Zerebrale Lähmung

Einführung in die Zerebralparese Zerebralparese (cerebralpalsy), auch bekannt als cerebralparese, auch bekannt als infantile cerebralparese (infantilecerebralpalsy), ist eine angeborene motorische Dysfunktion und ein abnormales Haltungssyndrom. Klinisch gekennzeichnet durch abnormale Körperhaltung und Muskeltonus, Muskelschwäche, unwillkürliche Bewegung und Ataxie, häufig begleitet von Empfindungs-, Erkennungs-, Kommunikations-, Verhaltens- und anderen Störungen und sekundären Skelettmuskelanomalien, und kann Anfälle aufweisen. Das topische Symposium für Zerebralparese (1988) schlug vor, dass Zerebralparese definiert ist als: nicht fortschreitendes Hirnschädigungssyndrom in der Entwicklungsperiode von der Geburt bis zu einem Monat nach der Geburt, das sich hauptsächlich als zentrale Dyskinesie und abnorme Körperhaltung manifestiert, andere Die Ursachen für vorübergehende Dyskinesien, Erkrankungen des Gehirns und Läsionen des Rückenmarks fallen nicht in den Geltungsbereich dieser Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsie, geistige Behinderung

Zerebralparese

Angeborene Faktoren (35%):

Einschließlich embryonaler Fehlbildungen der Gehirnentwicklung, angeborener Hydrozephalus, schwerer Infektionen in der Frühschwangerschaft (insbesondere Virusinfektionen), schwerer Ernährungsdefizite, Traumata, Vergiftungen (z. B. Schwangerschaftstoxämie) und Strahlenexposition, genetische Faktoren Der Effekt ist nicht offensichtlich.

Perinatale Verletzung (20%):

Die Fallanalyse zeigt, dass Frühgeburten die Hauptursache für Zerebralparese sind: In den USA werden jedes Jahr etwa 50.000 Frühgeborene mit einem Gewicht von weniger als 1500 g geboren. Unter 85% der Überlebenden leiden 5% bis 15% an Zerebralparese, 25% bis 30%. Psychische Störung im schulpflichtigen Alter (Volpe, 1989), lange Entbindungszeit, Nabelschnur um den Hals, Plazentaabbruch, Placenta previa, Fruchtwasserblockade und Mekoniuminhalation durch fetale zerebrale Hypoxie, Dystokie oder abgelaufene Säuglinge haben zu lange Wehen Broncheterverletzung und intrakranielle Blutung sind häufige perinatale Ursachen, neonatale Hyperbilirubinämie, die durch Inkompatibilität der Blutgruppe von Mutter und Kind verursacht wird, oder andere Ursachen, wie nicht konjugiertes Bilirubin im Serum> 340mol / L, können zu einer Bilirubin-Enzephalopathie führen Und verursachen Zerebralparese.

Andere Faktoren (15%):

Unter Einschluss verschiedener Infektionen, Traumata, Vergiftungen, intrakranieller Blutungen und schwerer Asphyxie umfassen die Statistiken von Russman zu Risikofaktoren für Zerebralparese vorgeburtliche Epilepsie, Hyperthyreose und Toxämie bei Müttern, Blutungsereignisse innerhalb von 3 Monaten nach Ende der Schwangerschaft und Lieferzeit Die Schwäche der Gebärmutter, die Plazentaunterbrechung, die Placenta previa und die Produktion des Verschlusses können ebenfalls die Krankheit auslösen.

Pathogenese

Die Aufrechterhaltung einer normalen Muskeltonusregulation und eines normalen Haltungsreflexes im menschlichen Körper hängt vom dynamischen Gleichgewicht zwischen der Hemmung der kortikalen Fasern und der Erleichterung der umgebenden afferenten Fasern ab. Beispielsweise wird das kortikale Faserbündel beschädigt und die Hemmung der unteren Seite ist unvermeidlich. Die exzitatorische Wirkung ist relativ verstärkt und es kann zu spastischen Dyskinesien und Haltungsstörungen kommen.Wahrnehmungsstörungen wie Sehschärfe, Hörstörungen können zu geistig behinderten Kindern führen, Basalganglienschäden können zu Akromegalie führen, Kleinhirnschäden können zu Ataxie führen Warte

Es gibt zwei Arten von speziellen pathologischen Veränderungen bei der Zerebralparese:

1 hämorrhagische Schädigung, subependymale Blutung oder intraventrikuläre Blutung, häufiger bei unreifen Kindern unter 32 Schwangerschaftswochen, kann auf einen relativ großen zerebralen Blutfluss zurückzuführen sein, Gefäßinstabilität, Gefäßnerventwicklung ist unvollkommen, Hirnblut regulieren Die Fließfähigkeit ist schlecht.

2 ischämische Schäden, wie Erweichung der weißen Substanz, kortikale Atrophie oder atrophische Lobulosklerose usw., häufiger bei Säuglingen mit Hypoxieasphyxie.

In den letzten Jahren haben viele Länder die Klassifizierung von Ursachen übernommen, die hauptsächlich in die folgenden drei Typen unterteilt sind:

1. Frühgeborene (subependymale) Blutungen sind Blutungen in der Nähe des kaudalen Kerns des Monro-Lochs in der Hirnhemisphäre, die sich in der Keimmatrix der subembryonalen Zellen befinden und häufig bilateral und asymmetrisch verlaufen.

Die subependymale Blutung wird von der Bohnenvenenarterie, der Aderhautarterie und der Heubner-Rückflussarterie versorgt, das venöse Blut wird durch die tiefe Vene in die Galen-Vene eingeführt, wobei etwa 25% der subependymalen Blutung in eine kleine Höhle aufgeteilt und der Rest in die laterale Ventrikel gebrochen wird. Eine Gruppe von 914 aufeinanderfolgenden Neugeborenen-Obduktionen zeigte, dass 284 Fälle von subependymaler Blutung, die 31% der Gesamtzahl ausmachten, ein niedriges Geburtsgewicht, die Ätiologie und den Mechanismus subventrikulärer subkutaner Blutungen aufwiesen. Dies kann mit dem signifikanten Anstieg des Venendrucks in der Stroma-Schicht und dem Mangel an ausreichendem Stützgewebe zusammenhängen.Der Anstieg des Blutdrucks oder Venendrucks kann mit Lungenläsionen bei Frühgeborenen zusammenhängen.

2, Erweichung der weißen Substanz des Ventrikels, ist eine Nekrose mit Streifen aus weißer Substanz, die in der Wasserscheide des Kortexastes und in der tiefen Perforationsarterie im lateralen und posterioren lateralen Teil des lateralen Ventrikels auftritt Berichte zeigen, dass 55% der spastischen bilateralen Zwillinge auf subependymale Blutungen, Erweichung der weißen Substanz oder beides zurückzuführen sind. Kinder haben oft bilaterale Lähmungen und geistige Behinderungen. Dyskinesien sind oft wichtiger als kognitive und sprachliche Störungen Eine Dysfunktion, die in 1/3 der Fälle von subependymaler Blutung auftritt, kann auch bei Früh- oder Frühgeborenen mit Hypotonie und Dyspnoe auftreten. Chaplin et al. Beobachteten 20 Patienten mit Hydrocephalus nach Blutung, 40% der Dyskinesien. Mehr als 60% der Kinder hatten einen IQ von weniger als 85. Victor et al. Beobachteten 12 Fälle von leichten Fällen. Das durchschnittliche Gewicht des Kindes nach der Geburt betrug 1,8 kg und das durchschnittliche Gestationsalter betrug 32,3 Wochen. Nur 1 Fall wies einen bilateralen Restsputum und 9 Fälle von IQ auf. Im niedrigen und normalen oder normalen IQ-Bereich beträgt das durchschnittliche Überlebensalter 8,5 Jahre.

3, hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie) ist ein klinisches Syndrom verschiedener Ursachen von Hypoxie, Ischämie, Hirnschädigung, obwohl viele Neugeborene in der Perinatalperiode unterschiedliche Grade aufweisen Erstickung, aber nur eine geringe Anzahl von Hirnschäden, viele Kinder mit Zerebralparese können die perinatale Periode sicher passieren, was darauf hinweist, dass einige pränatale und postpartale pathogene Faktoren ebenfalls eine wichtige Rolle spielen. Tierversuche bestätigten, dass das Baby kurz nach der Geburt ZNS hat Hypoxietolerant ist die Fähigkeit zur Ischämie im Leben am stärksten, nur wenn der arterielle Sauerstoffpartialdruck auf 10% bis 15% des Normalwerts abfällt, eine Schädigung des Gehirns auftritt und eine andere Organfunktionsstörung den Grad der Schädigung des Gehirns ebenfalls verschlimmert. Beispielsweise verursachen Myokardverletzungen und Arrhythmien eine Hypotonie. Eine vernünftige Erklärung ist, dass hypoxisch-ischämische Enzephalopathien normalerweise in der Gebärmutter auftreten und klinische Symptome nach der Geburt des Kindes auftreten.

Zu den pränatalen Risikofaktoren für eine hypoxisch-ischämische Enzephalopathie können Schwangerschaftstoxämie, pränatale Uterusblutungen oder Dysplasien wie Mikrobabys gehören, deren Hauptursache abnorme Wehen und pränatale pathogene Faktoren wie Uterushypoxie und Ischämie sind Neben einer abnormalen geistigen Entwicklung der Mutter, einem Geburtsgewicht von weniger als 2000 g, einer tödlichen Missbildung und einer Produktion von Verstopfungen wiesen etwa 1/3 der von Verstopfungen produzierten Säuglinge keine Gehirnanomalien auf. Nelson und Ellenberg beobachteten 189 Kinder mit Zerebralparese. 21% haben einen gewissen Grad an Asphyxie, und andere Faktoren im Zusammenhang mit der Pathogenese sind Mütter mit Epilepsie, Geschwister mit motorischer Dysfunktion, zwei oder mehr Geschwister vorzeitig, Mütter mit Hyperthyreose, Präeklampsie oder Eklampsie usw. Die pathogenen Faktoren bei Kindern mit bilateralen cerebralen bilateralen Hernien sind unterschiedlich: Fast die Hälfte der Fälle wird durch Schwangerschaftstoxämie, Mangelernährung und niedriges Körpergewicht, Plazentainfarkt und intrauterine Asphyxie verursacht. Oder Frühgeborene haben eine wichtige Ursache für das spastisch-myodystonisch-ataktische Syndrom, häufig begleitet von epileptischen Anfällen und abnormalem Geisteszustand.

Kinder mit Zerebralparese ohne häufige Ursachen wie Hypoxie-Ischämie, Matrixblutung und Erweichung der weißen Substanz sollten andere Gründe in Betracht ziehen: Symmetrische Fehlbildungen des Gehirns befinden sich häufig in einem Frontallappen, was zu einer angeborenen Hemiplegie führen kann, z Seite kann Hemiparese und schwere psychische Entwicklungsstörung haben, Hydrocephalus ohne Gehirndeformität, die meisten Hemisphären sind durch eine Membran ersetzt, so dass nur der untere Temporallappen, Occipitallappen, Thalamus und Basalganglien, der Schädel können intakt oder vergrößert sein Das Kind kann Wochen, Monate oder Jahre überleben, um die Grundfunktionen des Hirnstamms zu erhalten.

Prävention von Zerebralparese

Achten Sie auf die Gesundheitsfürsorge für Mütter und Perinatale und die Ernährung von Neugeborenen, beugen Sie Frühgeborenen, niedrigem Geburtsgewicht, Hypoxie und postpartalem Ikterus vor, und die Prognose hängt in der Regel von der Art der Zerebralparese und dem Schweregrad der Zerebralparese ab. Mehr als 90% der Kinder mit Zerebralparese Überleben bis zum Erwachsenenalter, nur die am stärksten betroffenen Kinder, dh diejenigen ohne Lebensfähigkeit, haben eine kürzere Lebensspanne.

Komplikationen bei Zerebralparese Komplikationen, Epilepsie, geistige Behinderung

Die klinischen Anzeichen und Symptome sind komplex und vielfältig, und ihre Leistungen sind unterschiedlich.Weitere Informationen finden Sie in den verschiedenen Arten klinischer Manifestationen, die hier nicht beschrieben werden.

Einige Kinder können an Hyperbilirubinämie, niedrigem Geburtsgewicht, grüner Emailpigmentierung, Herzmuskelschäden und Herzrhythmusstörungen leiden. Oft begleitet von geistiger Behinderung und Krampfanfällen. Es gibt Hindernisse für das Sehen und Hören.

Neugeborene kortikale Dysplasie des Neugeborenen aufgrund verschiedener Faktoren, was zu "kortikaler Blindheit" führt. Nach der frühen Kindheit die häufigsten intraokularen Strabismus und Brechungsfehler, wie Myopie, Amblyopie, Strabismus und so weiter. Einige haben Nystagmus und sind sogar blind. Es gibt auch Fälle, in denen es schwierig ist, den Rhythmus des Klangs zu unterscheiden.

Beschlagnahme

Epilepsie ist eine sehr gefährliche Form der Zerebralparese, die lebensbedrohlich sein kann. Klinisch weisen mindestens 10 bis 40% der Kinder Krampfanfälle unterschiedlichen Alters auf, wobei diese häufiger bei Patienten mit spastischer Quadriplegie, Hemiplegie, Paralyse einzelner Gliedmaßen und geistiger Behinderung auftreten. Kinder mit Dysregulation sind selten.

Gefühle und Wahrnehmungen werden abnormal sein

Den Kindern fehlten der richtige visuelle Raum und das richtige stereoskopische Gefühl, und ihre kognitiven Funktionsstörungen waren stärker ausgeprägt. Die Erkennung komplexer Grafiken durch Kinder ist schlecht, und die Beziehung zwischen der Form des Objekts und dem Hintergrund des Raums ist nicht klar, und die Erkennung der Farbe ist ebenfalls schlecht.

Geistige Behinderung

Ungefähr 2/3 der Kinder sind intelligent rückwärts gerichtet, ungefähr 1/4 sind hochintelligent und rückwärts gerichtet, und die querschnittsgelähmten und tonischen Zerebralparesen vom Hocktyp sind häufig schlimmer und die Kinder mit Hand- und Fußpulsation sind ernsthaft minderwertig.

Zerebralparese-Symptome Häufige Symptome Reizbarkeit, Müdigkeit, Müdigkeit, Langzeiterkrankung, Reaktionsverlust, langsames Gewicht, Gewichtszunahme, Krämpfe

Die klinische Klassifizierung der Zerebralparese ist kompliziert. In der Vergangenheit wurde die klinische Symptomklassifizierung Minear verwendet. Die Merkmale sind klar definiert und leicht anzuwenden. Sie können unterteilt werden in:

1 spastischer Typ: der häufigste, der 50% bis 70% der Kinder mit Zerebralparese ausmacht, einschließlich diplegischer unterer Extremitäten, Quadriplegiker, Hemiplegiker und bilateraler Doppelte Hemiplegiker.

2 dyskinetisch: einschließlich hyperkinetisch oder athetoid, myodystisch.

3 Ataxietyp (ataxisch).

4 gemischt (gemischt) Laut Nelson (1978) betrug der Anteil des Auswurfs mit doppeltem Auswurf an den unteren Extremitäten 32%, der Anteil der Hemiplegie 29%, der Anteil der Quadriplegie 24%, der Anteil der Belastungsschwierigkeiten und des Ataxietyps nur 14%.

Die klinischen Manifestationen der Zerebralparese variieren, und die Schwere der Erkrankung variiert. Schwerwiegende Symptome treten in den Tagen nach der Geburt auf. Die Symptome sind Schwierigkeiten beim Saugen und Muskeln. Die meisten Fälle treten erst nach Monaten auf, wenn Familienmitglieder versuchen, sich zu erholen. Die wichtigsten klinischen Typen sind Die spezifische Leistung ist wie folgt.

Zerebraler Krampf

Spastische Diplegie des Gehirns kann die Extremitäten betreffen, die unteren Extremitäten sind schwerer, können unabhängig voneinander vorhanden sein, oder bei subependymaler Blutung oder Erweichung der weißen Substanz der lateralen Herzkammer ist die Inzidenz eng mit dem Grad der Frühgeburt verbunden, da Neugeborene eingesetzt werden Nach der Überwachung sank die Inzidenzrate signifikant, die genetischen Faktoren können nicht ignoriert werden, die Krankheit wurde erstmals von Ingram (1964) vorgeschlagen, und Litter (1862) schlug erstmals das Konzept einer hypoxisch-ischämischen Geburtsverletzung vor, die auch als Litter-Krankheit bekannt ist.

(1) Anfänglich ist die Muskelspannung verringert, der Sehnenreflex ist geschwächt und die Schwäche und Krämpfe treten nach einigen Monaten auf. Die unteren Gliedmaßen sind deutlicher als die oberen Gliedmaßen. Die Schwäche betrifft zuerst die Adduktoren, die Sehnenreflexe sind aktiv und die Beine der Kinder sind steif und unbeholfen. Wenn das Kind unter der Achselhöhle angehoben wird, gibt es keine Beinbewegung und das Bein ist immer noch gestreckt oder gebeugt. Die meisten Kinder haben eine Streckreaktion und das Kind hat ein spätes Kleinkind mit charakteristischer Haltung und Gang. Wenn die kleine Stufe leicht gebeugt ist, die Beine steifer sind, die Muskeln des Femuraddukts stark sind, die Waden gekreuzt sind, die Stufe gekrümmt ist (Kreuzgang), die Beugung des Fußes adduziert ist, die Ferse den Boden nicht berühren kann und die Beine jugendlich oder erwachsen sein können. Werden Sie dünn und kurz, keine offensichtliche Muskelatrophie, passive Bewegung der Gliedmaßen kann Dehnungs- und Beugungssteifheit spüren, die oberen Gliedmaßen sind leicht betroffen oder nicht müde, wie Klumpen und Steifheit der Finger, manche Patienten scheinen Schwäche und Lähmung zu haben, können darüber hinaus nach Gegenständen greifen Das Ziel, das Gesicht kann mit einem Lächeln gesehen werden, die Aussprache ist klar oder vage, ein Drittel der Kinder hat Anfälle, einige können Hand- und Fußhyperaktivität, unwillkürliche Bewegungen von Gesicht, Zunge und Hand, Ataxie und Muskelverspannungen haben.

(2) Skoliose ist sehr häufig, kann das Rückenmark, die Nervenwurzeln komprimieren oder die Atmung beeinträchtigen, Patienten lernen, sehr spät spontan zu urinieren, aber die Schließmuskelfunktion ist in der Regel nicht müde, der Subtyp des Sputums bilaterales Sputum kann mit mildem Kopf und Intelligenz assoziiert sein Niedrig

2. Hemiparese, Querschnittslähmung und Tetraplegie

(1) Angeborene infantile Hemiplegie: In der Regel beobachten Eltern nach der Geburt unterschiedliche körperliche Aktivitäten auf beiden Seiten des Kindes. Wenn Sie nur eine Hand zum Pflücken oder Greifen von Dingen verwenden, fällt dies häufig erst nach 4-6 auf. Erst wenn der Monat die Schwere des Problems erkannt hat, wird die untere Extremität in der Regel gefunden, wenn das Baby das Stehen oder Gehen lernt. Das Kind kann alleine sitzen und gehen, jedoch einige Monate später als das normale Baby. Die Untersuchung zeigt, dass der Sehnenreflex des Kindes in der Regel offensichtlich hyperaktiv ist Babinski-Zeichen (), die oberen Gliedmaßen sind gebeugt, adduziert und proniert, der Fuß ist clubfoot, einige Kinder haben möglicherweise sensorische Störungen und Sehstörungen, und diejenigen mit psychischen Störungen sind eher zerebral bilateral und bilateral Hemiplegie ist selten, es kann eine langsame Sprache geben, es sollte auf geistige Behinderung und bilaterale motorische Abnormalitäten geachtet werden, 35% bis 50% der Kinder können Krämpfe haben, einige Kinder halten ein Leben lang, können systemische Anfälle sein, häufige hemiplegische Nebenherde Sexuelle Anfälle, Todd-Paralyse nach Anfällen, Gastaut et al., Beschrieben das Hemiplegie-Hemiplegie-Syndrom. Nach Monaten oder Jahren leidet der Patient an Atrophie und progressiver Paralyse aufgrund einer verzögerten Entwicklung der Gliedmaßen und Muskeln der Hemiplegie.

(2) Erworbene infantile Hemiplegie: Hemiplegie, die bei normalen Säuglingen innerhalb von 3 bis 18 Monaten auftritt, normalerweise mit oder ohne Aphasie, häufig mit epileptischen Anfällen, kann nach Anfällen bewusstlos sein Bis zum Auftreten einer Hemiplegie ist die Sprachwiederherstellung relativ vollständig, die Fähigkeit, eine Ausbildung zu erhalten, kann in unterschiedlichem Maße eingeschränkt sein, der Grad der Wiederherstellung der motorischen Funktion ist nicht derselbe, wenn die Funktionsstörung schwerwiegender ist, kann es zu Hand- und Fußbewegungen, Tremor und Ataxie usw. kommen. .

(3) Paraplegie des Kindes (Paraplegie des Kindes): manifestiert sich als Muskelschwäche der unteren Extremitäten und sensorische Störungen, Sphinkterdysfunktion und sensorischer Verlust unterhalb des Rumpfniveaus deuten häufig auf Läsionen des Rückenmarks hin.

(4) Infantile Quadriplegie (infantile Quadriplegie): Der Unterschied zwischen den beiden Seiten des Krampfes besteht darin, dass letztere häufig eine Beteiligung der Markmuskulatur aufweisen und die geistige Behinderung schwerwiegender ist.

3. Angeborenes extrapyramidales Syndrom

Das kongenitale extrapyramidale Syndrom kann sich allmählich aus dem bilateralen Sputum der Zerebralparese entwickeln und je nach pathologischer Grundlage und Krankheitsverlauf in ein pränatal produzierendes extrapyramidales Syndrom und ein erworbenes oder postpartales Kegel unterteilt werden. Das In-vitro-Syndrom weist in der Regel im ersten Jahr nach der Geburt offensichtliche Symptome und Anzeichen auf, die letzteren treten später auf, einschließlich familiärer Akromegalie, Dystonie musculorum deformans und hereditärem Kleinhirn Arrhythmie usw., häufige Erkrankungen aufgrund schwerer Hypoxie während der Geburt, Polyzythämie mit Bilirubin-Enzephalopathie usw. Die häufigste Läsion im Gehirn ist das Putamen, das weiße marmorartige Erscheinungsbild der Verbindungsstelle von Thalamus und Großhirnrinde, das Verschwinden von Nervenzellen. Gliazellenhyperplasie und Markfaserkondensation.

(1) Doppelathetose (auch bekannt als Dyskinesie-Zerebralparese), ist die häufigste angeborene extrapyramidale Läsion, aufgrund von Hyperbilirubinämie, Rh-Faktor-Inkompatibilität, Mangel Eine hypoxische Enzephalopathie des Blutes usw., ein angeborener nicht hämolytischer Ikterus oder ein Mangel an Glucose-6-phosphatdehydrogenase können verursacht werden.

Patienten haben oft eine zufällige Kombination aus Tanz- und Hand- und Fußbewegungen oder anderen unwillkürlichen Bewegungen wie Dystonie, Ataxie, Myoklonus und Hemiplegie für Monate oder Jahre nach der Geburt. Alle Patienten mit bilateraler Akromegalie haben eine primäre autonome Dyskinesie und kein pyramidenförmiges Zeichen. Der Schweregrad der Erkrankung ist bei Säuglingen und Kindern mit Dyskinesie sehr unterschiedlich. Die abnormale Bewegung der milden Person kann mit Angstzuständen verwechselt werden. Die autonome Bewegung von schwerkranken Patienten kann zu starken unwillkürlichen Bewegungen führen. Einzelne Patienten entwickeln sich während der Pubertät oder im frühen Erwachsenenalter weiter. Sie sollten von erblichen Stoffwechsel- oder degenerativen Erkrankungen, extrapyramidalen Erkrankungen usw. und Patienten mit frühen Manifestationen eines niedrigen Muskeltonus unterschieden werden. Dann gibt es eine motorische Entwicklungsverzögerung, normalerweise bis zu 3 bis 5 Jahre alt, wenn man aufrecht geht oder nicht aufrecht steht. Die Sehnenreflexe sind meistens flexibel, haben keine sensorischen Störungen, können psychische Defekte oder sind völlig normal. Einige können eine höhere Ausbildung akzeptieren Einige Patienten haben die geistige Behinderung aufgrund von motorischen und sprachlichen Störungen falsch verstanden. Die Diagnose von CT / MRT ist von geringer Bedeutung. Einige haben eine leichte Hirnatrophie und Basalganglien werden klein, andere schwerwiegend. Ataxie bei Patienten mit lacunar Läsionen gesehen, es sei denn, Krampfanfälle, EEG ist in der Regel nicht hilfreich bei der Diagnose.

Mit dem Wachstum und der Entwicklung verbessern sich die Körperhaltung und die sportlichen Fähigkeiten des Patienten. Leichtgewichtige können bestimmte Berufe ausüben. Schwerwiegende Personen können selten selbständig Sport treiben. Sie können oft nicht selbständig leben. Einige haben berichtet, dass sie Physiotherapie und sensorisch-integrative Therapie ausprobiert haben. Solche Rehabilitationsmaßnahmen und das fortschreitende Fortschreiten der prozeduralen Bewegung können die neuromuskuläre Entwicklung fördern, haben jedoch nur geringe Auswirkungen.

(2) Bilirubin-Enzephalopathie (nuklearer Ikterus, Kernikterus): Eine schwere Neugeborenenerkrankung, die durch angeborene und / oder neonatale physikalische Faktoren gekennzeichnet ist, die durch Ikterus und eine große Anzahl von kernhaltigen roten Blutkörperchen im Blut hervorgerufen werden, ist eine extrapyramidale Erkrankung Die seltene Ursache, Serumbilirubingehalt> 25 mg / dl, führt normalerweise zu toxischen Wirkungen auf das Zentralnervensystem, die bei Säuglingen bei Azidose und Hypoxie oder sogar bei Serum neurologische Symptome, ein niedriges Geburtsgewicht oder eine transparente Membrankrankheit verursachen Sehr niedrige Bilirubinspiegel können auch eine Bilirubin-Enzephalopathie verursachen.

1 milder nuklearer Ikterus: kann auf verschiedene Blutgruppen zurückzuführen sein, die aus physiologischen und inkompatiblen Gründen auftreten, häufig 24 bis 36 Stunden nach der Geburt, Ikterus und Leber, Splenomegalie, nach dem vierten Tag ließ der Ikterus allmählich nach, ohne offensichtliche neurologische Symptome.

2 schwere Gelbsucht: Gelbsucht tritt schnell bei der Geburt oder einige Stunden nach der Geburt auf, häufig mit Leber-, Splenomegalie- und Herzerweiterung, mit Ödemen und Anämie, Haut- und Schleimhautblutungen usw .; 3 bis 5 Tage wird das Baby Burnout, Saugschwäche und Atembeschwerden können Erbrechen, Lethargie, Muskelsteifheit, Umkehrung des Winkelbogens, Aufschwung des Augapfels, Krampfanfälle und Blutergüsse sowie Tanz- oder Hand- und Fußbewegungen, Fingerbewegungen, Muskelverspannungen verursachen Obstruktion und andere extrapyramidale Symptome, einige Fälle können spastische Lähmungen aufweisen, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, die meisten Fälle können innerhalb weniger Tage bis 2 Wochen absterben, auch wenn das Kind oft überlebt hat, geistige Behinderung, Taubheit und Muskelverspannungen usw. Kann nicht sitzen, stehen und gehen, nach den Zähnen kann der Zahnschmelz grün pigmentiert sein, neonatale extrapyramidale Symptome mit beidseitiger Taubheit und Lähmung des oberen Sehvermögens, sollte die Möglichkeit einer Bilirubin-Enzephalopathie in Betracht ziehen.

3 Frühgeborene mit Ikterus als Folge eines physiologischen Ikterus: Die Symptome treten häufig 2 Tage nach der Geburt auf, erreichen ihren Höhepunkt nach 8 bis 10 Tagen. Sie können sich auch bis mehrere Wochen nach der Geburt verzögern und zeigen einen Mangel an Glucuronyltransferase und Hyperbilirubin Blut.

4 Laboruntersuchungen ergaben, dass im Blut viele kernhaltige rote Blutkörperchen, mäßige weiße Blutkörperchen, verringerte Blutplättchen und Hämoglobin, erhöhter Gesamtbilirubinwert im Serum, indirekte Reaktion des Bilirubin-Qualitätstests, starke Gallenflüssigkeit im Urin, positive Mutter- und Neugeborenenblutgruppe vorhanden waren Die Untersuchung ist hilfreich für die Diagnose, Rh- oder andere seltene Blutgruppenunverträglichkeit, direkten Anti-Human-Globulin-Test (), qualitativen Bilirubin-Direkttest (-), indirekten Test ().

4. Angeborene Ataxie

Angeborene Ataxien können das einzige Symptom einer neonatalen hypoxischen ischämischen Enzephalopathie sein. Die Ursache ist unbekannt. Sie können mit genetischen Faktoren, intrauteriner Quecksilbervergiftung und Strahlenexposition der Mutter 3 Monate vor der Schwangerschaft zusammenhängen. Kleinhirnverödung, angeborene Atrophie und Hypoplasie, das Gehirn kann geschädigt werden.

Das Kind zeigte anfangs einen verringerten Muskeltonus und verringerte Aktivität. Als das Kind aufwuchs, als der Körper und die Gliedmaßen Bewegungen wie Sitzen, Stehen und Gehen koordinieren sollten, trat eine offensichtliche Funktionsstörung des Kleinhirns auf, die durch Sitzinstabilität und Greifen nach dem Objekt gekennzeichnet war. Unkoordinierte Bewegungen, unbeholfener Gang und häufig Sturz, Gehen bei instabilem Oberkörper mit leicht rhythmischer Kopfbewegung ( Gang), Muskelkraft, Auswurfreflex, Sakralreflex oder Dehnbarkeit, keine Muskelatrophie In einigen Fällen kann sich die Ataxie mit Sehne, keine Verringerung des Muskeltonus, die als spastisch-ataxische Diplegie bezeichnet wird, mit dem Wachstum und der Entwicklung der Patienten verbessern. Ältere Kinder können den Gang des Kleinhirns und die Gliedmaßen sehen Ataxie, Nystagmus und inkohärente Aussprache müssen von Myoklonus, Chorea, Hand und Fuß, Dystonie und Tremor unterschieden werden.

5. schlaffe Lähmung

Die schlaffe Lähmung umfasst die folgenden Typen:

(1) Zerebrale Form von schlaffen Lähmungen: zuerst beschrieben von Foerster, genannt cerebrale atonische Diplegie, Haltungsreflex, Sputumreflexretention und motorische Entwicklung Die Hysterese sollte von der Lähmung des Rückenmarks und der peripheren Nerven sowie der angeborenen Muskeldystrophie unterschieden werden.

(2) Syndrom der infantilen spinalen Muskelatrophie: ist eine typische Störung der unteren Motoneuronen, auch als Werding-Hoffmann-Krankheit bekannt, die Mutter kann Kontraktionsreduktion während der Schwangerschaft fühlen, die meisten Kinder nach der Geburt Es manifestiert sich als offensichtliches motorisches Defizit oder als Fehlbildung der Gelenkbeugung bei der Geburt. Andere Arten von familiärer progressiver Muskelatrophie können in früher oder später Kindheit, Pubertät und im frühen Erwachsenenalter auftreten. Es manifestiert sich als Muskelschwäche, Muskelatrophie und Sehnenreflex verschwinden, aber keine sensorische Störung. Bei einer kleinen Anzahl von verdächtigen Säuglingen oder bei Muskelschwund im Kindesalter ergab die Nachbeobachtung, dass nicht durch körperliche Schwäche verursachte Liebesaktivitäten mit Polymyositis oder akuter idiopathischer Polyneuritis identifiziert werden müssen.

(3) Plexus brachialisparese (Plexus brachialisparese): ist eine häufige Komplikation von Zwillingen, weil die Hüften zuerst an der Schulter oder Schulter ziehen, wenn der Kopf zum ersten Mal freigelegt wird, sich im gezogenen Zustand befindet und in Kippstellung befindet, manchmal können Schäden auftreten Es gibt Berichte über lebenslange, kleine Gliedmaßen nach der Geburt, Skelettdysplasie, oberen Plexus brachialis (Hals 5 ~ 6) und unteren Plexus brachialis (Nervus cervicalis 7 ~ 8, Nervus thoracicus 1) Der obere Plexus brachialis ist mit 20-facher Wahrscheinlichkeit geschädigt als der untere Plexus brachialis, und manchmal ist der gesamte Plexus brachialis betroffen.

(4) Fazialisparese: ist eine häufige neonatale periphere Neuropathie, an der die einseitige Seite beteiligt ist. Die Zange des Gesichtsnervs wird durch die ferne Faser des Stielstiels verursacht, die durch Seitenverschluss und Saugschwäche gekennzeichnet ist. Es muss von der angeborenen bilateralen Lähmung (Möbius-Syndrom) unterschieden werden, die häufig mit einer externen Rektuslähmung einhergeht.

Untersuchung der Zerebralparese

1, Neugeborenen-Routine-Hämaturie-Untersuchung, biochemische Elektrolyt-Untersuchung.

2, Mutter und Neugeborene Blutgruppe Test, Bilirubin qualitativen Test, Serum Total Bilirubin Quantifizierung.

3, mütterliches pränatales Fruchtwassergen, Chromosom, immunologische Untersuchung.

4, cranial CT wird hauptsächlich verwendet, um das Vorhandensein oder Fehlen von organischen Läsionen und Läsionen zu identifizieren, häufige Anomalien umfassen ausgedehnte Hirnatrophie, Erweichung des Gehirns und Dysplasie der weißen Substanz, etc., in einigen Fällen kann verwendet werden, um die Ursache, wie angeborene Gehirnentwicklung vorzuschlagen Missbildungen, intrauterine Infektionen usw.

5, EEG, da Kinder mit Zerebralparese mehr Epilepsie haben, sollte routinemäßig ein EEG durchgeführt werden, um die Komplikation auszuschließen. Häufige Anomalien sind Verlangsamung der Hintergrundaktivität, begrenzte langsamwellige Herde oder epileptische Anfallsentladung.

6, IQ-Messung: Bewertung der Intelligenz und der sozialen Anpassung, um festzustellen, ob das Kind geistige Behinderung kombiniert hat.

7. Evozierte Potenziale: Kinder mit Verdacht auf Sehstörungen und Hörstörungen können visuell und akustisch evozierte Potenziale nutzen, um Störungen frühzeitig zu erkennen und rechtzeitig einzugreifen.

Diagnose von Zerebralparese

Diagnose

Derzeit mangelt es an spezifischen diagnostischen Indikatoren für Zerebralparese, die hauptsächlich auf klinischen Symptomen und Anzeichen beruhen. Die drei diagnostischen Kriterien, die in China (1988) entwickelt wurden, sind:

1 Im Säuglingsalter tritt eine zentrale Lähmung auf.

2 mit geistiger Behinderung, Krämpfen, abnormalem Verhalten, sensorischen Störungen und anderen Anomalien.

3 Mit Ausnahme der fortschreitenden Erkrankung, die durch zentralen Auswurf und normale Kinder mit vorübergehender Bewegungsentwicklung verursacht wird.

Wenn Sie eine der folgenden Erkrankungen haben, sollten Sie sich der Möglichkeit einer Zerebralparese bewusst sein:

1 Frühgeborene, Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht bei der Geburt, schwere Hypoxie bei der Geburt und Neugeborenen, Krämpfe, intrakranielle Blutungen und Bilirubin-Enzephalopathie.

2 geistige Behinderung, emotionale Instabilität und leicht in Panik zu geraten, etc., Sportbehinderung.

3 Es gibt Muskelverspannungen in den Gliedmaßen und im Rumpf und die typische Leistung des Auswurfs.

4 extrapyramidale Symptome mit bilateraler Taubheit und oberer Lähmung.

Differentialdiagnose

1. Akute disseminierte Myelitis

Der größte Teil der Krankheit tritt bei Erwachsenen im jungen und mittleren Alter auf. Die meisten Patienten haben Symptome oder Impfanamnese in den ersten Tagen oder 1 bis 2 Wochen. Erkältung, Überanstrengung, Trauma usw. sind häufig die Ursache der Krankheit. Der Ausbruch ist dringend, und die ersten Symptome sind meist doppelt. Die untere Extremität ist taub, schwach, der entsprechende Teil der Läsion ist schmerzhaft, und das Läsionssegment hat ein Verbandgefühl, das häufig innerhalb von 2 bis 3 Tagen einen Höhepunkt erreicht. Klinisch liegen die Gliedmaßen unterhalb des Läsionsniveaus und der sensorische Verlust und Schließmuskelstörungen sind die Hauptmerkmale. Die akute Phase kann ausgedrückt werden als Rückenmarksschock, es gibt viele autonome neurologische Störungen unterhalb der Schädigungsebene. Die Krankheit kann nach 3 bis 4 Wochen in die Genesungsphase eintreten. Die meisten erholen sich nach 3 bis 6 Monaten nach dem Beginn. Einige Fälle weisen unterschiedliche Grade von Folgen auf, aber viele sind nicht begleitet. Es gibt Krämpfe, unwillkürliche Bewegungen, psychische Störungen und Anfälle.

2, Optikusneuromyelitis

Das Krankheitsbeginnsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Die Häufigkeit von Erkrankungen unter 10 Jahren ist selten. Es handelt sich um einen Subtyp der Multiplen Sklerose. Es handelt sich um akute oder subakute Symptome. Das erste Symptom sind meist Rücken- oder Schulterschmerzen, gefolgt von partiellen oder partiellen Schmerzen Vollständige Schädigung des Rückenmarks vor oder nach Symptomen einer Verletzung des Rückenmarks kann eine Sehschärfe wie z. B. eine verminderte Sehkraft aufweisen. Der Zustand wird jedoch häufig gelindert und wiederholt, und andere multifokale Symptome wie z. B. Nystagmus können auch nacheinander auftreten. , Double Vision, Ataxie und so weiter.

3, Myasthenia gravis

Die Krankheit ist mehr als 20 bis 60 Jahre alt, das Kind ist seltener, der Beginn ist verdeckt, die ersten Symptome sind meist die Schwäche der Augenmuskulatur, einschließlich der Ptosis, eingeschränkte Augenbewegung und Doppelsicht, andere Skelettmuskeln können das auch Betroffene, wie Kaumuskulatur, Halsmuskulatur, Gesichtsmuskulatur, Sternocleidomastoidmuskulatur, Trapezmuskulatur und Extremitätenmuskulatur usw., können die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen, schwere Fälle werden gezwungen, im Bett zu bleiben, die oben genannten Symptome nehmen in der Regel nach Aktivitäten zu, können nach Ruhe unterschiedlich sein Der Grad der Linderung mit den Merkmalen Stagnation und Schwere, einige Fälle mit Thymus-Hypertrophie oder Thymom und einige andere Autoimmunerkrankungen wie Hyperthyreose.

4, periodische Lähmung

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine wiederkehrende schlaffe Paralyse der Skelettmuskulatur, die mehr als bei Jugendlichen auftritt und die sich nach dem mittleren Lebensalter allmählich verringert.Das Auftreten von Säuglingen und Kleinkindern ist äußerst selten, was durch Faktoren wie Überlastung, Ernährung, Erkältung, Angst usw. hervorgerufen werden kann. Mehr als der Rest nach einer Mahlzeit oder nach anstrengender Übung, der Beginn der Krankheit, meist aus den unteren Gliedmaßen, der Streckung und den oberen Gliedmaßen, bilaterale Symmetrie, das proximale Ende ist schwerer, der Angriff dauert in der Regel 6 bis 24 Stunden, die älteren Menschen können mehr als 1 Woche erreichen Unregelmäßige wiederkehrende Episoden, von denen die meisten Veränderungen des Kaliumspiegels im Blut (erhöht oder verringert), einige Fälle von Herzrhythmusstörungen, erhöhter Blutdruck und intermittierender Muskelkraft aufweisen, je nach Beginn, klinischen Anzeichen, Labortests und Familie Die Geschichte ist nicht schwer mit dieser Krankheit zu identifizieren.

5, progressive Muskeldystrophie

Eine Krankheit ist eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen, die ihren Ursprung in den Muskeln haben und zumeist familiär bedingt sind. Die klinischen Merkmale sind durch eine langsam fortschreitende fortschreitende Symmetrie, Muskelschwäche und Muskelatrophie gekennzeichnet. Alter, klinische Merkmale und erkrankte Muskelverteilung, aber im Allgemeinen häufiger bei Kindern und Jugendlichen, sichtbare "geflügelte Schulterblätter", "freie Schulter", "Wadenmuskelpseudohypertrophie", "Gowers" -Zeichen und andere charakteristische Leistungsmerkmale, mit Fortschreitende Symptome, Erkrankungsalter, klinische Merkmale und Familienanamnese können mit der Krankheit identifiziert werden.

6, akuter epiduraler Abszess

Die Krankheit ist auf eitrige Läsionen in anderen Körperteilen wie aufgeblähte Haut, eitrige Tonsillenläsionen usw. zurückzuführen, oder auf Infektionen in angrenzenden Geweben wie Akne, Auswurf oder perirenalem Abszess. Krankheitserreger erreichen die Dura durch Blut oder Gewebeausbreitung. Abszesse bilden sich im äußeren Fettgewebe und treten häufig einige Tage oder Wochen nach der Primärinfektion auf. Manchmal wird die Primärläsion vernachlässigt. Das erste Symptom sind starke Schmerzen im Rücken oder in beiden unteren Extremitäten. Fieber, allgemeine Schwäche, starke Empfindlichkeit und Schnarchen der Wirbelsäule im entsprechenden Teil der Läsion Bei nicht rechtzeitiger Behandlung kann es schnell zu einer Lähmung der unteren Extremitäten kommen. Die Laboruntersuchung zeigt einen leichten Anstieg des Leukozytengehalts der zerebrospinalen Flüssigkeit und einen signifikanten Anstieg des Proteingehalts, Verstopfung der Wirbelsäule, peripheres Blut. Erhöhte Leukozyten, CT und MRT helfen ebenfalls bei der Identifizierung.

7, Greene-Barre-Syndrom

Die meisten Symptome einer Infektion der oberen Atemwege oder des Verdauungstrakts 1 bis 4 Wochen vor dem Beginn haben eine geringe Anzahl von Patienten eine Impfanamnese, meist mit einer Symmetrieschwäche der Gliedmaßen als erstem Symptom, die sich vom distalen zum proximalen Ende oder umgekehrt oder gleichzeitig entwickeln kann Betroffen, und kann den Rumpf betreffen, schwere Fälle können Atemmuskeln und Atemlähmung betreffen, Auswurf ist schlaff, schwere Fälle von Muskelatrophie am distalen Ende der Extremität, kann von Parästhesien des distalen Teils der Extremität und handschuhartigen, sockenartigen Gefühls begleitet sein Abgenommen, die Läsionen sind umfangreicher, Schädelnervenschäden sind häufiger bei Erwachsenen mit bilateralem Auswurf, häufiger bei Kindern mit Marklähmung, aber auch Augenbewegungen, sublinguale und trigeminale Nervenlähmung, können mehr Schweiß haben, Hautrötung Symptome von autonomen Nervenschäden wie Schwellung der Hände und Füße und Ernährungsstörungen, die Symptome schnell fortschreiten, etwa die Hälfte der Fälle erreichen einen Höhepunkt innerhalb einer Woche, die längste kann 8 Wochen erreichen, in der Regel nach 1 bis 4 Wochen der Symptomstabilisierung wieder aufzunehmen, zeigt Liquoruntersuchung Protein Als Phänomen der Zelltrennung ist die Prognose in der Regel besser.

8, kleine Chorea

Zusätzlich zu einigen Fällen von akutem Auftreten von geistiger Reizung tritt der Beginn meist langsam ein, der Beginn meist im Alter zwischen 5 und 15 Jahren. Sowohl mentale Stimulation als auch Schwangerschaft können induziert werden. Klinisch, unregelmäßig, nicht repetitiv und ungewiss. Die plötzliche unaufhörliche tanzartige unwillkürliche Bewegung ist durch das Auftreten von Gesicht, oberen Gliedmaßen und Rumpf gekennzeichnet, aber die Bewegung der unteren Gliedmaßen ist geringer, die unwillkürlichen Bewegungen von Gesicht und Rumpf sind beide bilateral und die unwillkürlichen Bewegungen sind in der emotionalen Belastung. Intensiviert, verschwand während des Schlafes, gelegentliche Bewegung zeigte Ataxie, oft begleitet von emotionaler Instabilität, abgelenkter Aufmerksamkeit, Schreien und Lachen und anderen mentalen Symptomen, schwere Fälle können Illusionen haben, sogar Lähmungen und Manie, die Krankheit und Zerebralparese Tanz Es gibt viele Ähnlichkeiten bei den klinischen Manifestationen des Xudong-Krankheitstyps, aber die Krankheit zeigt häufig verschiedene rheumatische Fiebermanifestationen vor, während oder nach der Krankheit, die identifiziert werden können.

9. Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks

Es handelt sich um eine degenerative Erkrankung des Nervensystems, die durch einen Vitamin Blz-Mangel verursacht wird, der im Verlauf einer Erkrankung mittleren Alters subakuter oder chronischer ist und klinisch durch einen tiefen sensorischen Verlust, eine sensorische Ataxie und eine spastische Lähmung gekennzeichnet ist, die häufig von Sexuelle Sensibilitätsstörungen: Die meisten Patienten leiden vor dem Auftreten neurologischer Symptome an Burnout, Müdigkeit, Glossitis, Durchfall und anderen Symptomen. Die frühesten neurologischen Symptome sind Anomalien an den Extremitäten der Extremitäten, wie Kribbeln, Taubheitsgefühl und Brennen usw., die meist andauern. Und Symmetrie, oft von den Zehen allmählich mit den oberen Gliedmaßen, kann die distalen Gliedmaßen der handschuhartigen, sockenartigen Gefühle nachlassen, mit dem Fortschreiten der Krankheit erscheinen allmählich Schwäche der unteren Gliedmaßen, Steifheit, Gehstabilität, wie das Betreten von Baumwolle, wie Pyramidenbündel Bei starker Schädigung erhöht sich die Muskelspannung der unteren Extremitäten, bei starker Degeneration des hinteren oder (und) peripheren Nervs verringert sich die Muskelspannung, der Sehnenreflex ist geschwächt, das Pyramidenbahnzeichen und der pathologische Reflex sind positiv und der Blasenschließmuskel ist häufig begleitet. Es gibt Reizungen, Schläfrigkeit, Verdacht, emotionale Instabilität und andere psychische Symptome, oder geistiger Verfall oder sogar Demenz, Serum Vitamin B12 verringert, fand Schilling-Test Dimension Defekte Pixel B12-Absorption.

10, multiple Neuropathie

Die klinischen Manifestationen der Erkrankung sind durch eine Extremitätensymmetrie der peripheren Sinnesstörung, eine Störung des unteren Motoneurons und eine autonome Dysfunktion gekennzeichnet. Aufgrund unterschiedlicher Ätiologie kann der Beginn akute, subakute, chronische, rezidivierende und verschiedene Funktionen haben. Der Grad der Schädigung ist ebenfalls unterschiedlich: Das Ende der Extremität ist handschuhartig, die wundartige Form ist tief und flach und die Symmetrie des unteren Motoneurons ist am distalen Ende der Extremität vorhanden. Das distale Ende ist schwerer als das proximale Ende und kann von Muskelatrophie und reduziertem Sehnenreflex begleitet sein. Der Patient hat auch verschiedene Manifestationen einer autonomen Nervenbeteiligung wie Erkältung am distalen Ende der Extremität, trockene Haut, Abschuppung, Schwitzen usw. Der Patient leidet offensichtlich an Diabetes, Vergiftung, Einnahme von Furan und Isoniazid, Urämie, Schwangerschaft, Operation. Nach chronischen Magen-Darm-Erkrankungen, bösartigen Tumoren, Bindegewebserkrankungen und Impfanamnese ist es nicht schwierig, diese Krankheit gemäß ihrer Krankengeschichte und typischen klinischen Manifestationen zu identifizieren.

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