Kryoglobulinæmi

Introduktion Kold globulin, også kendt som koldt immunglobulin, er et protein eller proteinkompleks, der udfældes naturligt ved lave temperaturer og opløses efter opvarmning. Når kold globulin vises i blodet, kaldes det kryoglobulinæmi. De kliniske manifestationer af denne sygdom er varierende, hovedsageligt relateret til typen af ​​kold globulin. Ud over de kliniske manifestationer af den primære sygdom kan nogle tilfælde være asymptomatiske. Andre patienter har ofte høj blodviskositet og agglutination af røde blodlegemer forårsaget af kold nedbør i globulin. Patologiske fænomener såsom trombose. Almindelige symptomer inkluderer Raynauds fænomen (dvs. kold cyanose), purpura, nekrose, mavesår, kold urticaria, ledssmerter, følelsesløshed og andre organer involveret i de dybe blodkar involveret i nyre, hjerne, lever og milt. skader.

Årsag til sygdom

Denne patologiske tilstand er ofte sekundær for visse primære sygdomme, såsom infektioner, autoimmune sygdomme og visse immunproliferative sygdomme.

Inspektion

1. Generel laboratorieinspektion

ESR øges ofte, hæmoglobin reduceres, thrombocytopeni, hæmagglutineringsforstyrrelse, falsk positiv reaktion i laboratorieforskning af seksuelt overførte sygdomme, gammaglobulin øges, reumatoid faktor er ofte positiv, og titer er høj.

2. gamma globulin

Øget.

3. Immunologisk undersøgelse

Serumkomplementreduktion, især C4. Reumatoid faktor, antinuclear antistof, kold globulin positiv.

4. Bestemmelse af kryoglobulin

Mere end 90% af patienterne med type I og 80% af type II har et koldt globulinindhold på> 1 mg / ml, og mere end 80% af type III-patienter har <1 mg / ml.

5.Ig check

lgM er ofte forhøjet, og nogle patienter har øget IgG og IgA.

6. Serumkomplement

Type I er normal, og patienter med blandet kryoglobulinæmi har ofte et fald i komplement.

7. Andet

Coomb-testen var positiv og positiv for antinukleære antistoffer. Direkte immunofluorescens viste Ig, komplement og fibrinogenaflejring i karvæggen.

Differentialdiagnose

Kondenseret agglutinin

Det skyldes selvaggregeringen i de små blodkar, efter at det dyre lektin i serumet er koldt.De fremtrædende symptomer er ekstremiteterne og næsen, cyanose i øret, følelsesløshed og smerte, og den hemolytiske anæmi og paroxysmalness. hæmoglobinuri.

2. Kold fibrinogenæmi

Proteinet med kondensation i plasma, kliniske manifestationer af urticaria, følelsesløshed og blødning af ekstremiteterne, kan være primær eller sekundær for visse ondartede sygdomme.

3. Cyanose i hånd og mund

Det skyldes hudens krampe, det sekundære hårtab forårsaget af den sekundære ekspansion af kapillærerne og venerne, og der er mange spontane symptomer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.