Langerhans-Zell-Histiozytose

Einführung in die Langerhans-Zell-Histiozytose Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), früher als Histiozytose bekannt, ist eine Gruppe ungeklärter proliferativer Störungen der Gewebezellen. Die Tradition ist in drei klinische Typen unterteilt, nämlich das Leter-Syndrom (Litterer-Siwe-Krankheit, bezeichnet als LS-Krankheit), das Han-Xue-Ke-Syndrom (Hand-Schuller-Christian-Krankheit, bezeichnet als HSC-Krankheit) und das Knochenhobby Das saure Granulom (eosinphiles Granulom des Knochens, EGB), dessen Ursache nicht bekannt ist, wurde in den letzten Jahren in vivo in Zusammenhang mit Störungen der Immunregulation untersucht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Ätiologie ist noch unklar, obwohl die genetischen Merkmale noch unklar sind, hat sie einen gewissen familiären Charakter. Die Inzidenz bei Geschwistern ist viel höher als bei normalen Kindern. Sie wird auch als Tumor angesehen.

Langerhans-Zell-Histiozytose-Prävention

Bei Patienten mit systemischer Langerhans-Zell-Histiozytose sollten chronische Behinderungen wie kosmetische oder funktionelle orthopädische und kutane Läsionen und Neurotoxizität sowie Stimmungsschwankungen, die durch Krankheit und Behandlung verursacht werden können, überwacht werden. .

Langerhans-Zell-Histiozytose-Komplikationen Komplikation

Chronische Mittelohrentzündung und Otitis externa: verursacht durch Befall des Mastoids und der felsigen Teile des Humerus.

Ein Knoten im Augenlid kann zu einer Ausbeulung führen, und der Sehnerv oder der Augenmuskel werden verletzt, was zu Sehstörungen oder Schielen führt.

Die häufigsten Stellen für eine Knocheninvasion sind flache Knochen (wie Schädel, Rippen, Becken und Schulterblatt), lange Knochen und Lendenwirbel, der Oberarm ist weniger betroffen, die Läsionen am langen Knochen ähneln Ewing-Sarkom, Osteosarkom und Osteomyelitis. Kopf, Knie, Fuß oder Halswirbel sind selten. Die Eltern geben häufig an, dass das Kind vorzeitig gezahnt hat, was tatsächlich auf eine Zahnfleischrezession und eine unreife Dentinbelastung zurückzuführen ist.

Magen-Darm-Symptome, Diabetes insipidus und vergrößerte Schilddrüse.

Langerhans-Zell-Histiozytose-Symptome Häufige Symptome Hepatosplenomegalie Papeln Leberfunktionsstörungen Dysphagie Aszites Durchfall im Urin Durchfall Weichteilschwellung Hirndruck erhöhte Leberfibrose

Der Beginn dieser Krankheit ist unterschiedlich, die Symptome sind vielfältig, LCH, Haut-, Einzel- oder Mehrfachknochenschäden mit oder ohne Diabetes insipidus sind begrenzt, Leber-, Milz-, Lungen-, hämatopoetische und andere Organschäden oder Patienten mit Knochen- und Hautläsionen sind umfangreich, in diesem Fall haben Patienten mehrere Systeme und mehrere Organe sind umfangreich LCH.

Das Feuerzeug ist eine isolierte schmerzlose Knochenläsion, und das Schwere ist eine ausgedehnte Organinfiltration mit Fieber und Gewichtsverlust.

(1) Hautveränderungen des Hautausschlags stellen häufig die primären Symptome der Diagnose dar. Der Hautausschlag stellt eine Vielzahl von akuten Säuglingen mit initialem Hautausschlag dar. Der Hautausschlag verteilt sich hauptsächlich auf Rumpf und Kopfhaut, und das Ohr beginnt, ein makulopapulärer Hautausschlag zu sein, der schnell ausläuft (ähnlich wie ein Ekzem). Kann eine seborrhoische Dermatitis sein), kann mit Blutungen in Verbindung gebracht werden, und dann mit Narbenbildung, glätten und schließlich mit Pigmentleukoplakie belassen werden, Leukoplakie ist nicht leicht für eine lange Zeit zu zerstreuen, Hautausschlag kann zur gleichen Zeit auftreten oder eine Charge von Rückzügen, und oft im Fall von Hautausschlag Es gibt Fieber, chronischer Ausschlag kann im ganzen Körper verstreut sein, anfänglich paläomenopausale pigmentierte Papeln oder Auswurfknötchen, wenn die Vertiefung die zentrale Vertiefung abklingt, einige dunkelbraun sind, sehr ähnlich wie Schorf und schließlich lokal dünner werden Leicht konkav, leicht glänzend oder leicht abschuppend kann der Ausschlag gleichzeitig mit anderen Röhrenschäden oder als einzige betroffene Manifestation auftreten, die bei männlichen Säuglingen unter 1 Jahr häufig auftritt.

(2) Knochenläsionen Knochenläsionen treten bei allen LCH-Patienten fast häufig auf, einzelne Knochenläsionen häufiger als Knochenläsionen, hauptsächlich als osteolytische Läsionen, die häufigste Schädelkrankheit, Knochen der unteren Extremitäten, Rippen, Becken und Wirbelsäule Sehr häufig sind auch die Kieferläsionen: Auf den Röntgenfilmen sind die Knochen unregelmäßig deformiert, die Schädelschädigung wechselt von der wurmartigen Läsion zum großen Defekt oder zur meißelartigen Veränderung, die Form ist unregelmäßig und rund oder oval. Formdefekt, marginal gezackter, verschwommener Rand von anfänglichen oder fortschreitenden Läsionen und häufiger Hirndruck, Knochenbruch oder Verkehrshydrozephalus können mit Kopfschmerzen einhergehen, aber in der Erholungsphase ist der Knochen allmählich klar und erscheint Gehärtete Zone, ungleichmäßige Knochendichte, Knochendefekt allmählich kleiner und schließlich vollständig repariert, ohne Spuren zu hinterlassen, Röntgenveränderungen anderer flacher Knochen: sichtbare Rippenschwellung, Verdickung, Knochenverdünnung oder zystische Veränderungen und dann Knochenresorption Atrophie, Ausdünnung, Wirbelkörperzerstörung können flache Wirbel werden, aber der Zwischenwirbelraum ist nicht eng, selten eckige Deformität, Wirbelkörperzerstörung ist anfällig für Wirbelsäulennervenkompression, einige haben paravertebrale Weichteilschwellung, Kieferläsionen können sein Nun ist der Kiefer alveolären Typ und zwei Arten formen.

(3) Lymphknoten-LCH-Läsionen können in drei Formen exprimiert werden: 1 einfache Lymphknotenläsion, bekannt als primäres eosinophiles Lymphknotengranulom, 2 ist eine begleitende Läsion von lokalisiertem oder fokalem LCH, die häufig beteiligt ist Osteolytische Schäden oder Hautläsionen; 3 im Rahmen der systemischen diffusen LCH, oft mit Beteiligung der isolierten Lymphknoten im Nacken oder in der Leiste, die meisten Patienten haben kein Fieber, nur ein paar geschwollene Lymphknotenschmerzen, einfache Lymphknotenbeteiligung, Prognose ist gut.

(4) Die Entzündung des äußeren Ohrs und des mastoiden LCH ist häufig das Ergebnis der Proliferation und Infiltration von Langerhans-Zellen im Weichgewebe des Gehörgangs oder des Knochengewebes, manchmal ist es schwierig, sie von einer diffusen bakteriellen Ohrinfektion zu unterscheiden. Die Hauptsymptome sind Empyeme im äußeren Gehörgang. Schwellung hinter dem Ohr und leitende Taubheit, CT-Untersuchung kann sowohl Knochen- als auch Weichteilläsionen zeigen, mastoide Läsionen können Mastoiditis, chronische Otitis, Cholesteatombildung und Hörverlust umfassen.

(5) Bei normalem Knochenmark ist im Knochenmark im Allgemeinen kein LC vorhanden, und selbst das Eindringen von LCH an mehreren Stellen ist im Knochenmark nur schwer zu erkennen. Es ist nicht proportional zur Menge der LC-Infiltration im Knochenmark, da LC allein im Knochenmark nicht als Grundlage für die Diagnose von LCH ausreicht.

(6) Der Thymus Thymus ist eines der Organe, an denen LCH häufig beteiligt ist.

(7) Lunge Lungenläsionen können Teil von systemischen Läsionen sein oder können allein existieren, die sogenannten primären Lungen LCH, Lungenläsionen können in jedem Alter auftreten, aber häufiger bei Säuglingen im Kindesalter ist die Leistung nicht schwer Wie Atembeschwerden, Hypoxie und Veränderungen der Lungencompliance, können schwere Fälle Pneumothorax, subkutanes Emphysem, anfällig für Atemversagen und Tod auftreten, Lungenfunktionstests zeigen oft eine einschränkende Schädigung.

(8) Das diffuse LCH des Lebersystems dringt häufig in die Leber ein, und die betroffenen Teile der Leber befinden sich hauptsächlich im Leberdreieck. Der Grad der Beteiligung kann von einer leichten Ablagerung der Gallenblase bis zu einer schweren Leberhilusinfiltration, einer Hepatozytenverletzung und einer Gallengangbeteiligung sowie der Leberleistung reichen. Abnormale Funktion, Gelbsucht, Hypoproteinämie, Aszites und verlängerte Prothrombinzeit können zu sklerosierender Cholangitis, Leberfibrose und Leberversagen führen.

(9) Milz diffuses LCH hat oft eine Schwellung von Milz und Ellenbogen, begleitet von einer oder mehreren Blutkörperchenreduktionen im peripheren Blut, die auf die Ausdehnung des Milzvolumens zurückzuführen sein können und eine Blockade von Blutplättchen und Granulozyten ohne Schädigung verursachen, die durch Yin erhöht wird Die Stagnation von Blutzellen und peripheren Blutzellen kann immer noch ein dynamisches Gleichgewicht erreichen, sodass Blutungssymptome nicht häufig auftreten.

(10) Gastrointestinale Läsionen treten bei systemisch diffusen LCH häufig auf. Die Symptome hängen eher mit dem Ort der Invasion zusammen. Die häufigsten Darmsymptome im Dünndarm und Ileum sind Erbrechen, Durchfall und Malabsorption, die bei Kindern über einen längeren Zeitraum zu Stagnation führen können.

(11) LCH des Zentralnervensystems mit Beteiligung des Zentralnervensystems ist keine Seltenheit. Die häufigste Stelle der Beteiligung ist der Hinterlappen der Thalamus-Hypophyse. Diffuses LCH kann erhebliche Läsionen im Gehirn aufweisen. Die meisten Patienten mit neurologischen Symptomen treten in anderen Teilen des LCH auf Nach einigen Jahren treten häufig Ataxie, Dysarthrie, Nystagmus, Hyperreflexie, Rotationsdyskinesie, Schluckbeschwerden, Sehstörungen usw. auf. Diabetes insipidus durch Thalamus und / oder Hypophysengranulomatose kann vorausgehen Gehirnsymptome oder das Auftreten gleichzeitig mit oder nach Gehirnsymptomen können auch die einzige Manifestation des ZNS sein.

(12) Die Letterer-Siwe-Krankheit stellt mit etwa 1% die schwerwiegendste Form der Langerhans-Zell-Histiozytose dar. Ein typischer Fall ist ein Baby unter 2 Jahren, das manchmal einen schuppigen, seborrhoischen, ekzemartigen Ausschlag aufweist Vorliegen eines purpurfarbenen Hautausschlags, Eindringen in die Kopfhaut, die Ohrmuschel, den Bauch und die Falten im Nacken und im Gesicht. Hautschäden können zu einem Angriffspunkt für die mikrobielle Invasion werden, was zu Sepsis, häufigem Eiter, Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie führt. Schwerwiegend Leberfunktionsstörung mit Hypoproteinämie und verminderter Synthese von Gerinnungsfaktoren, Anorexie, Reizbarkeit, Gewichtsverlust und offensichtlichen respiratorischen Symptomen (wie Husten, Atemnot, Pneumothorax), schwerer Anämie und manchmal Neutrophilen Zellreduktion: Thrombozytopenie ist häufig ein Vorläufer des Todes. Aufgrund dieser Manifestationen werden junge Patienten häufig falsch diagnostiziert oder übersehen.

Langerhans-Zell-Histiozytose-Untersuchung

(1) Das blutähnliche System der diffusen LCH weist häufig eine mittelschwere bis schwere Anämie auf, Retikulozyten und weiße Blutkörperchen können leicht erhöht sein, Thrombozyten werden reduziert und in einigen Fällen können weiße Blutkörperchen reduziert sein.

(2) Knochenmarkuntersuchung Die meisten Patienten mit LCH weisen eine normale Knochenmarkhyperplasie auf, einige können eine aktive oder reduzierte Hyperplasie aufweisen, und einige LCH weisen eine Knochenmarkinvasion auf, die Anämie und Thrombozytopenie zeigt. Dieser Test wird daher nur durchgeführt, wenn abnormales peripheres Blut gefunden wird.

(3) ESR kann in einigen Fällen von ESR gesehen werden.

(4) Einige Fälle von Leber- und Nierenfunktionsstörungen weisen auf eine schlechte Prognose hin, darunter SGOT, SGPT, Erhöhung der alkalischen Phosphatase und des Bilirubins, Abnahme des Plasmaproteins, Verlängerung der Prothrombinzeit, Fibrinogengehalt und partielle Gerinnung Der Lebendenzym-Produktionstest ist reduziert, die Nierenfunktion umfasst den osmotischen Urindruck, und Personen mit Diabetes insipidus sollten das spezifische Gewicht des Urins messen und einen Wasserrestriktionstest durchführen.

(5) Röntgenuntersuchung Bei der Röntgenuntersuchung der Lunge handelt es sich zumeist um netzartige oder retikuläre Schatten, die Partikelränder sind verschwommen, nicht entsprechend den Trachealästen angeordnet, und einige Lungenfelder sind aus Milchglas, aber die Lungendurchlässigkeit nimmt in den meisten Fällen zu. Gemeinsames kleines zystisches Emphysem, schwere Lungenvenen, kann mit interstitiellem Emphysem, mediastinalem Emphysem, subkutanem Emphysem oder Pneumothorax assoziiert sein, viele Patienten können mit einer Pneumonie assoziiert sein, zu diesem Zeitpunkt tritt eher eine zystische Veränderung auf, die Lungenentzündung lässt nach Nachdem die zystische Veränderung verschwinden kann, aber die Granulatveränderung offensichtlicher ist, kann die chronische Erkrankung Lungenfibrose auftreten, Knochenröntgenveränderungen siehe oben.

(6) Blutgasanalyse Wenn eine offensichtliche Hypoxämie vorliegt, deutet dies auf eine beeinträchtigte Lungenfunktion hin.

(7) Lungenfunktionstest Patienten mit schwerer Lungenerkrankung können unterschiedliche Grade der Lungenfunktionsstörung aufweisen, was auf eine schlechte Prognose hinweisen kann.

(8) Immunologische Untersuchung In Anbetracht der Tatsache, dass dieses Syndrom häufig mit einer Fehlfunktion der Immunregulation einhergeht, wie beispielsweise der abnormalen Anzahl von T-Lymphozyten-Untergruppen und dem Verhältnis von T-assistierten zu T-Suppressorzellen, sollte die konditionierte Einheit eine phänotypische Analyse von T-Untergruppen durchführen. lymphoblastischer Transformationstest und Serum-Immunglobulin-Quantifizierung.

(9) Personen mit neuem Hautausschlag sollten einen Hautausschlag bekommen. Wenn sie Hautbiopsien an der Hautausschlagstelle durchführen können, ist dies zuverlässiger. Wenn der Lymphknoten angeschwollen ist, kann eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden. Wenn Knochen zerstört sind, kann er angeschwollen sein. Gleichzeitig wird das Abstreifmaterial an die Pathologie geschickt oder eine dicke Nadel wird zur Punktionsdrainage an der Knochenzerstörungsstelle verwendet, und der Abstrich wird zur Untersuchung geschickt.

(10) Immunhistochemische Färbung Wie oben erwähnt, wurde festgestellt, dass Langerhans-Zellen in den letzten Jahren einen Immunphänotyp von CDla aufweisen, und monoklonaler Anti-CDla-Antikörper ist spezifisch positiv für immunhistochemische Färbung, und die folgenden vier Enzyme können ebenfalls vorhanden sein. Positive Reaktionen, nämlich S-100-Neuroprotein, -D-Mannosidase, ATPase und Erdnussagglutinin.

Diagnose und Differenzierung der Langerhans-Zell-Histiozytose

Diagnose

Die Diagnosemethode basiert auf klinischen, röntgenologischen und pathologischen Untersuchungsergebnissen, dh die pathologische Untersuchung der Läsionen im Haarfollikel kann durch Gewebeinfiltration bestätigt werden, der Schlüssel zur Diagnose dieser Erkrankung ist die pathologische Untersuchung der Langerhans-Zellgewebe-Infiltration. Daher sollte die Biopsie so oft wie möglich durchgeführt werden.

Differentialdiagnose

1. Seborrhoische Dermatitis: Die Läsionen der Langerhans-Zell-Hyperplasie treten manchmal als seborrhoische Dermatitis auf, aber bei seborrhoischer Dermatitis im Säuglingsalter treten keine systemischen Symptome und Hepatosplenomegalie auf.

2. Xanthome: Langerhans-Zell-Hyperplasie mit gelben Tumoren sollte von anderen Krankheiten unterschieden werden, die gelbe Tumoren schädigen können. Letztere können Hyperlipoproteinämie und andere Grunderkrankungen aufweisen, im Allgemeinen keine offensichtlichen systemischen Symptome und Knochen Verlust, wenn nötig, sollte Knochenmark, Histopathologie und andere Tests durchführen.

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