Bæger bliver stumpe

Introduktion I den renale bihule, 7 til 8 tragtformet nyresputum, renalt bækken viklet omkring nyrenippelen. 2 til 3 nyresputum syntetiserer en nyresputum. To til tre renale bækken smelter sammen og danner et fladt, tragtformet renalt bækken. Sløvhed af nyrebekken henviser til den udflatende, tragtformede form af nyrebekken på grund af visse fysiske forhold. Sløvhed af nyrebekkenet er en af ​​de kliniske manifestationer af neglesakral syndrom, og det er også en af ​​komplikationerne ved neglesakral syndrom. Negle-patella-syndrom eller arvelig knogler-onyx-dysplasi (arvelig osteo-onychodysplasi), en arvelig sygdom karakteriseret ved dysplasi eller tab af skinnebenet En ernæringsforstyrrelse, albue dysplasi, sakral horn og nyresvigt. I 1897 beskrev Little sygdommen for første gang. I midten af ​​1960'erne beskrev Muth og Silverman læsionerne i syndromens glomerulære struktur.I slutningen af ​​1960'erne og begyndelsen af ​​1970'erne begyndte Hoyer og Bennett en omfattende undersøgelse af ultrastrukturen og de nyrepatologiske træk ved det syndroms glomerulære kældermembran. En moderne teori om det strukturelle grundlag af nyresacral syndrom nyrelæsioner blev foreslået og antydet, at syndromet kan skyldes biokemiske defekter i kældermembranens kollagen.

Årsag til sygdom

Syndromet er autosomalt dominerende, og locus er knyttet til adenylat cyclase og ABO blodgruppe på kromosom 9.

patogenese:

Der vides lidt om patogenesen af ​​dette syndrom.Nogle mennesker tror, ​​det er en kollagensygdom, som er unormal under syntese, samling eller nedbrydning af kollagen. De cytologiske mekanismer for denne sygdom er ikke undersøgt. Manglen på ikke-glomerulær kældermembranskade ved patologiske ændringer antyder, at de forskellige skader i dette syndrom kan skyldes forskellige mekanismer, og ikke alle læsioner er forbundet med abnormiteter i kældermembranen. Et lille antal patienter udviklede anti-glomerular kældermembrannephritis, hvilket understøtter hypotesen om, at glomerulær kældermembrankomponenter er unormale. Under anvendelse af et monoklonalt antistof mod Goodpasture-epitopen blev det fundet, at den glomerulære kældermembran fra 2/3 patienter med nyre biopsiprøver ikke binder til det monoklonale antistof, hvilket antydede en kældermembran til dette syndrom. Der er en vis grad af heterogenitet i komponenterne, hvilket også antyder tilstedeværelsen af ​​Goodpsture-antigen-deletion eller -ændring. Det er værd at bemærke, at det ikke er klart, om dette er en primær eller sekundær ændring i dette syndrom.

Inspektion

Relateret inspektion

NRI-angiografi nyre MR

Den største diagnose af neglesakral syndrom er familiehistorie.De typiske kliniske manifestationer er røntgen-tegn på knogler og proteinuri. Nyrebiopsi udføres efter behov.

Klinisk mere almindeligt hos unge, de største manifestationer af nyreskade er proteinuri, mikroskopisk hæmaturi og hypertension, lejlighedsvis nefrotisk syndrom, sygdomsforløbet er relativt godartet, kun 10% af patienterne kommer ind i nyresvigt sent. Ekstra-manifestationer inkluderer negldystrofier, fraværende knogler på den ene eller begge sider, albue-deformiteter, vinklet bækken og andre skelettet abnormiteter. Neglesakral syndrom skyldes for det meste vanskeligheder ved at gå på grund af mangel på humerus.Det kan diagnosticeres i henhold til typiske skelettændringer og kan diagnosticeres med nyreskade. Radiologisk undersøgelse viste, at humærevinklen var en karakteristisk ændring og havde en klar diagnostisk betydning.

Det er rapporteret, at et lille antal patienter har ultrastrukturelle ændringer i den glomerulære kældermembran uden knogler, hud, negle og andre typiske manifestationer af dette syndrom. Disse patienter anses for at være frustrationen eller den enkelt nefrotiske variant af syndromet. . Imidlertid støtter elektronmikrografier, der er offentliggjort af disse institutter, ikke denne opfattelse. At bedømme nyrebiopsiprøver kan ikke kun bruge den glomerulære kældermembranfagocytose, det skal identificeres ved farvning af phosphotungstic syre på grund af dens højere følsomhed, det er mere værdifuldt til diagnose.

Diagnosen af ​​denne sygdom er ikke vanskelig, de fleste af dem er forårsaget af vanskeligheder ved at gå på grund af mangel på humerus. I henhold til typiske knogleskift kan diagnosen stilles, og nyreskade kan diagnosticeres. Radiologisk undersøgelse viste en humær vinkel og var kendetegnet ved en karakteristisk diagnose. Det er rapporteret, at et lille antal patienter har ultrastrukturelle ændringer i den glomerulære kældermembran uden knogler, hud, negle og andre typiske manifestationer af dette syndrom. Disse patienter anses for at være frustrationen eller den enkelt nefrotiske variant af syndromet. . Imidlertid støtter elektronmikrografier, der er offentliggjort af disse institutter, ikke denne opfattelse. Nyrebiopsiprøver kan ikke bedømmes kun ved glomerulær kældermembranmagagocytose, og fibriller skal identificeres ved phosphotungstic-syrefarvning.

Differentialdiagnose

Brug for at blive identificeret med følgende symptomer:

Nyresten: Stene er sammensat af uorganiske salte eller organiske stoffer. Der er en normal kerne i stenen, der består af eksfolierede epitelceller, bakterielle agglomerater, parasitæg eller orme, fækale blokke eller fremmedlegemer.De uorganiske salte eller organiske stoffer aflejres på kernelaget. På grund af de forskellige involverede organer er sammensætningen, formen, strukturen og indflydelsen på kroppen af ​​mekanismen til stendannelse forskellige. Små sten i renalbenet og renalbenet kan bevæge sig med kropspositionen Formen på den større sten er i overensstemmelse med formen på hulrummet, som kan udtrykkes som en typisk stagorn eller koral. Nogle gange kan sten fylde hele renalbenen og renalbenen og ligne udførelsen af ​​pyelografi. Set fra siden overlapper de fleste nyresten med rygsøjlen.

Hydronephrosis: mindre almindelig med et overgangsepitel i nyrebekken og cystisk dilatation. Dens forekomst har også medfødte og erhvervede point. Bortset fra den inflammatoriske obstruktionsmekanisme i divertikulumet er der ingen åbenlyse årsager til hydronephrosis.Det spekuleres i, at der kan dannes en funktionel obstruktion på grund af tabet af ringmusklen ved indgangen til tragten. De mest almindelige symptomer er smerter i øvre del af maven og sidelæns, der undertiden rører ved en klump, nogle gange forårsager hæmaturi. Hydronephrosis bør differentieres fra ekspansion ved flere nyrer i bekkenet forårsaget af ureterobstruktion, pyelonephritis, medullær nekrose og nyretuberkulose. I hydronephrosis sekundær til udløbshindringen er det muligt at udføre et snit i bækkentragten for at forbedre dræning. Hvis udvidelsen skyldes indre sten, fjernes nyrerne delvist efter behov. På nuværende tidspunkt kan den kirurgiske behandling af den perkutane vej opnå tilfredsstillende resultater.

Nyredvertikulum: Nyredvertikulumet er cystisk hulrum i nyreparenchymen, der dækker overgangsepitelceller. Det kommunikerer med renalt bækken eller renal bækken gennem en smal passage. Divertikulumet har ingen sekretorisk funktion, men urinen kan flyde tilbage i sputum. Sygdommen blev først beskrevet af Rayer i 1841 og kan være multiple, lokaliseret overalt i nyren, men nyrebekkenet er mere modtageligt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.