Rechtsventrikulärer Doppelauslass

Einführung in den Doppelausgang des rechten Ventrikels Die Bedeutung des Doppelauslasses des rechten Ventrikels geht vom rechten Ventrikel sowohl in der Aorta als auch in der Pulmonalarterie aus, oder der Großteil der einen Aorta und der anderen großen Arterie entspringt im rechten Ventrikel, und der ventrikuläre Septumdefekt ist der einzige Auslass des linken Ventrikels. Der Ventrikelseptumdefekt ist in der Regel größer als der Aortendurchmesser. In nur 10% der Fälle ist der Ventrikelseptumdefekt kleiner als die Aortenöffnung. Ca. Die Lokalisation befindet sich in der Mitte der Aorta und der Lungenarterienöffnung. In einigen Fällen befindet sich der Ventrikelseptumdefekt im mittleren und unteren Teil des Ventrikelseptums und ist weit von der Aortenöffnung entfernt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akutes Atemnotsyndrom, Pneumothorax, Emphysem, Atelektase, Pneumonie, Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Hirninfarkt, Chylothorax

Rechtsventrikuläre Doppelausgangsursache

Ursache:

Die hämodynamischen Veränderungen im Doppelausgang des rechten Ventrikels werden hauptsächlich durch den Ort und die Größe des Ventrikelseptumdefekts und die Kombination von Lungenstenose und Ausmaß bestimmt. Wenn der Ventrikelseptumdefekt unter der Aortenklappe ohne Lungenstenose lokalisiert ist, ist der linksventrikuläre Blutfluss groß. Ein Teil des Defekts tritt direkt in die Aorta ein, während der rechte Ventrikel hauptsächlich in die Lungenarterie eintritt und der Lungenblutfluss zunimmt. Der klinische und einfache Ventrikelseptumdefekt ähnelt der pulmonalen Lungenhypertonie Das Blut tritt hauptsächlich durch den Defekt in die Lungenarterie ein, während der rechte Ventrikel hauptsächlich in die Aorta eintritt. Die klinischen und vollständigen Aortenluxationen ähneln dem Ventrikelseptumdefekt. Es besteht eine Lungenstauung und eine schwere Purpura. Der Ventrikelseptumdefekt ist groß und der linke Ventrikel ist unbehindert. Der rechtsventrikuläre Druck ist gleich, der ventrikuläre Septumdefekt ist klein, der linke Ventrikel ist verstopft, der linke und rechte Ventrikel weisen ein Druckgefälle auf, der linksventrikuläre Druck ist höher als der rechte Ventrikel, unabhängig von der Lage und Größe des ventrikulären Septumdefekts, wenn eine Lungenstenose vorliegt, klinisch Ähnlich wie bei der schweren Fallot-Tetralogie kommt es zu Lungenischämie und schwerer Purpura.

Verhinderung des doppelten Austritts der rechten Herzkammer

Die rechtsventrikuläre Doppelstreckungschirurgie weist immer noch eine hohe Sterblichkeitsrate auf. Das Hauptproblem besteht darin, dass die schwere Lungengefäßobstruktionskrankheit, die unbefriedigende Lungenarterienstenose und die kombinierte Fehlbildung mit schweren hämodynamischen Effekten nicht zufriedenstellend korrigiert oder korrigiert wurden. Es wird angenommen, dass der pulmonale Gefäßwiderstand von Patienten mit doppeltem Ausgang der rechten Herzkammer 800 dyn, S, cm-5 und Lungenzirkulation und systemischem Blutfluss übersteigt Der Vergleich ist kleiner als 1: 3 und bei Patienten mit Lungenstenose wird das Verhältnis von rechtsventrikulärem Druck zu linksventrikulärem Druck am Ende der Operation gemessen.Wenn das Verhältnis des Drucks größer als 0,75 ist, ist die operative Sterblichkeit hoch und die häufigste Todesursache das Herz. Versagen, niedriges Herzleistungssyndrom, hämorrhagisches Lungenödem, Arrhythmie, kompletter atrioventrikulärer Block, Atemstillstand und Infektion.

Komplikationen mit rechtsventrikulärem Doppelausgang Komplikationen, akutes Atemnotsyndrom, Pneumothorax, Emphysem, Atelektase, Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Hirninfarkt, Chylothorax

Die Krankheit ist häufig mit anderen Missbildungen verbunden, einschließlich Pulmonalklappen- oder Trichterstenose, Aortenstenose, Atrioventrikulärklappenmissbildung, ventrikulärer Dysplasie, Vorhofseptumdefekt, abnormaler Koronaröffnung.

Die Komplikationen dieser Krankheit sind wie folgt:

1. Schwere Lungenkomplikationen mit akutem Atemnotsyndrom

Akutes Atemnotsyndrom: Zusätzlich zu den primären Symptomen wie Trauma, Infektion, Vergiftung und anderen Symptomen und Anzeichen, die sich hauptsächlich als plötzliches, fortschreitendes Atemnot, Atemnot, Zyanose, häufig begleitet von Reizbarkeit, ängstlichem Ausdruck, Schwitzen, manifestieren Die Eigenschaften von Atemnot können durch die übliche Therapie nicht verbessert werden, und sie können auch nicht durch andere primäre kardiopulmonale Erkrankungen (wie Pneumothorax, Emphysem, Atelektase, Pneumonie, Herzinsuffizienz) erklärt werden.

2, systemische Infektion: systemische oder pulmonale Infektion nach längerer künstlicher Beatmung.

3, Herzrhythmusstörungen.

4, Hirninfarkt.

5. VSD-Restleckage.

6, Körper Lungenarterienshunt.

7, Obstruktion der oberen Hohlvene.

Andere wichtige Komplikationen sind Tracheotomie, verzögerter Brustverschluss, verzögerte Wundheilung, Chylothorax und Hämolyse.

Rechtsventrikuläre Doppelausgangssymptome Häufige Symptome Herzfehlbildung Dyspnoe purpura Finger (Zehen) Große Arterienluxation Pulmonalarterienstenose Ventrikulärer Septumdefekt Herzinsuffizienz Ventrikuläre Hypertrophie

Die klinischen Manifestationen des Doppelauslasses der rechten Herzkammer variieren in Abhängigkeit von der Art der Läsion, der Größe des Ventrikelseptumdefekts und seiner Beziehung zur Aorta, Lungenarterie, durch den Ventrikelseptumdefekt, die linksventrikuläre Blutflussrichtung, den Lungenkreislauf und ob er von anderen Herzfehlbildungen begleitet ist. Unabhängig von der Art der Läsion zeigt das kranke Kind jedoch Symptome in der frühen postnatalen Phase (im Durchschnitt 2 Monate im Alter von 1 Tag bis 4 Jahren). Die häufigsten sind Purpura und Herzinsuffizienz, die schwerkranken Neugeborenen hingegen nicht. Nach der Behandlung, dem frühen Tod und einer radikalen Operation innerhalb von 2 Monaten nach der Geburt lag die chirurgische Sterblichkeitsrate bei bis zu 50%. Daher ist es in den letzten Jahren häufig erforderlich, palliative Operationen wie den Lungenarterienbypass oder den Körper-Lungen-Bypass durchzuführen, um das Leben zu verlängern 2 Die operative Sterblichkeitsrate radikaler Operationen bei Kindern im Alter von ca. 10 Jahren wurde auf ca. 10% gesenkt. Je nach Art der Läsion variieren Röntgen-, EKG- und Herzkatheteruntersuchungen stark. Segmentale Echokardiographie und Herzangiographie sind am zuverlässigsten. Diagnosemethoden, die beide zeigen können, dass der Aortenfortschritt und die Lungenarterie im rechten Ventrikel, den vorderen Klappenlappen und der Aorta ihren Ursprung haben Kann nicht zwischen den Lappen verbunden ist, und kann jede Position der Aorta, Arteria pulmonalis Öffnung, ventrikulärer Septumdefekt Position und Größe anzuzeigen, und mit Herzfehler, wie beispielsweise pulmonale Stenose, Mitralklappe Spalt dergleichen.

(1) Doppelter Auslass des rechten Ventrikels, gleichmäßiger atrioventrikulärer, rechter Aorta mit aortenventrikulärem Septumdefekt ohne Lungenstenose ist der häufigste Typ, klinische Manifestationen und großer ventrikulärer Septumdefekt mit pulmonaler Hypertonie sind ähnlich und zeigen häufig einen pulmonalen Blutfluss Erhöhte rezidivierende Infektionen der Atemwege, Lungenentzündung, Verkürzung und Herzinsuffizienz, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs: erhöhter Herzschatten und Lungenstau, Elektrokardiogramm: rechtsventrikuläre Hypertrophie, Blockade der Innenleitung, Katheterisierung des rechten Herzens: linke und rechte Ventrikel Druck und Hauptdruck der Lungenarterie sind ähnlich, der Lungengefäßwiderstand ist erhöht, aufgrund des linksventrikulären Auswurfs durch den Ventrikelseptumdefekt in den rechten Ventrikel und der erhöhten Sauerstoffsättigung der Aorta, selektive rechtsventrikulographische Untersuchung: sichtbare Hauptdruckarterie, Lungenarterie gleichzeitig Entwicklung.

(2) Doppelter Auslass der rechten Herzkammer, gleichmäßiger atrioventrikulärer, rechter Aorta, aortaler Ventrikelseptumdefekt, klinische Manifestationen einer Lungenstenose ähnlich der schweren Fallot-Tetralogie mit Purpura, Auswurf, Keule (Zehe) Und hypoxische Episoden, Röntgenbilder der Brust: Lungenischämie, Elektrokardiogramm: linker, rechter Vorhof, rechtsventrikuläre Hypertrophie, rechtsherzkatheter: gekennzeichnet durch linksventrikuläre Ejektion durch den ventrikulären Septumdefekt zum rechten Ventrikel und anschließendem Wiedereintritt Die Aorta, also die rechtsventrikuläre Sauerstoffsättigung, ist höher als das rechte Atrium, die selektive rechtsventrikulographische Untersuchung: Sie sehen gleichzeitig die Entwicklung des rechten Ventrikels, der Aorta, der Lungenarterie und / oder die rechtsventrikuläre Trichter- und / oder Lungenstenose.

(3) Doppelter Auslass der rechten Herzkammer, gleichmäßige Atrioventrikel, rechte Aorta mit Lungenklappenventrikelseptumdefekt, mit oder ohne Lungenstenose, klinische Manifestationen der Purpura bei Säuglingen, Atemnot und Herzinsuffizienz, Wachstumsverzögerung, Keulen (Zehen), Röntgenaufnahme der Brust: Lungenstauung und vergrößertes Herz, EKG: Abweichung der rechten Achse, rechtsventrikuläre Hypertrophie, Katheterisierung des rechten Herzens: links- und rechtsventrikulärer Druck ähnlich dem Hauptdruck, Druck der Lungenarterie, rechter Vorhof, Rechtsventrikuläre und pulmonalarterielle Sauerstoffsättigung erhöht, selektive Rechtsventrikulographie: Rechtsventrikel, Aorta, Pulmonalarterienentwicklung gleichzeitig.

(D) Rechtsventrikeldoppelausgang, die Kammer steht im Einklang mit den beiden Aortenöffnungen in Bezug auf die Aorta mit Ventrikelseptumdefekt und die Lungenarterienöffnung, der Ventrikelseptumdefekt ist größer und befindet sich unter der Öffnung der beiden Aorten, den klinischen Manifestationen und der Aortenklappe Ventrikulärer Septumdefekt ist ähnlich, große Flussrate, milde Purpura oder Herzinsuffizienz, Röntgenaufnahme der Brust: Erhöhter Lungenblutfluss, vergrößerter Herzschatten, EKG-Untersuchung: Doppelventrikuläre Hypertrophie, Rechtsherzkatheterisierung: Rechtsventrikulärer Druck ähnelt dem systemischen arteriellen Druck Erhöhte Blutsauerstoffsättigung im rechten Ventrikel, selektive rechte Ventrikulographie: gleichzeitige Entwicklung von Aorta und Lungenarterie, ventrikulärer Septumdefekt unter den beiden großen Arterien.

(5) Doppelter Auslass des rechten Ventrikels, die Kammer stimmt mit dem Ventrikelseptumdefekt und der Aortenöffnung der Aorta und der Lungenarterienöffnung überein. Der Ventrikelseptumdefekt befindet sich unter dem Kegel und der Typ des gemeinsamen atrioventrikulären Kanals unter der Trikuspidalklappe oder Befindet sich in der Spitze der Spitze, klinische Manifestationen von großen ventrikulären Septumdefekten und pulmonalen Hypertonie-Symptomen, Röntgenaufnahme der Brust: Lungenstauung, erhöhter Herzschatten, Elektrokardiogramm: links- und rechtsventrikuläre Hypertrophie, rechtsventrikuläre Herzkatheterisierung: rechtsventrikuläre Sauerstoffsättigung Erhöhte, selektive rechtsventrikuläre Angiographie: Zeigt die Position der beiden großen Arterien, die gleichzeitig ventrikuläre Septumdefekte entwickeln und anzeigen.

(6) Doppelter Auslass der rechten Herzkammer, uneinheitlich atrioventrikulär, häufig mit Lungenstenose und rechtem Herzen, ventrikulärer Septumdefekt, der sich meist unter den klinischen Manifestationen der Purpura der Pulmonalklappe im Kindesalter befindet, Hypoxie, Röntgenaufnahme der Brust: zeigt das Herz und die inneren Organe Position oder inverse Position, Elektrokardiogramm-Untersuchung: links- und rechtsventrikuläre Hypertrophie, rechtsventrikuläre Herzkatheterisierung und Angiographie: links- und rechtsventrikulärer Druck sind ähnlich, der Katheter lässt sich nicht leicht in die Lungenarterie einführen, aber die Sauerstoffsättigung der Lunge ist erhöht und der Druck ist verringert, Angiographie sieht zwei Die Aorta stammt aus dem rechten Ventrikel und der Ventrikelseptumdefekt befindet sich unterhalb des supraorbitalen Beutels und hat eine Verengung der Pulmonalklappe.

Pathologische Veränderung

Die hämodynamischen Veränderungen im Doppelausgang des rechten Ventrikels werden hauptsächlich durch den Ort und die Größe des Ventrikelseptumdefekts und die Kombination von Lungenstenose und Ausmaß bestimmt. Wenn der Ventrikelseptumdefekt unter der Aortenklappe ohne Lungenstenose lokalisiert ist, ist der linksventrikuläre Blutfluss groß. Ein Teil des Defekts tritt direkt in die Aorta ein, während der rechte Ventrikel hauptsächlich in die Lungenarterie eintritt und der Lungenblutfluss zunimmt. Der klinische und einfache Ventrikelseptumdefekt ähnelt der pulmonalen Lungenhypertonie. Befindet sich der Ventrikelseptumdefekt unter der Lungenklappe ohne Lungenstenose, so ist der linke Ventrikel Das Blut tritt hauptsächlich durch den Defekt in die Lungenarterie ein, während der rechte Ventrikel hauptsächlich in die Aorta eintritt. Die klinischen und vollständigen Aortenluxationen ähneln dem Ventrikelseptumdefekt. Es besteht eine Lungenstauung und eine schwere Purpura. Der Ventrikelseptumdefekt ist groß und der linke Ventrikel ist unbehindert. Der rechtsventrikuläre Druck ist gleich, der ventrikuläre Septumdefekt ist klein, der linke Ventrikel ist verstopft, der linke und rechte Ventrikel weisen ein Druckgefälle auf, der linksventrikuläre Druck ist höher als der rechte Ventrikel, unabhängig von der Lage und Größe des ventrikulären Septumdefekts, wenn eine Lungenstenose vorliegt, klinisch Ähnlich wie bei der schweren Fallot-Tetralogie kommt es zu Lungenischämie und schwerer Purpura.

Das Typisierungsverfahren mit doppeltem Auslass für die rechte Herzkammer Viele Lev, Kirklin et al., Aus chirurgischer Sicht, lauten gemäß der Beziehung zwischen der anatomischen Position des ventrikulären Septumdefekts und dem arteriellen Rumpf wie folgt:

(1) aortaler Ventrikelseptumdefekt; (2) ventrikulärer Septumdefekt der Pulmonalklappe; (3) ventrikulärer Septumdefekt, der mit der Öffnung der beiden Arterien zusammenhängt; (4) ventrikulärer Septumdefekt, der nicht mit der Öffnung der beiden Hauptarterien zusammenhängt.

Ich rechts Ventrikel Doppelausgang, ist die Raumbeziehung konsistent

Aortenventrikulärer Septumdefekt

Mit Lungenstenose;

Keine Lungenarterienstenose.

2. Lungenventrikulärer Septumdefekt

Mit Lungenstenose;

Keine Lungenarterienstenose.

3. Ventrikulärer Septumdefekt, der mit zwei Hauptarterienöffnungen verbunden ist

Lungenarterienstenose

Keine Lungenstenose

4. Ventrikulärer Septumdefekt, der nicht mit der Öffnung der beiden Hauptarterien zusammenhängt

Mit Lungenstenose;

Keine Lungenarterienstenose.

II rechter Ventrikel doppelter Ausgang, inkonsistente Beziehung zwischen Räumen

Aortenventrikulärer Septumdefekt

Keine oder Lungenstenose.

2. Lungenventrikulärer Septumdefekt

Keine oder Lungenstenose.

3. Ventrikulärer Septumdefekt, der mit zwei Hauptarterienöffnungen verbunden ist

Keine oder Lungenstenose

4. Ventrikulärer Septumdefekt, der nicht mit der Öffnung der beiden Hauptarterien zusammenhängt

Keine oder Lungenstenose.

III Andere komplexe Arten

Komplette venöse venöse Drainage, kompletter Zugang zum gemeinsamen Atrioventrikel, Mitralatresie oder Stenose, Aortenstenose oder Hypoplasie.

Doppelter rechtsventrikulärer Ausgang

Geschichte

Klinische Manifestationen hängen von der Beziehung zwischen Aorten- und Lungenöffnungs- und Ventrikelseptumdefekt ab. Achten Sie auf das Vorhandensein oder Fehlen von Lungenstenose, Trichter- und Lungenstenose, ähnlich der Fallot-Tetralogie, kann hypoxische Ohnmacht, Krämpfe und Symptome aufweisen Fingerzehe, keine Lungenarterienstenose, erhöhtes Lungenblut, anfällig für pulmonale Hypertonie, ähnlich wie bei einem großen ventrikulären Septumdefekt.

2. Körperliche Untersuchung

Die vordere Region der vorderen Region, der linke sternale Rand 3,4 Interkostal raues systolisches Rauschen, begleitet von Tremor, der zweite Ton der Lungenarterie reduziert oder verschwunden.

3. EKG

Patienten ohne Lungenstenose, rechtsventrikuläre Hypertrophie, linksventrikuläre Hypertrophie, verlängertes PR-Intervall, gemeinsamer Innenleitungsblock, mit Lungenstenose, rechtsatrialer Hypertrophie und rechtsventrikulärer Hypertrophie sowie Innenleitungsblock Es gibt linksventrikuläre Hypertrophie und verlängertes PR-Intervall.

4. Röntgeninspektion

Im Allgemeinen ist der Herzschatten vergrößert, der linke 4. Bogen ist verlängert und die Lungenarterienstenose ist verringert. Der Lungenblutfluss ist verringert, ähnlich wie bei Fallot-Tetralogie. Bei Patienten ohne Lungenstenose ist der Lungenblutfluss erhöht, ähnlich wie bei einem gigantischen ventrikulären Septumdefekt mit pulmonaler Hypertonie.

5. Herzkatheterisierung und Rechtsherzkatheterisierung

Bei Patienten ohne Lungenstenose ist der links- und rechtsventrikuläre Druck gleich, aber der ventrikuläre Septumdefekt ist gering, der linksventrikuläre Druck ist höher als der Druck von Ventrikel und Lungenarterie, die Stenose der Lungenarterie, der Druck der Lungenarterie ist niedriger und der rechtsventrikuläre Sauerstoffsättigung ist höher als der rechte Vorhof. Rechtsventrikuläre Angiographie, gleichzeitig Entwicklung der Lungenarterie.

6. Echokardiographie

Die Aorta ist dargestellt, die Lungenarterie stammt aus dem rechten Ventrikel oder eine Aorta stammt aus dem rechten Ventrikel und die andere Aorta stammt zu 90% aus dem rechten Ventrikel Die Aorta befindet sich in derselben Ebene wie die Lungenarterie Die Aortenklappe und die Mitralklappe haben keine Faserverbindung.

Diagnose der Rechtsventrikeldoppelausgangsdiagnose

Differentialdiagnose

In Bezug auf die Pathogenese beruht DORV auf einer abnormalen Entwicklung des Gelenkkegels und stellt eine Übergangserkrankung zwischen der Tetralogie von Fallot und der vollständigen Transposition der großen Arterien dar. Daher sollte es klinisch mit der Tetralogie von Fallot und der vollständigen Transposition der großen Arterien in Verbindung gebracht werden. Identifizierung:

1, Tetralogie von Fallot

Die Diagnose der Fallot-Tetralogie beschränkt sich auf die vier von Fallot vorgeschlagenen pathologischen Anatomien:

1 Lungenarterienstenose.

2 hochventrikulärer Septumdefekt.

3 Aorta reitet über.

4 rechtsventrikuläre Hypertrophie, nachdem viele Experten untersucht hatten, wurde die Konnotation der pathologischen Anatomie vertieft, und die pathologische Anatomie des Vierfachsyndroms wurde als eine Herzfehlbildung definiert, die sich aus einem charakteristischen ventrikulären Septumdefekt und einer Lungenstenose zusammensetzt, und der ventrikuläre Septumdefekt war groß, ungefähr gleich Aortenöffnung, befindet sich unter der Aorta, häufiger einfache Ventrikelseptumdefekt, Lungenstenose hat Trichterstenose, es kann andere Teile der Stenose sein, der Aortenteil stammt aus der rechten Ventrikel, aber die Mitralklappe und Aorta Es besteht eine Faserkontinuität zwischen den Blütenblättern sowie eine rechtsventrikuläre Hypertrophie.

Allgemein manifestiert als frühe Zyanose, schlechte Atmungsausdauer, Auswurf, systolisches Auswurfgeräusch an der linken Brustgrenze und zweiter Herzton im Bereich der Lungenarterie, Anzahl roter Blutkörperchen, erhöhter Hämoglobinwert und Hämatokritwert, verminderte arterielle Sauerstoffsättigung, Herz Es hat eine stiefelartige Form, eine kleine Gefäßstruktur in der Lunge und ein Echokardiogramm, das einen Aortenrücken und einen ventrikulären Septumdefekt zeigt.

2, vollständige Transposition der großen Arterien

Eine vollständige Aortenluxation bezieht sich auf die Verlagerung der beiden Aorten, die Aorta erhält venöses Blut aus dem rechten Ventrikel und die Lungenarterie erhält Sauerstoff aus den Lungenvenen des linken Ventrikels, wodurch zwei isolierte Kreislaufsysteme, das rechte Atrium, gebildet werden. rechter Ventrikel Aorta ganzer Körper Vene des Körpers rechter Vorhof ist ein Zyklus, linker Vorhof linker Ventrikel Pulmonalarterie Lunge Pulmonalvene linker Vorhof ist ein anderes Kreislaufsystem, die meisten Patienten sterben in der Neugeborenenperiode, überlebende Patienten Alle sind mit anderen Missbildungen verbunden, einschließlich: Vorhofseptumdefekt, ventrikulärer Septumdefekt, offener Ductus Arteriosus, Lungenstenose, Aortenkoarktation usw., klinische Manifestationen von Dyspnoe, Purpura, fortschreitender Herzvergrößerung und frühem Herzversagen. Aufgrund der unterschiedlichen Fehlbildungen sind der Grad der Lungenstauung und die Durchblutung des Lungenkreislaufs unterschiedlich, und die Symptome und der Zeitpunkt des Auftretens sind unterschiedlich Die Kontrastmittelaufnahme wird nur bei Verdacht auf multiple ventrikuläre Dysplasie oder wenn die Anatomie des Aortenbogens geklärt werden muss.

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