Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungen kann IPCV ein erhöhtes Risiko für wiederkehrende Blutungen im Fundus aufweisen.Nach dem alleinigen choroidalen Hämangiom, einer angeborenen choroidalen Gefäßdysplasie, kann IPCV auch mit einer angeborenen choroidalen Gefäßdysplasie assoziiert sein.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese von IPCV ist unklar, und es gibt keine große Stichprobe epidemiologischer Daten, aus denen die Risikofaktoren für IPCV hervorgehen.

Vorbeugung gegen idiopathische polypoide choroidale Angiopathie

Prävention: Nach klinischer Erfahrung können bestimmte Maßnahmen ergriffen werden, um den Anstieg des Augeninnendrucks und des Glaukoms nach Netzhautablösungen wie Sklera-Zerclagen und äußerer Kompressionsverspannungen zu verhindern, um eine Nachsorge zu vermeiden Aufgeblasenes Gas wie 18% bis 20% SF6 oder 12% bis 16% C3F8, Beherrschung der Einspritzmenge von Silikonöl, Minimierung des Bereichs von Netzhautkondensation und Fotokoagulation. Aktive und angemessene entzündungshemmende Behandlung nach der Operation. Achten Sie auf die Überwachung des Augeninnendrucks ab dem ersten Tag nach der Operation. Falls erforderlich, können Patienten mit diesen Risikofaktoren mit prophylaktischen topischen oder systemischen blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden, um einen weiteren Anstieg des Augeninnendrucks und eine weitere Beeinträchtigung des Sehvermögens durch das Glaukom zu vermeiden.

Idiopathische polypoide choroidale Vaskulopathie Komplikationen

Netzhautablösung ist häufiger.

Symptome der idiopathischen polypoiden choroidalen Vaskulopathie Häufige Symptome Gesichtsfeldveränderungen Sehstörungen Netzhautblutungsknoten

1. Die Symptome können keine offensichtlichen Symptome aufweisen. Einige Patienten stellen sie möglicherweise versehentlich fest, wenn die Fundusuntersuchung durchgeführt wird. Wenn sich die Läsion in der Mitte oder in der Nähe der Makula befindet, kann die Sehschärfe allmählich abnehmen. Die Person kann Sehstörungen haben.

2. Bei den meisten Patienten im Fundus ist eine multifokale gelb-weiße Exsudation im Fundus zu sehen, bei einigen Patienten sind mehrere Fundusläsionen oder einzelne orangerote Läsionen im Fundus zu sehen, bei einigen Patienten sind die orangeroten Läsionen im tiefen hinteren Band und der tiefe Fundus oft im Fundus zu sehen. Und (oder) prä-retinale Blutungen, eine oder mehrere hämorrhagische oder seröse Pigmentepithelablösungen (PED) sind häufig, Läsionen sind häufiger im hinteren Pol, in der Nähe der Makula und in der Nähe der Papille, es gibt Berichte in der Umgebung Einige Patienten haben eine Glaskörperblutung und der Fundus kann nicht gezupft werden. Wenn die Läsion stark verlängert ist, kann eine schwerwiegende mechanisierte Membranbildung im Fundus festgestellt werden. In 20 von 16 Augen des Peking Union Medical College Hospital sind 80% harte Exsudate im Fundus vorhanden. Es ist zu sehen, dass 75% der Patienten mit orangeroten Läsionen im Fundus, 5 Augen mit offensichtlicher lokalisierter Netzhautablösung, 80% der großen tiefen Blutung, 70% der serösen oder hämorrhagischen PED und die Bildung einer mechanischen IPCV-Membran zu sehen sind Wiederholte Blutung und Exsudation einer aneurysmaähnlichen Läsion von IPCV führen zu einer sekundären Netzhaut- oder Aderhautneovaskularisation.

Untersuchung der idiopathischen polypoiden choroidalen Vaskulopathie

Keine speziellen Labortests.

1. Die Fundus-Fluorescein-Angiographie (FFA) variiert je nach Erkrankung.Im Allgemeinen kommt es zu einem Fluorescein-Leck im sichtbaren Läsionsbereich und zu einer Ansammlung von Fluorescein im späten Stadium der Angiographie.Wenn eine tiefe Blutung vorliegt, wird eine fluoreszierende Maskierung beobachtet, die serös ist Die Ablösung des Pigmentepithels stellt eine klare Fluoreszenz mit klaren Grenzen dar. Die hämorrhagische Ablösung des Pigmentepithels zeigt häufig offensichtliche Fluoreszenzmuster einer Schleusenblutung (Abb. 1C). Das Zweiggefäßnetz hat einen kleinen Durchmesser und eine RPE-Atrophie, und es ist leichter zu finden, wenn die Barrierewirkung abgeschwächt ist. Kurz gesagt, die FFA-Morphologie von IPCV weist keine offensichtliche Spezifität auf und ihre Fluoreszenzeigenschaften ähneln der okkulten choroidalen Neovaskularisation von feuchter AMD.

2. Indocyanin-Grün-Angiographie (ICGA) ICGA ist für die Diagnose von IPCV von entscheidender Bedeutung. Da IPCV eine choroidale Gefäßanomalie ist, kann sie nur durch ICGA eindeutig gezeigt werden. Die typischen ICGA-Merkmale von IPCV sind: 1 choroidales abnormales Zweiggefäßnetzwerk Das abnormale Gefäßnetz hat einen größeren Gefäßdurchmesser als die choroidale Neovaskularisation von AMD, die fächerförmig oder radial sein kann und häufig die Ernährung von Blutgefäßen anzeigt.2 Am Ende des abnormen Gefäßnetzes ist ein angiomartig erweiterter Knoten zu erkennen. Polypoidähnliche Strukturen, die einzeln oder mehrfach in Reihe vorliegen können, mit seröser oder hämorrhagischer PED, die häufig am Rande polypoidähnlicher Läsionen zu sehen ist und ein wichtiges Bildgebungsmerkmal für die Diagnose der Krankheit darstellt (Abb. 1E), manchmal bedingt durch Dieses abnormale Blutgefäß ist sehr klein oder aufgrund von Blutungen, Exsudation, Pigmentepithelablösung und anderen Gründen, jedoch nicht typischen Aderhautanomalien des Zweiggefäßnetzes, es gibt Einzelfälle aufgrund von Narbenbildung der Läsion oder aufgrund einer hämorrhagischen Pigmentepithelablösung am Rand Diese hämangioähnliche, erweiterte Struktur ist weder bedeckt noch maskiert (Abb. 1F). Die meisten polypoiden Läsionen befinden sich in der Nähe der Makula, und Sho et al. Berichten von Polypoiden. Durch die Makula Variation in 85% der Fälle berichtet Uyama dergleichen, polypoid Läsionen entfernt waren Macula als 94% hoch liegt.

3. Die optische Kohärenztomographie (OCT) untersucht den entsprechenden Teil der knotenartigen starken Fluoreszenz, die von der ICGA gesehen wird. Die OCT zeigt eine kuppelförmige Ausbuchtung unter dem pigmentierten Epithel. Die subretinale orangerote Läsion zeigt eine hohe Erhebung auf der OCT und die Aufschlämmung Die Ablösung des retinalen Pigmentepithels ist unterschiedlich, letztere stellt eine abgeflachte Ausbuchtung dar. Die abnormalen Blutgefäße befinden sich zwischen der Bruch'schen Membran und dem retinalen Pigmentepithel. Daher wird angenommen, dass es sich bei IPCV um eine spezielle Art von AMD handelt.

Diagnose und Differenzierung der idiopathischen polypoiden choroidalen Vaskulopathie

Die Krankheit basiert hauptsächlich auf ICGA-Ergebnissen, dh es wird auch eine abnormale Gefäßstruktur des Aderhautastes und eine aneurysmatisch erweiterte Läsionsstruktur diagnostiziert, zusätzlich zu den polypoiden Läsionen des Fundusorange und einer multifokalen rezidivierenden serösen oder hämorrhagischen Pigmentepithelablösung Eine wichtige Referenz für die Krankheit, aber in letzter Zeit betonen viele Autoren nicht die Notwendigkeit, ein abnormales Gefäßnetzwerk des Aderhautastes in der ICGA zu finden. Es wird angenommen, dass, solange die Knotenform im späten Stadium der ICGA-Angiographie gesehen wird, die angiomartige starke Fluoreszenzstruktur IPCV erzeugen kann. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn die ICGA des Patienten ein typisches Gefäßnetz mit einer typischen Aderhautanomalie aufweist und eine Fundusuntersuchung eine polypoide Läsion und / oder eine seröse oder hämorrhagische Pigmentepithelablösung aufdeckt.

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