Primær kutan immunocytom

Introduktion til primær kutan immuncelletumor Primært kutan immunocytom er et sjældent lymfom, synonymt, lymfoplasmaacytoidtymfomofin. Prognosen er god (100% overlevelse i 5 år), kendetegnet ved små lymfocytter, der udtrykker lymfoid cytoplasmatisk immunglobulin, lymfoplasmacytiske celler og plasmacelleproliferation. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: hovedsageligt i midten og gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Sjogren's syndrom leukæmi

Primær kutan immuncelletumoretiologi

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er endnu ikke klar. Det afhænger af patientens faktiske tilstand.

(to) patogenese

Patogenesen er stadig uklar.

Primær kutan immuncelletumorforebyggelse Bliv optimistisk og glad. Langvarig mental stress, angst, irritabilitet, pessimisme og andre følelser vil gøre balancen i hjernebarken til ophidsende og inhiberende proces ubalance, så du er nødt til at opretholde et godt humør.

Primære hudcellekomplikationer hos kutan Komplikationer Sjogren's syndrom

Et lille antal samtidige autoimmune sygdomme, såsom Sjogren's syndrom, erhvervet buløs epidermolyse, uforklarlig thrombocytopeni, fremskreden leukæmi i det sene stadium og dedifferentiation til at udvikle stærkt maligne immunoblastiske lymfocytter Tumor eller Waldenström sygdom.

Primære kutane immuncelle tumorsymptomer almindelige symptomer thrombocytopenia splenomegaly

Hudimmuncelletumorer er mere almindelige i vesteuropæiske lande og tegner sig for 15% til 20% af CML. Selvom det ikke er rapporteret i Kina, er det sjældent, og det er stadig værd at bemærke i fremtiden. Det forekommer hovedsageligt i mellem- og gamle mennesker uden kønsforskelle. Hårede eller multiple (subkutane) hudknudler, forekommer i lemmerne, hudknudler forekommer hurtigt, rød, lilla til brun rød, eller smelter sammen til invasiv plak, højere end huden, meget lidt vægte, meget få Ophængning, jævn eller selvopløsende, knuderne hos individuelle patienter kan udvikles fra den oprindelige kroniske atrofiske dermatitis, den primære kutane immuncelle tumor har et godt sygdomsforløb, god lokal behandling, sekundær hudimmunitet Cirka 20% af patienter med celletumorer viser et enkelt gammaglobulin, som kan udvikle lymfeknuder og splenomegali, og nogle få kan kompliceres af autoimmune sygdomme som Sjogren's syndrom, erhvervet bullous epidermolyse og uforklarlig thrombocytopeni. Sent stadium kan være sekundært til leukæmi og kan differentieres for at udvikle stærkt ondartet immunoblastisk lymfom eller Waldenström sygdom.

Undersøgelse af primær kutan immuncelletumor

Histopatologi: Infiltration af tumorceller i dermis og subkutant væv, for det meste i form af lameller eller klumper i primære kutane immuncelle tumorer; ofte diffuse i sekundære kutane immuncelle tumorer, bortset fra nogle få vævsceller og Sure granulocytter såvel som mange mastceller ser ud til at synes på baggrund af små lymfocytter:

1. Flere plasmacellignende lymfocytter, stoffer (immunglobulin), der er positive for MGP og PAS i kernen eller cytoplasma.

2. Mere eller endda en masse spredte plasmaceller, procentdelen af ​​plasmacellignende lymfocytter og (eller) plasmaceller tegnede sig for 20% af de primære kutane immuncelletumorer, for det meste lokaliseret omkring de infiltrerende foci, i sekundære hudimmunceller 40% af tumorer.

3. Der er stadig nogle blandede infiltrationer af celler i forskellige trin af differentiering til plasmaceller (centrale celler med uregelmæssig kerne, centrale moderceller, immunoblaster, specielle plasmaceller og plasmablaster). Naturligvis er mitotiske figurer mere almindelige. Immunolabeling viser plasmalignende lymfocytter og plasmaceller syntetiserer monoklonale C3-receptorer og IgG (IgA eller IgM i nogle få tilfælde), og immunoglobuliner (for det meste IgMK) i tumorvæv stiger. .

4. Immunohistokemi: kendetegnet ved tumorceller, der udtrykker unicellulære cytoplasmatiske immunglobulin-tunge og lette kædemolekyler, immuncelle-tumorer, tumorceller, der udtrykker CD70, men mangler CD50-infiltrerende endoplasmatiske celler CD20-, immunoglobulin kan findes i de fleste tilfælde Omlægning af proteingener.

Diagnose og diagnose af primær kutan immuncelletumor

Diagnose

I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner, histopatologi og immunohistokemi undersøges.

Differentialdiagnose

1. Plasmacelletumor: De fleste af hudplasmacellumorer er multiple myelomer, hvilket er meget sjældent i det primære.

2. Primær hudfollikelcellelymfom: mere almindelig i bagagerummet og ansigtet, tumorceller hører til den centrale celle / centrale modercelle, ingen PAS-positive indeslutninger, immunoglobulinfarvning på overfladen af ​​cellemembranen eller fraværende.

3. Forskellen mellem primære og sekundære kutane immuncelletumorer: de tidligere hudlæsioner er for det meste placeret i lemmerne, ingen autoimmune sygdomme, celler af en type er 20%; sidstnævnte hudlæsioner er fordelt over hele kroppen, 50% har en-propan-slægt Protein, halvdelen med autoimmune sygdomme, stod celler af enkelt type for 40%.

4. B-celle pseudocutane lymfom: Plasmaceller af en type og / eller plasmacytoide lymfocytter viste sig at bidrage til forskellen mellem kutane immuncelletumorer og p-celleudulære lymfomer i B-celler.

5. Waldenström makroglobulinæmi: IgM-producerende tumorceller udskiller makroglobulin i blodet.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.