Pædiatrisk restriktiv kardiomyopati

Introduktion til restriktiv kardiomyopati hos børn Restriktiv kardiomyopati (RCM), også kendt som okklusiv kardiomyopati, er sjælden. På grund af endokardie og / eller kardiomyopati reduceres ventrikulær dilatation, diastolisk fyld nedsættes, og hjertesvigt forekommer. Restriktiv kardiomyopati er kendetegnet ved endokardie og subendokardial fibrose og hyperplasi, vægtrombose, indsnævring eller okklusion af hjertekammeret, nedsat ventrikulær fyldningsforstyrrelse og overholdelse, alvorligt nedsat diastolisk funktion og normal systolisk funktion eller Kardiomyopati karakteriseret ved mild skade. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: sandsynligheden for sygdom hos spædbørn og små børn er 0,004% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, pulmonal hypertension, ascites, pericardial effusion, arytmi

Etiologi for restriktiv kardiomyopati hos børn

Årsag til sygdommen:

Etiologien af ​​denne sygdom er ukendt, kan være sekundær med systemisk amyloidose, sarkomlignende sygdom, mucopolysaccharidose, pigmentering osv., Der forårsager myocardial invasive læsioner såvel som endocardial myocardial fibrosis, eosinophil syndrom, Carcinoid-syndrom, kræftmetastase, stråleskader osv. Forårsager endokardielle og myokardielle læsioner, nogle af de primære RCM er familieindtræden, autosomalt dominerende, RCM med atrioventrikulær blokering og involverer skeletmuskel I Europa er amyloidose RCM mere almindelig. I Afrika, Sydamerika og dele af Asien er endocardial myocardial fibrosis mere almindelig. RCM-hjertestørrelse er for det meste normal eller lidt forstørret, og den tidlige sammentrækningsfunktion er normal på grund af endocardium. Myocardiale læsioner, stiv væg, der påvirker diastolisk ventrikelfyldning, venstre og højre ventrikulær involvering, det meste af højre ventrikel er tungere, så højre og venstre hjertesvigt forekommer.Dette afsnit beskriver endokardial myocardial fibrosis.

patogenese:

I øjeblikket begrænset kardiomyopati kan opdeles i to kategorier:

1. Myocardial type: Myocardial type inkluderer idiopatisk begrænset kardiomyopati, myocardial hemochromatosis, elastin pseudo-gul tumor, Fabry sygdom og lignende.

2. Endocardial myocardium: Endocardial myocardium inkluderer endocardial myocardial fibrosis, eosinophil endocardial myocardial syndrom (Löffler sygdom) osv., Hovedsageligt ved endocardial myocardium i barndommen, se også Der er en myocardial type, etiologien af ​​endocardial myocardium er ukendt, kan skyldes betændelse forårsaget af viral eller parasitisk infektion af endocardial og subendocardial myocardium, og derefter fibrose, som i de senere år anses for at være degranulation På grund af syrecellers immunrespons er patologien ved endocardial myocardial fibrosis diffus fibrose i den intraventrikulære membran og kan også invadere den indre foring af myocardium. Læsionen kan involvere den bilaterale ventrikel eller kun den venstre eller højre ventrikel. Højre ventrikulær involvering er mere almindelig, papillære muskler, chordae og atrioventrikulær ventil fortykkelse, forkortelse, kan forårsage atrioventrikulær ventilinsufficiens, endocardial myocardial fibrosis indsnævrer hjertekammeret, kan have en vægtrombe, eosinofil Patologien ved endomyokardielt syndrom er akut inflammatorisk reaktion af eosinophil-infiltration i det tidlige endocardium, sen endokardial kollagenfibrose, og de fleste af læsionerne har højre hjerte. Patofysiologien for restriktiv kardiomyopati er hovedsageligt fortykkelse. Endokardium og hjerte Myokardiefibrose, ventrikulær diastolisk udfyldning de nedre membranbarrierer og nedsat ventrikulær compliance, begrænset Rhodobryum, reduceret hjerteydelse, forårsage hæmodynamiske ændringer lignende konstriktiv pericarditis.

Pædiatrisk begrænset forebyggelse af kardiomyopati

På nuværende tidspunkt er etiologien og patogenesen af ​​denne sygdom stadig uklar, og infektioner (vira og parasitter), underernæring osv. Bør aktivt forhindres for at forhindre overdreven indtagelse af fødevarer rige på serotonin. De tre principper, der skal følges i videnskabelig træning, er omfattende træning, gradvis fremgang og udholdenhed. Omfattende træning betyder, at hver del af kroppen og hvert system udøves så meget som muligt; det andet er at udvide praksisobjekter og former så meget som muligt for at udvikle forskellige fysiske kvaliteter.

Pædiatriske begrænsede kardiomyopatikomplikationer Komplikationer, hjertesvigt, pulmonal hypertension, ascites, pericardial effusion, arytmi

Samtidig hjertesvigt, pulmonal hypertension, ascites, emboli, perikardiel effusion, arytmi osv.

1. Hjertesvigt er en gruppe af syndromer forårsaget af forskellige strukturelle eller funktionelle hjertesygdomme, der fører til ventrikelfyldning og / eller nedsat udstødningsevne.

2. Pulmonal hypertension: en gruppe kliniske patofysiologiske syndromer med et gennemsnit af lungearteriærtryk på> 25 mmHg målt ved højre hjertekateter i hvile i forskellige årsager. Lungehypertension kan eksistere uafhængigt som en sygdom, og mere almindeligt er de patofysiologiske manifestationer af mange sygdomme, der skrider frem til et vist stadie.

Symptomer på restriktiv kardiomyopati hos børn Almindelige symptomer Syringacus-mumling, pulsation, dyspnø, perikardieudstrømning, pulstryk, lille hår, højre ventrikulær hypertrofi, hjertesvigt, lungetæthed, mobil sløvhed

Sygdommen er almindelig hos børn og unge, begyndelsen er mild, manifesteres som uforklarlig hjertesvigt, kliniske fund varierer med ventrikel og omfanget af læsionen, højre hjerte-læsioner er hovedsageligt kendetegnet ved forhøjet venetryk, jugularveninorgement, Lever, ascites og ødemer i nedre ekstremiteter, ligner constrictive pericarditis, venstre hjertesygdom har ofte åndedrætsbesvær, hoste, hæmoptyse, brystsmerter, undertiden ledsaget af pulmonal hypertension, ligesom revmatisk mitral ventil skade, fysisk undersøgelse viste kinder Mørkerød eller bolle, indgreb i den jugular vene, anterior udbuktende område, forstørret hjerte, svag spids af spidsen, stærk hjerte lyd, hurtig hjerterytme, kan have galop, mest ingen mumling eller mild systolisk mumling, lavt blodtryk, Pulstryk er lille, puls er svag, der kan være mærkelig vener, mave hævelse, mobil sløvhed, lever og hårde, nedre lemmer kan være konkave ødemer, emboli, røntgenundersøgelse af hjertet for at øge alvorligt, højre Hjertelæsioner forårsager flere grader af hjerteforstørrelse, sfærisk eller kolbe-lignende, øget højre atrial højde, nedsat lungeblod, delvise tilfælde af højre ventrikulær udstrømningskanal dilatation, mild svulmning under den venstre øvre lob lungearteri, endda synlig til højre ventrikel endometrie Lineær forkalkning skygge, skyggeformen forandring i hjertet venstre hjertesygdom og atrioventrikulær øget ligner reumatiske mitralklap sygdom, hjerte mild til moderat stigning i venstre atrium udvidelsen, pulmonal kongestion eller have varierende grader af pulmonal hypertension ydeevne.

Dobbeltkammerlæsioner er de ovennævnte omfattende ændringer, der ofte ses i højre ventrikulære læsioner, elektrokardiogram mest almindelige atrial hypertrofi, atrial for tidlig kontraktion, atrieflimmer, ST-T ændringer, forlængelse af PR-intervallet og lav spænding, nogle få kan udtrykkes som Højre ventrikulær hypertrofi, ekkokardiografi er nyttigt til diagnose.Det kan ses, at venstre og højre atrium åbenlyst er forstørret, venstre og højre ventrikulære kamre er små, atrioventrikulær ventil, chordae, papillærmuskel og spidsen af ​​spidsen er fortykkede, og der er ofte tricuspide ventiler og to. Spidsen er ufuldstændig, og der er en lille mængde perikardieudstrømning. Doppler-strømningsspektret viser en stigning i den tidlige fyldningshastighed for mitral diastolisk, mens den atriale fyldningshastighed reduceres, E / A ≥ 2, og den venøse diastoliske blodstrøm reverseres under inhalation. Forøget hjertekateterisering viste forøget vena cava og atrialt tryk, øget ventrikulært end-diastolisk tryk, tidlig diastolisk trykkurve, sen plateaubølge, pulmonal arterietryk og pulmonal arteriemodstand, nedsat slagvolumen, kardiovaskulær angiografi, højre hjertesygdom Den højre ventrikulære spids er okkluderet, indstrømningskanalen sammentrækkes og deformeres, udstrømningskanalen dilateres, trikuspid regurgitation er ufuldstændig, højre atrium er enorm, og den venstre hjertelæsion viser en svag stigning eller lille i den venstre ventrikel, men der er deformation, og mitralventilen er lukket. Ufuldstændigt er venstre atrium moderat forstørret.

Undersøgelse af restriktiv kardiomyopati hos børn

1. Blod- og knoglemarvsundersøgelse: Eosinofil endomyokardie-syndrom viser tidlig blod- og knoglemarvs-eosinofili.

2. Endomyocardial biopsi: Endocardial myocardial biopsi kan ofte bekræfte diagnosen.De histologiske træk er hovedsageligt endocardial og subendocardial myocardial fibrosis, der kan have myocardial celledegeneration.

3. Røntgenundersøgelse af bryst: Røntgenstråle viste mild til moderat forøgelse af hjerteskygge med to atrialforstørrelse eller højre atrium og højre ventrikelforstørrelse og lejlighedsvis højre ventrikulær endokardiel lineær forkalkningsskygge.

4. Elektrokardiogramundersøgelse: EKG er almindeligt ved atriumhypertrofi, og der kan være QRS-kompleks lavspænding, arytmi (atrieforrytmi, atrioventrikulær blok eller bundtgrenblok), ST-T-ændringer.

5. Ekkokardiografi: Ekkokardiografi kan vise venstre og højre atrium signifikant forstørret, venstre og højre ventrikulær hulrumsstørrelse er normal, ventrikulær vægshypertrofi, apikal ventrikulær okklusion, myokard endokardial struktur ultralyd ekkotæthed abnormaliteter, ventrikulær vægaktivitetsamplitude Faldet, der er tegn på intracardiac trombose og atrioventrikulær ventil regurgitation, normal venstre ventrikulær systolisk funktion (udstødningsfraktion), Doppler ultralyd mitral flow spektrum: E-øget øget, DT faldt, E / A-forhold øget .

6. Hjertekateterisering: Det ventrikulære diastoliske tryk øges, trykkurven hældes nedad og stiger pludselig op og forbliver platformlignende og viser et "firkantet rodtegn".

Diagnostisk identifikation af begrænset kardiomyopati hos børn

Diagnose

Pædiatrisk RCM-diagnose er vanskeligere, bør baseres på en omfattende analyse af medicinsk historie, fysiske tegn og hjælpundersøgelse, om nødvendigt, myocardial endokardiebiopsi for at bekræfte diagnosen, de kliniske manifestationer af denne sygdom er hovedsageligt langsomt udviklende højre hjertesvigt, herunder lever, ascites, nedre ekstremitetsødem Tegnene er mere fremtrædende, og restriktiv kardiomyopati har følgende egenskaber:

1 ingen historie med relaterede infektioner.

2 kan ofte røre ved spidsen af ​​pulseringen, der galopperer, atrioventrikulær ventil er ikke fuldstændigt mumling.

3 EKG har ofte atrial hypertrofi, atrioventrikulær blok, bundtgrenblok.

4X-stråleundersøgelse, CT og MR-undersøgelse uden pericardial forkalkning eller fortykning.

5 ekkokardiografi viste bilateral atrial forstørrelse, apikal ventrikulær okklusion og fortykket ventrikelvæg.

6 endomyokardial biopsi kan hjælpe med diagnosen og differentiel diagnose af denne sygdom.

Differentialdiagnose

Diagnosen bør differentieres fra Ebstein-misdannelse, udvidet kardiomyopati og indsnævring af perikarditis.

Konstriktiv pericarditis

Det er vanskeligt at skelne fra constrictive pericarditis, fordi de kliniske manifestationer er ens, og de hæmodynamiske ændringer er de samme. Et tilfælde af Beijing børnehospital har udført perikardieundersøgelser, men ingen perikardielle læsioner, RCM og indsnævring. Identificeringen af ​​pericarditis er vigtig, fordi sidstnævnte kan behandles kirurgisk, og den indsnævrende pericarditis har en historie med Staphylococcus aureus eller tuberculosis-infektion. Røntgenundersøgelse viste, at hjerteskyggen ikke var indlysende, og den ydre kant af hjertet var stiv og indhyllet. Elektrokardiogram er hovedsageligt baseret på lavspændings- og T-bølgeforandringer. Ekkokardiografi er mere meningsfuld til at identificere de to. Det ventrikulære hulrum er normalt ved indsnævring af pericarditis, endokardiet og ventilen er normale, og der er ingen fortykkelse eller utilstrækkelig virkning. Pericardial fortykning eller forkalkning, Doppler blodstrømsspektrumanalyse, den maksimale strømningshastighed for tidlig tricuspid ventil diastolisk blodstrøm under udløbet er markant reduceret, for nylig rapporteret transesophageal ultralydsobservation af pulmonal venøs blodstrøm respirationsfase, hvilket er befordrende for forskellen mellem de to, Ovenstående punkter er nyttige til identifikation,

2. Dilateret kardiomyopati

Dilateret kardiomyopati er hovedsageligt forårsaget af forstørrelse af venstre ventrikel.Selv om Ebstein-misdannelse svarer til begrænset kardiomyopati, har todimensionel ekkokardiografi en tricuspid valvular deformitet ud over højre atriale forstørrelse. Endocardial myocardial biopsi blev udført.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.