Neonatalt polycytæmi-hyperviskositetssyndrom

Introduktion til neonatal polycythæmi - højviskositetssyndrom Neonatal polycythemia-høj viskositetssyndrom er et almindeligt problem i den nyfødte periode.Den nøjagtige etiologi, patofysiologi, behandling og prognose er stadig uklar Neonatal polycythæmi og højviskositetssyndrom er ikke synonyme. Navnet, der ofte eksisterer sammen, kaldes neonatal polycythæmi-højt viskositetssyndrom.Når blodets viskositet stiger, påvirker det blodgennemstrømningen i forskellige organer, hvilket resulterer i hypoxia, acidose og reduceret næringsforsyning. En række symptomer. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% - 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pulmonal hypertension hypocalcemia hypoglycemia cerebral infarkt cerebral blødning neonatal nekrotiserende enterocolitis nyresvigt

Neonatal polycythæmi - årsagen til højviskositetssyndrom

(1) Årsager til sygdommen

Forekomsten af ​​denne sygdom er relateret til nogle faktorer, skal man være opmærksom på den relevante medicinske historie, er de relevante faktorer: 1 perinatal faktorer, 2 miljøfaktorer; 3 ligatid efter natal navlestrengs ligning, kan årsagen til denne sygdom opdeles i aktive og passive to kategorier.

Aktiv type:

Placental insufficiens med intrauterin hypoxi kan producere et stort antal røde blodlegemer, og reticulocytter og nukleare røde blodlegemer stiger også i den perifere cirkulation, hvilket kan skyldes den medierede virkning af føtalt erythropoietin, inklusive lille til graviditetsalder Børn, udløbne børn, mødre har præeklampsi, alvorlig hjertesygdom, rygning og fødselsmedicin (såsom propranolol), andre årsager til øget erythropoietin-koncentration eller vitalitet kan også forekomme, såsom mødre med svangerskabsdiabetes, Barnet er Downs syndrom, 13 eller 18-trisomisyndrom, medfødt tyrotoksikose, medfødt binyrebarkhyperplasi og Beckwith syndrom.

Passiv type:

I tilfælde af føtal røde blodlegemer transfusion er den mest almindelige årsag til spædbørn med normal sigt forsinket navlestrengs ligering.Nogle mennesker har tidlig og forsinket ligering af navlestrengen på blodviskositeten hos andre term nyfødte og andre hæmorologiske parametre og fandt tidlig ligation. Navlestrengen (<10s), hans hæmatokrit faldt fra 0,48 ± 0,04 ved fødslen til 0,43 ± 0,06 (24 timer efter fødslen), ingen signifikant ændring i blodviskositet og forsinket ligation af navlestrengen (3min), hæmatokrit blev født Tiden var 0,6 ± 0,04, steg til 0,63 ± 0,05 2 timer efter fødslen, faldt til 0,59 ± 0,05 ved 24 timer, og blodviskositeten steg med 40% inden for 2 timer, men der var ingen signifikant ændring i de næste 5 dage. Den passive type omfattede også moder-føtal transfusion. Og modtageren af ​​blodoverføring mellem tvillinger.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er multifaktoriel, kan forekomme i prenatal, postpartum og postpartum, prenatal antenatal hypoxia kan forøge erythropoietin til at føre til erythropoiesis; akut hypoxia og spædbarns umbilical cirkulation intakt, placentablod Det kan flyttes til fosteret for at øge dets blodvolumen. Desuden kan forsinket ligation af navlestrengen, som nævnt ovenfor, også øge det nyfødte blodvolumen.Denne kortvarige stigning i blodvolumen resulterer pludselig i fysiologisk kompensation i kroppen, hæmatokrit. Og viskositeten øges; den intravaskulære væske udstråler til det ekstravaskulære område, og blodet koncentreres, og væskens strømningshastighed er omvendt relateret til viskositeten. Når hæmatokrit og blodviskositet stiger, falder blodstrømmen af ​​alle organer i hele kroppen. Slagvolumenet faldt, og højre til venstre shunt ved niveauet af arteriekateteret steg. Når hæmatokriten overskred 0,7, steg pulmonal vaskulær modstand gradvist end den vaskulære modstand, og den cerebrale vaskulære modstand steg også. Bada et al målte hjernen med Doppler. Den gennemsnitlige strømningshastighed (MFV) og resistensindekset (PI) for blodstrømmen blev observeret for at observere de cerebrale hæmodynamiske ændringer af syndromet. Resultaterne viste, at der var symptomer. Børn med høj viskositet havde den højeste PI, den laveste MFV, synlige slimhinder i mave-tarmkanalen, submucosal blødning og nekrose og en række gastrointestinale symptomer inklusive nekrotisk enterocolitis (NEC) inden for 24 timer efter fødslen kombineret med intrauterin Hos patienter med væksthæmning øges risikoen for NEC, og mængden af ​​hjertemetastase til nyrerne er stor. Derfor reduceres den totale renale blodstrøm hos børn med polycythæmi ikke signifikant, men fordelingen af ​​blodstrømmen ændres, hvilket fører til nyre. Ændringer i kugelfiltreringshastighed og renal tubulær reabsorptionskapacitet, urinudgang, urin-natrium- og urin-kaliumudskillelse blev markant reduceret, ledsaget af en stigning i blodurinstofnitrogen og kreatinin, 1,25 dihydroxyvitamin D3 og 24,25 dihydroxyl D3-vitamin blev markant reduceret, formodentlig på grund af nyrens nedsatte evne til at omdanne 25-hydroxyvitamin D3.

Hastigheden af ​​glukose-forsvinden stiger hos børn med polycythæmi. Forekomsten af ​​hypoglykæmi kan være forårsaget af øget glukoseoptagelse i hjernen eller et fald i produktionen af ​​endogen sukker på grund af langsom levercirkulation. Hyperbilirubinæmi er ikke kun en stigning i ødelæggelse af røde blodlegemer, men også på grund af Forkert indtræden, nedsat tarmbevægelse forårsaget af øget bilirubin tarm-levercirkulation.Andre abnormiteter i denne sygdom inkluderer piggete røde blodlegemer, røde blodlegemer, øget nukleare røde blodlegemer og trombocytopeni ved perifert blodudstryg. Kliniske manifestationer af perifert blå mærke og en patients pegefingerkugle.

Neonatal polycythæmi - forebyggelse af syndrom med høj viskositet

Gør et godt stykke arbejde i graviditetssundhedspleje, forebygge intrauterin hypoxi, forhindre højrisiko graviditet, forebygge mødre svangerskabsdiabetes, højt blodtryk, præeklampsi, mor skal ikke ryge under graviditet, alkoholmisbrug, omhyggelig medicin, forbedre leveringsteknologi, forhindre navlestrengs ligationsforsinkelse

Neonatal polycythæmi - komplikationer med høj viskositetssyndrom Komplikationer pulmonal hypertension hypocalcemia hypoglycemia cerebral infarkt cerebral blødning neonatal nekrotiserende enterocolitis nyresvigt

Nogle børn kan være kompliceret af hjerte-, lungesystemsymptomer, såsom pulmonal hypertension, apnø osv., Kompliceret med hypokalsæmi, hypoglykæmi, hjerneinfarkt, hjerneblødning, kramper, spastisk sputum, kompliceret med nekrotiserende enterocolitis, nyre Svigt, hjertesvigt, hyperbilirubinæmi, acidose osv.

Neonatal polycythæmi - symptomer med høj viskositet symptomer almindelige symptomer cyanose abdominal distension hjertesvigt antifeeding krampe hjerteforstørrelse søvnighed microthrombus thrombocytopenic proteinuria

Fordi sygdommen involverer forskellige organer, har de kliniske manifestationer ingen karakteristika, og de fleste af børnene har asymptomatiske stigninger på trods af hæmatokrit.

1. Udseende: hudens udseende er normal. Efter aktiviteten er huden rød eller pletter, der viser mere blod, og 35% af børnene har hyperbilirubinæmi.

2. Åndedrætsorganer: stillestående blod i lungecirkulationen, der forårsager gasudvekslingsforstyrrelse, øget pulmonal cirkulationstryk, når pulmonalcirkulationstrykket er større end det systemiske cirkulationstryk, højre-til-venstre shunt af arteriekateteret eller foramen ovale kan forekomme, manifesteret som åndenød, cyanose og vejrtrækning. pause.

3. Cirkulationssystem: på grund af utilstrækkelig koronar perfusion, nedsat forsyning af ilt og glukose, kan forårsage myokardiebeskadigelse, hvis der er en stigning i blodvolumen og øget vaskulær modstand, hvilket resulterer i øget hjerterytme, hjerteforstørrelse eller endda hjertesvigt, mikrosirkulationssystem: blodviskos Forøget mikrocirkulationstase, mikrothrombusdannelse og forbrug af koagulationsfaktorer og blodplader, hvilket forårsager blødning, større trombose kan forårsage trombose i hjernen, hjertearterie, lunge, nyre, mesenteri, omentum, ekstremiteter osv. En række tilsvarende symptomer.

4. Fordøjelsessystem: kan forårsage mad, opkast, oppustethed, mave-tarmblødning eller nekrotiserende enterokolitis.

5. Nervesystem: forsinkelse af cerebral blodstrøm forårsager hypoxisk-iskæmisk hjernevæv, hvilket forårsager irritabilitet, opkast, apnø, lav muskel tone, sløvhed eller endda krampeanfald.

6. Urinveje: nyrestrømmen reduceres, og oliguri, proteinuri, hæmaturi eller endda nyresvigt.

7. Blodsystem: hyperbilirubinæmi, erythrocytose, trombocytopeni osv. Kan forekomme.

8. Metabolisme: på grund af langsommere blodgennemstrømning forekommer hypoglykæmi og acidose på grund af øget glukoseforbrug; hypoxia kan skade hypokalcæmi forårsaget af parathyreoidea-kirtler.

Neonatal polycythæmi - undersøgelse af højviskositetssyndrom

Efter 12 timers fødsel blev venøs hæmoglobin (Hb) ≥ 220 g / L, røde blodlegemer (RBC)> 7,0 × 1012 / L, hæmatokrit (HCT)> 0,65 eller 2 gange perifert blodkapillærhematokrit (HCT)> 0,70 (centrifugering Hastigheden skal være 3500 o / min og vare i 30 minutter, hvilket kan undgå falske positiver. Når de ovenstående tre indikatorer ikke er helt konsistente, er den vigtigste indikator hæmatokrit (HCT), efterfulgt af hæmoglobin (Hb), så længe hæmatokrit er (HCT) er i overensstemmelse med hæmoglobin (Hb), som kan diagnosticeres. Kun dem med hæmoglobin (Hb) bør gennemgås inden for en kort periode.

Dobbeltbørns blodtransfusion, den første fødsel er for det meste modtagere, ofte denne sygdom, og fosterets hæmoglobinedifferance på over 50 g / L kan diagnosticeres.

1. Røntgenbillede Røntgenstråle: Du kan forstå barnets hjerte og lunger, du kan finde en stigning i forholdet mellem hjerte og bryst og ændringer i bryststoppet.

2. Ekkokardiografi: synlig hjertefunktionsnedgang.

3. CT-scanning i hjernen: se multifokal infarkt, hjerneblødning og vandbåren hjerne abnormaliteter.

4. EKG-undersøgelse: højre atrial hypertrofi, ændringer i ST-segmentet og venstre ventrikulær hypertrofi.

Diagnostik og differentiering af syndrom med høj viskositet med neonatal polycythæmi

I henhold til kliniske egenskaber og laboratorieundersøgelser kan mere diagnosticeres.

Patienter med klar centralnervesystemskade skal differentieres fra intracerebral hæmoragisk sygdom; den samme blodviskositet øges til mikrothrombusdannelse, indtagelse af koagulationsfaktorer og blodplader, og blødning bør differentieres fra hæmoragiske sygdomme; , nekrotiserende enterocolitis og anden identifikation, udseendet af mere blodkvalitet og laboratorieundersøgelser kan hjælpe med at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.