Tynd underkrop

Introduktion Nederste kropsvægttab henviser til de kliniske symptomer på lavere kropsvægttab forårsaget af sygdomme såsom progressiv lipodystrofi. Det er et af de kliniske symptomer på progressiv lipodystrofi. Progressiv lipodystrofi (også kendt som underernæring i hoved- og brystfedt; Simons sygdom; Seip-Laurence-syndrom). Det er et sjældent klinisk og histologisk træk ved det autonome nervesystem sygdom, der er karakteriseret ved metaboliske sygdomme i fedtvæv.Det er karakteriseret ved en langsom, progressiv bilateral fordeling med en i det væsentlige symmetrisk grænse, atrofi eller forsvinden af ​​subkutant fedtvæv, undertiden kombineret med begrænset fedtvævshyperplasi, hypertrofi. På grund af spektret af fedtatrofi kan det opdeles i lokaliseret lipodystrofi (Simons sygdom eller underernæring i hoved- og brystfedt) og systemisk lipodystrofi (Seip-Laurence syndrom).

Årsag til sygdom

Etiologien af ​​denne sygdom er uklar, mere almindelig hos kvinder, mere end 5 til 10 år gammel før og efter begyndelsen, ofte symmetrisk distribution, langsom fremgang. Styrk øvelsen, spis mere frugt og grøntsager for at supplere vitaminer for at lette genopretningen af ​​denne sygdom. Det betragtes generelt som en unormal sygdom i fedtmetabolisme forbundet med autonome nerver.

patogenese

Hovedsagelig relateret til hypothalamiske læsioner og post-ganglionisk sympatisk neuropati forbundet med rygmarvene. Hypothalamus spiller en regulerende rolle i gonadotropiner, skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner og andre endokrine kirtler og har et anatomisk tæt forhold til post-ganglioniske sympatiske nervefibre. Der ser ud til at være en grænse mellem den dystrofiske zone for fedtvævsforsvinden og den normale zone eller den fede zone. Denne grænse har et bestemt forhold til rygmarvssegmentet. Normalt er kroppen opdelt i to dele, overkroppen og den nedre krop, med taljen 1 til 2 som grænsen.

En anden undersøgelse antyder, at de hypothalamiske og hypofyse-komponenter udgør et metabolisk reguleringssystem. Fedtets forsvinden og fremme af den fedtoverførselsfaktor, der produceres af systemet, kan have en historie med akut feber og endokrine defekter, såsom hypertyreoidisme, hypopituitarisme og Encephalitis osv., Mentale skadefaktorer, tidlig menstruation og graviditet kan være incitamenter.Det nuværende syn på genetiske faktorer har ikke været samlet.

Inspektion

Relateret inspektion

Testosteron-thyroidea-bindende globulin (TBG) thyroxin (T4) thyroidea-jodtest urinalt testosteron

I henhold til forsvinden af ​​subkutant fedtvæv undersøges det normale væv i muskler og knogler for at forsvinde fedtvæv, og forekomsten af ​​subkutant fedtab og normalisering kan bekræftes ved at kombinere på forskellige måder. Det kan diagnosticeres i henhold til dets kliniske symptomer.

Klinisk manifestation

1. De fleste patienter er mere almindelige hos kvinder, der begynder fra 5 til 10 år. Begyndelsen og fremskridtene er langsommere. Patienter med tidligt begyndende sygdom har ofte en ansigt eller øvre ekstremitet, at fedtvæv forsvinder og ekspanderer derefter nedad og involverer balder og lår og viser generel symmetri. fordeling. Sygdomsforløbet varer i 2 til 6 år og kan stoppes af patienten Ansigtsudtrykket af patientens kinder og ankler er løs og mister normal elasticitet. Fedtet omkring kinderne og øjenlågene forsvinder, så patienten får et specielt ansigt. Patientens bagdel og hofter kan have tydelige subkutane. Vævshyperplasi, hypertrofi, men hænder og fødder påvirkes ofte ikke.

2. Patienten kan karakteriseres ved forsvinden af ​​fedtvæv, særlig fedme og normalt fedtvæv, som kombineres med de grundlæggende egenskaber ved omkostningssygdom på forskellige måder. I henhold til forskellige kombinationer kan det udtrykkes som følgende typer:

1 overkrops normal overvægt;

2 vægttab i overkroppen fedme i underkroppen;

3 enkle overvægtstypetype;

4 overkroppen fede;

5 lavere kropsvægttypetype;

6 kropsvægttypetype;

7 halvlange fede.

3. Patienter kan kombineres med ændringer i hudens fugtighed, sved abnormaliteter, nedsat urin glukosetolerance, tachycardia vaskulær ustabilitet, vaskulær hovedpine, mavesmerter, opkast hud- og negle ernæring lidelser, og anden autonom dysfunktion, individuelle tilfælde kan kombineres med endokrin funktion Barrierer, såsom kønsdysplasi, thyroidea-dysfunktion, akromegali og menstruationsforstyrrelser. Symptomerne har en tendens til at være stabile inden for 5 til 10 år efter debut.

4. Patientens muskler, knoglehår, bryst og svedkirtler er normale, ingen muskelforstyrrelser, de fleste patienters fysiske styrke påvirkes ikke, og den fysiske og mentale udvikling under sygdomsforløbet påvirkes ikke. For nylig rapporteret, at Hodgkins sygdom og sklerodermi kan være kompliceret.

5. Neonatale eller spædbørnspatienter med medfødte systemiske og multiple organlæsioner, ud over hoved, ansigt og hals, bagagerum og lemmer, subkutant og visceralt perifert fedtvæv kan også ledsages af hyperlipidæmi Hepatosplenomegaly, hudpigmentering og muskelhypertrofi.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal adskilles fra følgende sygdomme:

1. På siden af ​​den laterale atrofi er ansigtets atrofi progressiv, og huden, det subkutane væv og knoglen er alle involveret.

2. Lokaliseret muskeldystrofi, såsom ansigt-skulder-squat-type, manifesterer sig, når ansigtsmuskuløs spild og muskelstyrke er svækket. EMG indikerer muskelskader og rester af subkutant fedt.

3. Overdreven vægttab De fleste tilfælde af overdreven vægttab forårsaget af forskellige årsager kan opdage årsager, såsom ondartede tumorer, kroniske infektioner og langtids gastrointestinal dysfunktion.

Laboratorieinspektion:

Blodbiokemi kan have lave blodlipider og normale muskelenzymer

Andre hjælpekontroller:

1. Biopsi i hud og subkutant væv viste subkutant fedtvævsatrofi og normal hud.

2. Elektromyografi viser normale muskler og nerver.

3. B-ultralyd kan konstateres, at de berørte organer krymper og bliver mindre.

I henhold til forsvinden af ​​subkutant fedtvæv undersøges det normale væv i muskler og knogler for at forsvinde fedtvæv, og forekomsten af ​​subkutant fedtab og normalisering kan bekræftes ved at kombinere på forskellige måder. Det kan diagnosticeres i henhold til dets kliniske symptomer.

Klinisk manifestation

1. De fleste patienter er mere almindelige hos kvinder, der begynder fra 5 til 10 år. Begyndelsen og fremskridtene er langsommere. Patienter med tidligt begyndende sygdom har ofte en ansigt eller øvre ekstremitet, at fedtvæv forsvinder og ekspanderer derefter nedad og involverer balder og lår og viser generel symmetri. fordeling. Sygdomsforløbet varer i 2 til 6 år og kan stoppes af patienten Ansigtsudtrykket af patientens kinder og ankler er løs og mister normal elasticitet. Fedtet omkring kinderne og øjenlågene forsvinder, så patienten får et specielt ansigt. Patientens bagdel og hofter kan have tydelige subkutane. Vævshyperplasi, hypertrofi, men hænder og fødder påvirkes ofte ikke.

2. Patienten kan karakteriseres ved forsvinden af ​​fedtvæv, særlig fedme og normalt fedtvæv, som kombineres med de grundlæggende egenskaber ved omkostningssygdom på forskellige måder. I henhold til forskellige kombinationer kan det udtrykkes som følger: 1 overkrops normal fedme i overkroppen; 2 overkropsvægttab underkroppen fedme; 3 enkle overkropsvægttype; 4 overkroppen fedme type; 5 lavere kropsvægt tab type 6 kropsvægt tab type; skriver.

3. Patienter kan kombineres med ændringer i hudens fugtighed, sved abnormaliteter, nedsat urin glukosetolerance, tachycardia vaskulær ustabilitet, vaskulær hovedpine, mavesmerter, opkast hud- og negle ernæring lidelser, og anden autonom dysfunktion, individuelle tilfælde kan kombineres med endokrin funktion Barrierer, såsom kønsdysplasi, thyroidea-dysfunktion, akromegali og menstruationsforstyrrelser. Symptomerne har en tendens til at være stabile inden for 5 til 10 år efter debut.

4. Patientens muskler, knoglehår, bryst og svedkirtler er normale, ingen muskelforstyrrelser, de fleste patienters fysiske styrke påvirkes ikke, og den fysiske og mentale udvikling under sygdomsforløbet påvirkes ikke. For nylig rapporteret, at Hodgkins sygdom og sklerodermi kan være kompliceret.

5. Neonatale eller spædbørnspatienter med medfødte systemiske og multiple organlæsioner, ud over hoved, ansigt og hals, bagagerum og lemmer, subkutant og visceralt perifert fedtvæv kan også ledsages af hyperlipidæmi Hepatosplenomegaly, hudpigmentering og muskelhypertrofi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.