Kuru-Krankheit

Einführung in die Kuru-Krankheit Die Kuru-Krankheit ist nur in der Fore-Ethnie auf dem östlichen Plateau von Neuguinea anzutreffen, die aufgrund religiöser Zeremonien, die am Kannibalismus teilnehmen, nur 30.000 bis 40.000 Einwohner zählt. Innerhalb eines Jahres starben mehr als 200 Menschen an Zittern und Funktionsstörungen, die Einheimischen nannten dies Kuru. In den Vereinigten Staaten ist NIHGajdusek im Hinblick auf Veränderungen des Kuru-Gehirns und Schaf-Scrapie sehr ähnlich, aber das Kuru-Gehirn wurde 13 Monate nach der Entwicklung des Tieres gemahlen und in das Gehirn des Orang-Utans eingeimpft. Er glaubt, dass der Erreger der Krankheit eine besondere Art von Lentivirus ist, das als außerordentliches Lentivirus bezeichnet wird. Gegenwärtig wurde diese Krankheit als übertragbare neurodegenerative Krankheit favorisiert, die durch mutiertes Prionprotein verursacht wird, das auch als Prionkrankheit oder Proteinpartikelkrankheit bekannt ist, und damit die vor vielen Jahren von Gajdusek vertretene ungewöhnliche Lentivirus-Infektionstheorie negiert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: Ausbreitung des Verdauungstraktes Komplikationen:

Ursache der Kuru-Krankheit

(1) Krankheitsursachen

Es wird angenommen, dass das Skorpiongift aufgrund genetischer Variationen selbst oder spontan in den Körper eindringen kann. Bei infektiösen Prionkrankheiten kann das Skorpiongift durch orale, injizierende oder chirurgische Eingriffe in den menschlichen Körper eindringen und nach dem Eindringen in den menschlichen Körper in den Skorpion eindringen. Mögliche Wege für das Hirngewebe umfassen die direkte Neurotransmission vom Ort der Infektion, die erste Replikation in das mononukleäre Makrophagen-System, gefolgt von der Diffusion des Nervenmarks und der Diffusion durch Blut.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese der Skorpiongiftkrankheit ist noch nicht sehr klar. Der Ausgangspunkt des Skorpiongifts ist die PrPsc-Transformation von PrPc, die PrPsc im Zentralnervensystem ansammeln lässt. Wie PrPsc dazu führt, dass die Schädigung von Nervenzellen noch aufgeklärt werden muss Neurozytotoxizität kann zu neuronaler Apoptose (Apoptose) führen. PrPc ist löslich, wird in unlösliches PrPsc umgewandelt, fällt in Amyloid-Plaques im Gehirngewebe aus und verursacht eine Schädigung. Dieser Komplex wird durch die Kombination von PrPc und Kupferatomen gebildet Es hat eine ähnliche Aktivität wie Superoxiddismutase (SOD). Wenn PrPc in PrPsc umgewandelt wird, verursacht es einen PrPc-Mangel, der die SOD-Aktivität von Nervenzellen verringert, wodurch die Empfindlichkeit gegenüber oxidativen Schäden, die durch Superoxid und dergleichen verursacht werden, erhöht und Nerven ermöglicht werden. Die Empfindlichkeit der Zellen gegenüber der Toxizität von Glutaminsäure und Kupfer nimmt zu, was schließlich zu neuronaler Degeneration und zum Tod führt.

Kuru-Prävention

Angesichts der Tatsache, dass es keine wirksame Behandlung für die Skorpiongiftkrankheit gibt, ist es äußerst wichtig, dies zu verhindern. Es gibt keine impfstoffanfällige Population.

1. Kontrollieren Sie die Infektionsquelle, um Skorpiongiftkrankheiten und verdächtige kranke Tiere zu schlachten, und behandeln Sie die Tierkadaver ordnungsgemäß. Töten Sie dabei Skorpiongiftmethoden wie Verbrennung, Autoklavieren bei 132 ° C für 1 Stunde, 5% Calciumhypochlorit oder 1 Mol / L Natriumhydroxid für 60 Minuten Einweichen usw .; Beschränkung oder Verbot der Herstellung von Medizinprodukten aus Blutprodukten und tierischen Stoffen in infizierten Gebieten; Patienten mit Skorpiongift und jeglichen neurodegenerativen Erkrankungen, die mit Organextraktionshormonen behandelt wurden; Personen mit einer Familienanamnese von Skorpiongiften und Personen, die für einen bestimmten Zeitraum in dem betroffenen Gebiet gelebt haben, dürfen nicht als Spender von Organen, Geweben und Körperflüssigkeiten fungieren, sondern werden auf erbliche Prionenfamilien, genetische Beratung und Eugenik-Screening überwacht.

2. Unterbrechen Sie den Übertragungsweg, um den Missbrauch von menschlichem Gewebe zu verhindern. Essen Sie kein Tierfleisch und keine Produkte der Skorpiongiftkrankheit. Füttern Sie keine Tiere mit Tiergewebefutter. Befolgen Sie die Desinfektionsverfahren und empfehlen Sie die Verwendung von neurochirurgischen Einweginstrumenten.

Kuru-Komplikationen Komplikation

Ataxie, Zittern, Demenz aufgrund von geistigen, Bewusstseins- und geistigen Behinderungen können zu Funktionsstörungen und Störungen verschiedener Systeme führen, wie z. B. Essstörungen, Husten, Lungeninfektionen und langfristige bettlägerige Wunden.

Kuru Krankheitssymptome Häufige Symptome Schwächung der unwillkürlichen Bewegung Ganginstabilität Dysphagie Demenz Augapfel Zittern Muskelatrophie Bewegungsstörung Zittern Schlaflosigkeit

Der klinische Verlauf der Kuru-Krankheit ist sehr regelmäßig, die zerebelläre Ataxie nimmt allmählich zu und schließlich verliert der Patient seine körperliche Leistungsfähigkeit und stirbt. Der Krankheitsverlauf dauert in der Regel von März bis September und kann in drei Phasen unterteilt werden:

Das erste Stadium ist die begehbare Phase: Bevor andere die Anomalie des Patienten entdecken, bemerkt der Patient zuerst, dass er krank ist. Einige Patienten klagen über Stirnsymptome wie Kopf- und Gliederschmerzen. Der Patient empfindet Stehen und Gehen als instabil und fühlt sich oft noch bei Bewusstsein. Stimme, abnormale Bewegung der Hände und Augen, Zittern des Rumpfes, Gangart und Ataxie verursachen Instabilität, die frühesten Symptome der Krankheit, mehrdeutige Sprache (Konsonantenfunktionsstörung) und allmählich Gewichtszunahme, Augenbewegungsstörungen Es gibt jedoch keinen echten Nystagmus, der Patient zeigt häufig eine Esotropie und besteht fort. Das Zittern ist anfangs nicht von Schüttelfrost zu unterscheiden. Der Patient zittert übermäßig. Die Bewegungsstörung tritt zuerst in den unteren Gliedmaßen auf und beeinträchtigt dann allmählich die oberen Gliedmaßen. Um das Gleichgewicht im Stehen zu halten, halten die Zehen den Boden fest und können zu Beginn der Krankheit einige Sekunden lang nicht auf einem Fuß stehen. Dies ist ein nützlicher Hinweis für die Diagnose dieser Krankheit. Die meisten Patienten arbeiten zu diesem Zeitpunkt noch im Garten. Am Ende dieser Phase kann der Patient ohne Helfer durch das Dorf laufen, um seine normalen Aktivitäten auszuüben und am gesellschaftlichen Leben des Dorfes teilzunehmen.

Das zweite Stadium ist das Sitzen und Tun. Der Patient kann nicht ohne fremde Hilfe gehen. Das Zittern und die Bewegungsstörungen erhöhen das Gewicht und die Steifheit der Gliedmaßen entwickelt sich häufig, begleitet von ausgedehnten klonischen oder gelegentlich schockartigen unwillkürlichen Muskelbewegungen. Gelegentlich treten Akromegalie- und Chorea-artige Bewegungen auf, insbesondere wenn der Patient aufgrund einer instabilen Haltung übermäßig in Panik gerät und auch wenn plötzlich durch Lärm oder starkes Licht stimuliert wird, sind tiefe Sehnenreflexe normal. Babinski ist negativ. Es gibt in der Regel Auswurf, und Knie Auswurf ist auch häufig. Obwohl Muskelaktivität selten ist, gibt es kein Bündel oder echte Schwäche und Muskelatrophie. Patienten haben oft emotionale Instabilität und können zu pathologischem Lachen, Lächeln und führen Das Lachen hört langsam auf. Dieses Symptom tritt manchmal im ersten Stadium der Krankheit auf. Daher gibt die Zeitung der Krankheit einen unangemessenen Namen - Lachen, die meisten Patienten erliegen ihrer Krankheit, sorglos Haltung, fast wahrer Geist (glücklich), einige Patienten, insbesondere junge und junge männliche Erwachsene, depressiv, einzelne Patienten gegenüber Familienmitgliedern oder anderen Nehmen Sie aggressive Haltung pathologisch, Patienten signifikant langsames Denken, aber keine ernsthafte Demenz kein Patient Parästhesien hatte.

Das dritte Stadium stellt das Ende der Krankheit dar. Diese Periode beginnt mit der Unfähigkeit des Patienten, sich aufzusetzen, die Bewegung ist gestört, das Zittern, die Sprachstörung ist schwerwiegender, der Patient verliert die Bewegungsfähigkeit, die Auswurfreflexe, die Griffreflexionen treten auf und einige Patienten weisen Pyramidenspuren auf. Haltungs-und Bewegungsstörungen, am Ende zwei Inkontinenz, Dysphagie durch Hunger und Durst, die Schwäche des Patienten, Mangelernährung und medulläre Beteiligungssymptome, dumm, Reaktionsverlust, vor allem aufgrund von Hämorrhoiden und Eileiter.

Kuru-Krankheitscheck

1. Die histopathologische Untersuchung von Läsionen des Gehirngewebes kann in Kavernenvakuolen, Amyloidplaques, Nervenzellverlust mit Gliose, minimaler Leukozyteninfiltration und anderen entzündlichen Reaktionen beobachtet werden.

2. Immunologische Untersuchung Eine Vielzahl von immunologischen Methoden, wie Immunhistochemie, Immunoblotting, enzymgebundener Immunosorbens-Assay (ELISA) usw., wurden verwendet, um PrPsc in Geweben nachzuweisen, und Anti-PrP27-30-Antikörper können in Isoschwefel verwendet werden PrPsc wurde im erkrankten Gewebe nach Guanidincyanat- und Autoklaven- oder Proteinase K-Verdau und gelöstem PrPc nachgewiesen. Der monoklonale Antikörper 15B3 kann nur an PrPsc binden, sodass PrPc und PrPsc ohne Behandlung von gelöstem PrPc, einschließlich Gehirn und Rückenmark, identifiziert werden können. , Tonsillen, Milz, Lymphknoten, Netzhaut, Bindehaut und Thymus und andere Gewebe können unter Verwendung der Western-Blot-Methode ein charakteristischeres Gehirnprotein 14-3-3 in der Liquor cerebrospinalis nachweisen. Dieses Protein ist eine Art Das neuronale Protein, das die Stabilität anderer Proteinkonfigurationen aufrechterhalten kann, ist im normalen Gehirngewebe reichlich vorhanden, kommt jedoch nicht in der Gehirnflüssigkeit vor.Wenn das Skorpiongift infiziert ist, wird eine große Menge Gehirngewebe zerstört, so dass das Gehirnprotein 14-3-3 in die Gehirnflüssigkeit gelangt.

3. Inokulationstest bei Tieren Das verdächtige Gewebehomogenisat wird intracerifriert oder oral in Tiere (normalerweise Ratten, Schafe usw.) geimpft, um das Auftreten der geimpften Tiere zu beobachten. Nach dem Beginn weist die Biopsie des Gehirngewebes die charakteristische Pathologie der Skorpiongiftkrankheit auf. Änderung, die Empfindlichkeit dieser Methode ist durch die Inter-Arten-Barriere begrenzt und dauert lange.

4. Molekularbiologische Untersuchung DNA wurde aus peripheren Blutleukozyten von Patienten extrahiert, PCR-Amplifikation und Sequenzierung von PRNP wurden durchgeführt, und PRNP-charakteristische Mutationen von familiären erblichen Prionerkrankungen wurden gefunden.

Elektroenzephalographie, Hirntopographie, Einzelphotonenemissionstomographie (SPECT), CT, Magnetresonanz- und Positronenemissionstomographie (PET) sind hilfreich für die Diagnose und Identifizierung.

Diagnose und Diagnose der Kuru-Krankheit

Diagnosekriterien

Die Diagnose eines Skorpiongiftes hängt von der pathologischen Untersuchung des Gehirngewebes ab, so dass es schwierig ist, eine Diagnose vor der Geburt zu stellen.

1. Epidemiologische Daten

Verzehr von Nahrungsmitteln mit Verdacht auf tierischen Ursprung durch Rinderwahnsinn, Erhalt von Organtransplantationen von Spendern, die möglicherweise mit Skorpiongiften infiziert sind, oder Elektrodenimplantationsverfahren, die möglicherweise mit Skorpiongiften kontaminiert sind, unter Verwendung menschlicher Hormone aus Organen und Familien mit Prionkrankheiten Anamnese, alle helfen bei der Diagnose dieser Krankheit.

2. Klinische Manifestationen

Obwohl die meisten Skorpiongifte durch progressive Demenz, Ataxie und Myoklonus gekennzeichnet sind, weisen verschiedene Skorpiongifte ihre eigenen Merkmale auf, wie z. B. die sporadische Gram-ya-Krankheit. Das Erkrankungsalter ist hoch. Es gibt Ataxie nach Demenz und das Alter der neuen Variante der Ke-Ya-Krankheit ist milder, die Kuru-Krankheit hat ein signifikantes Zittern, häufig mit Demenz nach Ataxie, und das Jetsman-Staple-Spike-Syndrom Mehr als Ataxie und andere Kleinhirnschäden, seltene Demenz, ist tödliche familiäre Schlaflosigkeit durch fortschreitende schwer zu behandelnde Schlaflosigkeit gekennzeichnet.

3. Laboruntersuchung

Die kavernösen pathologischen Veränderungen des Gehirngewebes und der immunologische Nachweis von PrPsc-positiven sind für die Diagnose dieser Krankheit von großer Bedeutung. Das Gehirnprotein 14-3-3 und die Elektroenzephalogramm-PSWCs in Liquor haben einen diagnostischen Hilfswert, die Genetik der PRNP-Sequenzbasismutation Eine Analyse kann bei der Diagnose der familiären Prionenerkrankung hilfreich sein.

Differentialdiagnose

Die klinische sollte von anderen Arten von Prion-Erkrankungen, extrapyramidalen Erkrankungen, Alzheimer-Krankheit, Multi-Infarkt-Demenz, multifokaler Leukoenzephalopathie, progressiver supranukleärer Lähmung, Oliven-Pons-Kleinhirnatrophie und myoklonischer Epilepsie unterschieden werden.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.