Fibrotisches Syndrom

Einführung in das Fibrosesyndrom Das Fibrosesyndrom, auch als multifokale Sklerose bekannt, ist eine nicht infektiöse Granulomatose-Krankheit. Es ist gekennzeichnet durch fortschreitende Fibrose und Hyperplasie mehrerer Organsysteme, wobei Hydronephrose, die durch Fibrose um den Harnleiter verursacht wird, die häufigste ist, gefolgt von fibroproliferativer mediastinaler Entzündung und fibroseptischer Cholangitis, an der auch andere Organsysteme beteiligt sein können. Dieses Syndrom kann in mehreren Organsystemen auftreten und sich auch als Organbeteiligung manifestieren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0002% Anfällige Personen: häufiger bei Erwachsenen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leber

Ursachen des fibrotischen Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Die meisten Fälle sind idiopathisch und einige sind sekundär.

(zwei) Pathogenese

Derzeit ist die Pathogenese dieser Krankheit Autoimmun-, infektiöse allergische Reaktion und Tumorantigen-Sensibilisierungstheorie.

Die Läsionen des fibrotischen Syndroms sind verdickt und haben ein gummiartiges Gefühl, auf das Peritoneum folgen der Humerus und das Rektum, ebenso das obere Mediastinum und die Schilddrüse, und die frühen pathologischen Veränderungen sind chronische Entzündungen. Infiltration, mikroskopische Untersuchung von verstreuten Fettinseln, umgeben von entzündlichen Infiltraten, die Lymphozyten, Monozyten, Plasmazellen, eine kleine Anzahl mehrkerniger Riesenzellen und kleine Fibroblasten enthalten, die zwischen den Entzündungsherden verstreut sind, Entzündung des Fettgewebes, Während des Fortschreitens der Krankheit können typische granulomatöse Veränderungen allmählich auftreten: Zu diesem Zeitpunkt nehmen die Fibroblasten deutlicher zu, die Kapillarproliferation und die Bildung von Kollagenfasern, aber die Entzündungszellen nehmen ab. Eine Granulom-Entzündung tritt in der Wand der kleinen Vene auf. Die pathologischen Veränderungen im späteren Stadium sind hauptsächlich fibröse Gewebe-Hyperplasie. Das ursprüngliche Gewebe hat reduzierte oder fehlende Zellkomponenten und das Gefäßgewebe ist signifikant reduziert. Gelegentlich wird eine Verkalkung beobachtet.

Prävention des Fibrosesyndroms

1. Früherkennung und Früherkennung der Grunderkrankung, andere Symptome sollten in Betracht gezogen werden, ob es sich um bösartige Tumoren handelt, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit aufbauen, Behandlung einhalten.

2. Eine konservative Behandlung sollte so oft wie möglich durchgeführt werden, um auf die Bildung einer kollateralen Zirkulation zu warten, Symptome zu lindern und den Tod durch eine Operation zu vermeiden.

3. Die Prävention einer Streptokokkeninfektion ist ein wichtiger Bestandteil von rheumatischen Autoimmunerkrankungen und Komorbidität.

Komplikationen des fibrotischen Syndroms Komplikationen

Kann durch Niereninsuffizienz, gelegentlich sichtbare gastrointestinale Blutungen, aber auch durch Obstruktion der oberen Hohlvene, intraorbitalen Pseudotumor, sklerosierende Cholangitis und fortschreitende Hepatomegalie kompliziert werden.

Symptome des fibrotischen Syndroms Häufige Symptome Verstopfung Bauchschmerzen retroperitoneale Fibrose Dysphagie Blasenfibrose Durchfall Übelkeit mediastinale Fibrose Augapfel auffällige Asphyxie

1. Frühe retroperitoneale Fibrose Krankheit, leichte retroinflammatorische Infiltration um die retroperitoneale Aorta und Mesenterium, Patienten können asymptomatisch sein, Diagnose kann nur auf Biopsie beruhen, mit dem Fortschreiten der Fibrose, kann wieder auftreten, sowohl Rippenschmerzen, Körper Beschwerden, Gewichtsverlust, Fieber usw., manchmal klinische Manifestationen einer schwer verzehrenden Krankheit, können lebensbedrohlich sein, wenn fibrotische Massen die retroperitonealen Organe zusammendrücken, kann es zu Kompressionssymptomen kommen, wie Harnröhrenverschiebung, Obstruktion, Harnverhalt, aber Symptome, die durch Harnleiterläsionen verursacht werden, können erst nach Auftreten einer Niereninsuffizienz festgestellt werden. Fibrose kann in der unteren Hohlvene auftreten, verursacht jedoch selten eine untere Hohlvene-Obstruktion. Verdauungssymptome sind Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen im Oberbauch oder Schmerzen im gesamten Unterleib. Gelegentlich können gastrointestinale Blutungen, Verstopfung oder Durchfall auftreten, und die Bauchuntersuchung kann die Masse berühren.

2. Mediastinale Fibrose Wenn das Mediastinum und das vordere mediastinale Kollagengewebe ein dichtes Faserbündel bilden, kann es die Aorta, die Luftröhre und das Perikard usw. komprimieren, was sich jedoch hauptsächlich in den Symptomen manifestiert, die durch die Obstruktion der oberen Hohlvene, dh Gesicht, Hals, obere Extremität und Bindehaut, verursacht werden. Schwellung und Stauung traten auf, was zu einem nicht depressiven Ödem in diesen Bereichen und einer venösen Erweiterung des Halses und der oberen Extremitäten führte.

3. Sonstige Organsystemfibrose Die Fibrose dieser Krankheit betrifft die Schilddrüse: Die Riedel-Thyreoiditis ist durch unterschiedlich starke Asphyxie, Dysphagie oder anteriore zervikale Beschwerden gekennzeichnet und die Schilddrüse ist während der körperlichen Untersuchung normal oder mäßig geschwollen. Große, harte Textur, starke Adhäsion an das umliegende Gewebe, normale oder niedrige Schilddrüsenfunktion, Fibrose, z. B. Beteiligung des Sputums, Bildung eines Pseudotumors im Beckenkamm, einseitiger Augenvorsprung.

Untersuchung des Fibrosesyndroms

1. Die Blut-Routine- und Erythrozyten-Sedimentationsrate kann eine leichte Anämie, die Erythrozyten-Sedimentationsrate und in Einzelfällen eine Sichelzellenanämie aufweisen.

2. Einige Fälle von Urin können Pyurie und Leukozytose haben.

3. Biochemische Tests weisen häufig BUN auf, Cr steigt an und es kann zu biochemischen Veränderungen der Niereninsuffizienz kommen, z. B. zu einem erhöhten Kaliumspiegel im Blut.

4. Eine immunologische Untersuchung von Patienten mit primärer biliärer Zirrhose kann mit hohen Titern von Anti-Mitochondrien-Antikörpern, Anti-Leber-spezifischen Protein-Antikörpern, Anti-Glattmuskel-Antikörpern, Anti-Kern-Antikörpern, Anti-dsDNA-Antikörpern usw., Blut-Immunglobulinen beobachtet werden Es ist eine Erhöhung des IgM.

5. Die Röntgenuntersuchung der retroperitonealen Fibrose kann nur mittels intravenöser Pyelographie oder retrograder Pyelographie diagnostiziert werden: Die Pyelographie ist durch Ureter-Pyel-Hydrops (entweder bilateral oder unilateral) gekennzeichnet, der Ureter weicht nach medial ab und das Nierenbecken dehnt sich aus. Anzeichen einer externen Ureterkompression: Wenn eine Fibrose des oberen Mediastinums vorliegt, kann die Angiographie eine Obstruktion der oberen Hohlvene und ihrer Äste anzeigen.

Diagnose und Differenzierung des fibrotischen Syndroms

Aufgrund fehlender Lokalisation und spezifischer klinischer Merkmale ist die Diagnose schwierig: Nur durch Pyelographie oder Vena-Cava-Angiographie kann die Erstdiagnose gestellt werden, und dann kann die Diagnose durch Laparotomie oder offene Brustbiopsie bestätigt werden.

Differentialdiagnose

Dieses Syndrom muss vom Budd-Chiari-Syndrom und der Spondylitis ankylosans unterschieden werden.

1. Bu-Ka-Syndrom ist die obere Krampfader des Rumpfes durch intrahepatische Venenverschlüsse, Bauchschmerzen, Aszites, Krampfadern unter dem Xiphoid, keine Krampfadern im Nacken und in den oberen Extremitäten verursacht, Lebervenographie zeigt Verschluss der Lebervenen .

2. Die ankylosierende Spondylitis ist durch Rückenschmerzen gekennzeichnet: Der untere Rücken ist morgens steif, die Läsionen entwickeln sich allmählich nach oben, und schließlich ist die Kyphose gerade. Die Röntgenuntersuchung zeigt, dass der Knöchelgelenkspalt verschwindet, das vordere Längsband verkalkt ist und der Wirbelkörperknochen Lose, endlich in der bambusartigen Wirbelsäule erschienen, keine abnormalen Befunde bei der intravenösen Pyelographie.

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