Medfødt galdeatresi

Introduktion til medfødt galdeforstyrrelse Biliær atresi (BA) er en sjælden og alvorlig gulsotssygdom i den nyfødte periode, men det er et stort problem, der kræver kirurgisk behandling af neonatal obstruktiv gulsot. Galdeforstyrrelse er ikke en sjælden sygdom, mindst halvdelen af ​​tilfældene med neonatal langvarig obstruktiv gulsot, forekomsten er ca. 1: 8000 ~ 1: 14000 overlevende babyer, men de regionale og etniske forskelle, der er rapporteret i Asien er Mange, forekomsten af ​​den østlige nation er 4 til 5 gange højere, og forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 2. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0035% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: portalhypertension

Medfødt galdeforstyrrelse

Viral infektion (50%):

Der er ingen klar konklusion om årsagen. Patologisk undersøgelse afslørede inflammatoriske ændringer i levervævet, inflammatorisk celleinfiltration omkring hilarie og galdegang, mikroskopisk pus eller lokal nekrose i leverens lobule, dannelse af granuleringsvæv i galdegangs okklusion og kontrastpatologi for ekstrahepatisk gallær atresi og neonatal hepatitis. Undersøgelsen fandt, at levervævslesionerne var ens, kun i en anden grad Ekstrahepatisk galdes atresi var hovedsageligt kendetegnet ved galdetrombose og inflammatoriske læsioner, mens spædbørns hepatitis hepatocytnekrose var mere fremtrædende Derfor betragtes det nu som galde atresi kan være forbundet med spædbørn. Erhvervede sygdomme, der ligner den patologiske proces med hepatitis.

Galdeforstyrrelse, der ses efter fødslen, er det terminale stadie og resultatet af den inflammatoriske proces.Inflammationsskader forårsager ardannelse og okklusion af gallegangsfibrene, og årsagen til betændelse er hovedsageligt virusinfektion, såsom hepatitis B-virus, cytomegalovirus, etc., kan også være røde hunde. Virus, hepatitis A-virus eller herpesvirus.

Medfødte faktorer (20%):

Nogle forskere har antydet, at abnormiteter i sammenløbet af pancreaticobiliary kanaler også kan være medfødte faktorer i forekomsten af ​​galdea atresi. Tænkte tidligt, at sygdommen er en medfødt galdedysplasi og er relateret til udviklingsdysfunktion eller forstyrrelse i galdegangssystemet i den fjerde til 10. uge af embryonale perioder. Imidlertid er galde atresi ikke fundet i anatomien i galdesystemet hos et stort antal aborter eller for tidligt spædbørn. Der er flere beviser for at understøtte dannelsen af ​​sygdommen.Nogle af de syge børn har normal gul afføring ved fødslen, og grålig hvid afføring og gulsot vises kun et par uger senere.Det antyder også, at disse patienter har galdende obstruktion efter fødslen.

Selvom årsagen til denne sygdom er mange, er slutresultatet hindring af galdes udskillelsesvej og obstruktiv gulsot. Nylige undersøgelser har vist, at udviklingen af ​​intrahepatiske og ekstrabiliære kanaler er to kilder, hvilket kan forklare, at galdearrøret kan være glat under galdeblæren. Situationen med okklusion forårsaget af lumenfibrose over lever gallegangen.

patogenese:

Sygdommen skyldes galleobstruktion, kolestase, skader på leverparenchyma, tidlig lever kan være lidt forstørret, kan udvikle sig til svær galdecirrose efter et par måneder, leveren er åbenbart hævet, tekstur bliver hård, viser brunlig grøn Det er finkornet eller nodulært, og netværket kan ses som et netværklignende gråhvidt bindevævs-hyperplasi.I mikroskopet adskilles den leverformede lobule og deformeres af det fibrøse væv i hyperplasien, størrelsen er forskellig, formen er anderledes, og den centrale vene er partisk eller uklar. Levercellelinien er uorden, leverens sinusoider udvides eller indsnævres, hepatocytterne har aflejring af galden og er ensartet gulfarvet, finkornet eller grovkornet. I alle tilfælde er hepatocyt-degeneration, hepatocyt-hævelse, hepatocytproliferation Og Kupffer-cellemobilisering, intrahepatiske patologiske ændringer kan udtrykkes som galdefastholdelse 2 til 3 måneder efter fødslen, skrumpelevering, 5 til 6 måneders fødsel, det meste af den interlobulære gallegangs ødelæggelse forsvandt, små galdekanaler er ikke arrangeret pænt, Stenose eller atresi, den neonatale galdekanal er markant reduceret, galdekanalen ses sjældent i portalområdet, den intrahepatiske galdekanal i den ekstrahepatiske galdekanal er åben, og den ekstrahepatiske del eller komplet atresi på grund af stedet for hindring og De patologiske forandringer i galdea atresia er også forskellige. Attres galdekanal er histologisk konsistent med inflammatoriske forandringer. Bindevevet med lidt celleinfiltration består af den indre overflade, der dækker granuleringsvævet. Mange rundcelleinfiltrering og fagocytose kan ses i granuleringsvævet. Pigmentets vævsceller, men den fælles galdegang har ingen patologiske ændringer, den histologiske struktur er normal, og den indvendige foring er cylindrisk epitel. Nogle forskere har fundet ud af, at mere end 2/3 af patienterne med galdegang atresi har kæmpe hepatocytter. I lighed med neonatal gigantisk cellehepatitis anses det for, at disse to sygdomme er tæt beslægtede.

Hitch listede 8 indikatorer i henhold til ændringer i levervævsstruktur: 1 ændring i leverens lobulære struktur; 2 hepatocytcytoplasmisk hævelse; 3 betændelse i portalområdet; 4 galdevæskestase; 5 fibrose; 6 galdekanal-hyperplasi; 7 gigantisk celle-transformation; bloddannelsen. De sidstnævnte fem indikatorer er signifikante for forskelle i gallesvejs atresi og neonatal hepatitis.

Elektronmikroskopi viste, at der var mange forskellige typer elektron-tæt materiale (EDM) i levercellerne, og at der også var EDM i cytoplasmaet i Kupffer. Nogle cellemembraner blev beskadiget nær kapillarrøret. Cellehullet er uregelmæssigt forstørret, og mikrovillierne er ikke unormale Sammenlignet med galdea atresia er EDM i levervævet hos neonatale hepatitis-patienter mindre, antallet af kapillære galdekanaler er lidt mindre, diameteren på røret er lidt mindre, og ingen skader observeres. Der er mere fluff. På nuværende tidspunkt har forskere forskellige fortolkninger af galdeattersi og skal studeres yderligere.

Medfødt forebyggelse af galdes atresi

Galdeforstyrrelse kræver ikke kirurgisk behandling, kun 1% overlever til 4 år gammel, men det kræver en masse beslutsomhed at gennemgå en operation, som har vidtrækkende virkninger på spædbørn og familier. Tidlig udvikling er forsinket, og indlæggelse gentages i det første år. Komplekse problemer såsom reoperation.

Kirurgi vil utvivlsomt forlænge overlevelsen og rapportere en 3-årig overlevelsesrate på 35 til 65%. Grundlaget for langvarig overlevelse er:

1 operation 10 til 12 uger efter fødslen;

2 Der er en stor galdekanal (> 150μm) i det hilariske område;

3Koncentrationen af ​​bilirubin i blodet var <8,8 mg / dl 3 måneder efter operationen. I de senere år rapporterede Kasai, at 221 tilfælde blev udført på 22 år. Indtil videre er der 92 tilfælde af overlevelse, 79 tilfælde af gulsot forsvandt og 26 tilfælde af 10 år og ældre, den ældste Blandt de 29-årige, langtidsoverlevende, havde 2/3 tilfælde ingen kliniske problemer, og 1/3 af tilfældene havde portalhypertension og leverdysfunktion.

I mange år er Kasai-kirurgi blevet anvendt som et første trin i behandlingstrin for galdea atresi. Efter at babyen udvikler sig og vokser, udføres levertransplantation for at opnå en permanent kur.

Medfødt galdeforstyrrelse Komplikationer , portalhypertension, gulsot

Galdeforstyrrelse forårsager først leverændringer, leverfunktionen er nedsat, og i sene stadier på grund af skrumpelever, portalhypertension kompliceret med spiserørskrædder, brud, blødning, mange børn med navlebrok eller lyskebrok.

Postoperative komplikationer truer ofte livet, den mest almindelige er postoperativ cholangitis, forekomsten er 50% eller endda op til 100%, den mest sandsynlige patogenese er stigende infektion, men sepsis er sjælden, levervævskultur på angrebstidspunktet Få sjældent bakterievækst, mener nogle forskere, at dette er resultatet af leverportalastomose, der blokerer den ekstrahepatiske lymfatiske udstrømning, hvilket resulterer i let infektion og intrahepatisk cholangitis, desværre forværrer hver episode leverskader, hvilket således fremskynder galdecirrhose Det er mere sandsynligt, at processen forekommer i det første år efter operationen og derefter gradvist falder, 4 til 5 gange til 2 til 3 gange om året.Anvendelse af aminoglycosidantibiotika i 10 til 14 dage kan være antipyretisk og galdende opsving, ofte i den første I løbet af året er profylaktisk kombineret antibiotika og koleretiske medikamenter, en anden vigtig komplikation spredning af fibrøst væv på det anastomotiske sted. Som et resultat stopper galden, og håbet om genoperation for at genoprette galdecirkulation er 25%. Derudover fortsætter intrahepatisk fibrose, og resultatet er Cirrhose, nogle tilfælde udvikler sig til portalhypertension, hypersplenisme og spiserørsvarier.

Medfødte galde atresi symptomer Almindelige symptomer åreknuder intrahepatisk kolestatisk lever splenomegaly ascites diarré galdecirrhosis portal hypertension vitamin D-mangel hud tør galdebesvær

Gradvis gulsot, skleral gulfarvning er det tidligste tegn. Astragalus kan forekomme kort efter fødslen eller inden for en måned, og efter at fysiologisk gulsot var forsvundet i 1 til 2 uger, skulle den gradvis falde, men gradvist forværres med Med stigningen i gulsot lyses afføringen fra normal gul til hvid terracotta, undertiden fra hvid terracotta til svagt gul. Dette skyldes, at blodgaldepigmentkoncentrationen er for høj. Galdepigmentet trænger ind i tarmen gennem tarmvæggen og forårsager fækalfarvning og urin. Farven uddybes som en mørkebrun.

Ernæringsudvikling i de første 3 måneder, ingen signifikant ændring i højde og vægt, langsom udvikling efter 3 måneder, dårlig ernæring, apatisk, anæmi, gald Obstruktion efter 5-6 måneder, fedtabsorption, fedtopløselig vitaminmangel Hele kropstilstand forringes hurtigt, vitamin A-mangel forårsager tørre øjne, negle deformitet, tør hud mangler elasticitet; vitamin D-mangel forårsager vitamin D-mangel, kramper, K-vitaminmangel, nedsat serumtrombin, subkutan overbelastning og næseblødning; Let at kombinere øvre luftvejsinfektioner og diarré.

Fysisk undersøgelse viste abdominal udbredelse, forstørret lever, glat overflade, hård struktur, afrundede kanter; avanceret intrahepatisk kolestatisk, leverfibrose, galdecirrose, splenomegali, abdominal åreknuder og ascites og andre portal hypertension symptomer, Endelig, hvilket fører til leversvigt, er leverencefalopati ofte den direkte dødsårsag af denne sygdom, såsom manglende evne til at rekonstruere galdekanalen, den generelle overlevelsesperiode er 1 år.

De vigtigste symptomer på galdens atresi er vedvarende gulsot, terracotta-fæces, te-lignende urin og hepatosplenomegali. I det fremskredne trin kan galdecirrose, ascites, abdominal åreknuder og svær koagulopati forekomme. Individuelle børn på grund af intrahepatisk Dannelsen af ​​"vasodilaterende stoffer" bevirker, at lungecirkulationen og den systemiske cirkulation kortsluttes, og cyanosen og klubben vises.

Den tidlige diagnose af gallesvejsatresi er stadig meget vanskelig.De anvendte diagnostiske metoder er forskellige i form og har forskellige metoder.En omfattende analyse er nødvendig i kombination med kliniske og laboratorieundersøgelser, suppleret med radionuklidundersøgelse, kolangiografi og leverbiopsi. Advokat for tidlig kirurgisk efterforskning.

Undersøgelse af medfødt galdeforstyrrelse

Der er mange eksperimentelle metoder, men specificiteten er dårlig. Når galdeatresien forekommer, øges serumets samlede bilirubin, og andelen af ​​bilirubin på et minut øges også i overensstemmelse hermed. Den unormalt høje værdi af sputumphosphatase har referenceværdi til diagnose. Den høje top af Υ-glutamyltransferase er højere end 300IU / L, hvilket er vedvarende høj eller hurtigt stigende. Jo højere niveau af 5'-nukleotidase i galdegangshyperplasi, jo højere værdi er> 25IU / L, de røde blodlegemer passerer Hydrogenhæmolytisk hæmolysetestmetode er mere kompliceret. Hvis hæmolyse er mere end 80%, er den positiv, og den høje alfa-fetoprotein-spidsværdi er lavere end 40 μg / ml. Resultaterne af andre rutinemæssige leverfunktionsundersøgelser har ingen diskriminerende betydning.

For patogenesen af ​​gulsot skal farveændringen i fæces og den fysiske undersøgelse af maven spores og analyseres, og de følgende undersøgelser anses for at have en vis diagnostisk værdi.

(1) Dynamisk observation af bilirubin i serum

Serum bilirubin måles ugentligt. Hvis bilirubin-niveauskurven falder med sygdomsforløbet, kan det være hepatitis. Hvis det fortsætter med at stige, antyder det galdens atresi, men alvorlig hepatitis med ekstrahepatisk gallahindring kan også være vedvarende. Stigende, på dette tidspunkt er det vanskeligt at identificere.

(2) Ultralydsafbildning

Hvis galdeblæren ikke ses, eller der er en lille galdeblære (mindre end 1,5 cm), mistænkes det for at være galdeblære atresi. Hvis der er en normal galdeblære, understøtter den hepatitis. Hvis der kan ses fordelingsmønster for intrahepatisk galdegang, kan det hjælpe diagnosen.

(3) 99mTc-diethyliminodiacetic acid (DIDA) udskillelsestest

I de senere år har den erstattet den 131 iodmærkede rosenrøde ekskretionstest, som har en højere frekvens af hepatocytekstraktion (48% til 56%). Den er overlegen i forhold til andre genstande og kan diagnosticere delvis galdeforhindring på grund af strukturelle abnormiteter, såsom choledochal cyste eller Ekstrahepatisk gallekanalstenose, når komplet obstruktion forekommer, kan scanning ikke ses i tarmens udvikling, kan bruges som en differentiel identifikation af svær intrahepatisk kolestase, i det tidlige stadium af galdens atresi, leverceller fungerer godt, leverskygge vises på 5 minutter, men ingen galdeudvikling Selv efter 24 timer blev der ikke observeret nogen tarmudvikling. Når den neonatal hepatitis blev brugt, skønt levercellernes funktion var dårlig, var den ekstrahepatiske galdekanal uhindret, og tarmkanalen blev udviklet.

(4) Kvantitativ bestemmelse af lipoprotein-X (Lp-x)

Lipoprotein-X er et lipoprotein med lav tæthed, der er forhøjet i galdebesvær. Alle tilfælde af galdens atresi er forhøjet og har været positive i meget ung alder. Neonatal hepatitis tilfælde er negative tidligt, men med Aldersvækst kan også konverteres til positiv. Hvis fødselen har været mere end 4 uger, og Lp-X er negativ, kan galde atresi udelukkes; hvis> 500 mg / dl, er muligheden for galdea atresi høj, og kolestyramin 4 g / dag kan også tages. 2 til 3 uger sammenlignet med indikatorerne før og efter medicin, hvis indholdet mindskes, understøtter det diagnosen neonatal hepatitis syndrom. Hvis det fortsætter med at stige, kan der være galde atresi.

(5) Kvantitativ bestemmelse af galdesyre

For nylig anvendt i blodpapitabletter serum total gallesyre kvantitativ metode, serum total galdesyre på tidspunktet for galdeatresia er 107 ~ 294μmol / L, generelt betragtet som 100μmol / L er milt, den samme alder uden gulsot kontrolgruppe er kun 5 ~ 33μmol / L, gennemsnittet er 18μmol / L, så det har en diagnostisk værdi. Urinar gallesyre er også en tidlig screeningsmetode.Den gennemsnitlige urinspindes gallesyre er 19,93 ± 7,53μmol / L i galdens atresi, mens kontrolgruppen er 1,60 ± 0,16μmol / L. 10 gange større end normale børn.

(6) kolangiografi

ERCP er blevet brugt i tidlig differentieret diagnose, og angiografi har fundet, at galdea atresi har følgende tilstande:

1 kun udvikling af bugspytkirtlen;

2 Nogle gange kan abnormaliteten i bugspytkirtlen og bugkanalerne findes, pancreaskanalen og gallegangen kan udvikles, men den intrahepatiske gallegang er ikke udviklet, hvilket antyder intrahepatisk atresi.

Neonatal hepatitis syndrom har følgende tegn: 1 bugspytkirtlen er normal; 2 almindelige gallegangsudvikling, men fint.

(7) Histopatologisk undersøgelse af leverpunktering

Det anbefales generelt til leverbiopsi eller perkutan transhepatisk angiografi og biopsi Neonatal hepatitis er kendetegnet ved uregelmæssig lobular struktur, hepatocytnekrose, gigantiske celleændringer og betændelse i portaler. De vigtigste manifestationer af galdea atresi er galdekanaler. Åbenbar hyperplasi og galdesemboli, fibrose rundt om portvene, men nogle eksempler kan også se multinucleated gigantiske celler. Derfor kan leverbiopsi undertiden forårsage vanskeligheder med diagnose eller endda fejl, og 10 til 15% af tilfældene kan ikke diagnosticeres korrekt.

Kort sagt, 1 måned efter fødslen, når først galde atresien er meget mistænkt, bør der udføres en række forskellige diagnosemetoder, såsom klinisk, laboratorie, ultralyd, radiologi og vævsdeling. Kirurgisk undersøgelse bør også overvejes. Hvis diagnosen stadig er ukendt i 2 måneder, skal det højre øverste kvadrantinsnit udføres.Levervævsprøve og kolangiografi kan opnås ved minimal drift. Hvis galdeblæren findes, punkteres den normale galde, hvilket indikerer, at det proximale galdekanalsystem ikke er okkluderet. Kontrastafbildning for at bestemme det distale galdekanalsystem, hvis den ekstrahepatiske galdegang ikke er lukket, tages der en biopsi eller biopsi, taget fra to leverlaver til diagnose, og hvis den lille galdeblære har hvid galden, skal den stadig testes for kolangiografi. På grund af neonatal hepatitis med svær intrahepatisk kolestase eller mangel på intrahepatisk galdekanal, kan galdeblæren ses i kontrakturen. Hvis angiografien viser den ekstrahepatiske galdekanal og dysplasi, men patency, vil biopsien afslutte operationen, hvis galdeblæren er låst. Eller fraværende dissekeres levervævsområdet for hepatisk portalanastomose.

I typiske tilfælde af galdea atresi fødes spædbørn på fuld tid.De betragtes ofte som normale spædbørn af forældre og læger 1 til 2 uger efter fødslen. De fleste af dem er unormale, og farven på afføring er normal. Gulsot er gradvist 2 til 3 uger efter fødslen. Det blev afsløret, at gulsot i nogle tilfælde optrådte i de første par dage efter fødslen, da den blev fejldiagnostiseret som fysiologisk gulsot, blev afføringen brun gul, gullig, beige og senere blev galdefri lerlignende grålig hvid, men i de senere stadier af sygdommen, endda Lidt gulligt skyldes dette den øgede koncentration af galdepigment i blodet og andre organer, og en lille mængde galdepigment kommer ind i tarmen gennem tarmslimhinden og blandes med fæces. Urinfarven er mørkere, bleen er farvet gul og efter tilsyneladende af gulsot, normalt Bleges ikke og uddybes, huden bliver gylden gul eller endda brun, ridser på grund af kløe, sommetider lipomarøse fibroider, men ikke almindelige. I nogle tilfælde kan der forekomme køling eller ledsaget af purpura, lever Hævelse, hård struktur, milt sjældent i det tidlige stadium, såsom sputum og hævet milt i de første par uger, kan være årsagen til leveren med udviklingen af ​​sygdommen forårsaget af portalhypertension.

I det tidlige stadie af sygdommen er babyens generelle tilstand god, men der er forskellige grader af underernæring, længde og vægt. Moren beskriver ofte babyens spænding og angst. Denne spænding kan være relateret til stigningen i serum gallesyre. Fedtopløselig vitaminmangel, vitamin D-mangel kan være forbundet med raket og brede knogler, på grund af ændringer i hæmodynamik, delvis arteriovenøs kortslutning og perifer vaskulær modstand er reduceret, hjerter på højt niveau kan høres i det præordiale område og lungefelter knurre.

Diagnose og diagnose af medfødt galdeforstyrrelse

Kan diagnosticeres på baggrund af kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Differentialdiagnose

1. Neonatal hepatitis: Denne sygdom er den mest vanskelige at skelne fra neonatal hepatitis. Nogle forskere mener, at galdeatresia og neonatal hepatitis kan være forskellige patologiske ændringer af den samme sygdom. Cirka 20% af neonatal hepatitis har komplet galdeblokkelse, obstruktion Ydelse af gulsot svarer meget til galdeattersi, men det meste af den ekstrahepatiske galdekanal hos disse børn er normal, sjældent set splenomegali, efter generel behandling, mest 4 til 5 måneder senere, kan galdekanalrensning, gulsot gradvis falde, naturligt heles Derfor kan der gennem langvarig klinisk observation foretages en differentieret diagnose. Hvis medfødt galdea atresi kan udføre galdereopbygning inden for 2 måneder, kan der opnås en god galdedreneringseffekt; mere end 3 måneders lever er forårsaget af galdecirrose. Irreversibel skade, selv hvis operationen er, er virkningen ikke god, så tidlig differentieret diagnose er meget vigtig.

(1) Kliniske identifikationspunkter: flere mandlige spædbørn end kvindelige spædbørn og mere galdea atresi end mandlige spædbørn; hepatitis gulsot er mindre svingende, gulsot vedvarer i galdeforstyrrelse; gul blød afføring i hepatitis, galde atresi Farven vises tidligere og varer længere; når galdeforstyrrelsen er tungere end hepatitis, er strukturen hård, ofte ledsaget af splenomegaly.

(2) Laboratorieidentifikation:

1 serum bilirubin: børn med hepatitis faldt gradvist med sygdomsforløbet, galdens atresi fortsatte med at stige.

2 alkalisk fosfatase: neonatal hepatitis overstiger sjældent 40U, falder med forbedringen af ​​hepatitis; galdeatresia fortsætter med at stige.

3 aktivering af serumleucotranspeptidase: kun 23% af tilfældene med neonatal hepatitis overstiger 500U.

4 Bestemmelse af serum 5'-nukleotidase: galdea atresi øgede koncentrationen af ​​dette enzym; neonatal hepatitis-patienter overstiger normalt ikke 25 U / L.

5 serum gallesyrebestemmelse: galdes atresi er signifikant højere end neonatal hepatitis serum gallesyre, dynamisk observation er mere meningsfuld.

6 bestemmelse af alfa-fetoprotein i serum: hepatocytproliferation, neonatal alfa-fetoproteinsyntese, øget koncentration i neonatal hepatitis, hvis toppen er større end 40ng / dl kan diagnosticeres som neonatal hepatitis, galdes atresi er hovedsageligt galdevejen epitelhyperplasi, ingen hepatoc Derfor er alfa-fetoprotein i serum negativt, sjældent positivt, og gennemsnittet er lavt, forskellen mellem de to er indlysende.

(3) Hjælpekontrol:

1 Bestemmelse af bilirubin i duodenal dræning: Duodenal væske uden bilirubin, 90% af den medfødte galdea atresi, hjælper med tidlig diagnose af medfødt galde atresi.

2131I-RB-udskillelsestest og 99mTc-PL-scanning: normal 131I-RB efter intravenøs injektion, for leverpolyhedrale celler og udskilt gennem galden til tarmen, ikke absorberet af tarmen, galdearrose hos børn med rød rose i leveren Indtastning af tarmen kan derfor indholdet af 131I i fæces bestemmes for at forstå galdeblokkehindringen. Generelt måles indholdet af 131I i fæces efter injektion af venen i 2 timer ved 2UC / kg, og 90% af galdens atresi 131I er mindre end 5% med den fækale udskillelse. Næsten alle børn med hepatitis er mere end 10%. 99mTc-PL-scanning hjælper også med at identificere galdeattersi og neonatal hepatitis.

3 Leverbiopsi: neonatal hepatitis er hovedsageligt forårsaget af hepatiske parenkymale cellelæsioner, mens galde atresi hovedsageligt er forårsaget af galdesystemet og portvene-læsioner. Selvom der ikke er karakteristiske ændringer i patologiske forandringer i galdens atresi og neonatal hepatitis, er alvorligheden kun forskellig. I området med portalområdet er der imidlertid en betydelig forskel mellem galden og lobene i det lobulære område inden for enhedsområdet.

Type 4B ultralyd: Intrahepatisk gallegang, almindelig gallegang, galdeblære er et normalt billede ved neonatal hepatitis, men den ekstrahepatiske galdekanal i galdens atresi kan ikke påvises, galdeblæren er lille eller ikke udviklet, og leveren ledsages af splenomegali.

5 perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): Denne test kan ikke kun bruges til at identificere galdea atresi og neonatal hepatitis, og børn med galdea atresi kan udføre PTC-undersøgelse før operation for at forstå læsioner i den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanal, bestemme obstruktionsstedet, Dette bestemmer proceduren.

2. Neonatal hæmolyse: Denne sygdom ligner galdea atresi i det tidlige stadium. Der er gulsot, hepatosplenomegali osv., Men barnet har svær anæmi. Det perifere blod er som en masse nukleare røde blodlegemer. Når det syge barn vokser op, vender blodbilledet tilbage til det normale.

3. Neonatal ammende gulsot: sygdommen er forårsaget af hæmning af aktiviteten af ​​glukuronyltransferase af visse stoffer i modermælk. Generelt forværres gulsot 4 til 7 dage efter fødslen, den dybeste på 2 til 3 uger, og bilirubin i blodet er op til 15 ~ 25 mg / dl, 2 til 4 dage efter stop af mælken, blev hyperbilirubinæmi hurtigt aftaget, sygdommen er klinisk ingen hepatosplenomegali og grå afføring.

4. Medfødt koledochal cyste: sygdommen er gulsot, mavemasse, grålig hvid afføring, men gulsot er intermitterende, B-ultralyd kan findes i klumper i flydende niveau.

Derudover kan tumor nær den ekstrahepatiske galdekanal eller lymfeknude i den nedre ende af den fælles galdegang komprimere galdekanalen for at forårsage obstruktiv gulsot; medfødt duodenal atresi, ringformet bugspytkirtel og medfødt hypertrofisk polylstenose kan også forårsage obstruktiv gulsot. Det skal også differentieres fra gulsot forårsaget af smitsom gulsot og unormal enzymmetabolisme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.