Pædiatrisk inferior vena cava okklusionssyndrom

Introduktion til inferior vena cava obstruktionssyndrom hos børn Inferiorvenacavalobstructionsyndrome er en delvis eller fuldstændig hindring af den inferior vena cava på grund af invasion af den inferior vena cava, kompression eller intracavitær thrombose, og den inferior vena cava-blod vender tilbage på grund af forhindringer. En række kliniske syndromer. De kliniske manifestationer varierer med placeringen af ​​obstruktionen. Budd (1846), Chiari (1899) foreslog, at obstruktionen forekommer i den underordnede vena cava i det hepatiske venøse segment, kendt som leverveins okklusionssyndrom eller Chiari-Budd syndrom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten af ​​spædbørn og små børn er ca. 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åreknuder i de nedre ekstremiteter

Årsager til dårligere vena cava-obstruktionssyndrom hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Obstruktive ændringer i den underordnede vena cava kan forekomme af forskellige årsager, såsom medfødt dysplasi eller tumorer, trombose og lignende.

1. Trombose: Den primære årsag til underordnet vena cava-obstruktion er trombose. Forekomsten af ​​trombose er høj i Europa og USA. Det er forårsaget af hyperkoagulerbarhed i blodet. Tromben stammer hovedsageligt fra den dybe venøse trombose i den nedre ekstremitet. For det andet, trombose i bækkenvene, primær inferior vena cava-trombose, klinisk sjælden.

2. Dysplasi: unormal udvikling af det bageste segment af den inferior vena cava eller Eustachian flap, der forårsager medfødt obstruktion af den inferior vena cava. Septumet i begyndelsen af ​​læsionen er silelignende, hvilket resulterer i fuldstændighed med lukningen eller fibrose af den øvre åbning. Obstruktion kan derfor forklare grunden til, at den underordnede vena cava-obstruktion er medfødt og symptomerne forekommer senere.I Japan er forekomsten i Afrika højere, hvilket tegner sig for ca. 64% af tilfældene med inferior vena cava-obstruktion. Den omfattende udvikling af venografi har øget antallet af sager.

3. Tumor: Primær inferior vena cava-tumor er en anden årsag til inferior vena cava-obstruktion. Fra Perls første rapport i 1871 til 1985 blev i alt 93 tilfælde dokumenteret, og langt de fleste (95,7%) var underordnede vena cava. Ved leiomyosarcoma er forekomsten stigende i de senere år.

4. Betændelse og tumor: Betændelse og tumorer i bukhinden eller retroperitonealvævet kan forårsage vedhæftninger omkring den underordnede vena cava, forvrængning eller tumorinvasion, og komprimering kan forårsage hindring af den inferior vena cava.

Derudover kan betændelse i den ringere vena cava i sig selv føre til stenose i lumen og påvirke dens tålmodighed.

(to) patogenese

1. Patogenese

(1) Medfødte anomalier: medfødt hypoplasi af den inferior vena cava, dannelse af et membranlignende stof i venen for at blokere blodgennemstrømningen, eller et segment af venen bliver smal og blokerer for cirkulationen.

(2) Tumor: Den primære tumor i inferior vena cava, såsom leiomyomer og retroperitoneal tumorer, er mere almindelig hos børn med nyre embryonale tumorer og forhindring af den inferior vena cava på grund af tumorkomprimering.

(3) trombotiske sygdomme: inklusive primære og sekundære trombotiske sygdomme, den førstnævnte årsag er ukendt, sidstnævnte på grund af idiopatisk retroperitoneal fibrose, dehydrering, polycythæmi, øget blodkoagulation kan være årsagen til forhindring Eller grund.

2. Patologiske ændringer

(1) Normal rute: Den underordnede vena cava dannes af planet til venstre og højre almindelige iliac-vener mellem 4. og 5. lændehvirvel. Den går op i højre side af abdominal aorta og kommer ind i brysthulen gennem membranens vena cava. Den niende thorakale vertebra kommer ind i højre atrium lidt over, og den underordnede vena cava er opdelt i tre segmenter:

1 nederste: følgende del af adgangen til nyrevene.

2 midterste afsnit: delen mellem nyrevenen og levervenen.

3 øverste segment: den øverste del af nedsættelse af levervenens reinfusion, den underordnede vena cava-syndrom henviser for det meste til den underordnede vena cava reflukslidelse under nyreniveaplanet.

(2) sikkerhedscirkulation: den underordnede vena cava har rigelig sikkerhedscirkulation, som kan opdeles i 4 grupper:

1 De lave og dybe to sæt af trafikgrene mellem den underordnede vena cava og den overordnede vena cava.

2 Trafikgren mellem den ringere vena cava og portalen.

3 Trafikgrenen mellem den overordnede vena cava og portalen.

4 Trafikgrenen mellem de tre segmenter af den underordnede vena cava bagagerum.

Når den underordnede vena cava af en eller anden grund er blokeret af blodstrøm, udvides dens sikkerhedscirkulation gradvist.

(3) Når den underordnede vena cava blokeres: dens blodstrøm kan strømme ind i den vene, der blokerer den proximale side ved:

1 stammede fra det totale foster, abdominalvæggen i den ydre iliac-ven og den fælles iliac-vene var lav, circumflex-stenosen og iliac-venen var lav til lænden, den dybe gren og den interkostale venøse tilbagevenden.

2 Lumbar stigende vene, der stammer fra den almindelige iliac-ven eller den samme lænde-vene, vender tilbage til lænde-venen eller de nedre intercostal-vener, den venstre lænde-stigende vene og den venstre renal-vene, der forbinder den semi-sham-vene; den højre lumbale stigende vene i den renale vene Følgende introduceres i den inferior vena cava, og den azygote vene introduceres også gennem den segmentale vene. Når den inferior vena cava er blokeret, er de venstre og højre lænde stigende vener de vigtigste kollateraler og kan udvides meget tykke.

3 kønsorganer (inklusive kvindens vagina, livmoder og æggestokkarvene eller mænds testikulære årer) i nyrevenen, æggestokkene eller testikulære vener, der stammer fra bækkenvenøs plexus, kan være i en tilstand af åbenlys ekspansion, selvom den underordnede vena cava er ligeret Efter operationen kan emboli stadig flyde ind i den proximale side gennem æggestokkene.

4 andre mindre kollateraler har vertebrale årer osv. I den tidlige fase af inferior vena cava-obstruktion, i den akutte fase for at spille en shunt.

(4) Høj inferior vena cava-obstruktion: forhindrer alvorligt tilbagesvaling af inferior vena cava og leverven. Det forårsager ikke kun betydelig hævelse af de nedre ekstremiteter, men også pungen, men forårsager også intra-abdominale organer (såsom lever, milt, nyre og total mave-tarmkanal). Vejen er i en tilstand af høj blodstase, og blodvolumenet i det tilbagevendende hjerte reduceres også kraftigt, så det højre hjerte reduceres, og det venstre hjerte reduceres også på grund af manglen på tilstrækkelig blodforsyning i lang tid, hvilket danner et lille hjerte i anatomi og danner et hjerte i funktion. Utilstrækkelig lagringsfunktion.

Forebyggelse af inferior vena cava obstruktionssyndrom hos børn

For patienter med dehydrering, polycythæmi og forbedret blodkoagulation bør de behandles aktivt for at forhindre forekomsten af ​​denne sygdom.

Pædiatriske inferior vena cava obstruktionssyndrom komplikationer Komplikationer af åreknuder i nedre ekstremitet

Øvre inferior vena cava-obstruktion ofte kombineret med høj aldosteronisme, hvilket resulterer i tilbageholdelse af vand og natrium, midterste segment inferior vena cava-obstruktion kan forårsage varierende grader af nyresvigt og hæmoragisk nyreinfarkt, lavere inferior vena cava-obstruktion kan have ganglidelser.

Symptomer på inferior vena cava-obstruktionssyndrom hos børn Almindelige symptomer Mavesmerter Venøs trombose Variceal hemoptyse Underekstremitet Overfladisk varice Proteinuri Nyremedvirkning Brystsmerter Ascites gulsot

De kliniske symptomer varierer meget afhængigt af placeringen af ​​obstruktionen.De kliniske manifestationer afhænger af placeringen af ​​obstruktionen, omfanget af sikkerhedscirkulationen, og den milde forhindring kan være uklar eller skjult af symptomerne på den primære læsion; Blokering, symptomer og tegn kan være typiske.

1. Øvre, inferior vena cava-obstruktion (inferior vena cava lever) Læsioner, der involverer levervenen eller derover, kan have inferior vena cava-hypertension, portalhypertension (inklusive hepatosplenomegaly, ascites, spiserørskrædder og øvre gastrointestinal blødning) Utilstrækkelig hjertereservfunktion (inklusive sputum og åndenød), tre grupper af kliniske manifestationer, der forårsager leverreflukssygdom, kliniske manifestationer, der ligner akut eller kronisk ekstrahepatisk (Chiari-Budd syndrom) okkulation, manifesteret som ascites, hepatomegaly Stor leverdysfunktion, ofte forbundet med høj aldosteronisme, øget natriumretention osv., Akut hepatisk venoklusion kan skyldes hurtig progressiv ascites, leverencefalopati og død, de fleste patienter med inferior vena cava obstruktionssyndrom leverfunktion, hvid, Globulininversion eller unormal leverfunktion tegnede sig for ca. 1/3, kan skyldes denne sygdom hepatocytpatologiske ændringer sekundære og i mindre grad.

Hvis vena cava-obstruktionen er forårsaget af tumoren, har tumoren selv tumorer og smerter, leverinfiltration eller metastase af organerne, gulsot, dysfunktion i fordøjelseskanalen og hæmoptyse, brystsmerter og lignende.

2. Mellem inferior vena cava-obstruktion (tilsætning af ny vene) Nyresygdom, blodtryk, dehydrering osv. Er årsagen til trombotisk obstruktion. Trombose-obstruktion forekommer normalt i nyrens blodtilstrømning mere, hvis læsionen involverer nyrevenen eller derover, Det fører til renal venøs hypertension, nedsat renal blodstrøm, nedsat nyrefunktion, kan gøre nyrevenen - og blokere og forårsage nefrotisk syndrom, manifesteret som lænderygsmerter, nyreforstørrelse og kan have proteinuri, hæmaturi, såsom indtræden i kronisk Periode på grund af langvarig proteinuria, systemisk ødem, forhøjet kolesterol i blodet osv. Kan forårsage forskellige grader af nyresvigt og hæmoragisk nyreinfarkt.

3. Symptomerne på den nedre inferior vena cava-obstruktion (under renal vene) forårsaget af obstruktion af den inferior vena cava, hovedsageligt tilstanden af ​​inferior vena cava:

(1) venøs stase af de nedre ekstremiteter: de nedre ekstremiteter og endda pungen er naturligvis hævede, hver gang efter gåture, forværres efter træning, lettet efter rygsøjlen hviler, lave åreknuder i de nedre ekstremiteter, ernæringsændringer i huden, såsom tynd hud, hårtab, kløe, eksem Hvis obstruktionen strækker sig til iliavenen, lårvene og lårvenen, kan de to ben have pigmentering og mavesår og endda danne et langvarigt mavesår, især i underbenene og fodstøvlerområdet, og der kan være gåhindringer. Nedre mavesmerter og så videre.

(2) overfladisk venedilatation: de subkutane, sub-abdominale og laterale abdominale vener på brystvæggen udvides, og blodstrømningsretningen er mod hovedsiden. De fleste af dem er lodrette og lange kæder, og diameteren kan nå mere end 10 mm. Nogle gange kan de sno sig ind i en gruppe. Åderlignende forandringer, åreknuder er generelt placeret i den forreste væg i brystet og underlivet, men også i bryst- og mavesidevæggen og ryggen.

Undersøgelse af inferior vena cava obstruktionssyndrom hos børn

1. Blodprøver kan have forhøjet transaminase, forøget natrium i blodet, øget serumkreatinin og forøget urinstofnitrogen.

2. Urinundersøgelse kan have proteinuri, hæmaturi.

3. Inferior vena cava angiografi er den mest pålidelige diagnosemetode.Den kan stille en klar diagnose af placering, omfang, intracavitær eller ekstraluminal obstruktion og sikkerhedscirkulation af inferior vena cava-obstruktion. Bidirektionel inferior vena cava angiografi Det er en pålidelig metode til diagnosticering af inferior vena cava-obstruktion. Der foretages et lille snit i inguinalområdet. Kateteret kan indsættes fra den saphenøse gren for at undgå beskadigelse af lårbenen. Under vejledning af tv-skærmen er der modstand ved den inferior vena cava, og kateteret går ud 10 ~ 15 mm blev et andet kateter indsat i det højre atrium gennem den overfladiske vene på overarmen og derefter til den proksimale ende af den inferior vena cava. Det distale kateter blev infunderet med 40 ml 60% diatrizoat med en højtrykssprøjte, og 20 ml kontrastmiddel blev skubbet gennem kateteret på overarmen. Kontinuerlig optagelse, venografi kan tydeligt vise placeringen af ​​hindringen, omfanget af sikkerhedscirkulationen.

(1) Tegnene på intracavitær obstruktion er:

1 Den blokerede ende er cupped eller afskåret.

2 Stoppestedet er fyldt med defekter.

(2) Tegnene på ekstraluminal forhindring er:

1 Den ringere hindring af vena cava er vinklet.

2 Det smalle segment overføres gradvist fra det normale segment.

3 eller den ringere vena cava har en snoet kontur og lignende.

4. Intravenøs pyelografi Hvis urinlederen er komprimeret og forskudt, skal den mistænkes for idiopatisk retroperitoneal fibrose. Hvis der er en ureteral depression, er det mistænkt og venøs krumning af sikkerhedscirkulationen.

5. CT-undersøgelse forårsaget af obstruktion af abdominale tumorer, CT-undersøgelse kan bruges til at bestemme planets rækkevidde af obstruktion, og diagnosen af ​​læsioner kan groft diagnosticeres. Anvendelse af CT kombineret med kontrastmiddel kan tydeligt vise lumen i forskellige planer, nøjagtige Diagnose af vena cava-obstruktion, omfang og mulige årsager, sikkerhedscirkulation, venøs dilatation osv.

B-ultralydundersøgelse B spiller en vigtig rolle i diagnosticering af vena cava-obstruktion Hos 19 patienter med hepatisk inferior vena cava-obstruktion på Zhongshan Hospital er resultaterne af B-ultralydundersøgelse stort set de samme som for inferior vena cava angiografi, og 1 tilfælde er inferior vena cava. Røntgenangiografi viste, at den underordnede vena cava blev hindret i niveauet for den øverste kant af de niende thorakale hvirvler. På grund af den overlegne vena cava-obstruktion kunne kateterisering ikke indsættes. Omfanget af læsionen kunne ikke bestemmes, men B-ultralydet viste sig at være omkring 20 mm fra hjertets indgang. Der er en 4 mm tyk membran i den underordnede vena cava. B-ultralyd er nøjagtig og praktisk. Nogle gange kan det kompensere for den manglende kontrast og kan bruges til at screene patienter til hovedundersøgelse af inferior vena cava angiografi. Leverudvidelse og ascites kan ses.

7. Nuklidvenografi for at forstå placeringen af ​​den underordnede vena cava-obstruktion, grad og sikkerhedscirkulation, denne metode er sikker og enkel, mange eksperter har rapporteret om deres succesrige erfaring.

Diagnose og diagnose af inferior vena cava obstruktionssyndrom hos børn

Diagnose

Alle patienter med bilateral venøs insufficiens i nedre ekstremiteter og omfattende overfladiske varier i bugvæggen bør overveje muligheden for inferior vena cava syndrom.

Når man spørger om medicinsk historie, er der ofte symptomer på dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter. Hvis begyndelsesalderen er mild, og sygdomsforløbet er langt, bør den dårlige vena cava-misdannelse overvejes. Kort sygdomsforløb, hurtig udvikling af sygdommen, bør overveje muligheden for primær inferior vena cava-tumor eller eksogen komprimering, såsom nyretumor, pancreas tumorkomprimering af den inferior vena cava, som er kendetegnet ved blokeringspositionen i midten med åbenlyst proteinuria og hæmaturi.

På tidspunktet for fysisk undersøgelse skal man være opmærksom på blodstrømmen i de overfladiske årer i brystet og maven Metode: Patienten er rygsøjle, og to åreknuder tages på den forreste abdominalvæg, en på umbilicus og en på umbilicus, med de to pegefinger presset mod venen. Venerne trykkes ned fra top til bund, så det venøse blod drænes, og derefter lempes pegefingeren for at observere blodstrømningsretningen, når venen er fyldt. Når det er normalt, er blodstrømmen i den nedre abdominal vene fra top til bund, og blodstrømmen fra det øverste bryst er fra bund til top. Hvis den underordnede vena cava er blokeret, er blodstrømmen i brystet og maven fra bund til top. Hvis den overordnede vena cava er blokeret, er blodstrømmen i brystet og maven fra top til bund, hvilket kan bruges som en identifikation.

Bedømmelsen af ​​læsionsstedet er befordrende for valget af behandlingsplan. Hvor obstruktionen er placeret i det nedre segment, er kun den nedre ekstremitet og kønsorganet og den nedre del af maven vævet, og den overfladiske vene er indgroet. I det midterste segment er der stadig et grundlag for nyreinddragelse, og det øvre segment blokeres. Symptomer baseret på Budd Chiari-syndrom.

Differentialdiagnose

Bør adskilles fra avanceret skistosomiasis cirrhosis, constrictive pericarditis, tuberkuløs peritonitis, generelt ved detaljeret undersøgelse af medicinsk historie og fysisk undersøgelse, i henhold til deres kliniske egenskaber er det ikke vanskeligt at stille en diagnose, når differentiel diagnose er vanskelig, skal du bruge B-ultralyd eller Inferior vena cava angiografi kan diagnosticeres.

Bedømmelse af omfanget af læsioner: Hvor obstruktionen er placeret i det nedre segment, kun underbenene, kønsorganet og anale, i det midterste segment, er der stadig et grundlag for nyreinddragelse; i det øvre segment vil der være symptomer på levervenobstruktion.

Den overlegne inferior vena cava-obstruktion bør differentieres fra dem, der er forårsaget af cirrhose. Den midterste vena cava-obstruktion skal differentieres fra nefrotisk syndrom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.