Angeborener Katarakt

Einführung in den angeborenen Katarakt Jegliche Ursachen wie Alterung, Genetik, lokale Dystrophien, Immun- und Stoffwechselstörungen, Traumata, Vergiftungen, Bestrahlung usw. können Störungen des Linsenstoffwechsels verursachen, die zu Denaturierung und Trübung des Linsenproteins führen, die als Katarakt bezeichnet werden. Zu diesem Zeitpunkt wird das Licht von der undurchsichtigen Linse blockiert und kann nicht auf die Netzhaut projiziert werden, so dass das Objekt nicht gesehen werden kann. Aus Sicht der Gruppenblindheitsprävention und der Blindheitsprävention degeneriert und trübt die Weltgesundheitsorganisation die Linse, wird undurchsichtig und beeinträchtigt sogar das Sehvermögen. Jene mit einer korrigierten Sehschärfe von 0,7 oder weniger werden in den Bereich der Kataraktdiagnose eingeteilt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schielen, Nystagmus, Retinopathie

Ursachen für angeborenen Katarakt

Genetisch (35%):

In den letzten 50 Jahren wurden eingehendere Untersuchungen zur Vererbung von angeborenem Katarakt durchgeführt: Etwa ein Drittel der angeborenen Katarakte ist erblich bedingt, wobei die autosomal-dominante Vererbung die häufigste ist. %, rezessive Vererbung 23% und keine Berichte über sexuelle Vererbung In Gebieten oder Ländern mit hohen Blutverheiratungsquoten ist rezessive Vererbung keine Seltenheit.

Umweltfaktoren (30%):

Neben der Vererbung ist der Einfluss von Umweltfaktoren eine weitere wichtige Ursache für angeborenen Katarakt, der etwa ein Drittel der angeborenen Katarakte ausmacht. Insbesondere Ernährung und Infektionen während der Schwangerschaft haben einen großen Einfluss auf die Krankheit. Daher ist es notwendig, die perinatale Versorgung zu betonen, um das Auftreten von angeborenem Katarakt zu verringern.

Andere Faktoren (30%):

Ungefähr 1/3 der angeborenen Katarakte sind unklar, dh sporadisch, keine offensichtlichen Umweltfaktoren, einige der Fälle können erbliche, neue autosomal dominante Genmutationen sein, Katarakt in der ersten Generation Da jedoch keine Familienanamnese vorliegt, ist es schwierig festzustellen, ob erbliche, rezessive erbliche Einzelfälle ebenfalls schwer als erblich zu diagnostizieren sind.

Die grundlegendste Methode zur Bestimmung der Ursache eines angeborenen Katarakts besteht darin, zunächst festzustellen, ob der Katarakt ein Einzelfall bei einem gesunden Kind oder einem Teil einer systemischen oder okularen Läsion ist. In einigen Fällen müssen Sie die Familien- und die persönliche Vorgeschichte in Kombination mit dem gesamten Körper und dem Auge verstehen Eine Abteilungsuntersuchung kann im Allgemeinen die Ursache finden und eine korrekte Diagnose stellen.Vorpolarer Katarakt, Kegel der hinteren Linse ist im Allgemeinen nicht mit systemischen Abnormalitäten verbunden.Kinder mit bilateraler permanenter Glaskörperhyperplasie sollten von der Norrie-Krankheit, 13-Trisomie, unterschieden werden. Die Vorgeschichte der ersten 3 Monate der Schwangerschaft der Mutter, die Vorgeschichte der Medikation, die Vorgeschichte der Röntgenexposition usw. haben einen wichtigen Bezugswert.

Wenn ein Neugeborenes einen Katarakt in einem Auge oder in beiden Augen hat, sollte die Ursache geklärt werden.Wenn eine positive Familienanamnese vorliegt, hängt dies mit den Überresten zusammen.Außerdem ist der Einfluss von Umweltfaktoren auch die Ursache der Krankheit, und einige sind die häufigsten Krankheiten des gesamten Körpers, auch nach der Krankheit. Nach einer Familienanalyse oder einer Laboruntersuchung gibt es immer noch 1/3 Fälle, die nicht gefunden werden können. Die Katarakte mit unbekannten Ursachen werden als idiopathische Katarakte bezeichnet. Die Patienten haben keine anderen Augenanomalien und keine systemische Trauer. Faktoren verursachen Trübungen im Körper. Es wird vermutet, dass ein Viertel dieser Patienten durch eine neue autosomal-dominante Genmutation verursacht wird, von denen einige mit systemischen Erkrankungen zusammenhängen, die jedoch aufgrund der milden Manifestation systemischer Erkrankungen vernachlässigt oder nicht erkennbar sind.

Pathogenese

1. Genetik: Obwohl die genetische Erforschung des angeborenen Katarakts mehr als einhundert Jahre alt ist, hat sie die Erforschung aufgrund unterschiedlicher Typen, unterschiedlicher Genorte und genetischer Heterogenität in gewisser Weise erschwert. Seit den 1950er Jahren wurden die genetischen Loci des angeborenen Katarakts untersucht: Mindestens 12 pathogene Gene befinden sich an verschiedenen Stellen auf verschiedenen Chromosomen. Derzeit werden mindestens 3 autosomal dominante angeborene Katarakte gefunden Auf zwei Chromosomen befindet sich auf Chromosom 16, das an Haptoglobin gebunden ist, eine Art von Katarakt (postpolarer Typ) und auf Chromosom 2 eine Art von embryonaler Katarakt Ein anderer Typ eines embryonalen Kerns, das verursachende Gen des fetalen nuklearen Katarakts, befindet sich auf Chromosom 1, und der dominante hereditäre Katarakt ist durch eine unregelmäßige dominante Vererbung gekennzeichnet, die durch eine unregelmäßige hereditäre Vererbung gekennzeichnet ist. Man kann sich rezessive erbliche oder angeborene Katarakte unbekannter Ursache vorstellen.

Autosomal rezessiver Katarakt ist selten und eher mit der Heirat von nahen Verwandten verbunden. Die Inzidenz von nahen Verwandten ist mehr als zehnmal höher als die von zufälligen mütterlichen Nachkommen. Je häufiger der nukleare Katarakt rezessiv ist. Genetische Katarakte können auch falsch klassifiziert werden, weil in einer Familie mit willkürlicher Ehe, wenn der Elternteil einen normalen Phänotyp hat, aber ein Träger des Katarakt-verursachenden Gens ist, wenn ein Kind mit einem angeborenen Katarakt falsch ist, wird es falsch sein. Es gilt als Katarakt unbekannter Ursache.

Da es keine Methode zum Nachweis von rezessiven Genträgern gibt, stellt das Verbot von nahen Verwandten eine wichtige Maßnahme zur Verringerung des rezessiven genetischen Katarakts dar. Es ist bekannt, dass solche Katarakte 2 bis 3 pathogene Gene aufweisen.

X-chromosomale rezessive Katarakte sind selten und es gibt ein krankheitsverursachendes Gen. Männliche Patienten sind meist nukleare Katarakte, die statisch sind oder sich allmählich zu reifen Katarakten entwickeln.Weibliche Träger haben eine Y-Schlitz-Opazität und keine Sehbehinderung.

In Tierversuchen wurden erbliche angeborene Katarakte wie der autosomal dominante Kernkatarakt beim Hamster und der rezessive erbliche Kaninchen-Y-Seal-Katarakt beobachtet, die sich allmählich zu einem vollständigen Katarakt entwickeln können.

Ein sporadischer Katarakt ohne Familiengeschichte stellt möglicherweise eine Mutation in einem autosomal dominanten Gen dar. Der Patient ist die erste Generation von Katarakten in der Familie, und seine Kinder haben eine 50% ige Chance, krank zu werden.

In der molekulargenetischen Untersuchung des angeborenen Katarakts wurde festgestellt, dass die Ergebnisse inkonsistent sind. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass die Krankheit unterschiedliche genetische Loci aufweist und polymorph ist. In der Untersuchung der DNA-Rekombinationstechnologie wurde der -Gendefekt der Linse festgestellt. Andere Wissenschaftler glauben, dass das Auftreten von Katarakt mit Chromosom 21, Gendefekt des Kristallproteins und Defekt des MIP-Proteingens des Chromosom-12-Kristalls zusammenhängt. Wenn sich der Katarakt zu bilden beginnt, zeigt er eine Veränderung des kristallinen Tyrosinrests und die Thiolgruppe wird in eine Disulfidbindung umgewandelt, die zu einem makromolekularen Polymer vernetzt wird, so dass sich das trübe Kristallproteinpolymer in einem stabilen Zustand befindet.

2, Umweltfaktoren: sollte vorgeschlagen werden, ist die Infektion der Mutter in den ersten 2 Monaten der Schwangerschaft, ist ein nicht zu vernachlässigender Faktor, der zu Katarakt, Schwangerschaftsinfektion (Röteln, Windpocken, einfache Pityriasis, Masern, Banded Pityriasis und Influenza und andere Viren können eine Trübung der Linse des Fötus verursachen. Während dieser Zeit ist die Kristallkapsel nicht vollständig entwickelt und kann dem Eindringen des Virus nicht widerstehen. Zu diesem Zeitpunkt ist die Kristallproteinsynthese aktiv und empfindlich gegenüber Virusinfektionen, wodurch das Wachstum und die Entwicklung von Kristallepithelzellen beeinträchtigt werden. Gleichzeitig kommt es zu Veränderungen in der Ernährung und Biochemie, und der Metabolismus der Kristalle ist gestört, was zu Trübungen führt. Im späten Stadium der Schwangerschaft hat sich die Kristallkapsel des Fötus allmählich entwickelt und verbessert, und der Kristall ist vor dem Virus geschützt.

Unter den durch verschiedene Virusinfektionen verursachten Katarakten ist die Rötelnvirusinfektion die häufigste: In den USA gab es von 1964 bis 1965 eine Rötelnepidemie, und 20.000 Kinder litten an einem Rötelnsyndrom, und 50% von ihnen hatten einen angeborenen Katarakt. Es liegt eine Kristalltrübung bei der Geburt oder innerhalb eines Jahres nach der Geburt vor. Der Grad der Trübung hängt von der Zeit oder dem Ausmaß des Virus ab, das in den Kristall eindringt. Außerdem treten mit zunehmender Häufigkeit verschiedener sexuell übertragbarer Krankheiten Katarakte auf, die durch eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus Typ II verursacht werden Es sollte auch beachtet werden, dass Neugeborene mit dem Virus aus dem Geburtskanal der Mutter infiziert werden können.Es wurde berichtet, dass ein einfaches Herpesvirus Typ II in der Kristallrinde des Patienten kultiviert wird und die Kristalle des Neugeborenen transparent sein können, aber bald Katarakte auftreten.

Unterernährung während der Schwangerschaft, Bestrahlung des Beckens, Einnahme bestimmter Medikamente (wie hochdosiertes Tetracyclin, Hormone, Salicylsäurepräparate, Antikoagulanzien usw.), systemische Erkrankungen während der Schwangerschaft (Herzerkrankungen, Nephritis, Diabetes, Anämie, Hyperthyreose, Zuckungen an Händen und Füßen, Calciumstoffwechselstörungen und Vitamin-D-Mangel können zu fetaler Trübung führen.

Eine weitere häufige Ursache für angeborenen Katarakt ist die Entwicklungsstörung des Fötus in den letzten 3 Monaten.Die typischen Symptome sind vorzeitiges Geburtsgewicht und Hypoxie, Schädigung des Zentralnervensystems.Tierversuche haben bestätigt, dass intrauterine Hypoxie angeborenen Katarakt verursachen kann. .

Ungefähr 2,7% der Frühgeborenen haben nach der Geburt einen Grauen Star. Es gibt klare Blasen unter der vorderen und hinteren Kapsel. Die Augen sind symmetrisch. Die Blasen können unter der hinteren Kapsel nachlassen oder sich allmählich zu einer diffusen Trübung entwickeln. Außerdem müssen Frühgeborene mit unreifer Entwicklung häufig einatmen. Hohe Sauerstoffkonzentration, meist Frühgeborenen-Retinopathie, Kristalltrübung nach mehreren Monaten.

Kurz gesagt, bei nicht erblichen angeborenen Katarakten ist der Einfluss von Umweltfaktoren eine wichtige Ursache für Katarakte. Daher ist es erforderlich, die perinatale Versorgung zu betonen, um das Auftreten von angeborenem Katarakt zu verringern.

Angeborene Kataraktprävention

Angeborener Katarakt ist eine häufige Augenkrankheit in der Kindheit, aber in der Vergangenheit gab es keine Statistik zur Prävalenzrate in China. In den letzten Jahren wurde durch das Screening von erblindenden Augenkrankheiten und erblichen Augenkrankheiten der Schluss gezogen, dass die Population des angeborenen Katarakts in China ist 0,05% (1: 1918), niedriger als die ausländische Denkrate (Francois, 0,4%).

Da diese Krankheit eine wichtige Ursache für Blindheit und Amblyopie bei Kindern darstellt, ist es notwendig, die Prävalenz von angeborenem Katarakt aus der Sicht der pränatalen und postnatalen Versorgung und der Verhinderung von Blindheit zu verringern. Bei der Untersuchung der Ursachen von Blindheit bei blinden Kindern in Tianjin, Shanghai und Peking wurden 22% festgestellt. 30% der blinden Kinder erblinden aufgrund angeborener Katarakte und stellen die zweite Ursache für Blindheit dar. Darüber hinaus leiden viele Kinder aufgrund dieser Krankheit an irreversibler Amblyopie. Francois erinnert an frühere Daten, wonach angeborene Katarakte für Blindheit bei Kindern verantwortlich sind. 10,0% bis 38,0%.

Da es keine Methode zum Nachweis von rezessiven Genträgern gibt, ist es eine wichtige Maßnahme, den hereditären Katarakt zu verringern. Zur Verhinderung von Virusinfektionen 3 Monate vor der Schwangerschaft muss die perinatale Versorgung besonders beachtet werden, um die Kongenitalität zu verringern. Das Auftreten von Katarakt sollte für Maßnahmen zum Einatmen von Sauerstoff bei Frühgeborenen standardisiert werden, um ein übermäßiges Einatmen von Sauerstoff und eine übermäßige Konzentration zu verhindern.

Angeborene Kataraktkomplikationen Komplikationen Schielnystagmus-Retinopathie

Viele Patienten mit angeborenem grauen Star haben häufig andere Augenerkrankungen oder -anomalien. Das Vorhandensein dieser Komorbiditäten verschärft die Sehbehinderung. Daher sollte bei der Diagnose und Behandlung von angeborenem grauen Star auf das Vorhandensein dieser Komorbiditäten geachtet werden, um Korrekturmaßnahmen ergreifen zu können.

1, Strabismus: Etwa die Hälfte der Patienten mit monokularem Katarakt und weniger als die Hälfte der Patienten mit zwei Augen, Katarakt mit Strabismus, aufgrund von monokularer Kristalltrübung oder Änderungen der Brechkraft, die zu einer verminderten Sicht führen, oder binokulare Kristalltrübung, die durch unterschiedliche Augen verursacht wird Unausgewogenes Sehen stört den Fusionsmechanismus und verursacht allmählich Strabismus. Außerdem können angeborene Katarakte bestimmte anatomische Anomalien (wie kleine Augäpfel) und bestimmte intraokulare Erkrankungen aufweisen, die ebenfalls Strabismus verursachen und sich allmählich verschlimmern können. Einige systemische Störungen können angeborene Katarakte mit Strabismus sein, wie das Lowe-Syndrom, das Stickler-Syndrom, die Hämolyse bei Neugeborenen und einige Chromosomenanomalien.

2, Nystagmus: aufgrund angeborener Katarakt Sehstörungen, kann nicht beobachten und schwingen oder nach Nystagmus suchen, dh sekundärer Nystagmus, kann reduziert werden oder nach Kataraktoperation verschwinden, wenn postoperativer Nystagmus nicht beseitigt werden kann, Es kann die Wiederherstellung des Sehvermögens beeinträchtigen. Angeborener Katarakt in Kombination mit Nystagmus kann auch bei einigen systemischen Erkrankungen beobachtet werden. Eines der Folgenden ist ein Schädeldysplasiesyndrom, der lange Arm von Chromosom 21 fehlt und das Marinesco-Sjögren-Syndrom.

3, angeborener kleiner Augapfel: angeborener Katarakt mit angeborenen kleinen Augäpfeln, Sichtwiederherstellung ist unmöglich, auch nach Kataraktoperation, Sichtwiederherstellung ist begrenzt, angeborener kleiner Augapfel vorhanden und angeborener Katarakt Der Typ ist irrelevant. Er kann die Größe des Augapfels verändern, wenn während der abnormalen Entwicklung des Kristalls eine Kristalltrübung auftritt. Er hängt mit der Vererbung zusammen. Zusätzlich zu kleinen Augäpfeln können einige intraokulare Gewebe (wie Iris und Aderhaut) kombiniert werden. Angeborene Katarakte mit kleinen Augäpfeln können auch bei bestimmten systemischen Erkrankungen wie Norrie-Krankheit, Morbus Gruber und bestimmten Chromosomenaberrationssyndromen auftreten.

4, retinale und choroidale Läsionen: Eine kleine Anzahl von angeborenen Katarakten kann mit myopischer Chorioretinopathie, Netzhautdegeneration, Leber-kongenitalem schwarzen Auswurf und Makuladystrophie kombiniert werden.

5, Iris Pupille dilatierte Muskeldysplasie: Die Pupille ist nach der Dilatation des Sputums nicht leicht zu erweitern, so dass es gewisse Schwierigkeiten bei der Untersuchung und Operation von Katarakt-Patienten bringt.

6, andere: Zusätzlich zu den oben genannten häufigen Komplikationen kann auch mit Kristallversetzung, Kristalldefekten, angeborenen Aniridien, angeborenen Iris- und / oder Aderhautdefekten, Pupillenrestmembran, großer Hornhaut, Keratokonus, Wasserspeicherung Glaskörper kombiniert werden Arterien usw.

Ungefähr 6% der angeborenen Katarakte mit anderen Abnormalitäten im Auge, wie primitive Glaskörperhyperplasie, keine Iris, Aderhautdefekte usw., treten innerhalb eines Altersjahres angeborene Katarakte auf, die meistens von Stoffwechsel- oder Systemerkrankungen begleitet sind, eine kleine Anzahl von Kindern kann In Kombination mit myopen retinalen choroidalen Läsionen können Retinadegeneration und Makuladystrophie auch mit Linsenversetzung, Linsendefekt, Iris- und Aderhautdefekt, Pupillenrestmembran, Keratokonus und anderen abnormalen Zuständen einhergehen.

Angeborene Kataraktsymptome Häufige Symptome Photophobie Glaskörper durch die Pupille ... Sehschärfe Uvitis Linsentrübung Nystagmus Dysfunktion Farbverlust kleiner Augenentzug Amblyopie

1. Weißes Auswurfszeichen: Erwachsene Kataraktpatienten suchen häufig wegen ihres offensichtlichen Sehverlusts ihren Arzt auf. Säuglinge und Kleinkinder, insbesondere Monokularpatienten, sind im Allgemeinen asymptomatisch und daher häufig in der Diagnose verzögert. Nur wenn im Pupillenbereich eine weiße Reflexion auftritt, die sogenannte Wenn Leukokorie von den Eltern oder Ärzten verursacht wird, ist das weiße Zeichen nicht auf angeborene Katarakte beschränkt und sollte klinisch von anderen Zuständen unterschieden werden.

2. Augentremor: Bei Kindern mit dichtem undurchsichtigem Grauem Star in beiden Augen tritt meistens ein Nystagmus auf, der meistens wandert und sucht. Diese Art von Nystagmus erinnert häufig an die Sehschärfe. Extrem niedrig, überschreitet im Allgemeinen nicht 0,1.

3. Strabismus: Aufgrund von Sehschwäche oder Sehstörungen im Binokularbereich, die die Bildung des Fusionsmechanismus behindern, kann es schnell zu einer Abweichung der Augenposition kommen.

4. Photophobie: In einigen Fällen kann Lichtstreuung durch Opazität der Linse bei Kindern zu Photophobie führen, was bei Kindern mit nuklearem Katarakt wahrscheinlicher ist.

5. Andere Augenanomalien in Kombination: Angeborener Katarakt mit angeborenem kleinem Augapfel ist klinisch nicht ungewöhnlich Das Vorhandensein eines angeborenen kleinen Augapfels hängt nicht mit dem Katarakttyp zusammen und wird häufig mit einer anderen Dysplasie des Augengewebes kombiniert, z. Auch die Operation kann keine zufriedenstellenden Sehergebnisse erzielen.

Die häufigste Ursache für neugeborene Leukorrhö ist der angeborene Katarakt Die klinische Diagnose ist nicht schwierig, viele andere angeborene Anomalien im Auge können sich jedoch auch als weißer Auswurf manifestieren. Die klinischen Manifestationen, Behandlungsprinzipien und Prognosen sind unterschiedlich. Es ist sehr wichtig, rechtzeitig eine genaue Diagnose und Differenzialdiagnose durchzuführen.

Es gibt viele Arten von angeborenen Katarakten, einschließlich vollständiger und unvollständiger Katarakte, und sie können in nukleare, kortikale und membranöse Katarakte unterteilt werden. Es gibt verschiedene Arten von Katarakten.

1, Total Cataract (Total Cataract) Kristalle alle oder fast alle Trübung, kann auch nach der Geburt allmählich entwickelt werden, alle in 1 Jahr alt trübe, dies liegt daran, dass die Kristallfaser in der mittleren oder späten Phase der Entwicklung, klinischen Manifestationen beschädigt ist Die Kristalle im Pupillenbereich sind weiß trüb, manchmal ist die Kapsel verdickt, die Verkalkung oder der Kortex ist konzentriert oder sogar disloziert, die visuelle Beeinträchtigung ist offensichtlich, meistens bilateral, und es kommt am häufigsten bei autosomal dominanter Vererbung vor, die kontinuierlich für mehrere Generationen in einer Familie vererbt werden kann. Einige sind rezessiv und nur sehr wenige sind sexuell rezessiv.

2. Membrankatarakt: Wenn die Kristallfasern des angeborenen vollständigen Katarakts in der Gebärmutter abgebaut werden, absorbiert der Kortex allmählich und bildet einen membranösen Katarakt. Wenn der Kortex geschwollen ist oder die Glaskörperarterie gezogen wird, ist die Kapsel Es kann einen Riss der hinteren Kapsel verursachen und die Absorption des Kortex beschleunigen, der durch angeborene aphake, klinische Manifestationen von grauweißer Dura mater gekennzeichnet ist, wie viele verschiedenfarbige Flecken, unregelmäßige Oberflächen, die manchmal auf der Oberfläche der Membran sichtbar sind. Um den Ziliarprozess und Blutgefäße, letztere können von der Gefäßmembran des Embryos kommen, und auch das fibröse Gewebe erstreckt sich bis zur Oberfläche der Membran, so dass es auch als vaskulärer Katarakt oder fibröser Katarakt bezeichnet wird, einzelne oder doppelte Augen, schwere Sehstörungen, in einigen Fällen kombiniert Intrauterine Iridozyklitis.

3, nuklearer Katarakt (nuklearer Katarakt): Diese Krankheit tritt häufiger auf und macht etwa 1/4 des angeborenen Katarakts aus. Der embryonale Kern und der fetale Kern sind betroffen und zeigen eine dichte weiße Trübung. Der Trübungsbereich von 4 bis 5 mm behindert den Pupillenbereich vollständig Daher ist eine Sehbehinderung offensichtlich, die meistens an beiden Augen leidet, in der Regel autosomal dominante Vererbung, einige sind rezessive Vererbung, aber auch sporadisch.

4, Katarakt des zentralen Puffers (zentraler puiverulenter Katarakt): In den ersten 3 Monaten der Embryonalperiode ist der fetale Kern aufgrund einer Schädigung des embryonalen Kerns nicht betroffen, die klinischen Manifestationen des embryonalen Kerns zwischen den beiden Y-Schlitzen sind staubig oder körnig Es wird auch als staubiger Katarakt bezeichnet. Wenn der Fötuskern ebenfalls geschädigt wird, stellt er sich in der Klinik als nuklearer Katarakt oder lamellarer Katarakt dar. Im trüben Bereich unter der Spaltlampe befinden sich viele kleine weiße Flecken Etwa 1 bis 2,5 mm, meistens bilaterale Symmetrie, statisch und unverändert, hat nur geringe Auswirkungen auf das Sehvermögen.

5, perinuklearer Katarakt (perinuklearer Katarakt): Diese Art von Katarakt ist sehr häufig und macht 40% des angeborenen Katarakts aus, da sich die Trübung in der Schicht um den Kern befindet. Sie wird auch als lamellarer Katarakt (1amellarer Katarakt) bezeichnet und ist normalerweise stationär Entwicklung, bilaterale, klinische Manifestationen von Kerntrübung um den fetalen Kern, diese Trübung besteht aus vielen kleinen weißen Flecken, der Kortex und der embryonale Kern sind transparent, am äußeren Rand des trüben Bereichs gibt es einen "V" -förmigen Trübungsritt über die Trübung Vor und nach dem Gürtel, genannt "reitendes Kind", ist der Einfluss des Sehens, da der zentrale Teil des Kerns transparent ist, nicht sehr ernst. Die Krankheit tritt auf, weil der Kristall zu einer bestimmten Zeit eine Trübung in der Stoffwechselstörung des Embryos aufweist und auch vom ganzen Körper begleitet werden kann. Andere systemische Erkrankungen, autosomal-dominante Erbkrankheiten, wurden in der Literatur seit bis zu 11 Generationen in einer vertikalen Linie beschrieben, und 132 von 542 Menschen sind Patienten mit nuklearem Katarakt.

6, anterior axil embryonaler Katarakt (diese Art von Katarakt ist auch eine häufigere angeborene Katarakt, die etwa 25% ausmacht, nach dem ersten Y-Schlitz gibt es viele weiße Scherben oder weiße Kristalltrübungen, diese Die Trübung tritt in den ersten 4 Monaten der Embryonalperiode auf. Aufgrund der Trübungsbegrenzung besteht kein signifikanter Einfluss auf das Sehvermögen, so dass im Allgemeinen keine Behandlung erforderlich ist.

7, anteriorer polarer Katarakt (anteriorer polarer Katarakt): Diese Krankheit ist durch eine begrenzte Trübung in der Mitte der vorderen Linsenkapsel gekennzeichnet, der Trübungsbereich ist unterschiedlich, es gibt nicht mehr als 0,1 mm kleine Weißpunkttrübung, kann auch groß sein und entfallen Der von den Pupillen bedeckte Bereich ist größtenteils rund und kann in die Kristallrinde oder in die Vorderkammer hineinragen. Sogar der hervorstehende vordere Teil berührt die Hornhaut, den so genannten pyramidenförmigen Katarakt, der dem Zentrum der Hornhaut entspricht. Weiße lokalisierte Trübung, ein Teil der Irisrestmembran, der Kristallkern des vorderen Katarakts ist transparent, was darauf hinweist, dass die Kapsel des späten Embryos beschädigt ist, die Kapselmembran abnormal reagiert und eine weiße Masse bildet und die trübe Masse mit einer Nadel herausgezogen werden kann. Pflegen Sie die Integrität der Kristallkapsel, bilaterale Krankheit, statische Entwicklung, keine offensichtlichen Auswirkungen auf das Sehvermögen, kann nicht behandelt werden.

8, posteriorer po1arcataract (posteriorer po1arcataract): Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch lokalisierte Trübung des zentralen Bereichs der hinteren Kapsel, unregelmäßige Ränder, verschiedene Formen, scheibenförmig, kern- oder blütenartig, häufig begleitet von einer permanenten Glaskörperarterie Der zentrale Teil der Opazität stellt den Endbereich der Glaskörperarterie dar. Einige Läsionen verlaufen progressiv, die meisten sind statisch und es besteht nur ein geringer schwerwiegender Sehverlust. Im Jugendalter entwickelt sich die Trübung des hinteren Pols in den kortikalen Bereich und bildet eine radiale Trübung. Vision hat einen gewissen Einfluss.

9. Suturaler Katarakt: Die klinische Manifestation dieser Erkrankung ist eine abnormale Kalziumablagerung entlang des Y-Schlitzes des fetalen Kerns. Sie besteht aus drei radialen weißen Linien und wird daher auch als dreistrahliger Katarkt bezeichnet. ), ein linearer, knotenförmiger oder astartiger Trübungspunkt stellt einen y-förmigen Katarakt dar, grünlich weiß oder blau, die Ränder sind nicht sauber, im Allgemeinen begrenzt, nicht entwickelt, wirken sich kaum auf das Sehvermögen aus, erfordern im Allgemeinen keine Behandlung Es gibt oft Familienanamnese und es gibt Berichte über Serienpassagen: autosomal-dominante Vererbung, kombiniert mit Koronarkatarakt oder azurblauem Katarakt.

10, Korallenkatarakt (coralliform cataract): Korallenkatarakt ist selten, im zentralen Bereich des Kristalls hat eine abgerundete rechteckige graue oder weiße Trübung, die nach außen zur Kapsel ausstrahlt und wie eine Gruppe von vorwärts gewachsenen Korallen geformt ist Der Zellkern ist auch trüb, was einen gewissen Einfluss auf das Sehvermögen hat. Im Allgemeinen entwickelt er sich nicht in Ruhe und hat eine Familiengeschichte. Es handelt sich um eine autosomal dominante rezessive Vererbung.

11. Punktierter Katarakt (Punktierter Katarakt): Die Kortikalis oder der Kern des Körpers weist eine weiße, blaugrüne oder hellbraune Punkttrübung auf, tritt nach der Geburt oder im Jugendalter auf, es tritt keine Trübung auf, das allgemeine Sehen hat keine Wirkung oder tritt nur bei Licht auf Sehverlust, manchmal kombiniert mit anderen Arten von Trübung.

12, discoider Katarakt (disciform cataract): Diese Krankheit wurde von Nettleship et al. In der Coppock-Familie der angeborenen Katarakte entdeckt, daher der Name Coppock-Katarakt, der durch eine klare scheibenförmige Opazität zwischen Kern und hinterem Pol gekennzeichnet ist Die durchsichtige Kortikalis trennt den trüben Bereich vom hinteren Pol. Da der Trübungsbereich das Sehvermögen nicht beeinträchtigt, tritt die Trübung des Kristalls im vierten Monat des Embryonalstadiums auf, was auf die lokale Stoffwechselstörung des Kristalls zurückzuführen sein kann.

13, scheibenförmiger Katarakt (scheibenförmiger Katarakt): scheibenförmiger Katarakt ist relativ selten, der Pupillenbereich des Kristalls weist eine dichte Trübung, eine zentrale Verkalkung und eine dünne, flache Platte auf, daher der Name scheibenförmiger Katarakt aufgrund von Kristall-Nr Der Kern, der zentrale Teil, wird dünner, und wenn er quer geschnitten wird, hat er eine ausgeprägte genetische Tendenz.

14. Hartverflüssigter Katarakt: Hartverflüssigter Katarakt ist selten Aufgrund der Verflüssigung der peripheren Kristallfaserschicht befindet sich eine durchscheinende milchige Flüssigkeit in der Kristallkapsel. Der braune embryonale Kern schwimmt im verflüssigten Kortex, manchmal verflüssigt sich der Kern auch. Wenn die Kortikalis verflüssigt wird, kann die Kapsel beschädigt werden, um die Permeabilität zu verringern, das Kristallprotein kann stimuliert werden, um den Ziliarkörper zu stimulieren, oder das Schweben des Kerns stimuliert den Ziliarkörper, so dass Uveitis oder Glaukom auftreten können.

Untersuchung des angeborenen Grauen Stars

Angeborene Katarakte haben unterschiedliche Ursachen und klinische Manifestationen. Die folgenden Labortests sollten für eine eindeutige Diagnose durchgeführt werden.

1. Angeborener Katarakt in Kombination mit Missbildungen anderer Systeme: Bei diesen Patienten kann es sich um chromosomale Erkrankungen handeln.

2, Diabetes, neonatale Hypoglykämie sollte Blutzucker, Urinzucker und Ketonkörper überprüfen.

3, Nephropathie kombiniert mit angeborener Katarakt sollte Urin Routine und Aminosäure im Urin überprüfen, um die Diagnose von Lowe-Syndrom, AIport-Syndrom zu bestätigen.

4, Phenylketonurie Phenylbrenztraubensäure (Phenylbrenztraubensäure) Test positiv, Urin-Eisenchlorid-Test positiv.

5, Hypoparathyreoidismus: Serumkalzium verringert, Serumphosphor erhöht, Serumkalzium unter 1,92 mm. Ich habe einen niedrigen Kalziumkatarakt.

6, Galaktosämie: Zusätzlich zum Screening auf Galaktose-Urin sollten Galaktose-Phosphat-Diuretikum-Transferase und Galaktose-Kinase untersucht werden.

7, homotypische Harnwege: sollte qualitativen Test von homotypischen Harn durchgeführt werden, positive Natriumborhydrid-Test kann die Krankheit bestätigen.

8. Bestimmung von Aminosäuren: Durch die Bestimmung der Aminosäurewerte im Blut mithilfe eines automatischen Aminosäureanalysators können bestimmte Stoffwechselerkrankungen mit angeborenen Katarakten wie Tyrosineurie und Arginin diagnostiziert werden.

9. Röteln-Syndrom: Nach Infektion der Mutter mit dem Röteln-Virus wird das Serum der Akutphase oder der Erholungsphase entnommen und der Serum-Antikörpertiter gemessen. Wenn dieser 4-mal höher als normal ist, ist dies ein positives Ergebnis.

Da der angeborene Katarakt auch mit anderen Augenkrankheiten kombiniert werden kann, sollten zusätzlich zu den oben genannten erforderlichen Labortests B-Ultraschall, Elektroretinogramm, visuell hervorgerufenes Potential und andere Punkte untersucht werden, und es können nicht nur andere Augenläsionen und funktionelle Zustände untersucht werden Vorhersage der visuellen Erholung nach einer Kataraktoperation.

Diagnose und Diagnose von angeborenem Katarakt

Differentialdiagnose

Neugeborene haben einen weißen Reflex im Pupillenbereich, der als weißer Auswurf (1eukocoria) bezeichnet wird. Der häufigste ist der angeborene Katarakt, und andere Augenkrankheiten können auch durch ihre klinischen Manifestationen, Behandlung und Prognose, rechtzeitige und korrekte Identifizierung verursacht werden Diagnose ist sehr notwendig.

1, Frühgeborenen-Retinopathie (postkristalline Fibroplasie) Diese Erkrankung tritt bei Frühgeborenen mit niedrigem Körpergewicht auf. Das Einatmen hoher Sauerstoffkonzentrationen kann die Ursache der Erkrankung sein, das Auftreten beider Augen, die Hauptläsion ist die Bildung von fibrösem Gefäßgewebe hinter der Linse und Herztraktion des Ziliarkörpers, Katarakt und Netzhautablösung können gleichzeitig auftreten, die Vasodilatation der Netzhaut ist verzerrt, Gefäßneubildung und Ödeme in der peripheren Netzhaut, fibröses Gefäßgewebe hinter dem Kristall ziehen den Ziliarkörper in Richtung des zentralen Teils, was zu Katarakt führt Lösen Sie sich von der Netzhaut.

2, permanentes Überleben des ursprünglichen Glaskörpers: Kinder mit Vollzeit-Lieferung, meist einäugiges Denken, denken Augapfel ist klein, vordere Kammer flach, Kristall ist relativ klein, Ziliarprozess ist sehr lang, kann den hinteren Pol des Kristalls erreichen, nach dem Kristall Die Gefäßfasermembran ist reich an Blutgefäßen, und die Kristalle im hinteren Pol sind trüb, und das Iris-Kristall-Kompartiment bewegt sich vorwärts.

3, entzündliches Pseudogliom: Meistens für das Auftreten beider Augen, einige für ein einziges Auge, gibt es weiße Plaques hinter dem Kristall, der Augapfel wird kleiner, der Augeninnendruck wird verringert, die Ursache der Krankheit ist in den letzten 3 Monaten der Embryonalentwicklung in der Gebärmutter Es wird durch die Infektion der Mutter oder durch intraokulare neonatale Endophthalmitis verursacht.

4, Retinoblastom: ist der häufigste intraokulare bösartige Tumor im Kindesalter, obwohl die meisten vor dem Alter von 2 bis 3 Jahren auftreten, aber es kann auch sehr früh auftreten, können weiße Pupillen innerhalb weniger Tage nach der Geburt zu sehen, weil der Tumor milchig weiß ist oder Gelb-weiß, wenn es zu einer bestimmten Größe wächst, wird das Licht, das in das Auge eintritt, als gelb-weiß reflektiert, der Tumor wächst weiter und verursacht Netzhautablösung, die Oberfläche hat Verkalkung, der Augeninnendruck steigt und schließlich das Glaukom und der Extraokulartransfer.

5, äußere exsudative Retinitis (Coats-Krankheit): Die Netzhaut hat weiß-gelbe Läsionen, leichte Hebung, die Oberfläche neuer Blutgefäße und Mikroangiome, Teleangiektasien, schwere Fälle von Netzhautablösung, Reflex der weißen Pupille, späte Iris Neovaskularisation, sekundäres Glaukom und Iridozyklitis, typische Veränderungen der Gefäßanomalien der Netzhaut und nässende Netzhautläsionen, Läsionen können sich in jedem Quadranten des Fundus befinden, aber die häufigste Seite der Schläfen, einzelne oder mehrere im Fundus sichtbare Läsionen, Läsionen Die Netzhaut hat eine gelb-weiße Ausbuchtung, interstitielle oder lipidähnliche Exsudation, und es handelt sich um Netzhautarterien und -venen, insbesondere in den Arterien. Die Blutgefäße sind erweitert, verzerrt und der Durchmesser des Röhrchens ist ungleichmäßig. Die zystische, fusiforme Expansion kann perlenartig angeordnet werden. Es gibt Gefäßneubildungen und Hämangiome.

6, Netzhautdysplasie: das Kind ist eine Vollzeitgeburt, der Augapfel ist klein, die vordere Kammer ist sehr flach, es gibt weiße Gewebemasse nach dem Kristall und weiße Pupille, oft kombiniert mit Hirndysplasie, angeborene Herzerkrankung, Gaumenspalte und Fehlbildung mit mehreren Fingern .

7. Angeborene Toxoplasmose: Diese Krankheit wurde in den letzten Jahren in China berichtet und ist durch eine wiederkehrende intraokulare Entzündung und schließlich durch die pigmentierte Narbe des Chorioretinusrests gekennzeichnet. Die Läsion ist in der Makula häufiger und hat daher die Leistung einer weißen Pupille. Es kann Hepatosplenomegalie, Gelbsucht, Hydrozephalus und Gehirnverkalkung geben, Toxoplasma gondii indirekter Blutagglutinationstest positiv, Toxoplasma gondii indirekter Immunfluoreszenz-Antikörpertest positiv, kann eine Diagnose stellen.

8, Toxokariase (Toxokariase): Der Fundus des Kindes hat Granulombildung, klinisch in zwei Typen unterteilt, einer ist der hintere Pol des aktiven entzündlichen Granuloms der Aderhaut, einer ist die offensichtliche Entzündung des Glaskörpers Trübung, beide können Reflexe der weißen Pupille verursachen, Anamnese erfragen und Kontakt mit Tieren (Katzen und Hunden) haben.

Andere seltene Fälle von weißem Durchfall sind die Nonie-Krankheit, ein Defekt im hinteren Pol des Fundus, eine Glaskörperblutung und eine schwere Gliose der Netzhaut.

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