Medfødt aortastenose hos børn

Introduktion til medfødt aortastenose hos børn Medfødt aortastenose (CAS), som er den sjette i forekomsten af ​​medfødt hjertesygdom, er en række misdannelser i den embryonale aortaventil, såsom enkeltblad, dobbeltblad, treblad Eller firbladet kronblad, det mest almindelige med dobbeltbladede flapper. Pjece er tykkere, og ringrommet er dårligt udviklet, hvilket resulterer i en indsnævring af ventilen. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: sandsynligheden for sygdom hos spædbørn og små børn er 0,49% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungeødem, patent ductus arteriosus, aortaklaffinsufficiens

Årsager til medfødt aortastenose hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Voksen aortastenose er for det meste reumatisk eller arteriosclerotisk, mens aortastenose hos børn er medfødt Mere end halvdelen af ​​valvulær stenose er en to-blad aortaklap, efterfulgt af vedhæftning af ventilblad, fortykning eller fusion. Det har en konisk form med et lille hul i midten og en diameter på 2 til 4 mm. Selv om denne type sjældent har misdannelse i hjertet, ledsages den ofte af aortakoarkation eller patent ductus arteriosus. Børn med svær aortastenose, aorta Udviklingen af ​​ringen kan være dårlig, hvilket resulterer i dysplasi i venstre ventrikulære og aortaventil og atresi. Børns aortaventilstenose er sjældent sekundær med valvulær forkalkning, men voksen medfødt aortastenose kan til sidst skyldes blodstrømpåvirkning. På grund af fortykning og forkalkning af pjece kan subvalvular stenose opdeles i lokal subaortisk stenose og hypertrof subvalvular stenose, hypertrof subvalvular stenose tilhører kategorien idiopatisk kardiomyopati, lokal subvalvular stenose Forårsaket af den venstre ventrikulære udstrømningskanalflik 0,5 ~ 1,0 cm med en annulus fibrosus eller smal og lang fibrøs muskulatur forårsaget af stenose, forskydes infantil subvalvulær stenose ofte fra det ventrikulære udgangsinterval ind i den venstre ventrikulære udstrømning Årsag, og multi forbundet med coarctatio af aorta eller aortabuen, sjældent diagnosticeres,

(to) patogenese

Patologisk klassificering

Der er tre typer stenosetype, den mest almindelige type er timeglas-typen, der er kendetegnet ved fortykning af det midterste lag af aorta og strukturel forstyrrelse. Der dannes en smal ringformet sak på den øverste kant af den aorta sinus; Efterfulgt af en membran-type, en semi-ringformet membran dannet af fibrøst eller fibrøst muskelvæv, der strækker sig ind i aortalumenet. Alle typer af stigende aorta er alle dysplastiske, patienter med denne sygdom på grund af obstruktion af venstre ventrikulær afladning, det intraventrikulære systoliske tryk skal øges for at opretholde et nogenlunde normalt cirkulationstryk, svær systolisk venstre venstre ventrikulært tryk op til 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3 kPa) Den venstre ventrikulære sammentrækningstid forlænges, væggen fortykes, det aorta-tryk er lavere efter stenose, pulstrykket er lidt reduceret, koronararterieåbningen kan indsnævres, eller den diastoliske koronararterie perfusionstid er relativt forkortet, og den systoliske periode passeres. Den hurtige blodgennemstrømning i den stenotiske ventil forårsager sugefenomenet, hvilket gør koronar blodforsyning utilstrækkelig.

2. Patofysiologi

De hæmodynamiske ændringer af aortastenose blokeres af venstre ventrikulær dysfunktion. Alvorligheden af ​​patofysiologiske ændringer afhænger af graden af ​​stenose i ventilen. På grund af aortastenose øges modstanden for den venstre ventrikulære udstødning for at opretholde normal produktion og Blodtryk, kompenserende stigning i kontraktilitet i venstre ventrikel, øget ventrikulær vægspænding under udsprøjtning, forlænget systole, øget myokardiearbejde, øget myokardie metabolisme og iltforbrug, koronal hypertrofi på grund af venstre ventrikulær væg, øget iltforbrug og koronar Blodforsyningen til arterierne kan ikke øges tilsvarende, men årsagerne er:

(1) Åbningen af ​​koronararterien er også smal.

(2) Den diastoliske tidsbegrænsning er relativt forkortet, og koronar perfusionstiden forkortes.

(3) Venstreventrikulær systolisk hypertension forårsager, at koronararterievæggen klemmes af myokardiet, hvilket øger modstanden mod perfusion.

(4) systolisk blodgennemstrømning gennem aortaventilen i høj hastighed, sugeeffekten forårsaget af Ventyri-effekten reducerer blodperfusionen af ​​koronararterien. Af forskellige grunde er den hypertrofiske myokardieblodforsyning alvorligt utilstrækkelig, venstre ventrikulær myokard eller intracardiac Iskæmi og nekrose forekommer under membranen, hvilket fører til hjertesvigt og endda pludselig død.

Forebyggelse af medfødt aortastenose hos børn

Bed familiehistorie om at forstå den genetiske situation, undersøge virkningen af ​​miljøfaktorer for at udforske årsagen til medfødt hjertesygdom, Shaw gennem undersøgelsen af ​​adressen for at forstå de miljømæssige teratogene faktorer, som den gravide mor kan blive udsat for, adressen til mors produktion undertiden bruges til at repræsentere Adressen til den tidlige graviditet blev estimeret af miljømæssige faktorer. Forfatterne undersøgte morens adresse på tidspunktet for graviditeten og fødslen. Cirka 24,8% af mødrene flyttede mellem begyndelsen af ​​graviditeten og produktionen, så at observering af produktionsadressen kan reducere medfødt misdannelse og morens eksponering for miljøet. Det positive resultat af foreningen skulle undersøges i miljøet på adressen på graviditetstidspunktet Schwanitz foreslog, at påvisning af hjertemisdannelse før fødslen kan bruges som indikation for kromosomundersøgelse. Forfatterne nævnte, at 588 fostre blev diagnosticeret med væksthæmning og / eller medfødt misdannelse før fødslen. En kromosomal undersøgelse blev udført, og 116 (19,7%) af disse tilfælde viste sig at have kromosomale abnormiteter hos disse misdannede fostre diagnosticeret før fødslen.

Der er 102 (17,3%) fostre med hjertedefineringer, derfor er hjertefejldannelse den mest almindelige misdannelse. Af de fostre, der er diagnosticeret med hjertemisdannelser før fødslen, har 41 fostre (40,2%) kromosomale abnormiteter (18 og 21 Trisomi er det mest almindelige syndrom. Ud over at overvåge fosteret, bør moders sygdom også overvåges. Breton rapporterede, at moderen havde fenylketonuri, og plasma-fenylalanin steg kontinuerligt under graviditet. Barnet født med en hjerte misdannelse, Breton rapporterede, at et barns koronararterie stammede fra den højre lungearteri, ventrikulær septaldefekt, fostervæksthæmning og ansigtsdeformitet, og hans mors plasma-fenylalanin fortsatte med at stige under graviditet, hjertemisdannelse i Det diagnosticeres 8 måneder efter fødslen, og dets udviklingsforsinkelse er forårsaget af moderlig fenylketonuri, som også kan forårsage ventrikulær septumdefekt og misdannelse i koronararterien. Forfatterne antyder, at hvis moderen begynder diætbehandling før graviditet, kan det forhindre det. Skader på fosteret, hvis der er en dyb forståelse af årsagen, kan mødre og fostre overvåges for graviditet og foster før graviditet. Det er muligt at gøre vores yderste for at forhindre fosters medfødte misdannelser. Set ud fra genetik og miljømæssig skade er årsagen til medfødt hjertesygdom ikke fuldt ud forstået, og de fleste af dem er magtesløse i forebyggelse, så forklar Årsagen og den grundlæggende forebyggelse af medfødt hjertesygdom er stadig en ekstremt vanskelig opgave, og lærde på kliniske og grundlæggende områder er nødt til at arbejde sammen for at udforske.

Komplikationer af medfødt aortastenose hos børn Komplikationer lungeødem, patent ductus arteriosus, aortaklaffinsufficiens

Hos patienter med aortastenose, venstre ventrikulær hypertrofi, er systolisk funktion normalt normal. Patienter med svær aortastenose kan have dilatation i venstre ventrikel og systolisk dysfunktion På grund af venstre ventrikulær hypertrofi, nedsættes den venstre ventrikulære overholdelse, mitral flow E / A <1 på grund af hjertehypertrofi, utilstrækkelig koronar blodforsyning, kan forårsage myokardie Iskæmi, papillær muskelnekrose, endokardieelastisk fiberhyperplasi, mitral regurgitation, kombineret med hjertesvigt, ventrikelflimmer eller akut lungeødem, almindelig aortastenose med patent ductus arteriosus (20 % ～ 65%), aortakarctation (11% ～ 53%), mitral ventil abnormalitet (25%), lungestenose, aortastenose, endocardial fibroelastosis, afbrydelse af aortavbue og hoved Utilstrækkelig arteriel regurgitation.

Medfødt aortastenose hos børn Symptomer Almindelige symptomer Pre-hjertesmerter lindring systolisk mumling systolisk rysten hjertesvigt træthed dyspnoe pludselig død

Generelle symptomer

Sygdommen er mere almindelig hos mænd, sværhedsgraden af ​​symptomerne afhænger af graden af ​​stenose, såsom stenose mere end 25% af det normale område af aortaåbningen, det vil sige aortaåbningen kan reducere symptomerne, når barnet reduceres til 0,6 cm2, såsom udviklingsforstyrrelser, træthed, vejrtrækning Vanskeligheder, besvimelse, smerter i det forudgående område, hjertesvigt og endda pludselig død, generelt ingen symptomer, ingen blå mærker og åndedrætsbesvær.

2. Hjerteundersøgelse

Størrelsen på hjertet er normal eller forstørret.I det andet interkostale rum på højre sternale kant eller den tredje og fjerde interkostal på venstre kant, er den systoliske rysten rykket, og III-IV grov jetting mumling høres, og rytmen er på hjertets lydkort. Den højre nakke, ryg, spids og endda albueledning, undertiden i området med aortaklappen kan stadig høre den tidlige sammentrækning af sammentrækningen, den anden hjertelyd i aortaventilområdet er normal eller svækket, hvis aortastenosen, ledsaget af aortaventil Når lukningen er ufuldstændig, er der et højhastigt diastolisk knurr i aortaventilområdet, og det perifere arterielle tryk er normalt eller formindsket. Hvis stenosen er alvorlig, reduceres pulstrykket sammenlignet med normalt.

Undersøgelse af medfødt aortastenose hos børn

Generelle rutineinspektioner er normale.

Røntgeninspektion

Formen på hjertet er normal eller forstørret, og den venstre ventrikel er hovedsageligt forstørret. Sammentrækningen er stærk under fluoroskopi. Den stigende aorta udvides også på grund af ekspansionen efter stenose. Det venstre atrium forstørres i den højre anterior skrå position under måltidet.

2. EKG-undersøgelse

Normal eller viser venstre ventrikulær hypertrofi med myocardial stamme, I, II bly og før-hjerte bly V5, V6, synlig T bølge inversion.

3. Ekkokardiografi

Den aktive ventilbølgeform mellem aortakrotkurverne kan ikke se den normale åbning og lukning, der viser en tyk kurve, synkron bevægelse med rodkurven, nogle gange synlig åben, men adskillelsen er lille, diameteren på den stigende aorta og ventilen Den horisontale aorta-roddiameter er relativt lille, den venstre ventrikulære væg og interventrikulære septumfortykning er indlysende, og Doppler-teknikken kan bruges til at estimere den transvalvulære trykforskel.

4. Hjertekateterisering

Kateterisering af højre hjerte hjælper ikke. Det viser kun pulmonal mikrovasculatur, pulmonal arterie og højre ventrikulært tryk øges. Venstre ventrikulær kateterisering viser, at den stigende aorta eller perifere arterier har lavere systolisk blodtryk og venstre ventrikulær systolisk blodtryk. Trykforskellen mellem de to er åbenbar. Aortaåbningen er stenotisk, den perifere arterielle trykkurve stiger langsomt, den stigende gren har et hak, og den venstre ventrikelangiografi viser placeringen og omfanget af den venstre ventrikulære vægtykkelse og aortastenose.

5.CT og MR

CT- og MR-undersøgelser er nyttige til diagnosticering af aortastenose. MR-spin-ekko T1W-billeder kan vise tykkelse af aortaklappen, venstre ventrikulær centripetalhypertrofi, stigende aortastenose og andre ændringer, gradientekko-filmsekvens Det kan ses, at den unormale blodstrøm af det lave signal injiceres i den stigende aorta. Strømningshastighedsmåling kan også estimere størrelsen af ​​trykgradienten forårsaget af aortastenose. Gradientekko-filmsekvensen kan også nøjagtigt måle det venstre ventrikulære slutdiastoliske volumen. Og ejektionsfraktion fra venstre ventrikulære, hvis der er aorta-regurgitation, kan lav signal, unormal blodgennemstrømning ses i venstre ventrikel, kontrastforøget magnetisk resonans-angiografi-sekvens og spiral-CT med flere skiver viser bedre ekspansion efter stigende aortastenose. Det er nyttigt at identificere aortastenose og andre sygdomme, der forårsager stigende aortadilatation.

6. Kardioangiografi

Hjerteangiografi af aortastenose begynder normalt med venstre ventrikulær angiografi, svær aortastenose, fordi kateteret retrograderes gennem den smalle aortaventil er ret vanskelig, du kan gøre stigende aortaangiografi, observere retning af strålen og tilstedeværelsen eller fraværet af aortaventil Efter tilbagesvaling, prøv at sende kateterspidsen ind i venstre ventrikel for angiografi til venstre ventrikulær. Både de stigende aorta og venstre ventrikulære angiografi-kateter vælger angiografikateter med venstre hale, og den venstre anterior skrå eller ortotopiske position bruges. Med Omi Parker 350, stigende aorta angiografi 1,5 ml / kg, venstre ventrikel angiografi 1,2 ml / kg, normal aortaventil med 3 foldere, ventil sinus også 3, tynde foldere, valvular sammentrækning når foldere åbner, Direkte til kanten af ​​ventilens sinus er den stigende aorta mere ensartet fra top til bund Kardiovaskulær angiografi hos børn med medfødt aortastenose kan undertiden diagnosticere de to ventilers deformitet. Når der er to sinus sinus i den stigende aorta diastol periode De to aorta-lobber skal overvejes. Størrelsen på den to sinus-sinus er ens eller en af ​​dem. Ikke alle aorta-to-ventil deformiteter kan diagnosticeres korrekt ved angiografi, og nogle aorta-to-ventil deformiteter er i angiografien. Der er tre synlige sinusknuden, hvilket skyldes to lapper sinus ofte en fusion af midterste søm, sømmen er på dybere-made film ser ud der er tre sinusknuden.

Aortaklaffen tykes ofte, så den aortaventil, der næsten ikke kan identificeres på angiogrammet, bliver tydelig synlig. Når ventriklen sammentrækkes, kan ventilen ikke åbnes helt, og folderen danner en buet form opad. "Fiskestagnation", men dysplastisk aortastenose har ikke dette tegn, aortastenose på grund af stenose i ventilen, venstre ventrikulær angiografi kan ses et bundt kontrastmiddel sprayet fra den smalle ventil mund, dette tegn kaldes Ved "jet-levitation" reflekterer bredden af ​​kontrastmiddelstrålen sværhedsgraden af ​​ventilens stenose. Jet-bredden bruges ofte til at bestemme virkningen af ​​ballonforøgelse af aortastenose. Ventrikulært blod skubbes ud fra den stenotiske ventil. Det venstre ventrikulære blod fortynder kontrastmidlet i den stigende aorta til dannelse af en gennemsigtig kapsel kaldet "negativt jet-tegn", som også har betydningen af ​​alvorligheden af ​​stenosen. (Fig. 1) Foruden de ovennævnte tegn blev der observeret venstre ventrikulær hypertrofi, stigende aortastenose og andre manifestationer under kardiovaskulær angiografi. Nogle patienter med aortastenose blev forbundet med aorta-regurgitation og forberedte sig til en ballon spredning Hos børn med aortastenose, der skal behandles, skal forstærket aortaangiografi udføres før og efter ballonudvidelse for at se, om aorta regurgitation forårsages eller forværres af ballonudvidelse.

Diagnose og differentiel diagnose af medfødt aortastenose hos børn

Diagnose

I henhold til kliniske manifestationer er det ikke vanskeligt at diagnosticere det systoliske mumling af det andet interkostale rum på højre brystgrænse og dataene fra røntgen, elektrokardiogram og ekkokardiografi.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal ofte differentieres fra reumatisk aortastenose i klinisk praksis Reumatisk aortastenose er erhvervet hjertesygdom, klinisk feber, ledsmerter, laboratorieundersøgelse har anti- "O" stigning, erythrocytsedimentationsrate og andre egenskaber Begyndelsesalderen for revmatisk feber er mere almindelig hos 5 til 15 år gammel, sjælden under 3 år gammel, og tidspunktet for valvulær sygdom er senere.Det skal ofte gentages i 6 måneder til 2 år efter karditis og invaderer hovedsageligt mitralventilen. På grund af den åbenlyse mumling og venstre ventrikulær hypertrofi er det nødvendigt at skelne fra ventrikulær septumdefekt og patent ductus arteriosus. Identifikationen afhænger hovedsageligt af højre hjertekateterisering.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.