Synoviales Sarkom

Einführung in das Synovialsarkom Synoviales Sarkom (Synoviosarkom) ist ein hoch malignes Weichteilsarkom, das aus mesenchymalen Zellen mit synovialer Differenzierung stammt, aber im Gelenk selten ist. Das Synovialsarkom ist das vierthäufigste Weichteilsarkom, das im Alter zwischen 15 und 40 Jahren auftritt. Es tritt selten an der Synovialmembran des Gelenks auf, aber am Weichteil in der Nähe des Gelenks, manchmal sogar außerhalb des Gelenks. Tritt in den Gliedmaßen auf, treten etwa 70% in den unteren Extremitäten auf, insbesondere in der Nähe des Kniegelenks, gefolgt von Fuß und Knöchel, die oberen Gliedmaßen sind mehr Ellbogen, und andere Teile, die nicht mit dem Gelenk in Beziehung stehen, wie Kopf und Hals, Bauchdecke, hinteres Peritoneum können ebenfalls auftreten . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,006% Anfällige Bevölkerung: gut für Jugendliche und männliche Patienten mittleren Alters Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenmetastasen

Synoviales Sarkom

Genetisch (30%):

Es gibt eine Ähnlichkeit zwischen Merkmalen zwischen Eltern und Kindern, was darauf hinweist, dass Merkmale von Eltern an Nachkommen weitergegeben werden können. Dieses Phänomen wird als Vererbung bezeichnet. In der Genetik bezieht es sich jedoch auf das Phänomen, dass genetisches Material von Generation zu Generation weitergegeben wird. Es ist bekannt, dass das existierende Leben auf der Erde hauptsächlich aus DNA als genetischem Material besteht. Die Genetik ist einer der wichtigsten Faktoren für die pränatale und postnatale Versorgung. Neben der Vererbung sind die Umwelt und die Wechselwirkung zwischen Umwelt und Vererbung die Faktoren, die die biologischen Eigenschaften bestimmen.

Trauma (30%):

Externe Schäden, die durch den Aufprall eines externen Objekts, eine Kollision oder einen chemischen Angriff auf den Körper oder das Objekt verursacht werden und zu einem Synovialsarkom führen können.

Krankheitsfaktoren (25%):

Wie das extraossäre Chondrosarkom, die Kniegelenktuberkulose, die Synovitis und andere Krankheiten sind Synovialsarkome.

Pathogenese

Die Pathogenese des Synovialsarkoms ist noch unklar.

Im Allgemeinen gesehen

In der Hand, der kleinen Läsion im Stadium I, ist die Kapsel intakt und leicht zu trennen. Obwohl der Tumor von der Synovialmembran ausgeht, ähnelt er nicht der Ganglienzyste. Er kommuniziert nicht mit der Gelenkhöhle oder Sehnenscheide. Der Tumorabschnitt ist weich und fleischig. , keine Zysten, kann Schleim absondern, tiefes Synovialsarkom in den großen Gliedmaßen, hoher maligner Grad, seine Kapsel ist unvollständig, umgeben von Ödemen, von Gefäßen reichem entzündlichem Reaktionsgewebe umgeben, stumpf außerhalb der Masse Sexuelles Peeling, das oft die Hülle zerreißt, der Tumor ist eine weiche, fleischähnliche Substanz, die gallertartige Flüssigkeit absondert, deren Weichheit durch die Absaugvorrichtung abgesaugt werden kann.

2. Histologische Form

Histologisch wird es im Allgemeinen in einen Zweiphasentyp und einen Einphasentyp unterteilt.Der Zweiphasentyp weist im Allgemeinen die gleiche Anzahl von epithelioidartigen Zellen und Zellen vom Spindeltyp auf und ist gleichmäßig verteilt.Einige Epithelioidzellstränge können eine gefäßartige atypische Pseudoglande bilden. Hohlraum- oder kleine sinusförmige Fissuren, monophasische Epithelzellen oder Spindelzellen. In einigen Fällen ist das Tumorgewebe in zweiphasigen Zellen aus undifferenzierten kleinen Kreisen zu sehen Es besteht aus einer Form oder einer ovalen Tumorzelle.Dieser Typ wird auch undifferenzierter Typ genannt und weist einen hohen Malignitätsgrad auf.

Das Gewebe des kleinen Synovialsarkoms von Hand und Fuß ist zweiphasig, und ein Teil davon stellt eine Gruppe von Synovialzellen im leicht gefärbten Schleim dar. Die Zellen sind oft drüsig und weisen keine Zellrisse auf, als wären sie geschlitzt. Offene Kapillaren, aber keine Endothelzellen, sondern Tumorzellen Die in diesem Gewebe enthaltenen Proteinsaccharide können durch histochemische Methoden an Gefrierschnitten bestätigt werden Ein weiterer Bereich dieses Tumors besteht aus Fibroblasten. Es handelt sich um eine spindelförmige Zelle, gelegentlich um ein gespaltenes Bild, das in Form eines Myoms in Form eines Fischgrätenmusters angeordnet ist. Die Zellen sind im gleichen Verhältnis wie die Matrix. In der eosinophilen Matrix befinden sich klare Fasern, und die Synovialzellen können wie andere Zellen hergestellt werden. Kollagen.

Prävention von Synovialsarkomen

Synoviales Sarkom ist bei Erwachsenen häufiger und tritt in allen Hauptgelenken der Extremitäten auf. Es ist ein bösartiger Tumor. Wenn es in einer Masse um das Gelenk auftritt, sollte die Möglichkeit eines synovialen Sarkoms in Betracht gezogen werden. CT- und Isotopenscans sollten durchgeführt werden, um das Ausmaß und den systemischen Status zu bestimmen.Die Diagnose basiert auf dem Biopsie-Pathologie-Bericht. Die Behandlung hängt von der Position und dem Ausmaß des Tumors ab, um die Wiederherstellung der Gliedmaßen oder Amputationschirurgie oder Strahlentherapie oder Chemotherapie zu bestimmen.

Da die Ursache dieser Krankheit nicht bekannt ist, gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen. Früherkennung und Früherkennung sowie frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel.

Synovial Sarkom Komplikationen Komplikationen

Die Krankheit kann auf die Lunge übertragen werden (die Läsion manifestiert sich normalerweise als Stadium-IIB-Sarkom), eine lymphatische Metastasierung ist jedoch keine Seltenheit.

Synovial Sarkom Symptome Häufige Symptome Synovial schwarz gefärbte Kniegelenkschwellung ... Kniegelenkschwellung, Blutstillung, Kniegelenkschwellung, Kniegelenkerguss, Kniegelenkerguss

Die meisten von ihnen sind große, schnell wachsende Tumoren, die an Oberschenkeln, Gesäß, Schulterblättern oder Oberarmen wachsen, die kleinen sind auf dem Handrücken in voller Länge, oberflächliche Massen auf dem Fußrücken, leichte Schmerzen und Empfindlichkeit, manchmal keine offensichtlichen Symptome und langsames Wachstum. Die Schwellung ist diffuser, die lokale Haut ist rot, die Hauttemperatur steigt und die Venenschwellung ist begrenzt, einige wachsen am Anfang schnell, die Leistung ist signifikant, die frühe Metastasierung, das Synovialsarkom ist signifikanter als bei anderen Weichteilsarkom-Lymphknotenmetastasen Es gibt viele Möglichkeiten.

Klinische Manifestation

Bei Jugendlichen und Patienten mittleren Alters sind Männer häufiger als Frauen: Die häufigsten Lokalisationen befinden sich in der Nähe der großen Gelenke, hauptsächlich in den Knien. Zweitens tritt in der Nähe der Knöchel, Hüften und Schultergelenke mehr als die Hälfte der Erkrankungen in den unteren Gliedmaßen auf, ein Viertel. Der Fall trat in den oberen Gliedmaßen auf, weniger Hals und Rumpf, Tumorinvasives Wachstum, leichtes Wiederauftreten nach Resektion, unterschiedlicher Krankheitsverlauf, anfänglich schmerzlose Masse, Heranwachsen und unterschiedlich starker Schmerz, allgemeine Tumoren können in das umgebende Knochengewebe eindringen, Tumor Wenn der Block groß ist, ist die Gelenkaktivität beeinträchtigt. Das Synovialsarkom zeigt leichte Symptome. Die in der tiefen Faszie befindliche Weichteilmasse erhöht langsam die Schmerzlosigkeit. Die angrenzende Gelenkmasse ist die klinische Hauptmanifestation. Die körperliche Untersuchung zeigt, dass die Masse der Masse hart und tief ist. Die Struktur ist fest, es ist das häufigste Weichteilsarkom in der Nähe von Händen und Füßen, und das Synovialsarkom in diesem Bereich wird oft als Ganglienzyste verwechselt.

2. Natürlich

Die Primärmasse wächst langsam, drückt zunächst auf benachbartes Weichgewebe und Knochen und dringt dann in dieses ein Im Vergleich zu den Läsionen im Hand- und Fußrücken wachsen die Massen in den muskelreichen Teilen der Extremität in der Regel schneller und die Inzidenz einer lokalen Lymphknotenbeteiligung ist signifikant höher. Bei anderen Weichteilsarkomen verläuft der entfernte Teil der Metastase hauptsächlich zur Lunge (die Läsion manifestiert sich normalerweise als Stadium-IIB-Sarkom), und die Läsionen an Händen und Füßen verlaufen langsam und sind schmerzfrei im Vergleich zu den Läsionen im proximalen und Rumpfbereich der Extremität.

3. Der Ort der Krankheit

Die Krankheit tritt im paraartikulären Gewebe der Gliedmaßen und im periorbitalen Gewebe der Hände und Füße auf und tritt um die Waden- und Kniegelenke herum auf. Der Tumor kann in die Sehnenscheide und Schleimbeutel der Sehne eindringen, häufig in Gelenknähe, aber selten im Gelenk. Läsionen in den oberen Extremitäten treten häufiger auf der volaren Seite auf, und Synovialzell-Sarkome treten auch häufig an den Füßen auf.

Entsprechend den klinischen Manifestationen, kombiniert mit der bildgebenden Untersuchung, sollte an die Krankheit gedacht werden, und die Diagnose hängt von der Biopsie und der pathologischen Untersuchung ab.

Synovial Sarkom Untersuchung

Pathologische Manifestationen

Eine durch das Reaktionsgewebe gebildete falsche Kapsel ist auf dem großen Abschnitt des intakten erkrankten Gewebes zu sehen, und es ist eine mäßige Menge neuer Blutgefäße vorhanden. Die Masse selbst ist gleichmäßig, ohne Lobulation oder Faserabstand, und es sind offensichtliche hämorrhagische nekrotische Bereiche und stark basophile Verkalkungsbereiche zu sehen. Die zellreiche Masse ist einzigartig basophil.

Bei geringer Vergrößerung bestehen die Läsionen aus Zellen, die reich an Zellen sind.Es gibt normalerweise zwei einzigartige Zellmorphologien, die als zweiphasige Morphologie bezeichnet werden, von denen eine aus bösartigen fibrösen Gewebezellen besteht, die eine kleine Menge an Kollagenmatrix produzieren, die in einer schlanken Form angeordnet ist. Der Tintenfisch ist knochenartig und dem Fibrosarkom sehr ähnlich.Das Vorhandensein dieser Zellen ist eine Ansammlung von epithelialen ovalen Vesikelzellen, die ähnlich wie bei Krebs in Azinus angeordnet sind und in denen häufig Bereiche sichtbar sind. Risse, die schwach gefärbte, einheitliche basophile Substanzen enthalten, die mit Mucinfarbstoffen angefärbt werden können, mit Tumorzellen ausgekleidet und ohne Basalmembran.

Unter dem Hochleistungsmikroskop besteht die Shuttle-Formation aus tief gefärbten, spindelförmigen Kernen, die bei der Mitose häufig vorkommen. Zwischen den Zellen ist spärliches eosinophiles Kollagen zu sehen. Die epithelialen oder synovialen Komponenten bestehen aus runden oder ovalen Zellen, und die Zellmembran ist nicht offensichtlich. Der Zellkern ist groß und tief mit Vesikeln befleckt, und es kommt häufig Mitose vor. Diese Zellen sind häufig in kleinen Azinuszellen angeordnet, um ein Drüsenerscheinungsbild zu erhalten. In einigen Teilen ist diese Anordnung so speziell, dass die im Adenokarzinom angeordneten Zellen sehr gut angeordnet sind. In ähnlicher Weise ist die Verkalkungszone fein granuliert und stark basophil, zwischen malignen Synovialzellen verteilt.Die rissartige Lücke enthält Mucin, das mit verschiedenen Mucin-Farbstoffen angefärbt werden kann.Unter Umständen besteht die Läsion hauptsächlich aus Spindelzellen. Es gibt nur eine geringe Anzahl von Synovialzellen und mucinreiche "Risse" (dh Alveolarstrukturen), die ohne spezielle Färbung oder Elektronenmikroskopie nur schwer von Fibrosarkomen zu unterscheiden sind. Synoviales Sarkom.

Bildgebende Untersuchung

1. Röntgenleistung

Ungefähr 30% der Läsionen sind in der Verkalkung zu sehen, manchmal tritt die Periostreaktion oder sogar die Erosion des Knochens oder das Eindringen in den Knochen nur als Weichteilmasse auf, und in der hinteren Masse kann eine Verkalkung auftreten. Unterschiedlich zu Chondrom oder Hämangiom.

2. Knochenscan

Im späten Stadium des Scans ist eine begrenzte Zunahme der Aufnahme in der aktiven Mineralisierungszone zu verzeichnen. Aufgrund der starken Neovaskularisierung der Läsion sind die Läsionen im frühen Stadium des Scans höher als das benachbarte Weichgewebe.

3.CT

Der CT-Scan zeigte eine Weichteilmasse mit gleichmäßiger Textur, die Dichte war ähnlich der des Skelettmuskels, die Verkalkung der Läsion ließ stark auf ein Synovialsarkom schließen und das Kontrastmittel wurde zur signifikanten Verbesserung des Läsionsgewebes verwendet.

Der Rand des Tumors wird nach Injektion des Kontrastmittels gestärkt.

4.MRI

Die Läsion grenzt häufig an ein wichtiges neurovaskuläres Bündel an. Auf dem MRT-Bild ist ein hohes Signal zu sehen, und die Intensität des Signals der größeren Läsion ist ungleichmäßig, was auf einen hämorrhagischen und nekrotischen Bereich hindeutet.

Daher können diese Strukturen verschoben oder in die Läsion gewickelt werden.

5. Angiographie

Es gibt offensichtliche Neovaskularisationen in der Reaktionszone um die sichtbaren Läsionen der frühen Arterienphase, und in der späten Venenphase ist eine signifikante Färbung sichtbar, da die Läsionen häufig an das neurovaskuläre Hauptbündel angrenzen.

Diagnose und Differenzierung von Synovialsarkomen

Die Differentialdiagnose stellt hauptsächlich eine pathologische Identifizierung dar. Es ist notwendig, die charakteristische Morphologie des Synovialsarkoms zu erfassen und eine zweiphasige Differenzierung zu erreichen, dh es gibt einen Übergang zwischen den beiden Zelltypen.

Die Krankheit muss vom Fibrosarkom unterschieden werden.Die Fehldiagnose des Synovialsarkoms beruht hauptsächlich auf unzureichendem Verständnis und ist meistens mit Osteofibrosarkom, bösartigem Riesenzelltumor, osteolytischem Osteosarkom und Gelenktuberkulose verwechselt.

Das kolloidale Gewebe des Synovialsarkoms mit großem Körper ist eine vielflüssige, hoch maligne Synovialzelle mit vielen filamentösen Teilungen, wenigen Drüsenmanifestationen, vielen Fissuren, viel Schleim und einigen Fibroblasten. In diesem Fall kann das Synovialsarkom nur durch Elektronenmikroskopie oder durch spezielle histochemische Färbung vom Fibrosarkom oder undifferenzierten Sarkom unterschieden werden.

Es ist häufig notwendig, zwischen Adenokarzinomen, Akinarsarkomen, Leiomyosarkomen und Schwannomen zu unterscheiden.

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