Angeborene Schienbeinpseudarthrose

Einführung in die angeborene sakrale Pseudoarthrose Die angeborene sakrale Pseudoarthrose ist ein allgemeiner Begriff für die Bildung oder das Versagen der angeborenen Tibia. Es gibt viele spezifische Typen. Jeder Typ hat seine eigene Pathologie, seinen eigenen Krankheitsverlauf und seine eigene Prognose. Sie tritt häufiger im unteren Drittel des Humerusübergangs auf und bildet schließlich einen lokalen Teil. Falsche Gelenke. Die Inzidenzrate von Männern ist etwas höher als die von Frauen, meistens einseitig, und die ipsilaterale Tibia kann ebenfalls beteiligt sein. Eine kleine Anzahl von Patienten hat eine genetische Vorgeschichte. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Frakturen Übelkeit und Erbrechen

Angeborene sakrale Pseudoarthrose

(1) Krankheitsursachen

Die Ursachen der angeborenen sakralen Pseudoarthrose sind nicht vollständig geklärt, aber es gibt viele Theorien, wie die Theorie der intrauterinen Verletzungen, Gefäßmissbildungen und Stoffwechselstörungen, die jedoch aufgegeben wurden. Gegenwärtig gibt es drei Arten von vernünftigen:

Neurofibromatosefaktor (30%):

Die angeborene sakrale Pseudoarthrose wird durch intraossäre und extraossäre Neurofibromatose verursacht, die normale Entwicklungsstörungen des lokalen Knochens verursacht und nach Frakturen auch die Reparatur von Frakturen und Pseudoarthrosen beeinflusst. Unter den Fällen von Patellofemoralgelenken wiesen 9 Fälle Hautneurofibromknoten und Hautpigmentflecken auf, und 17 von 178 Fällen wurden überprüft. Es gab auch einige Fälle mit Veränderungen des N. tibialis posterior. Es gibt viele Ähnlichkeiten zwischen angeborener sakraler Pseudoarthrose und Neurofibrom. Gleichzeitig ist die Mikroskopie des pseudoartikulären Gelenks in einigen Fällen auch mit der Neurofibromatose vereinbar. Diese beiden Erkrankungen sind zweifellos eng miteinander verwandt.

Faser abnormaler Wachstumsfaktor (40%):

Boyd und Sage (1958) berichteten über 15 Fälle, von denen zwei Pseudo-Gelenke waren und eine mikroskopische Proliferation von Zellen unter dem Mikroskop aufwiesen. In den meisten Fällen gab es braune Flecken auf der Haut und im Frühstadium der pseudo-artikulären, zystischen Veränderungszone Der Knochen hat eine gekrümmte Deformität, und sogar einige Fälle haben große Klitoris, die der dritten Art der fibrösen abnormalen Proliferation, Albright-Krankheit, Röntgenmanifestation ähnlich ist, im pseudoartikulären Bereich ist der zystische variable Bereich im Frühstadium oder der verbleibende zystische Bereich Es ist wie Milchglas, und das Verschwinden des Trabekelknochens ähnelt der Proliferation von fibrösen Abnormalitäten. Noch wichtiger ist, dass die lokalen pathologischen Veränderungen sehr ähnlich sind. Aus der obigen Beziehung ergibt sich eine engere Beziehung zwischen den beiden.

Neurologische Faktoren (10%):

Aegerter (1995) schlug vor, dass Neurofibrom, fibröse heterogene Proliferation und angeborene sakrale Pseudoarthrose viele Gemeinsamkeiten aufweisen, die durch eine häufige Ursache für eine Fehlfaltung des Fasergewebes und die schlechte Transformation und Störung dieser fibrösen Gewebe verursacht werden können Das normale Wachstum und die Reifung des Knochens im lokalen Bereich scheinen inkompetent zu sein. Der Grund für diese Änderung kann sein, dass der lokale Nervenweg abnormal ist. Bei 78 Fällen von angeborener Fehlbildung in Moore hatten 91% der Fälle pathologische Veränderungen in den peripheren Nerven, die unterstützen Diese Art von Neurologie.

(zwei) Pathogenese

Viele Wissenschaftler glauben, dass angeborene sakrale Pseudoarthrose mit Neurofibromatose assoziiert ist, da Patienten gleichzeitig typische neurofibromatöse subkutane Knötchen auf der Haut haben können.Diese fibroblastischen Massen sind auf Veränderungen im Nervenweg in diesem Bereich zurückzuführen. Nach Ansicht von McElvenny behindern Wachstumsstörungen, verdicktes Periost und dicke faserige Gewebehüllen an den Pseudoartikulargelenken die Knochenbildung und das normale Wachstum von Osteophyten sowie dicke Faserschleifen Komprimiertes Knochengewebe, verminderte Blutversorgung, verursacht Knochenschwund Nach der pathologischen Beobachtung von Boyd stellt die pathologische Veränderung des Typs II eine invasive osteolytische Fibromatose dar. Je jünger der Patient, desto größer die Invasivität. Mit zunehmendem Alter nimmt auch die Invasivität ab, und wenn die Epiphysenplatte geschlossen wird, verliert auch diese Fibromatose ihre Invasivität, so dass auch im gesamten Wachstumsalter, auch wenn eine Knochenverbindung besteht, ein Pseudoartikulargelenk auftritt. Machen Sie nicht einfach eine Heilung vor der Pubertät.

Vorbeugung gegen angeborene sakrale Pseudoarthrose

Die Krankheit ist angeborene Krankheit, keine wirksamen Präventionsmaßnahmen, frühe Diagnose und frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Prävention und Behandlung dieser Krankheit, aber diese Krankheit muss beachtet werden, die Behandlungsmethode variiert von Person zu Person, kann nicht einheitlich sein, für die konservative Behandlung von Säuglingen und Kleinkindern ist besser, nicht Leichte Osteotomie oder Orthopädie, pathologisches oder frühzeitiges Abschaben von Knochentransplantaten, übermäßige chirurgische Behandlung führen zu schwerwiegenden Konsequenzen.

Angeborene patellofemorale Gelenkkomplikationen Komplikationen, Übelkeit und Erbrechen

Erstens die Komplikationen, die durch die Krankheit selbst verursacht werden:

Sobald sich die Pseudoarthrose gebildet hat, kann das Kind nicht mehr mit schwerem Gewicht gehen. Je länger die Zeit ist, desto schwerwiegender sind die Symptome. Die Verschlechterung der Wadenfehlstellung stellt sich manchmal mit "kontinuierlichem Auswurf" dar. Häufige Frakturen treten häufig im Jugendalter auf, und in einigen Fällen treten Infektionen auf, die auf eine Punktion der Haut am Frakturende zurückzuführen sind.

Zweitens postoperative Komplikationen:

(1) Da das Kind mit dieser Krankheit während der Behandlung eine Vollnarkose benötigt, treten häufig Übelkeit und Erbrechen nach Vollnarkose auf.Je länger die Anästhesiezeit ist, desto häufiger tritt Erbrechen auf.Daher ist die Vollnarkose nicht wach, bevor es zum Kissen geht. Der Kopf ist nach einer Seite vorgespannt, um Aspiration durch Erbrechen zu verhindern.

(2) Kinder haben eine schlechte Toleranz gegenüber Blutverlust. Wenn der Blutverlust übermäßig hoch ist, zeigen sie häufig blasse und blutige Wunden. Zu diesem Zeitpunkt sollte eine rechtzeitige symptomatische Behandlung erfolgen.

Angeborene patellofemorale Gelenksymptome Häufige Symptome Tibiale Pseudoarthrose Bildung von Pigmentflecken bei Gelenkdeformitäten

Die typische angeborene sakrale Pseudoarthrose ist die anteriore Biegedeformität oder pseudoartikuläre Form von 1/3 der Wade des Kindes. Die Wade des Patienten ist gekürzt, dünn und dünn, und die mittleren und unteren Segmente sind winklig deformiert, anfällig für Frakturen und werden nach der Behandlung nicht geheilt. Die Bildung von Pseudoartikulargelenken kann auch bei der Geburt gebrochen werden.Die Kinder haben im Allgemeinen keine Schwellung, Schmerzen, Beschwerden und die Haut ist oft mit hellbraunen Flecken übersät.

Entsprechend der Form der Tibia wird diese in der klinischen Praxis im Allgemeinen in drei Typen unterteilt.

(1) Art der Biegung: Der untere Teil des Humerus ist nach der Geburt nach vorne gebogen, es liegt jedoch kein Pseudoartikulargelenk vor. Der Kortex des vorderen Tibiabogens ist verdickt, die Markhöhle ist verschlossen und das Humerusende ist verkümmert und verhärtet. Nach dem Auftreten der Fraktur ist der vordere Bogen nicht mehr zu behandeln. Heilung, Bildung eines Pseudo-Gelenks oder aufgrund der Krankheit ist nicht bekannt, Eile zur Osteotomie, Bildung von Nichtheilung, ständige Entwicklung und Resorption an beiden Enden, Verhärtung des Knochenendes, weitere Atrophie und Ausdünnung am distalen Ende mit Stiftspitze.

(B) Zystentyp: zystische Veränderungen im unteren Drittel des Humerus nach der Geburt, aber das Rückgrat ist nicht fein, klinisch schwer zu finden, leichte äußere Kraft, die durch Nicht-Vereinigung nach Fraktur verursacht wird, gefolgt von der Bildung von Pseudo-Gelenken.

(3) Pseudoartikulärer Typ: Nach der Geburt wird der Defekt des mittleren und unteren Teils des Humerus gefunden, und das Pseudoartikulargelenk wird gebildet. Das Pseudoartikulargelenk ist mit hartem Fasergewebe oder Knorpel verbunden. Das Knochenende wird dünner mit dem Wachstum und der Entwicklung, Atrophie und das distale Ende ist offensichtlicher. Es ist stiftartig, mit einer dünnen Kortikalis und manchmal einer Atrophie um das Weichgewebe, einschließlich des Gastrocnemius.Wenn die Tibia betroffen ist, treten die gleichen Veränderungen auf.

Es gibt einen anderen Weg, Boyd teilt die Krankheit in sechs Arten:

Typ I: Es gibt Pseudoartikulare zur gleichen Zeit wie die Frontalbeugung. Es gibt einige Defekte in der Tibia bei der Geburt und es kann andere angeborene Missbildungen geben.

Typ II: Es gibt Pseudoartikulare zur gleichen Zeit wie die Frontalbeuge, es gibt eine kürbisartige Stenose zum Zeitpunkt der Geburt, es kann zu spontanen Frakturen oder leichten Verletzungen vor dem Alter von 2 Jahren kommen, die zusammen als risikoreicher Humerus bezeichnet werden. Die Knochen sind kegelförmig, rund und verhärtet. Myeloische Okklusion, diese Art ist am häufigsten, oft begleitet von Neurofibromatose, die schlechteste Prognose, in der Vegetationsperiode ist das Wiederauftreten von Frakturen sehr häufig, mit zunehmendem Alter wird die Anzahl der Frakturen reduziert, bis die Epiphyse ausgereift ist, keine Frakturen mehr auftreten .

Typ III: Pseudoarthrose tritt bei angeborenen Zysten in der Regel an der Verbindungsstelle von 1/3 und 1/3 des Humerus auf und kann eine vordere Kurve und dann eine Fraktur aufweisen. Die Wahrscheinlichkeit einer Fraktur nach der Behandlung ist geringer als bei Typ II.

Typ IV: An der Verbindungsstelle von 1/3 und 1/3 des Humerus liegt ein Verhärtungssegment vor, und es kommt zu einem Pseudoartikulärgelenk. Die Markhöhle ist teilweise oder vollständig verschlossen. Im Tibiakortex können unvollständige Frakturen oder Marschfrakturen auftreten. Bei der Heilung wird die Fraktur zu einem Pseudoartikulärgelenk erweitert, und die Prognose für diese Art von Fraktur ist gut und die Behandlung ist besser, bevor die Fraktur ausgereift ist.

Typ V: Bei einer Dysplasie der Tibia bildet die Tibia ein Pseudoartikulärgelenk, und die Pseudoartikulärgelenke der beiden Knochen können gleichzeitig auftreten. Beschränkt sich die Läsion auf die Tibia, ist die Prognose gut. Entwickelt sich die Läsion zum sakralen Pseudoartikulärgelenk, ähnelt der Entwicklungsprozess dem Typ II. .

Typ VI: Pseudoarthrose durch intraossäre Neurofibromatose oder Schwannom, die selten ist, und die Prognose hängt von der Invasivität und Behandlung intraläsionaler Läsionen ab.

Angeborene sakrale pseudoartikuläre Untersuchung

Die Hauptursache der Erkrankung ist die Röntgenuntersuchung: Röntgenfilm ist im Humerus, der unteren 1/3 Vorderkurve, der Angulation, der fibrozystischen und pseudoartikulären Bildung zu sehen, das Knochenende ist konisch, das Knochenende verhärtet die Markhöhlenatresie. Der kortikale Knochen ist verdünnt, der Knochen ist atrophiert, die Gelenkfläche des distalen Radius kann deformiert werden und der Humerus kann pseudoartikuläre Veränderungen oder Biegeverformungen aufweisen, und das Kalb kann verkürzt werden.

Diagnose und Diagnose der angeborenen sakralen Pseudoarthrose

Diagnose

Hauptsächlich nach dem einseitigen Kalb im unteren Drittel des 1/3 der Vorwärtsbeugungsdeformität kann keine ernsthafte Vorgeschichte eines Traumas diagnostiziert werden, die meisten Kinder mit verstreuten hautähnlichen Pigmentflecken oder Nervenfaserknötchen, kombiniert mit Röntgenbefunden.

Differentialdiagnose

1. Frakturversagen: traumatische Tibiafraktur bei Kindern, Malunion kann auftreten, und Frakturversagen sind äußerst selten, auch wenn es zu keiner Heilung kommt, wird die Fraktur eine große Anzahl von Kallusbildungen aufweisen.

2. Knochenkrankheit: Bei der Krankheit handelt es sich um eine systemische Erkrankung mit multipler Frakturanamnese. Sie ist zwar leicht zu frakturieren und zu reparieren sowie barrierefrei, weist jedoch auch spezielle Symptome wie blaue Sklera, Schwerhörigkeit und sekundäre sexuelle Merkmale auf. Frühes Auftreten und familiengenetische Vorgeschichte.

3. Rachitis: Die langen Knochen der Extremitäten haben Veränderungen, die unteren Extremitäten sind aufgrund der belastenden Knie-Varus-Deformität meist bilateral, die Röntgenaufnahme zeigt eine Verbreiterung der Metaphyse, eine Verbreiterung der Sakrallinie und eine schalenartige Veränderung. Links Temperament Varusdeformität, Röntgen zeigte Verdickung des Rückgrats, Verdickung der medialen Kortikalis der Tibia, aber keine offensichtliche Osteosklerose, Markhöhle.

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