Multiples transientes White-Spot-Syndrom

Einführung in das Multiple Transient White Spot Syndrom Das mehrfachvaneszente weiße Dotsyndrom (MEWDS) wurde erstmals 1984 von Jampol et al. Es handelt sich um eine seltene, ungeklärte, mehrfache, tief in der Netzhaut oder im Retinlpigmentepithel (RPE) gelegene, meist monokulare, weißfleckige Läsion. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,08% - 0,09% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: subretinale neovaskuläre Membran

Die Ätiologie des multiplen transienten Weißpunktsyndroms

(1) Krankheitsursachen

Kann mit Virusinfektionen und Autoimmunerkrankungen verbunden sein.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt. Einige Leute glauben, dass der Infektionsfaktor mit ihrer Pathogenese zusammenhängt. Einige Leute glauben, dass eine Infektion ein Anreiz sein kann, der den Schaden verursacht, der durch Gewebeschäden, Antigenexposition, neue Antigenbildung und Immunschwäche verursacht wird. Die Autoimmunreaktion verursacht Krankheiten wie das multiple leicht dissipative Weißpunktsyndrom.

Prävention des multiplen transienten White-Spot-Syndroms

Ruhe, Arbeit und Erholung, ein geordnetes Leben und eine optimistische, positive und positive Lebenseinstellung können eine große Hilfe bei der Vorbeugung von Krankheiten sein.

Multiple vorübergehende Komplikationen mit dem White-Spot-Syndrom Komplikationen, subretinale neovaskuläre Membran

Komplikationen dieser Krankheit sind selten und verursachen gelegentlich eine subretinale neovaskuläre Membran (die neovaskuläre Makulafovea), eine akute Makula, eine Neuroretinopathie und so weiter.

Symptome des multiplen vorübergehenden Weißpunktsyndroms Häufige Symptome Sehbehinderung durch blinden Fleck Physiologischer blinder Fleck vergrößert das Sehfeld und verändert den mittleren dunklen Fleck oder den dunklen Fleck des Bogens

Die meisten Patienten klagten über plötzlichen Sehverlust und Blitzeffekt. Einige Patienten haben möglicherweise dunkle Gesichtsfeldflecken. Der Bereich der Sehschärfe kann zwischen 1,0 und 0,05 liegen, die meisten von ihnen sind jedoch mild, mäßig vermindert. Die Untersuchung des vorderen Segments ist normal. Viele weiße Flecken sind bei der Fundusuntersuchung zu sehen. Die in der tiefen Schicht der Netzhaut und des RPE befindliche Läsion verteilt sich hauptsächlich auf den hinteren Pol und die Makula in der Nähe des Gefäßbogens, dringt jedoch nicht in die Fovea ein. Die Läsionen in der Nähe des Äquators sind dünn und dünn. Typische Läsionen sind ungefähr kreisförmig und variieren in der Größe. Es ist 100-500m groß, hat eine helle Farbe und verschwommene Ränder. Es ähnelt der Fotokondensation eines Lasers mit geringer Leistung auf der Netzhaut. In der Fovea sind häufig feine Pigmentpartikel zu sehen. In einigen Fällen ist die Scheibengrenze unklar. In einigen Fällen ist die Bildung einer weißen Gefäßhülle zu beobachten.

Im Frühstadium der Fundus-Fluorescein-Angiographie sind geclusterte, stark fluoreszierende Flecken zu erkennen, die Läsionen mit weißen Flecken entsprechen. Im späteren Stadium sind Fluorescein-Färbungen und das Austreten von Papille zu erkennen. Im Frühstadium der Indocyanin-Grün-Angiographie sind keine choroidalen Gefäßanomalien zu erkennen Nach 10 Minuten gab es im späten Stadium der Angiographie keine dunklen Flecken, und die Läsionen konnten unter dem Ophthalmoskop und der Fluoreszenzangiographie nicht leicht nachgewiesen werden. Zu diesem Zeitpunkt war der Durchmesser der nicht fluoreszierenden Flecken größer als der der anderen bei anderen Untersuchungen beobachteten Läsionen. Der schwach fluoreszierende Bereich umgibt.

Die Gesichtsfelduntersuchung kann in einer Vielzahl von Formen verändert werden, und die Entwicklung physiologischer blinder Flecken ist die häufigste, insbesondere bei der ICG-Angiographie, bei der eine ringförmige schwache Fluoreszenz der Papille vorliegt. Außerdem sind ein bogenförmiger dunkler Fleck, ein seitlicher dunkler Fleck oder ein zentraler dunkler Fleck zu sehen, und eine elektrophysiologische Untersuchung zeigt ERG. Die Amplitude der a-Welle und das frühe Reaktionspotential nahmen ab, und die Netzhautfunktion der Stufe 1 des multifokalen ERG zeigte im Frühstadium der Erkrankung fokale Anomalien, und die EOG-Testergebnisse waren ebenfalls anomal.

Die meisten Patienten mit MEWDS haben einen relativ kurzen Krankheitsverlauf: Die weißen Läsionen im Fundus verschwinden häufig innerhalb von 1 bis 2 Wochen. Die Anomalien der Fluoreszenzangiographie und Elektrophysiologie können schnell wiederhergestellt werden. Die Sehschärfe wird innerhalb von 3 bis 10 Wochen auf das prämorbide Niveau wiederhergestellt. Die physiologische Vergrößerung des toten Winkels des Gesichtsfeldes und der nicht fluoreszierende dunkle Fleck, die durch die ICG-Angiographie sichtbar werden, können jedoch für einen relativ langen Zeitraum bestehen bleiben Gelegentlich fehlt das Fenster.

Untersuchung des Multiple Transient White Spot Syndroms

Zirkulierende Immunkomplexe, IgG, IgM, IgA, ANA usw. können verwendet werden, um den Immunstatus von Patienten zu überprüfen, und die HLA-B51-Untersuchung hat einen Referenzwert für die Diagnose der Krankheit.

1. Fluoreszenz-Fundus-Angiographie und Indocyanin-Grün-Angiographie: Es können weiße Flecken in der akuten Phase der Krankheit mit starker plaqueartiger Fluoreszenz oder punktartiger starker Fluoreszenz und punktartiger starker Fluoreszenz gefunden werden, die häufig in einem Blütenring, der späten Retina, angeordnet sind Pigmentepithel und Papillenfärbung, gelegentlich Papillen- und Netzhautkapillarleckage, wenige Patienten mit fensterartigem Pigmentepithelverlust und fensterartigen Defekten, Krankheitsaktivität, Indocyanin-Grün-Angiographie in der Bewegung, keine Veränderung der venösen Phase Dies deutet darauf hin, dass die großen Aderhautgefäße nicht betroffen sind, etwa 10 Minuten später befinden sich mehrere kleine runde, schwache fluoreszierende Flecken im hinteren Teil des Mittelteils Wenn das retinale Pigmentepithel und die Photorezeptoren betroffen sind, können es sich um Aderhautkapillaren oder Vorderkapillaren handeln. Wenn die Läsionen zum Abklingen neigen oder abgeklungen sind, werden die angiografisch sichtbaren schwachen fluoreszierenden Flecken kleiner oder verschwinden.

2. Gesichtsfelduntersuchung: Es kann festgestellt werden, dass der physiologische blinde Fleck vergrößert ist, der zentrale dunkle Fleck oder der bogenförmige dunkle Fleck, und manchmal ist der Gesichtsfelddefektbereich groß, was nicht mit der unter dem Ophthalmoskop gefundenen Läsion vereinbar ist.

3. Elektrophysiologische Untersuchung: In der akuten Phase der Erkrankung wird im Elektroretinogramm in der Regel das frühe Sensorpotential signifikant reduziert und die Regenerationszeit des frühen Rezeptorpotentials verlängert.Diese Veränderungen lassen darauf schließen, dass sich die Läsion auf der Ebene des Photorezeptor-Retinal-Pigmentepithel-Bruch-Membrankomplexes befindet, wie z Der Patient hat eine geschwollene Papille, was zu einer Abnahme der Amplitude des Elektrookulogramms und zu einer Zunahme der Latenz führen kann.

Diagnose und Diagnose des multiplen transienten Weißpunktsyndroms

Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit basiert hauptsächlich auf ihren typischen Fundusmanifestationen. Klinische Daten wie die natürliche Regression der Läsionen, die Fluoreszein-Fundus-Angiographie und die Indocyanin-Grün-Angiographie sind hilfreich für die Diagnose, insbesondere bei atypischen Erkrankungen oder Krankheitsrezidiven. Ein höherer diagnostischer Wert, eine Gesichtsfelduntersuchung und eine elektrophysiologische Untersuchung können bestimmte Informationen für die Diagnose liefern.

Differentialdiagnose

1. Akute posteriore multifokale Plattenepithelläsionen (APMPPE): häufiger bei jungen Patienten, klinisch nach einer kurzen Verschlechterung des Sehvermögens rasch wiederhergestellt, RPE-Plattenepithelläsionen im Fundus können auch abklingen, begleitet von Papille Entzündungen und glasartige entzündliche Manifestationen, aber APMPPE meist in den Augen beider Augen, die Läsionen sind größer und tiefer, die Farbe ist gelblicher und intensiver, die Fluoreszenzangiographie wird verwendet, um die Fluoreszenz im Frühstadium und die starke Fluoreszenz im späteren Stadium zu maskieren.

2. Multifokale Aderhautentzündung mit totaler Uveitis: ist eine RPE-Aderhautentzündungskrankheit, die auch bei gesunden Myopiefrauen auftritt und häufig von einer offensichtlicheren Entzündung der Vorderkammer und des Glaskörpers begleitet wird. Die Läsionen sind normalerweise dicker und können verstreut sein Im peripheren Bereich trat nach Abklingen der Entzündung eine Atrophie der Läsion mit Pigment auf, und die visuelle Erholung war langsam. Das zystoide Ödem und die choroidale Neovaskularmembran traten häufig auf, und die multifokale ERG-Untersuchung zeigte eine anhaltende diffuse Schädigung.

3. Shotgun-like retinal choroiditis: eine Läsion, die bei RPE oder tieferen, mehrfach cremeartigen Läsionen auftritt, häufig begleitet von einer offensichtlichen Infiltration von Glaskörper-Entzündungszellen, häufiger bei älteren und bilateralen Augen, Fluorescein-Angiographie Die Läsionen waren oft weniger sichtbar als indirekte Ophthalmoskope, und die frühen Läsionen waren durch Fluoreszenz undeutlich und später leicht stark fluoreszierend.

4. Akute retinale Pigmentepithelitis: Wie bei jungen Patienten verläuft die Erkrankung ähnlich wie bei MEWDS. Die typische Läsion ist jedoch ein dunkler pigmentierter Fleck, der von einem depigmentierten Lichthof umgeben ist. Die Fluoreszenzangiographie ist schwach Fluoreszierende Punkte sind von einem stark fluoreszierenden Ring umgeben.

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