Retroperitoneale Fibrose

Einführung in die retroperitoneale Fibrose Die retroperitoneale Fibrose (RPF) wurde erstmals 1905 vom französischen Urologen Albrran berichtet und verwendete das Konzept der retroperitonealen Fibrose bis 2948, nachdem Ormond 2 Fälle von retroperitonealer Fibrose, den Fall dieser Krankheit, gemeldet hatte Der Bericht hat schrittweise zugenommen und wird von immer mehr Klinikern anerkannt. Die pathologischen Veränderungen der Erkrankung sind durch retroperitoneale fibröse Gewebehyperplasie und ausgedehnte Peritonealfibrose gekennzeichnet.Die klinischen Manifestationen hängen eng mit dem Grad der Kompression retroperitonealer Gewebe oder Organe (wie Harnleiter) zusammen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,003% -0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bluthochdruck, Kopfschmerzen

Retroperitoneale Fibrose

(1) Krankheitsursachen

Ungefähr 2/3 der Ursachen der retroperitonealen Fibrose sind unbekannt, was in der klinischen Praxis als idiopathische retroperitoneale Fibrose bezeichnet wird, die anderen 1/3 der Fälle können mit bestimmten Medikamenten, Tumoren, Traumata oder Erkrankungen zusammenhängen Chirurgie, Blutung, Extravasation, Bestrahlung, unspezifische gastrointestinale Entzündung (wie Morbus Crohn), Blinddarmentzündung, Divertikulitis, verschiedene Infektionen (wie Tuberkulose, Histoplasmose, Syphilis, Aktinomykose) und andere Faktoren, Es wird sekundäre retroperitoneale Fibrose genannt.

(zwei) Pathogenese

1. Pathogene Faktoren In zahlreichen klinischen Studien wurde festgestellt, dass die folgenden Faktoren mit der retroperitonealen Fibrose zusammenhängen können.

(1) Autoimmunschwäche: Klinische Daten zeigen, dass 8% bis 15% der Patienten mit idiopathischer retroperitonealer Fibrose von einer anderen Fibrose als der retroperitonealen mit Sklerodermie oder Eosinophilie in der Vorgeschichte begleitet sein können , Knotenarteriitis, systemischer Lupus erythematodes, Glomerulonephritis, Riedle-Thyreoiditis, sklerosierende Cholangitis, Mediastinalfibrose und posteriorer fibrotischer Pseudotumor, was darauf hindeutet, dass die retroperitoneale Fibrose eine systemisch sklerosierende Erkrankung sein kann eine teilweise Manifestation der Krankheit kann auch darauf hindeuten, dass die Krankheit mit Immundefekten zusammenhängt,

(2) Nebenwirkungen von Medikamenten: Seit 1964 berichtete Grahacn, dass Patienten mit Methylmethioninbutanolid eine retroperitoneale Fibrose entwickelt haben. In der Literatur wurden ähnliche Fälle berichtet, Langzeitanwender ihre retroperitoneale Fibrose Die Inzidenz kann 10% bis 12,4% erreichen, zusätzlich Betablocker (Propranolol), blutdrucksenkende Medikamente (Methyldopa, Reserpin, Hydralazin), Analgetika (Aspirin) Medikamente wie Phenacetin können ebenfalls die Krankheit auslösen, ihr kausaler Zusammenhang mit der retroperitonealen Fibrose muss jedoch weiter untersucht werden.

(3) Infektion und Entzündung: Bereits 1948 betrachtete Ormond die Krankheit als eine Art retroperitonealer Entzündung, während Mathisen et al. Zu den Infektionen und Entzündungen nach der Fibrose gehören: Tuberkulose, Syphilis, Aktinomykose und verschiedene Pilzinfektionen, unspezifische Infektionen wie Divertikulitis, Blinddarmentzündung, Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Blutgefäße der Haut und des Unterhautgewebes Entzündliche Erkrankungen wie Entzündungen und andere Immunfaktoren, entzündliche Lungenverletzungen, Thrombophlebitis, Pankreatitis und andere entzündliche Erkrankungen können ebenfalls eine retroperitoneale Fibrose verursachen.

(4) Maligne Tumoren: Die durch maligne Tumoren induzierte retroperitoneale Fibrose stellt 8 bis 10% aller Fälle dar. Es wurde berichtet, dass maligne Tumoren, die Bindegewebshyperplasie und -fibrose verursachen, Folgendes umfassen: Brustkrebs, Lungenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Magenkrebs, Darmkrebs, Urogenitalkrebs (Nierenkrebs, Blasenkrebs, Prostatakrebs und Gebärmutterkrebs), Morbus Hodgkin und andere bösartige Lymphome, bestimmte Sarkome, Karzinoide usw.

(5) Aortenaneurysma: In der Literatur wird über eine häufige Form der retroperitonealen Fibrose im Zusammenhang mit der Aneurysma-Fibrose berichtet. Die Fibrose kann nur im Bereich des Aneurysmas auftreten, sie kann auch seitlich um den Harnleiter gewickelt sein und laut Berichten eine Obstruktion verursachen. Die Inzidenz von Fibrosen um die Aorta oder das Aortenaneurysma beträgt 5% bis 23%.

(6) Verletzung: Klinische Daten zeigen, dass Trauma, retroperitoneales Hämatom und Strahlenschäden zu retroperitonealer Fibrose führen können.

(7) Asbest: Boulard und Sauni et al. Berichteten 1995 und 1998, dass 2 Patienten und 7 Patienten mit retroperitonealer Fibrose in der Anamnese eng mit Asbest in Berührung gekommen waren und ihre Röntgenaufnahmen im Brustbereich Pleuraplaque oder Verkalkung aufwiesen. Kreisförmige Lungeninsuffizienz usw., Autopsie fand auch Asbestkörper hinter dem Retroperitoneum, was darauf hindeutet, dass Asbest eine der Ursachen der retroperitonealen Fibrose sein kann.

2. Pathogener Prozess Viele Ursachen können eine retroperitoneale Fibrose verursachen. Der pathologische Prozess ist:

(1) Arzneimittelinduzierte retroperitoneale Fibrose: Häufig ist Methyllysergsäurebutanamid, ein halbsynthetisches Mutterkornderivat, ein Serotoninantagonist, der bei längerer Einnahme Serotoninrezeptoren kompetitiv hemmen kann. Erhöhtes körpereigenes Serotonin (Serotonin) kann bei Patienten mit Karzinoid-Syndrom zu Fibrosen im retroperitonealen, Lungen-, Pleura- und Magen-Darm-Trakt führen. Die folgenden Punkte können mit der Ursache der retroperitonealen Fibrose zusammenhängen:

1 endogener Serotoninanstieg, der bei anfälligen Patienten eine karzinoid-syndromähnliche abnormale Fibrosereaktion hervorruft.

2 Degranulation der Mastzellen, Freisetzung von Serotonin und lokale Entzündungsreaktion.

3 kann zu längerer Aortenlähmung und Ischämie führen, wodurch Entzündungen und Fibrosen in der Aorta verursacht werden.

4 Mutterkornalkaloide können als Hapten Krankheiten hervorrufen, die zu einer Autoimmunität oder Überempfindlichkeit im Körper führen.

(2) Infektionsbedingte retroperitoneale Fibrose: Mathisen et al. Glauben, dass bestimmte spezifische und unspezifische Infektionen eine retroperitoneale Fibrose verursachen können, da eine Virusinfektion Entzündungen und Verstopfungen der Lymphgefäße hervorruft und Lymphozyten und Plasmazellen in den Interstitialraum gelangen. Dies führt zur Ablagerung von Proteinen und zur Freisetzung von Fibroblasten, was wiederum zur Kollagenbildung führt.

(3) Retrograde retrograde Fibrose durch bösartigen Tumor: Es wird vermutet, dass der Mechanismus darin besteht, dass die bösartigen Tumorzellen nach kleinen Metastasen das Peritoneum stimulieren, eine starke Reaktion des Peritoneums auslösen, Bindegewebsreaktionen und Hyperplasien verursachen, eine fibröse Masse bilden und diese kleine Metastase Die Läsion und ihre induzierte retroperitoneale Fibrose sollten von retroperitonealen metastasierten Lymphknoten und einigen primären malignen Tumoren unterschieden werden.

(4) durch Aneurysma verursachte retroperitoneale Fibrose: Der Mechanismus der Fibrose um das Aneurysma herum ist nicht bekannt. Es wird angenommen, dass das "Auslaufen" des Aortenaneurysmas die Ursache der Fibrose um das Aneurysma herum sein kann, aber es ist nicht in der fibrotischen Platte zu finden. Bei etwa 10% der Aortenaneurysmen handelt es sich um entzündliche Erkrankungen, die auch als entzündliche Aneurysmen bezeichnet werden, sodass angenommen wird, dass eine entzündliche Infiltration des Aortenaneurysmas damit zusammenhängt. In den letzten Jahren wurde eine Entzündung und Infiltration des Aortenaneurysmas festgestellt Postfibrose führt zu Periarteriitis, und es gibt keinen Unterschied in der Histopathologie, der Unterschied besteht darin, ob die Aorta erweitert ist oder nicht.

(5) Retroperitoneale Fibrose in der atherosklerotischen Region: In den letzten Jahren wurde eine retroperitoneale Fibrose in der Aortenregion gefunden, in der die Arterienwand eine schwere Atherosklerose und eine geschwächte Arterienschicht aufweist. Die Pathogenese ist unbekannt. Derzeit glauben die meisten Wissenschaftler, dass dies der Fall ist Die Krankheit ist eine Autoimmunkrankheit, die sehr empfindlich auf die wachsartigen Antigene der arteriosklerotischen Plaques in der Aorta reagiert und Immunreaktionen auslöst (Bullock und Zdrojewski et al., Wenn arteriosklerotischer Plaque zerplatzt) Die Probe (ein unlösliches Polymer aus oxidierten Lipiden und Proteinen) tritt durch die verdünnte Arterienwand in das umgebende Gewebe der Peritonealaorta aus. Die wachsartige Substanz wirkt als Antigen und löst eine Autoimmunreaktion aus, und im umgebenden Gewebe kommt es zu chronischen Entzündungen. Die Reaktion, die wiederum eine Hyperplasie des fibrösen Gewebes induziert und eine fibrotische Platte bildet, fand Hughes et al., Dass sich in Makrophagen eine große Anzahl von Makrophagen um die Blutgefäße und deren Wände aus Atherosklerose, Lymphozyten und verwandten Antikörpern ansammelt Wachsartige Substanzen sind in den inneren und angrenzenden reaktiven Lymphknoten sichtbar.Immunhistochemie fand auch eine große Anzahl von Gewebemakrophagen-Immunphänotypen und feinen Die histopathologische Untersuchung von Zytokinen zeigte, dass die pathologischen Veränderungen der Aorten-Arteriosklerose denen der Aorten-Periarthritis ähnlich sind, weshalb sie auch als "chronische Aorten-Periarthritis" bezeichnet wird. Die mRNA-Expression von IL-1, IL-2, IL-2-Rezeptor und IL-4 nahm mit dem Grad der Entzündung der äußeren Membran zu, und die Expression von -IFN-mRNA war ebenfalls erhöht, was jedoch nicht möglich ist Erklären Sie die Ursachen der retroperitonealen Fibrose bei Kindern ohne atherosklerotische Erkrankung.

3. Histopathologische retroperitoneale fibrotische Läsionen, die sich hauptsächlich auf die abdominale Aorta konzentrieren, hauptsächlich im lumbosakralen Retroperitoneum. Die Oberkante kann die Nebenniere erreichen. Die Unterkante reicht bis zur Beckenwand. Das Zwerchfell kann in die mediastinale Fibrose integriert werden. Es wurde berichtet, dass der größte Bereich von der Aortenwurzel bis zur Bifurkation, die Fibrose normalerweise in der Bifurkation der Aorta oder darunter in der Nähe des Humeruskondylus, das asymmetrische Wachstum von der Mittellinie zu einer oder beiden Seiten und dann entlang des Retroperitoneals beginnt Die Arterien und Bifurkationen wachsen bis an die Peripherie, und die Beckengefäße können die Beckengefäße erreichen: Die oberen Pedikel, die Bauchaorta, die Vena cava inferior und die gemeinsamen Beckengefäße sind von ihnen umgeben. Die Fibrose erstreckt sich auf beide Seiten, den Harnleiter, den Nierenstiel und die Gonaden. Es können auch Blutgefäße beteiligt sein, die Vena cava inferior ist perlenförmig, das Lumen ist durch Thrombose oder Ablösen verengt, das faserige Gewebe ist umwickelt und der Harnleiter ist zur Mittellinie gezogen, wodurch sich der Harnleiter faltet, verdreht und unter Druck gesetzt wird, was zu Hydronephrose führt. Laterale oder bilaterale Harnleiter können über die gesamte Länge des Harnleiters betroffen sein. Am häufigsten ist jedoch das mittlere Drittel des Harnleiters betroffen. Einige atypische Fälle können den Psoas-Muskel, den Zwölffingerdarm, den Dickdarm, die Blase und den Oberbauch von vorne betreffen Bezirk Mesenteriale, Gallengang, der Bauchspeicheldrüse und Milz und Leber und Blutgefäße auch eingedrungen sein können, aber weniger.

Die durch Fibrose gebildete Faserplatte ist fein grauweiß, die Grenze ist unklar und es gibt keine Hülle. Die Dicke variiert von 2 bis 6 cm. Unter dem Mikroskop gibt es hauptsächlich verschiedene Grade von Änderungen der Entzündungsreaktion. Frühe Manifestationen von chronischer Periarteritis, Fettläppchen um die Aorta Periphere multifokale Adipozyten degenerieren und nekrotisieren, Fettzellen zerfallen, freie Fett- und Cholesterinkristalle können im Interstitial auftreten, gefolgt von einer Vielzahl von Lymphozyten, Plasmazellen, Monozyten, Eosinophilen und Makrophagen infiltrieren sich Bei den Plasmazellen gibt es Rousseau-Körper, und die Entzündungszellen in der Metaphase sind reduziert: Es gibt mehr Fibroblasten um die Fettgewebenekrose, Kollagenfasern und Kapillarproliferation, die Granulationsgewebe bilden und das nekrotische Gewebe, die Fibroblasten und allmählich absorbieren Kollagenbündel enthalten noch Lymphozyten, Plasmazellen, Monozyten usw., es fehlen jedoch häufig Neutrophile, Gewebe sind mit kleinen Blutgefäßen gefüllt, späte Entzündungszellen, Fibroblasten und neue Blutgefäße verschwinden, Granulombildung Und bearbeitet und gebildet eine große Anzahl von dichten Fasernarben, gibt es glasartige Veränderungen und Verkalkung, Entzündungen werden nur stark reduziert Bei lymphatischer Infiltration um das Perivaskuläre können in einigen Fällen die oben genannten unterschiedlichen pathologischen Veränderungen vorliegen (Abbildung 1).

Die maligne retroperitoneale Fibrose ist durch entzündliche Infiltration und verstreute maligne Zellnester gekennzeichnet, wobei maligne Zellen häufig gut differenziert sind und eine geringe Malignität aufweisen.

Die Aorta weist schwerwiegende pathologische Veränderungen der Arteriosklerose auf. In einigen Fällen ist die Aorta chronisch entzündlich. In der Aortenwand befindet sich eine chronisch entzündliche Zellinfiltration. In einigen Fällen kann eine chronisch aktive Arteriitis in den mittleren Arterien auftreten. Es ist charakterisiert durch Arteriitis, Veränderungen ähnlich wie bei einer Knotenarterie, große Venen können betroffen sein, die Intima kann sich verdicken und sogar verstopfen, Venolen können ebenfalls betroffen sein, entzündliche Zellen infiltrieren, gefolgt von Fibrose und Okklusion, Aorta Die umgebenden Lymphgefäße können ebenfalls verstopft sein.Die Muskelschicht der Harnleiterwand ist durch fibrotische Läsionen abgetrennt.Obwohl sie immer noch nicht verstopft ist, weist sie häufig Ödeme und lymphatische Infiltrationen unter der Schleimhaut auf.

Prävention der retroperitonealen Fibrose

Zusätzlich zu den Immunfaktoren sind bestimmte Medikamente (wie Methylergots, verschiedene Anästhetika, Schmerzmittel usw.) auch die Ursache der Krankheit. Daher sollte eine wirksame Vorbeugung auf die Ursache abzielen.

Komplikationen bei retroperitonealer Fibrose Komplikationen, Bluthochdruck, Kopfschmerzen

1. Aufgrund von Fibrose ist die hintere peritoneale oder mesenteriale Lymphdrainage blockiert, was zu einer Proteinverlust-Enteropathie oder Malabsorption führt.

2. Verursacht Bluthochdruck und Bluthochdruckkopfschmerz aufgrund von Nierenobstruktion.

Retroperitoneale Fibrose Symptome Häufige Symptome Rückenschmerzen Unterleibsschmerzen Müdigkeit Schmerzen bei schwacher Hitze Anorexia Übelkeit

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren mit 2/3 häufiger. Die Häufigkeit von Männern ist mit dem 2- bis 3-fachen der Häufigkeit von Frauen häufiger. Sie ist klinisch in Frühstadium, Aktivstadium und Faserplatte unterteilt. Systolische Phase 3.

1. Schmerzen können zunächst asymptomatisch sein, später treten Schmerzen auf, die meist im unteren oder unteren Rückenbereich auftreten und bis zum Unterbauch ausstrahlen. Der Leistenbereich, der vordere mediale Teil des äußeren Genitals oder Oberschenkels, die Schmerzen sind stumpfe Schmerzen, beginnend mit einer Seite, mit Symptome können bilaterale Schmerzen entwickeln.

2. Subakute entzündliche Manifestationen umfassen Bauchschmerzen, Empfindlichkeit in der Niere, Unterkühlung, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, erhöhte Blutsenkungsrate und Müdigkeit, Anorexie, Übelkeit und Erbrechen sowie Gewichtsverlust.

3. Bauchmasse Etwa 1/3 der Patienten können die Masse im Unterbauch oder in der Beckenhöhle erreichen.

4. Patienten mit Kompressionssymptomen 75% bis 80% haben eine teilweise oder vollständige Obstruktion des Harnleiters, wie Hydronephrose, Harnwegsreizung, Oligurie oder Anurie, chronisches Nierenversagen und Azotämie usw., Kompression von Lymphgefäßen Und die Vena cava inferior kann ein Ödem der unteren Extremitäten verursachen, aber es kommt selten vor, dass die Darmobstruktion gelegentlich auftritt, wenn der Dünndarm oder Dickdarm zusammengedrückt wird.

Die intravenöse Pyelographie ist die diagnostischste Methode und kann als typische Triade ausgedrückt werden:

1 Hydronephrose begleitet von einer Dilatation des oberen Ureters,

2 der Harnleiter wird in die Mitte verschoben,

3 Der Harnleiter ist von einer externen Kompression betroffen und die späten Nieren sind nicht entwickelt.

Retroperitoneale Fibrose

1. Blutroutine Es können rote Blutkörperchen vorhanden sein, das Hämoglobin ist reduziert, die Eosinophilen sind erhöht und der Hämatokrit liegt unter 33%.

2. Ein Drittel der Patienten mit Harnroutine leidet an Proteinurie.

3. Die ESR betrug 94% der Patienten mit anfänglichem Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate.

4. Nierenfunktion Klinisch haben 75% der Patienten ein unterschiedliches Ausmaß an Nierenfunktionsstörungen, die sich in Oligurie, Azotämie wie Serumkreatinin und erhöhtem Harnstoffstickstoff äußern.

5. Alkalische Phosphatase In den letzten Jahren gilt alkalische Phosphatase als Marker für die Krankheit, und erhöhte alkalische Phosphatase ist für die Diagnose dieser Krankheit wichtig.

6. Ultraschalluntersuchung Dieser Test ist nicht invasiv, nicht radioaktiv, günstig und praktisch und kann als eine der Screening- und Diagnosemethoden für die Krankheit verwendet werden.

(1) B-Ultraschall: Retroperitonealer fibrotischer Plaque kann gefunden werden, der auf das Ausmaß der Hydronephrose und der Harnröhrenhydrops hinweist, und kann häufige Ursachen wie Steine, die Hydronephrose verursachen, ausschließen.

Die typischen Ultraschallmerkmale der retroperitonealen Fibrose sind durch eine deutliche echogene Masse vom Niveau der bilateralen Nierenarterien bis zum vorderen Rand der unteren Lendenwirbel oder des Humerus gekennzeichnet. Das innere Echo ist relativ gleichmäßig und die vordere und die bilaterale Seite der Bauchaorta sind Lamellen. Um die Bauchaortenwand herum gibt es manchmal ein starkes Echo von verkalktem Plaque. Die Grenze der Läsion ist relativ klar, und die hintere Grenze ist untrennbar mit der Vorderwand der Bauchaorta verbunden. Beide Seiten stehen in Kontakt mit der hinteren Wand der hinteren Bauchhöhle und werden nicht durch Darmgas beeinträchtigt. Gut, müde von Pyelon und Harnröhrendilatation über dem Harnleiter, frühzeitige retroperitoneale Fibrose, bedingt durch leichte Veränderungen und durch den Einfluss von Darmgas oder Darmflüssigkeit, wird leicht übersehen.

(2) Farbdoppler: Die Blutflusssignale der Bauchaorta und der Iliakalgefäße können beobachtet und der Stenose- und Stenosegrad bestimmt werden.

(3) Ultraschallidentifikation: Es sollte auf die Unterscheidung von abdominalen Aortenaneurysmen mit Thrombose und retroperitonealer Malignität geachtet werden.

1 Identifizierung des abdominalen Aortenaneurysmas mit Thrombose: Die retroperitoneale Fibrose der abdominalen Aorta ist klar und flach, es kann zu einer Verkalkung kommen, ein geringes Echo befindet sich meist vor und auf beiden Seiten der abdominalen Aorta, der Bereich ist groß, es ist schwierig, die Grenze zu erkunden Das abdominale Aortenaneurysma ist durch eine fusiforme Auswölbung der Arterienwand gekennzeichnet, die Intima ist nicht glatt und das echoarme Echo befindet sich in der Wand des Tubus und ist unregelmäßig, wodurch die Grenze des Aneurysmas erkannt werden kann.

2 Identifizierung von retroperitonealen bösartigen Tumoren: Die retroperitoneale Fibrose ist hauptsächlich vor und auf beiden Seiten der Aorta verteilt, die Tumormasse ist groß, die Grenze unklar, aber nicht fusioniert oder gelappt, und das innere Echo ist relativ gleichmäßig, und verursacht selten das Hauptecho Arterielle Verschiebung, keine Metastasierung der mesenterialen Lymphknoten und Implantation der Bauchhöhle.

7. Röntgeninspektion

(1) Intravenöse Urographie (IVU): Da das häufigste Symptom dieser Erkrankung die Kompression des Ureters ist, sollte bei Verdacht auf eine Erkrankung eine intravenöse Urographie gewählt werden. In der Literatur wurde berichtet, dass mehr als 90% der Patienten Anomalien aufweisen können. Zwei Drittel der Fälle bei Erwachsenen und zwei Drittel der Kinder mit bilateraler Ureterbeteiligung (Abbildung 2) sind die diagnostischsten Methoden.

1 Bildmerkmale: Das typische Zeichen der intravenösen Urographie ist das "Dreifachzeichen".

A. Hydronephrose mit Verzerrung der oberen Harnröhrendilatation.

B. Der Harnleiter wird in die Mitte verschoben.

C. Der Harnleiter ist von äußerer Kompression betroffen und die späten Nieren sind nicht entwickelt.

2 Bildidentifikation: Primärer Uretertumor, ureterale Lymphadenopathie, ureterale oder entzündliche Stenose Patienten mit intravenöser Urographie können ähnliche Anzeichen haben, sollten identifiziert werden.

In einigen Fällen, in denen der Fibrosebereich stark in die Beckenhöhle involviert ist, kann die Blase aufgrund einer ringförmigen Kompression eine Tränenform aufweisen und sollte mit einer Beckenhyperlipidämie, einem Beckenhämatom, einer bilateralen Beckenlymphadenopathie und einer Beckenseite nach einem Verschluss der Vena cava inferior assoziiert sein. Die Gefäßbildung ist differenziert.

(2) Angiographie:

1 Angiographie der Vena cava inferior: Es kann gezeigt werden, dass der Abschnitt der Vena cava inferior der lumbosakralen Region glatt und allmählich schmal ist und in einigen Fällen die Vena cava inferior vollständig verstopft sein kann.

2 Aortenangiographie: Die betroffene Aorta und die A. iliaca communis können glatte oder unregelmäßige Stenoseveränderungen aufweisen.

(3) Lymphangiographie: Die Lymphgefäße werden erweitert, die Verzerrung wird verändert und das Kontrastmittel wird durch die Entleerung der Aortenlymphknoten verzögert, aber manchmal kann die Lymphangiographie normal sein.

(4) Bariumangiographie des Verdauungstrakts: Wenn der Verdauungstrakt betroffen ist, kann sich der äußere Druck des Lumens allmählich verengen. Wenn das Rektum und das Sigma komprimiert werden, sollte zwischen Beckenhyperlipidämie und Bestrahlungsenteritis unterschieden werden (Abb. 3).

(5) CT-Scan: Die CT kann nicht nur das Ausmaß der retroperitonealen Fibrose erfassen, sondern auch offensichtliche Läsionen vor einer Harnwegsobstruktion erkennen, die eines der wichtigsten Mittel zur Diagnose und Nachverfolgung dieser Krankheit ist.

1 Bildmerkmale: CT-Befunde der retroperitonealen Fibrose sind vielfältig und äußern sich in der Regel in einer einzelnen oder mehrfachen gleichmäßigen Dichte der Weichteilmasse, wobei die Vorderkante klar und die Hinterkante unklar ist und die Aorta und die Vena cava inferior umhüllt Der Nierenventrikel zum Humeruskondylus umgibt den Harnleiter und weist ein unterschiedliches Ausmaß an Hydronephrose auf. Die Masse erstreckt sich nicht nur vor der Aorta, sondern verursacht auch einen Verschluss des Fettpolsters zwischen der Masse und dem nahe gelegenen Psoas-Muskel Die fibrotische Angiogenese ist aktiv und die Blutversorgung in der Platte ist reichlich vorhanden. Daher ist die Masse nach intravenöser Injektion des Kontrastmittels offensichtlich gestärkt, und im späten Stadium ist der Grad der Verstärkung sehr schwach. Es sollte angemerkt werden, dass CT in einigen Fällen gefunden werden kann (4).

2 Bildidentifikation: Der CT-Wert der retroperitonealen Fibrose ähnelt der Muskeldichte oder der hohen Organdichte und ist bei der CT nicht leicht von neuen Organismen oder geschwollener Lymphknotenmasse zu unterscheiden.

A. Lymphom, primäres Sarkom und andere bösartige Metastasen: Die retroperitoneale fibrotische Masse weist einen charakteristischen streifenförmigen Schatten auf, der möglicherweise verkalkt ist. Die Läsion dringt nicht in das Peritoneum ein und verursacht keine lokale Knochenzerstörung. Bei der angrenzenden Aorta wird die Vena cava inferior eher umwickelt als verdrängt, und die bösartigen Tumoren, die zum Retroperitoneum metastasieren, sind hauptsächlich Aorten- und Vena cava-Klumpen, Lymphome, Primärsarkome und Andere maligne Lymphadenopathien heben die Aorta häufig vom Wirbelkörper weg.

B. Aneurysma: Obwohl die Fibrose um das Aneurysma ebenfalls verstärkt ist, ähnelt das umgebende Gewebe um die Aorta der retroperitonealen Fibrose, aber die fasergewickelte Aorta dehnt sich wie ein Tumor aus.

C. Andere Krankheiten: wie Amyloidose, retroperitoneales Hämatom, Gebärmutterhalskrebs, Bauchspeicheldrüsenkrebs usw.

8. Magnetresonanztomographie (MRT) Im Vergleich zur CT zeigen die Vorteile der MRT nicht nur die Form der durch retroperitoneale Fibrose gebildeten Masse, sondern auch den Grad der Gefäßstenose und den normalen Verhärtungsbereich der CT, der durch die Blutgefäße verlaufen kann. Das Phänomen des Luftstroms wird verwendet, um die Beziehung zwischen der Masse und diesen großen Blutgefäßen zu bestimmen.Außerdem kann das T2-gewichtete Bild eine Grundlage für die Identifizierung der gutartigen und bösartigen Läsionen darstellen.Arrive et al glauben, dass die Zunahme der T2-Signalintensität für die Diagnose von Bösartigkeit wichtig ist. Es gab keinen signifikanten Unterschied in der oberen, benignen und malignen retroperitonealen Fibrose. Sowohl die benigne retroperitoneale Fibrose als auch die maligne retroperitoneale Fibrose zeigten eine geringe bis mittlere Signalintensität, aber die durch die benigne Fibrose gebildeten Massen waren in T1- und T2-gewichteten Bildern. Beide zeigten eine gleichmäßig niedrige Signalintensität, scharfe Kanten und die durch maligne retroperitoneale Fibrose gebildete Masse war durch ein hohes Signal mit ungleichmäßiger Dichte und einer unscharfen Kante gekennzeichnet (Abb. 5).

9. Radionuklid-Scanning Hillebrand et al. Berichteten, dass 67 Fälle von retroperitonealer Fibrose mittels 67Ga-Citrat-Szintigraphie gescannt wurden.Im Vergleich zur CT kann die MRT den Schweregrad und die Aktivität von Läsionen bei retroperitoneal fibrotischen Erkrankungen besser widerspiegeln.

10. Die Positronenemissionstomographie (PET) hat einen positiven Einfluss auf die Differentialdiagnose von gutartigen und bösartigen Läsionen. Kubota et al. Berichteten, dass die Positronenemissionstomographie die Radioaktivität von Klumpen / Muskeln in retroperitonealen fibrotischen Läsionen zeigte. Das Verhältnis ist leicht erhöht und der Anteil maligner Lymphknotenerkrankungen ist signifikant erhöht.

Diagnose der retroperitonealen Fibrose

Diagnosekriterien

Die Krankheit weist keine spezifischen klinischen Manifestationen auf und kann im Frühstadium leicht falsch diagnostiziert werden. Die Diagnose wird oft erst einige Monate oder sogar Jahre nach Auftreten einiger vager Symptome gestellt. Patienten leiden häufig an einer ausgedehnten Fibrose nach dem Retroperitoneum und Hydronephrose oder Nierenerkrankungen im Harnleiter und in großen Blutgefäßen. Wenn die Funktion unvollständig ist, wird der Arzt behandelt, und wenn die Behandlung verzögert wird, wenn unerklärliche Schmerzen im mittleren und unteren Bauchbereich, Schmerzen im unteren Rückenbereich, Nierenbecken, Harnröhren oder Nierenfunktionsstörungen auftreten, sollte die Möglichkeit einer Erkrankung in Betracht gezogen und die bildgebende Untersuchung rechtzeitig durchgeführt werden. In der Frühdiagnose hängt die Diagnose von der histopathologischen Untersuchung ab: Zur Diagnose des Krankheitserfolgs wurde eine CT-gesteuerte Feinnadelaspiration eingesetzt, es kann auch eine laparoskopische Biopsie oder Laparotomie durchgeführt werden.

Darüber hinaus sind bei der Diagnose dieser Krankheit zwei Punkte zu beachten:

1. Ob es sich um eine lokale Manifestation der systemischen Sklerose handelt, die retroperitoneale Fibrose kann Teil der systemischen Sklerose sein. 8 bis 15% der Patienten sind von Fibrose und verwandten Krankheiten in anderen Bereichen begleitet, wie z. Kontraktur mesenteriale Entzündung, Riedel-Thyreoiditis, fibröser Pseudotumor nach sakraler, sklerosierender Cholangitis, Mediastinalfibrose usw.

2. Ob es sich um eine benigne retroperitoneale Fibrose oder eine maligne retroperitoneale Fibrose handelt: In Kombination mit den oben beschriebenen bildgebenden Merkmalen und der histopathologischen Untersuchung können im Allgemeinen benigne und maligne Läsionen identifiziert werden. Je nach Anamnese und Operation sollte das Gewebe an mehreren verschiedenen Stellen geschnitten und leicht geschnitten werden, um festzustellen, ob es sich um eine gutartige retroperitoneale Fibrose oder eine bösartige retroperitoneale Fibrose handelt, und um andere bösartige Tumoren (wie bösartige Lymphome, metastasierende Karzinome) auszuschließen. Etc.) Andernfalls kann sogar eine histopathologische Untersuchung falsch diagnostiziert oder verpasst werden.

Differentialdiagnose

1. Identifizierung von Krankheiten, die mit anfälligen Organen oder Geweben verbunden sind

(1) Ureter-Krankheit: Diese Krankheit und Uretertumor, entzündliche Stenose kann Nierenbecken und Harnleiter Wasser verursachen, sollte auf die Identifizierung der beiden achten.

(2) Bauchspeicheldrüsenkrebs: Eine retroperitoneale Fibrose, die zum Verschluss eines Fettpolsters um die Bauchspeicheldrüse führt, wird häufig fälschlicherweise als Bauchspeicheldrüsenkrebs diagnostiziert. Die klinischen und bildgebenden Eigenschaften sollten beachtet werden.

(3) Häufig auftretende Gallenwegserkrankung oder sklerosierende Cholangitis: Die Erkrankung des Häufig auftretenden Gallenwegs kann Gelbsucht und andere Manifestationen hervorrufen. Der Ausschluss von Gallenwegen, die durch Krankheiten wie die häufig auftretende Gallenwegserkrankung oder die sklerosierende Cholangitis verursacht werden, sollte beachtet werden. Retroperitonealfibrose kann jedoch auch mit sklerosierender Gallengang kombiniert werden Yan ist ein wesentlicher Bestandteil der systemischen Sklerose, und es ist notwendig, über die Möglichkeit nachzudenken, dass beide anwesend sind.

(4) Knoten-Rektal-Krankheit: Retroperitoneale Fibrose, die den Knoten betrifft, rektal, Patienten können Durchfall, Verstopfung und sogar obstruktive Symptome haben, die leicht als Knoten-, Rektaltumor- oder Entzündungskrankheit diagnostiziert werden, und die beiden können sich gegenseitig kausal und klinisch sein Patienten mit Durchfall, Verstopfung und sogar Obstruktion sollten die Möglichkeit einer retroperitonealen Fibrose in Betracht ziehen, nachdem sie die Erkrankung des Darms selbst ausgeschlossen haben.

(5) Chronisch unvollständige Obstruktion und Dysfunktion des Dünndarms: Diese Krankheit kann nach Einbeziehung des Mesenteriums zu einer chronischen Obstruktion und Motilitätsstörung des Dünndarms führen und wird häufig fälschlicherweise als chronisch unvollständige Obstruktion oder Dysfunktion des Dünndarms diagnostiziert. Diese Krankheit sollte bei Verstopfung oder Funktionsstörung in Betracht gezogen werden.

2. Identifizierung bestimmter Grunderkrankungen nach dem Retroperitoneum

Wie retroperitoneales gelbes Granulom, retroperitoneales Hämatom, primäre retroperitoneale Tumoren (einschließlich Liposarkom, Fibrosarkom, malignes Lymphom, Myom, Lymphangiom, Leiomyom usw.), retroperitoneale Amyloidose.

3. Identifizierung von retroperitonealen malignen Metastasen

Im Allgemeinen können retroperitoneale maligne Metastasen an der Außenseite des Harnleiters identifiziert werden.

4. Identifizierung von Aneurysmen

Aortenaneurysma oder Aortenaneurysma können einen fibrotischen Ring um das Aneurysma oder das laterale Wachstum bilden und eine Ureterobstruktion verursachen.Die Abbildung zeigt, dass es sich bei der umhüllten Aorta um eine tumorähnliche Dilatation und retroperitoneale Fibrose handelt Die betroffene Aorta und die A. iliaca communis zeigten glatte, unregelmäßige Stenoseveränderungen.

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