Angeborene selbstheilende Langerhans-Histiozytose

Einführung in die angeborene selbstheilende Langerhans-Zell-Histiozytose Angeborene selbstheilende Langerhans-Histiozytose (CSLH), auch als angeborene selbstheilende Retikulozytenhyperplasie bekannt, wurde 1973 von Hashimoto und Pritzker beschrieben, daher der Name Hashimoto-Pritzker-Krankheit. Selbstlimitierende, gutartige, nur Hautläsionen ohne systemische Schädigung, deren Hautläsionseigenschaften und Histopathologie tatsächlich ähnlich der Langerhans-Zell-Histiozytose sind, immunhistochemische Untersuchung von S-100-Protein CDIa (OKT6) war ebenfalls positiv, und Birbeck-Granulate wurden auch bei ultramikroskopischen Untersuchungen beobachtet, so dass die Krankheit in die harmloseste Form des Langerhans-Zell-Histiozytose-Spektrums einbezogen wurde. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% - 0,005% Anfällige Menschen: gut für Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis

Angeborene selbstheilende Langerhans-Histiozytose

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unklar und kann mit der Virusimmunologie und neuen Organismen zusammenhängen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar und ähnelt möglicherweise dem Langerhans-Zellgewebetest.

Angeborene selbstheilende Langerhans-Zell-Histiozytose-Prävention

Die Krankheit gehört zu den Chromosomenerkrankungen, und die Ursache für Chromosomenanomalien ist unklar. Sie kann in gewissem Zusammenhang mit Umweltfaktoren, genetischen Faktoren, Ernährungsfaktoren sowie der Stimmung und Ernährung während der Schwangerschaft stehen, so dass diese Krankheit nicht direkt verhindert werden kann. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden.Wenn das Kind zu Anomalien neigt, sollte rechtzeitig ein Chromosomen-Screening durchgeführt und rechtzeitig eine Abtreibung durchgeführt werden, um die Geburt des erkrankten Kindes zu vermeiden.

Angeborene selbstheilende Langerhans-Zell-Histiozytose-Komplikationen Komplikationen Sepsis

Die Krankheit wird hauptsächlich durch Hautschäden und Juckreiz verursacht. Da die Unversehrtheit der Haut zerstört wird, kann sie durch Kratzer, die in der Regel auf eine niedrige Körperkonstitution zurückzuführen sind, oder durch die langfristige Verwendung von Immunsuppressiva und Asche eine bakterielle Infektion der Haut oder eine Pilzinfektion verursachen. Patienten mit Pilzinfektionen wie Nägeln, wie etwa gleichzeitig auftretenden bakteriellen Infektionen, können Symptome wie Fieber, Hautschwellung, Geschwüre und eitrige Sekretion aufweisen. In schweren Fällen kann es zu einer Sepsis kommen.

Angeborene selbstheilende Langerhans-Histiozytose Symptome Häufige Symptome Knötchenschleimhautschädigung Proliferation von Gewebezellen

Die Krankheit tritt bei Säuglingen und Neugeborenen auf. Der typische Schaden sind mehrere hoch aufragende, solide rotbraune Knötchen. In den Wochen nach der Geburt können diese Schäden zunehmen und zunehmen, einige können sehr groß sein und später Bräunliches Sputum, nach der Ecdysis blassweiße atrophische Narbe, vereinzelte Läsionen entwickeln sich in wenigen Fällen rasch und entwickeln angeborene spontane ulzerative Tumoren, die im Gesicht, im Rumpf oder in den Gliedmaßen auftreten. Zusätzlich zur gelegentlichen Lebervergrößerung treten normalerweise keine systemischen Symptome, keine offensichtlichen hämatopoetischen Systemanomalien auf, Hautläsionen können sich schnell spontan auflösen und die körperliche und geistige Entwicklung ist normal.

Angeborene selbstheilende Langerhans-Zell-Histiozytose-Untersuchung

Histopathologie: Das Gewebe ist das gleiche wie die Langerhans-Zell-Histiozytose, jedoch sind in einigen Fällen mehr schaumige Makrophagen gemischt, Langerhans-Zellen befinden sich manchmal in der dermalen Papille und in den retikulären Schichten Gegen Epidermotropismus ist eine beträchtliche Menge an Eosinophilen in der Infiltration vorhanden.

Immunhistochemische Untersuchung: S-100-Protein und CDIa (OKT6) waren positiv, und eine ultramikroskopische Untersuchung von 10% bis 25% der Zellen zeigte Birbeck-Partikel, große Gewebezellen mit dichten Zellen, regelmäßige Lamellenkörper und Einzigartige phagozytische Lysosomen.

Diagnose und Identifizierung der angeborenen selbstheilenden Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Krankheit tritt bei Säuglingen und Neugeborenen auf. Die durch mehrere disseminierte rotbraune Knötchen verursachten Schäden können erhöht sein und die Anzahl dieser Läsionen kann in den Wochen nach der Geburt ansteigen. Nach einigen Fällen von blassweißen atrophischen Narben entwickeln sich einige Fälle von isolierten Läsionen schnell zu angeborenen, spontanen, ulzerativen Tumoren im Gesicht des Rumpfes oder der Gliedmaßen Anormales hämatopoetisches System anormale Hautläsionen können den Körper und die geistige Entwicklung schnell auflösen.

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