Muskelsvaghed

Introduktion Muskuløs muskelsvaghed henviser til transmission af forhindringer mellem de neuromuskulære knudepunkter og læsionerne i selve muskelfibrene, det vil sige muskelsvagheden forårsaget af læsionerne i den presynaptiske membran, den synaptiske sulcus, den postsynaptiske membran og selve muskelfibrene. F.eks. Er den postsynaptiske membrancholinreceptor beskadiget i myasthenia gravis neuromuskulære knudepunkt; ved organofosforforgiftning påvirkes aktiviteten af ​​cholinesterase, og virkningen af ​​cholinacetat forlænges for at påvirke muskelcelle-excitabiliteten. Periodisk lammelse skyldes ændringer i membranpotentialet. Myotonisk myopati er ustabilitet af membranpotentiale; muskelphosphorylase-mangel og carnitinbrunfase syreoverførselsmangel skyldes muskelens energiforsyningsforstyrrelser; muskeldystrofi og polymyositis er begge muskelfibre i sig selv Læsionen. Botulisme og hypermagnesæmi påvirker calciumioner i nerveenderne, og aminobaserede lægemidler blokerer frigivelsen af ​​cholinacetat, der påvirker de presynaptiske nerveimpulser; den amerikanske piletoksin og cholinacetatreceptorerne En kombination af cholinacetat og cholinacetatreceptorer kan forårsage muskelsvaghed.

Årsag til sygdom

Årsag til sygdommen:

1. Overførselsforstyrrelser mellem neuromuskulære forbindelser: myasthenia gravis, årsagen til myasthenia gravis syndrom, såsom lungekræft og andre ondartede tumorer eller andre autoimmune sygdomme, såsom lupus erythematosus.

2 forårsager selve muskelfiberen muskelsvaghed, polymyositis, muskeldystrofi og så videre.

3, andet: unormalt membranpotentiale såsom periodisk lammelse, myotonisk myopati, botulisme og hypermagnesæmi. Aktiviteten af ​​cholinesterase påvirkes af kombinationen af ​​aminobaserede lægemidler, amerikansk pilespids-toksin og cholinacetatreceptorer og organophosforforgiftning. Unormal energimetabolisme, såsom muskelphosphorylase-mangel og carnitinbrune syreoverførselsmangel.

Mekanisme :

Efter thymus-læsioner hos patienter med myasthenia gravis induceres et antithymocytantistof, som krydsreagerer med cholinreceptoren i den stribede muskelsynaptiske membran, dvs. cholinacetatreceptorantistof, når cholinacetat påvirkes Når kropsantistoffet binder sig til cholinacetatreceptoren, blokeres cholinacetatreceptoren, og receptorantistofkomplekset kan opløses receptoren med deltagelse af komplement.Dreberne T-celler og lymfokiner kan også ødelægge receptoren og gøre den stribede muskel. Antallet af acetatcholinreceptorer i den postsynaptiske membran reduceres, og funktionen reduceres. Under normale omstændigheder, når nerveimpulser når nerveenderne, kan mange vesikler samtidig frigive store mængder acetylcholin, men kun en del af dem binder til den phenoliske cholinreceptor på endeplademembranen for at frembringe et effektivt endepladepotentiale. De fleste hydrolyseres af cholinacetat eller genoptages med nerver. Når nerveimpulser kontinuerligt dispenseres, selvom vesiklerne nær den presynaptiske membran ikke er tilstrækkeligt suppleret, reduceres frigørelsesmængden af ​​cholinacetat gradvist, men opretholder stadig effektiv muskelkontraktion. Sygdommen reduceres med receptorerne i endepladen, hvilket reducerer risikoen for binding af cholinacetat til receptoren, hvilket får en stor mængde cholinacetat til at hydrolyseres af cholinacetat og gå tabt i det synaptiske spalte. I begyndelsen af ​​nerveimpulser, selvom receptorerne i endepladerne er reduceret, kan effektiv muskelkontraktion stadig produceres, fordi frigivelsen af ​​en stor mængde cholinacetat fra nerveenderne ikke reduceres væsentligt. Når nerveimpulser kontinuerligt udleveres, kan flere og flere muskelfibre ikke producere et effektivt endepladepotentiale på grund af faldet i frigivelsen af ​​cholinacetat, hvilket resulterer i abnormiteter i de klinisk påvirkede striberede muskler, som er tilbøjelige til træthed, øges under aktiviteter og lettes efter hvile.

Årsagen til myasthenia gravis syndrom er en autoimmun sygdom forårsaget af ondartede tumorer, især lungecancer af havrecelletype. Patogenesen er, at overfladen af ​​tumorcellerne har det samme antigen som det presynaptiske calciumkanalbindende protein, og antitumorantistoffet krydsreagerer med det presynaptiske calciumkanalbindende protein og derved påvirker frigørelsen af ​​presynaptisk cholinacetat, der mangler tilstrækkelig mængde. Kolinacetat binder til cholinacetatreceptoren, hvilket reducerer dannelsen af ​​handlingspotentialer og forårsager unormal træthed i skeletmuskulaturen. Det vil sige, når muskelstyrken er svækket i hvile, forbedres det unormale træthedsfænomen for muskelsvagheden efter aktiviteten, og handlingspotentiale-forøgelsesfænomenet kan diagnosticeres, når nerven med høj frekvens gentagen elektrisk stimuleringstest udføres.

Den nøjagtige etiologi og patogenese af polymyositis er endnu ikke klar. Det anses generelt for at være en autoimmun sygdom, som kan være en immunsygdom forårsaget af faktorer såsom virusinfektion, manifesteret som interstitiel betændelse i musklerne og degeneration af muskelfibre. Nogle patienter under elektronmikroskop viste, at tilstedeværelsen af ​​virale partikler var ganske åbenlyst ved aktivering af humane celler og dræberceller Lymfocytinfiltration blev observeret omkring muskelfibrene, og anti-myosin-antistoffer og anti-nukleære antistoffer var til stede i serumet hos nogle patienter. Nogle patienter har andre autoimmune sygdomme. Det manifesterer sig som muskelsvaghed og muskelatrofi af de berørte muskler.

Den underliggende årsag til muskeldystrofi er genetiske defekter, der kan føre til vanskeligheder i produktionen af ​​dystrophin (anti-dystrophin). Når muskelfiberen mangler dystrophin, er muskelcellemembranen dysfunktionel, en stor mængde frit calcium, en høj koncentration af ekstracellulær væske kommer ind i muskelfiberen, og immunstoffet kommer ind i muskelcellen for at forårsage intramuskulære celler, hvilket får myofibrillen til at bryde og nekrose.

Årsagerne til hypokalemisk periodisk lammelse og periodisk lammelse med høj kalium er autosomal dominerende arv. Nerves og nerves muskler er tæt knyttet til forskellen mellem membranpotentiale og tærskelpotentiale. Membranpotentialet er ligevægtspotentialet for kalium. I hvile er den intracellulære kaliumkoncentration signifikant højere end den ekstracellulære kaliumkoncentration, og membranpotentialet er relateret til det intracellulære og ekstracellulære kaliumkoncentrationsforhold. Når den ekstracellulære kaliumkoncentration falder, øges amplituden af ​​membranpotentialet, forskellen mellem membranpotentialet og tærskelpotentialet øges, cellemembranen er i en alt for polariseret tilstand, og cellens stress mindskes. Omvendt, når ekstracellulært kalium er til stede, formindskes membranpotentialet, forskellen mellem membranpotentialet og tærskelpotentialet falder, og cellens excitabilitet bør stige. Når membranpotentialet imidlertid er mindre end tærskelpotentialet, påvirkes repolariseringen, og cellernes excitabilitet nedsættes også. Når kroppen spiser sukkerholdig mad, hviler efter træning, stress, påføring af insulin og adrenalinlægemidler, introduceres kalium hurtigt i cellerne for at danne hypokalemisk periodisk lammelse; efter sult, træning og andre faktorer , hvilket resulterer i ekstracellulært høj kalium, dannelse af periodisk paralyse med høj kalium. Hyppige anfald, der kan være runde eller elliptiske vesikler i muskelfibrene og kan ledsages af fokal nekrose i det sene trin, kernen forskydes, og muskelfibrene varierer i størrelse.

Inspektion

Relateret inspektion

Neostigmin-testelektromogram

For det første, medicinsk historie

Ved muskelsvaghed skal du være opmærksom, når du beder om sygehistorie:

1. Generel situation: Patientens alder, tilstanden på begyndelsestidspunktet, er akut eller kronisk, udvikler sig gradvist eller udvikler sig hurtigt, med eller uden vrede, angst, træthed, infektion, overtilfredshed, overarbejde, overdreven drikke, sult og så videre. Bemærk, at muskelsvaghed er vedvarende, intermitterende, med eller uden udsving. Forhold til aktiviteter osv.

2, tidligere historie: bør være opmærksom på: infektionshistorie: om du har haft epidemier plus polio. Forgiftningshistorie: historie med eksponering eller forgiftning af tungmetaller såsom kuldioxid, carbondisulfid, organisk fluor, organisk fosfor, organisk klor, botulisme, magnesium med højt blod, aminofoniske medikamenter og piltoksin. Uanset om der er en ondartet tumor eller en historie med tumorer med uklar karakter, en historie med immunsygdomme. Familiehistorie: Specielle genetiske sygdomme, såsom muskeldystrofi, har ofte en særskilt familiehistorie. Derudover skal man spørge, om der er et nært ægteskab i den nærmeste familie.

For det andet, fysisk undersøgelse:

1, muskelvolumen og udseende: være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af muskelatrofi og hypertrofi, hvis nogen, bestemme dens fordeling og rækkevidde, og sammenlign de bilaterale symmetriske dele, observer tilstedeværelsen eller fraværet af muskelbundtens vibrationer.

2, muskelstyrke: patienten igen i ledene, der skal undersøges, og mod inspektørens modstand mod flexion og forlængelse bevægelse, for at observere, om muskelstyrken er normal, med eller uden patologisk træthed, skal være opmærksom på placeringen og omfanget af muskelsvaghed, lokale læsioner skal være Hver involveret muskel undersøges separat. Patientens fødder var firkantede, muskelsvakhedens nedre lemmer var i abduktion og udvendig rotation, og tæerne på den påvirkede side var mere udvendig rotation. Træthedstest, så patienten kan få de berørte muskler til at fortsætte med at sammentrække, såsom kontinuerligt øverste øje, se om øjenlågene hænger; de to arme løftes løbende for at se om de øvre lemmer er unormale og lette at træthed; underekstremiteterne kan få underkæben til at stå op og teste for at se om der er nogen Symptomer på træthed, positiv.

3, muskelspænding: skal give patienterne mulighed for at slappe af så meget som muligt i et varmt miljø og behagelig position. Det kan bedømmes ved at berøre muskelens hårdhed og den modstand, der mærkes, når patientens lem er fleksibelt. Når muskeltonen nedsættes, er musklerne slappe. Når muskelspændingen øges, øges muskelfastigheden.

4, gang:

(1) Gyngende gang: på grund af svagheden i bækkenmusklene og psoas-musklerne er underbenene og bækkenmusklerne atrofi. Når man står, bruges lordosen i rygsøjlen til at opretholde balancen i kroppens tyngdepunkt. Andelinjen kaldes også andetrin. Fundet i progressiv muskeldystrofi.

(2) gluteal muskel lammelse gang: den ene side af gluteus medius-læsionen, bagagerummet bøjes til den berørte side, mens du går, og svinger til venstre og højre. Fundet i gluteus medius-læsioner, polymyositis, progressiv underernæring osv.

(3) Medfødt myotoni: Skelettemuskulaturen er stærk og lige, når man udøver kraft, så når man går eller løber, hvis man vil stoppe på det tidspunkt, kan muskelspændingen ikke lempes med det samme, hvilket forårsager et fald.

For det tredje hjælpekontrol:

Vælg den passende undersøgelse baseret på fordeling, art, tid og alder på muskelsvagheden.

1, neostigmin-test: Xinsi Ming 0,5-1 mg, intramuskulær injektion, observerede ændringer i muskelsvaghed efter en halv time, såsom den positive forbedring af muskelsvaghed før injektion af medikamenter er positiv. Velegnet til patienter med myasthenia gravis.

2, vindkraftundersøgelse: for myasthenia gravis, myasthenia gravis syndrom, polymyositis, muskeldystrofi, periodisk lammelse, myotonisk myopati.

3, serum-anti-eddikesyre-cholinantistof og autoantistofbestemmelse: til myasthenia gravis, myasthenia gravis-syndrom, polymyositis, myotonisk myopati.

4, serummuskelenzymseriebestemmelse: såsom serumcreatinphosphokinase, lactatdehydrogenase, transaminase, aldolase og så videre. Velegnet til multiple myositis, muskeldystrofi, myotonisk myopati.

5, muskelbiopsi: til myasthenia gravis, myasthenia gravis syndrom, polymyositis, muskeldystrofi, periodisk lammelse, myotonisk myopati.

6, kalium i blodet: til periodisk lammelse og så videre.

7, EKG: til periodisk lammelse og så videre.

Differentialdiagnose

Diagnosen skal differentieres fra følgende symptomer:

1. Segmental dystoni: kendetegnet ved segmentdistribution, såsom dystoni i halshalsen, øvre eller nedre lemmer med eller uden den midterste akse, dystoni i hovedet og nakken, nedre lemmer med eller uden dystoni i bagagerum, Trunkhals (påvirker ikke hoved og ansigt) dystoni. Segmental dystoni er en type dystonisyndrom.

2. Laryngeal muskelsvaghed: utilstrækkelighed med lukning af stemmebåndet henviser til en sygdom, hvor laryngealmusklene ikke er i stand til at forårsage hypokinetisk glottisk dyskinesi, når de er vokaliseret, og er også en laryngeal muskelsvaghed og vokal træthed.

3. Symmetrisk muskelsvaghed: Progressiv muskeldystrofi er en gruppe af primære muskeldegenerationssygdomme, der er kendetegnet ved forværring af symmetrisk muskelsvaghed, muskelatrofi og arvelige sygdomme.

4. Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom i nervet til muskeltransmission. Det er en kronisk sygdom, der overfører forstyrrelser i det neuromuskulære kryds. Acetylcholinreceptor (AChR) antistof er det vigtigste autoantistof, der forårsager dets patogenese. Det producerer hovedsageligt Ach-receptorantistoffer, der binder til Ach-receptoren, hvilket forårsager neuromuskulær forbindelsesblok, der fører til øjet. Muskler, slugende muskler, åndedrætsmuskler og knoglemuskelsvaghed i lemmerne, det vil sige nerverne, der styrer muskelsammentrækning, kan ikke overføre “signalkommandoen” til musklerne under påvirkning af forskellige etiologier, så musklerne mister deres kontraktile funktion, klinisk Der er hængende øjenlåg, diplopi, strabismus, ekspressionsmuskler og muskelsvaghed, manifesteret som apati, kan ikke kvæles osv., Medullær muskelsvaghed, sprogulempe, mangel på tunge, spiseforstyrrelser, spiser hoste, Og lemmer muskelsvaghed.

5. Ekstraokulær muskelbevægelsessvaghed: på grund af forskellige faktorer forårsaget af ekstraokulær muskeldysskinesi, muskelsvaghed, almindelig ved botulisme, pædiatrisk myasthenia gravis, progressiv muskeldystrofi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.