Bösartiges fibröses Histiozytom

Einführung in das maligne fibröse Histiozytom Das maligne Fibristiozytom (malignes Fibrohistiozytom), auch Malignanthistiozytom genannt, ist der häufigste Weichteiltumor bei älteren Menschen und ein pleomorpher, hochzellulärer Tumor, von dem einige im Fett gespeichert sind. Qualität, Vakuolisierung ist offensichtlich, Mitose ist häufig, einige sind atypisch, Zell-Vimentin-Färbung positiv, Rezidivrate nach chirurgischer Resektion ist 25%, 35% Metastasierung, Überlebensrate ist 50%, in den letzten Jahren wurde gefunden Varianten dieses Tumors umfassen eine polymorphe Schichtung, einen schleimigen Typ, einen Riesenzelltyp, einen entzündlichen Typ und einen Hämangiom-ähnlichen Typ. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Menschen: häufiger im Alter von 50-70 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: extra-chondrales Chondrosarkom-Epithelsarkom

Ursache des malignen fibrösen Histiozytoms

Physikalische und chemische Faktoren (65%)

Es wird allgemein angenommen, dass das maligne fibröse Histiozytom von undifferenzierten mesenchymalen Zellen stammt und sich in Fibroblasten und Histiozyten differenziert. Das vorstehende Phänomen wurde an der Stelle der Strahlentherapie für Brustkrebsdrüsen, malignes Lymphom, Plasmazellen und Morbus Hodgkin gefunden. Die Masse ist oft mehrlappig, grauweiß, manchmal gelb oder gelbbraun (Lipid, Hämosiderin) in der Masse, insbesondere in Schleimhautvarianten mit einem gallertartigen Bereich, bei der aneurysmaartigen Art der hämorrhagischen Läsion Es hat einen Vorteil und wird von einer großen, mit Blut gefüllten Höhle begleitet: In den entzündlichen Läsionen ist Gelb besonders auffällig, und manchmal sind Blutungen und Nekrosen groß, so dass die gesamte Tumormasse zu einer flüssigkeitshaltigen Kapsel wird, die manchmal einem zystischen Hämatom ähnelt Das Erscheinungsbild des Tumors scheint vollständig bedeckt zu sein, aber tatsächlich ist die Läsion in das umgebende Gewebe eingedrungen.

Pathogenese

(1) Polymorpher Schichttyp

Histologische Manifestationen sind durch signifikanten zellulären Pleomorphismus, spindelförmige, ovale und riesige Zellen gekennzeichnet, die sowohl gutartig als auch bösartig sein können und morphologische Veränderungen, deutliche Mitosen und Färbungen aufweisen. Deep Nucleus, Large Chromatin und Large Nucleoli sowie andere Atypizitäten sind bei dieser Art von Läsion häufig. Manchmal weisen Riesenzellen, mononukleäre Zellen und Spindelzellen ein dicht gefärbtes eosinophiles Zytoplasma auf, das von einem frühen Stadium begleitet wird. Muskelhaft, aber von streifenartigen Bildern ohne Traverse sichtbar.

Die Mehrfachbildung der oben genannten Zellen kann auch der Hauptbestandteil der Bildung von Läsionen sein, gleichzeitig kommt es jedoch zu einer sogenannten Schichtungsänderung: Die Spindelzellen und Kollagenfasern sind meist spiral- oder windmühlenförmig angeordnet, oft in deren Zentrum Kollagen oder kleine Blutgefäße bilden. Der errötete Bereich strahlt in die Umgebung aus, und die Silberfärbung der Spindelzellen zeigt ein besonders ausgeprägtes Netzmuster, das eine einzelne Zelle umgibt, während in Bereichen, in denen Gewebezellen vorherrschen, die Auslagerung um kleinzelliges Gewebe in der Mitte des geschichteten Bereichs erfolgt. Die argyrophile Leistung ist besonders ausgeprägt: Da die Läsion Lipide enthält, können Schaumzellen mit unterschiedlichem Inhalt und manchmal akute und / oder chronische entzündliche Infiltration beobachtet werden.

Cytoplasmatische PAS-Färbung ist positiv, aber ziemlich unregelmäßig und variabler und hauptsächlich resistent gegen Amylase und Hyaluronidase (als Mucopolysaccharid anstelle von Glykogen) im selben Tumor kann bei polymorphen Veränderungen dominant sein Typische geschichtete und kollagenierte Erscheinungen wurden auf der Seite des Gebiets gefunden.

Das maligne fibröse Histiozytom muss von allen Tumoren mit signifikantem Polymorphismus unterschieden werden, insbesondere von dem sehr seltenen polymorphen Rhabdomyosarkom, das nur schwer als horizontale Streifen erkennbar ist und sich unter dem Elektronenmikroskop als gestreifte Muskelzellen ausdrücken lässt. Darüber hinaus ist PAS-positiv (Glykogen), das gegenüber Stärkesäure empfindlich ist, deutlich unverändert.

Die Differentialdiagnose dieser Erkrankung und des pleomorphen Liposarkoms ist schwierig. Letztere weist keine Schichtung auf, es gibt jedoch eine Differenzierung zwischen adipogenen Zellen und Adipozyten. Bei malignen fibrösen Histiozytomen kann es auch zu intrazytoplasmatischen Vakuolen kommen In Adipozyten können Vakuolen in den und um den Zellkern gelangen und den Zellkern abflachen. Außerdem ist Mucopolysaccharid in den Vakuolen enthalten, die aufgrund der beiden Tumoren (ersterer und Polymorphismus) von bösartigen fibrösen Histiozytomzellen gebildet werden. Die Lipidfärbung des Liposarkoms ist positiv und daher für die Differentialdiagnose nicht sinnvoll.

Es ist auch möglich, das Auftreten eines malignen fibrösen Histiozytoms bei undifferenzierten und polymorphen Karzinomen darzustellen, bei denen eine spezielle Färbung von Glykogen und Lepra sowie die Suche nach Epitheldifferenzierungsbereichen durch Elektronenmikroskopie einen eindeutigen diagnostischen Effekt haben.

Das protuberante kutane Fibrosarkom befindet sich in der Haut und weist klinische Merkmale wie ein diffus geschichtetes Erscheinungsbild ohne polymorphe Zellen, eine niedriggradige maligne Histologie und keine Nekrose gemäß den obigen klinischen Manifestationen auf Es kann vom malignen fibrösen Histiozytom unterschieden werden. Die einzige Diagnose zwischen beiden ist, dass ersteres in der Haut vorliegt und die Morphologie ohne Nekrose gering ist.

(2) Schleimartige Variation

Weiss und Enzinger (1977) glauben, dass eine der wichtigsten Grundlagen für die Bestimmung von schleimartigen Varianten darin besteht, dass erstere mehr als die Hälfte der schleimartigen Bestandteile des gesamten Tumors enthält und das maligne fibröse Histiozytom des schleimartig veränderten Bereichs durch Polymorphismus und Schichtung gekennzeichnet ist. Neben dem Bereich angeordnet, kann manchmal die histologische Struktur der beiden deutlich getrennt werden, manchmal wird sie vermischt, und die Anhäufung von intrazellulären oder extrazellulären Mukopolysacchariden kann das Erscheinungsbild des Tumors, der gebündelt oder geschichtet ist, stark verändern. Das Muster kann dementsprechend reduziert werden oder alle verschwinden, die Blutgefäße sind klarer, die Zellen enthalten Vakuolen und es sind keine geschichteten Veränderungen im schleimartigen Bereich zu sehen, die Blutgefäße sind clusterartig, so dass es schwierig ist, mit muzinösem Liposarkom in Verbindung gebracht zu werden Identifizierung, die Zellen, die Vakuolen bilden, können auch den fetten Mutterzellen ähnlich sein. Der Unterschied zwischen den beiden besteht darin, dass die erstere Mucopolysaccharidase enthält, die im Allgemeinen die Eigenschaften von bösartigen Tumoren von geringem Grad aufweist. Tatsächlich ist der Polymorphismus von polymorphen Zellen Nicht sehr signifikant, aber die plexiforme Gefäßproliferation ist weiter verbreitet und typisch. Bei hoch malignen schleimigen Liposarkomen oder pleomorphen Liposarkomen gibt es keinen Code Malignes fibröses Histiozytom einzigartig geschichtetes Aussehen.

Bei Fibrosarkomen können auch schleimähnliche Läsionen vorhanden sein, bei Fibrosarkomen handelt es sich jedoch um eine einfach morphe, spindelförmige Zellproliferation, die in einer "menschlichen" Form angeordnet ist Es wird eine segmentale Fasziitis diskutiert, deren Struktur der Bildung von körnigem Gewebe ähnelt, wobei sich die Kurve des Blutgefäßes (in Form eines "S") ändert und das unklare atypische Mitosebild für die Diagnose hilfreich ist.

Schließlich unterscheidet sich das Muskelmyxom von dem schleimigen malignen fibrösen Histiozytom aufgrund von Gefäßhyperplasie und malignen Zellbestandteilen.

(3) Variation der Riesenzellen

Solche Mutationen, wie sie von Enzinger et al., 1972, diskutiert wurden, sind gekennzeichnet durch unterschiedliche Bestandteile von Riesenzellen, die sich zu einer Reihe kleiner Knötchen vermehren und aggregieren, die miteinander verschmelzen. Signifikante Riesenzellen haben typische und atypische Kerne, Entzündungen. Die Änderung der Überlegenheit ist in Bezug auf die multiplen nekrotischen Bereiche offensichtlicher: In Bezug auf die neuen Knoten liegt manchmal eine osteochondrale Metaplasie des Bindegewebes vor.

(4) Entzündliche Variation

Oberling nannte die retroperitoneale Läsion 1935 "gelbes Granulom", kiriakoj und kemp. 1972 wurde bestätigt, dass es sich um ein entzündliches malignes fibröses Histiozytom handelt, und seine Zellkomponenten und Zellkomponenten im polymorphen Typ waren gelähmt, aber Bei dieser Krankheit dominiert die Zusammensetzung von Xanthomen und Entzündungen.

In der Histologie: Zellen des Gewebezelltyps sind mit Lipiden (gelben Tumorzellen) gefüllt, die in unterschiedlichem Maße Pleomorphismus und Atypizität aufweisen, kombiniert mit entzündlichen Komponenten in unterschiedlichem Ausmaß ohne Nekrose, außerdem Lymphozyten, einkernig Die Zellen und Granulozyten bestehen hauptsächlich aus vaskulären Bestandteilen und können daher als Granulationsgewebe angesehen werden. Wenn mehr Läsionsproben untersucht werden, kann dies als polymorphe geschichtete Region gefunden werden, die auf der Diagnose eines malignen fibrösen Histiozytoms beruht.

Die Differentialdiagnose muss stratifiziertes pleomorphes malignes fibröses Histiozytom und Fibrosarkom mit besonders ausgeprägten Entzündungskomponenten umfassen.Wenn die entzündliche Komponente besonders offensichtlich ist, muss sie von polymorphem malignem fibrösem Histiozytom und Fibrosarkom unterschieden werden. In beiden Tumoren liegt die entzündliche Komponente in den meisten Fällen zusammen mit dem nekrotischen Bereich vor, und die wichtigste ist die nicht expandierende Xanthomkomponente. Ein weiteres nicht tumoröses Entzündungs- / Granulom unterscheidet sich von der Krankheit. Das Verfahren, also um die Art seiner malignen Veränderungen und die Notwendigkeit der Differentialdiagnose zu klären, sollten die zu untersuchenden Proben bei der Durchführung pathologischer Untersuchungen so weit wie möglich entnommen werden.

(5) Hämangiomvariation

Die Hämangiomvarianten treten meist bei Kindern und im frühen Erwachsenenalter auf und müssen von malignen Hämangiomen unterschieden werden, die 1979 von Enzinger als drei typische Manifestationen identifiziert wurden: 1 gewebeintensivere Zellen im Nabelschnur- oder Vesikelbereich der Fusionszone Bereich: 2 zystisch-hämorrhagische Läsionen ähnlich der aneurysmatischen Knochenzyste, 3 diffuse entzündliche Infiltration.

Entzündungskomponenten bilden in der Regel eine Schichtstruktur um den Tumor herum. Der Großteil des Tumors besteht aus Gefäßnekrosen und Blutungen und befindet sich häufig in der Mitte. Es gibt keine endotheliale Auskleidung im Gefäßlumen. Die Basalzellen sind ein- oder mehrkernige Gewebezellen. Es gibt gefälschte Säcke herum.

(6) Variation der Gewebezellen

Tumore bestehen hauptsächlich aus kugelförmigen Zellen, der äußere Umfang des runden Kerns umgibt manchmal die gezackte Außenmembran, in der Regel sind die größeren Nukleolen und das eosinophile Zytoplasma sichtbar, die Zellen haben die Eigenschaften einer phagozytären Aktivität und das Auftreten einer Schichtung. Es kommt selten und wahllos vor: Riesenzellen, Schaumzellen und Spindelzellen treten gleichzeitig mit diesen Basalzellen auf, und mehrere schädliche Bereiche und entzündliche mononukleäre Lymphozyten-Zellen infiltrieren.

Gewebezellvarianten müssen von Epithelioidsarkomen unterschieden werden, die eine typische pseudogranulationsartige Veränderung an der oberflächlichen Stelle aufweisen und mit einer zentralen Nekrose verbunden sind, bei Patienten mit tiefem Befall sind die Zellen knotenförmig und perlförmig. Darüber hinaus muss es von der Metastasierung von undifferenziertem Karzinom und großen Zellen von malignen Lymphomen unterschieden werden.

Prävention von malignen fibrösen Histiozytomen

Es gibt keine speziellen und wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, und einige Anpassungen können in der Ernährung vorgenommen werden:

(1) Idealgewicht beibehalten.

(2) Eine Vielzahl von Lebensmitteln einnehmen.

(3) Die tägliche Ernährung umfasst eine Vielzahl von Obst und Gemüse.

(4) Mehr ballaststoffreiche Lebensmittel (wie Vollkorngetreide, Bohnen, Gemüse und Obst) einnehmen.

(5) Reduzieren Sie die Gesamtfettaufnahme.

(6) Begrenzen Sie die Aufnahme von alkoholischen Getränken.

(7) Begrenzen Sie die Aufnahme von eingelegten, geräucherten und nitrithaltigen Lebensmitteln.

Komplikationen bei malignen fibrösen Histiozytomen Komplikationen beim extraossären Chondrosarkom-Epithelsarkom

Wenn sich der Tumor vergrößert, können Symptome einer Kompression anderer Organe auftreten.

Malignes fibröses Histiozytom Symptome Häufige Symptome Weichteilschwellungsanorexie

Aufgrund der kürzlich erfolgten Einteilung in mein sexuelles Rhabdomyosarkom gehören das pleomorphe Liposarkom und das seltene schwach differenzierte Fibrosarkom zu den häufigsten malignen Erkrankungen des Weichgewebes Die Anzahl der Fälle nimmt zu, und der Umfang wird erweitert. Entsprechend den Anforderungen der klinischen Arbeit werden die oben genannten Läsionen in verschiedene Arten unterteilt. Wenn das polymorphe Sarkom ohne spezielle Zelldifferenzierungsänderungen wiederholt untersucht wird, wird das maligne fibröse Histiozytom angezeigt. Morphologische Merkmale, malignes fibröses Histiozytom ist bei Männern eindeutig weit verbreitet.

Das Erkrankungsalter ist relativ spät, im Allgemeinen zwischen 50 und 70 Jahren. Nur Hämangiom-ähnliche Patienten können sich vor dem 20. Lebensjahr entwickeln.

Das maligne fibröse Histiozytom tritt in den Gliedmaßen (insbesondere in den unteren Gliedmaßen, insbesondere in den Oberschenkeln) auf, und das letztere im Peritoneum stellt hauptsächlich eine entzündliche Variante dar. Mehr als 90% der Läsionen sind tiefer, meist unter der Faszie, ungefähr 10 % der Läsionen treten in oberflächlichen Bereichen auf, umgekehrt treten aneurysmatische (Varianten) in der Haut und im subkutanen Gewebe der Extremität auf.

Für das allmähliche Wachstum von kugelförmigen Klumpen in den tieferen Schichten wächst sie manchmal langsam, manchmal sehr schnell und zeigt im Allgemeinen keine Schmerzsymptome, normalerweise vom Zeitpunkt der Schwellung bis zum Zeitpunkt der Diagnose im Bereich von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Später treten Symptome wie Anorexie, Gewichtsverlust und Kompression der Bauchorgane auf. Es ist einfacher, Läsionen an der Faszie zu diagnostizieren. Wenn der Tumor mittelgroß ist, können manchmal zystische Veränderungen und / oder Blutungen festgestellt werden. Es kann als Hämatom falsch diagnostiziert werden.

Klinisch ähnlich wie das stellate Fibrosarkom ist ein runder Tumor mit einem Durchmesser von 1 cm bis zu mehreren Zentimetern, häufig mit einer rötlichen oder dunkelschwarzen Farbe und fortschreitender Vergrößerung. Der Tumor ist tief und befindet sich hauptsächlich im subkutanen Gewebe Die Oberschenkel und das Gesäß, die manchmal auf Strahlungsdermatitis oder chronischen Geschwüren beruhen, haben einen Beginn von 20 Jahren.

Die Prognose dieser Erkrankung ist abhängig von der Lokalisation der Erkrankung Die Prognose des Tumors ist im Tumor und am proximalen Ende der Extremität relativ schlecht Die Prognose des Tumors basierend auf der Strahlungsdermatitis ist besonders schlecht Die Rezidivrate nach chirurgischer Resektion beträgt 25%, Metastasen 35%, Überleben. Die Rate beträgt 50%.

Untersuchung des malignen fibrösen Histiozytoms

Pathologische Untersuchung

Der Tumor ist ein pleomorpher, hochzellulärer Tumor, bei dem einige Zellen einen verwirbelten, fusiformen Kern mit sehr wenig Zytoplasma aufweisen und daher fibroblastenartig sind und zwischen denen eine geringe Menge sichtbar ist. Kollagen, andere Zellen sind polygonal, mit unregelmäßiger Keimbildung und einer großen Menge an eosinophilem oder vakuolisiertem Zytoplasma.Diese Zellen sind gewebeartig, von denen einige aufgrund der Speicherung von Lipiden vakuolisiert werden. Schaumzellenähnlich, zusätzlich gibt es immer noch vielkernige Riesenzellen, die einzeln, groß und tief gefärbt sind. Die Mitose ist häufig, einige sind atypisch und die Zellen sind positiv für Vimentin-Färbung.

Der Tumor hat mehrere Subtypen: Mucin-ähnliche, entzündliche, Hämangiom-ähnliche und Riesenzellen.

1. Mucin-ähnliche Subtypen: Große Gebiete mit relativ wenigen Zellen weisen große Lücken auf, und fusiforme und sternförmige Zellen befinden sich in einer Matrix, die reich an sauren Mucopolysacchariden ist.

2. Entzündliche Subtypen: diffuse, dichte Infiltration von Neutrophilen, keine Gewebenekrose und bei einigen entzündlichen malignen fibrösen Histiozytomen viele Schaumzellen, wie sie bei fibrosporösen Sarkomen auftreten Und singuläre Riesenzellen, die Lipide enthalten.

3. Aneurysmaähnlicher Subtyp: Im zystenähnlichen Raum liegt ein großes Blutungsgebiet vor, und der angrenzende Gefäßraum ist signifikant.

4. Riesenzellsubtyp: Neben pleomorphen malignen Riesenzellen gibt es noch osteoklastenähnliche Riesenzellen mit reichlich vorhandenem Zytoplasma und einheitlicher Zellgröße.

Röntgenuntersuchung

In einigen Fällen kann der Tumor in der Nähe des Knochens eine oberflächliche Osteolyse oder eine Periostreaktion aufweisen. Der Knochenscan reagiert empfindlich auf die benachbarte Knochenreaktion. Die Verkalkung und Verknöcherung der Läsion ist selten zu sehen, manchmal aber auch im Tumor. Die Angiographie kann Veränderungen zeigen, die bei anderen bösartigen Tumoren häufig vorkommen. Aufgrund von Gewebenekrose und -blutung kann es jedoch vorkommen, dass sich die Hauptblutgefäße auch bei sehr großen Tumoren als Gefäßbild bewegen Position und Druck, aber selten infiltriert, zeigen CT und MRT feste, heterogene Massen, manchmal große, Flüssigkeit enthaltende Zysten.

Diagnose und Diagnose von malignen fibrösen Histiozytomen

Diagnose

Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Bei der Bildgebung muss zwischen Fibrosarkom, osteolytischem Osteosarkom, Lymphom, osteolytischer Knochenmetastasierung und histologisch fibrösen Myomen (Mehrspindelzellen, tibialartige Strukturen), Osteosarkom unterschieden werden (neoplastische Osteogenese) Identifizierung, ähnlich wie im Bereich des malignen fibrösen Histiozytoms bei Fibrosarkom und Osteosarkom, weitere Studie, im Falle der Diagnose eines malignen fibrösen Histiozytoms ist nicht sicher oder unklar, muss die Diagnose auf Angemessene und große Anzahl von histologischen Schnitten Die histologische Differentialdiagnose des malignen fibrösen Histiozytoms umfasst auch die Knochenmetastasierung von Krebs: Ihre längeren Zellen sind in einer unscharfen Lamellenstruktur angeordnet, die Zellen des malignen fibrösen Histiozytoms ebenfalls Es kann ein epitheliales Erscheinungsbild haben und zu einer Gruppe von Vesikeln aggregieren.

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