Verzögerte kutane Porphyrie

Einführung in die verzögerte Hautporphyrie Die verzögerte Porphyria porphyria (Porphyriacutaneatarda. PCT) ist sowohl eine Erbkrankheit als auch eine erworbene Krankheit. Es wurde 1937 zum ersten Mal von WaldEnsnstrom benannt und ist durch lichtempfindliche Dermatitis, Gesichtsbehaarung, Hautnarben, Rauheit, Verdickung und Pigmentierung gekennzeichnet. Es gibt keine neuropathische Porphyrie und einige Patienten leiden an Leberschäden. Es wird allgemein angenommen, dass die Krankheit durch eine Kombination verschiedener erworbener Faktoren auf der Grundlage eines erblichen Hintergrunds verursacht wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% - 0,006% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung Kataraktdiabetes

Die Ursache für verzögerte Hautporphyrie

Genetische Faktoren (30%):

Mangel an Uroporphyrinogen-Decarboxylase, sein Gen befindet sich auf Chromosom 1q34, und der Mangel an Uroporphyrinogen-Decarboxylase in Lebergewebe tritt bei allen Patienten mit Porphyrie mit verzögertem Auftreten auf, genetische Faktoren sind jedoch nur bei familiären und einigen sporadischen Patienten zu beobachten. Es ist autosomal dominant.

Eisenablagerung (30%):

Leber Eisenablagerung kann bei mehr als 80% der Patienten mit verzögerter Hautporphyrie gesehen werden, Eisenablagerung ist mäßig, verwenden Sie Blut, um die Eisenablagerung zu reduzieren, oder Probeanwendung der Eisenbehandlung kann Patienten mit klinischer und biochemischer Linderung, Blutstillung oder Gebrauch machen Eisen kann das Wiederauftreten von Patienten lindern, was darauf hinweist, dass Eisen eng mit der Krankheit verwandt ist.

Verhinderung von verzögerter Hautporphyrie

Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen für diese Krankheit. Früherkennung, frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit. Sobald die Krankheit auftritt, sollte sie aktiv behandelt werden, um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern und die schädlichen Faktoren für die Leber, insbesondere Alkohol, zu beseitigen. Vermeiden Sie die Verwendung von Arzneimitteln, die für die Leber schädlich sind, wie Barbiturate, Östrogene, Hydroxychemikalien, Eisen usw. Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung und Trauma, wenden Sie Sonnenschutzmittel an, können Sie eine vorbeugende Rolle spielen.

Verzögerte Porphyriekomplikation Komplikationen Unterernährung Kataraktdiabetes

Eine kleine Anzahl von Fällen ist aufgrund von Narben deformiert und entstellt, andere umfassen Nageldesinfektion, atrophische Verkalkung der Ohrmuschel, Katarakt und Geschwüre der Sklera. 15% bis 20% der Patienten mit dieser Krankheit leiden an Diabetes, und einige sind von Leberzirrhose begleitet.

Symptome einer verzögerten Hautporphyrie Häufige Symptome: Krustenbildung, Juckreiz der Ikterus-Papeln

Patienten entwickeln häufig einen frühen Beginn, und die meisten PCTs, die vor dem 20. Lebensjahr aufgetreten sind, gehören zu diesem Typ. Patienten leiden vor allem im Sommer an einer leichten bis mittelschweren lichtempfindlichen Dermatitis. Die Stelle der Krankheit ist meist in den Händen, im Gesicht, im Hals, in der oberen Brust, in den Waden und in den Füßen ausgesetzt. Der Ausschlag ist meist ein Erythem und kann auch als solare Urtikaria ausgedrückt werden, die bewusst juckt oder brennt. Chronische Schäden sind Blasen, Blasen, Erosion, Krustenbildung und flacher Auswurf. Der Blister hat einen Durchmesser von 2 bis 30 mm, eine runde oder unregelmäßige Form, und der Blister ist klarer oder blutiger. Die Zerbrechlichkeit der Haut in den Händen und Handgelenken nimmt zu, und ein leichtes Trauma kann zu mehreren schmerzlosen roten Erosionen führen. Ungefähr 10% der Patienten haben sklerodermieähnliche Läsionen, die häufiger im Nacken, im Brustbereich und im Gesicht auftreten, aber auch in nicht exponierten Bereichen auftreten können. Klinische und histopathologische Veränderungen sind schwer von der Sklerodermie zu unterscheiden.

Untersuchung von verzögerter Hautporphyrie

1. Peripheres Blut: Die meisten Patienten haben keine Anämie, das Blut ist normal und eine kleine Anzahl von Patienten kann eine leichte Erythrozytose aufweisen.

2. Urinuntersuchung: Der Haupttest im Labor besteht darin, dass der Urin mehr Porphyrin und 7-Carboxyporphyrin enthält, wodurch der Urin rot wird und die Ausscheidung von ALA und Bilirubin im Urin nicht zunimmt.

3. Stuhluntersuchung: Das Stuhlporphyrin und das 7-Carboxyporphyrin im Stuhl nahmen signifikant zu, und das Protoporphyrin nahm normal oder mäßig zu.

4. Leberfunktionsuntersuchung: Da Patienten häufig an einer Lebererkrankung leiden, kann der Gallengang im Urin positiv sein, die Serumtransaminase kann ansteigen, die Natriumausscheidung von Sulfoniumbromid ist häufig niedriger als normal, die Aktivität von Erythrozyten und intrahepatischer Uroporphyrinogen-Decarboxylase bei erblichen Patienten Die Abnahme beträgt nur etwa 50% derjenigen normaler Menschen.Die Aktivität dieses Enzyms in der Leber erworbener Patienten sinkt ebenfalls auf etwa 50% normaler Menschen, aber das Enzym ist in roten Blutkörperchen normal.

Diagnose und Diagnose von verzögerter Hautporphyrie

Diagnose

Nach Haut verzögert Lichtempfindlichkeit, Hautschädigung, roter Urin, Laboruntersuchung des Urins Porphyrin-Ausfluss stark erhöht, kann eine Diagnose stellen, Diagnose sollte auf die Ursache der Porphyrie achten, wie Trinken, Östrogen-Geschichte, chemische Gifte In der Anamnese von Patienten über 60 Jahren sollte auf das Vorhandensein oder Fehlen von Lebertumoren geachtet werden.

Differentialdiagnose

Sollte auf die Ausnahme von pleomorphem Sonnenausschlag, Vaccinia-ähnlicher vesikulärer Erkrankung, Niacinmangel, Sklerodermie, medikamentöser photorezeptiver Dermatitis, verschiedenen bullösen Erkrankungen, Impetigo usw. geachtet werden, kann die Hämodialyse zu einem falschen späten Auftreten führen Morphologische Erkrankung, es kann einen Ausschlag ähnlich dieser Erkrankung geben, aber Urin, Kot, Blutporphyrinbestimmung können identifiziert werden.

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