Pædiatrisk neuroblastom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk neuroblastoma Neuroblastoma (NB) udviklede sig fra primitive neurale kamceller. Sympatisk kæde og binyremedulla er de mest almindelige primære steder. Forskellige aldre, tumorsteder og forskellige grader af vævsdifferentiering gør deres biologiske egenskaber og Kliniske manifestationer varierer meget, hvoraf nogle naturligt kan opløses eller omdannes til godartede tumorer, men andre patienter er meget vanskelige at behandle og har en dårlig prognose. I de sidste 30 år er prognosen for spædbørn eller tidlig NB forbedret markant, men prognosen for patienter med fremskreden alder er stadig meget dårlig. Der er mange faktorer i NB, der kan påvirke prognosen, og alder og fase er stadig de vigtigste faktorer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er omkring 0,3% - 0,7% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, hypertension, dyskinesi
Patogen
Pædiatrisk neuroblastometiologi
(1) Årsager til sygdommen
Det er en embryonal tumor, for det meste lokaliseret i den cerebrale halvkugle.
(to) patogenese
NB er afledt af de oprindelige pluripotente sympatiske nerveceller, der stammer fra neural crest. Morfologien er blå, små, runde celler. Graden af differentiering, type og overgangssted for cellerne efter overgangen fra neural crest danner forskellige normale væv i det sympatiske nervesystem, inklusive den rygmarvede sympatiske ganglia. Adrenale kromaffinceller, NB-histologiske undertyper stemmer overens med normale differentieringsmodeller for det sympatiske nervesystem Klassisk patologisk klassificering opdeler NB i type 3, dvs. neuroblastoma, ganglioncelletumor, ganglioneuroma, som Tre typer afspejler differentiering og modning af NB. Den typiske NB består af konsistente små celler, ca. 15% til 50% af tilfældene, der er eosinofile nervefibernetværk omkring modercellerne og en anden fuldt differentieret, godartet NB. Det er en ganglioncelletumor, der er sammensat af modne ganglionceller, nervefibernetværk og Schwann celler.Ganglionomet er mellem de to første og indeholder neuroblaster og ganglionceller.
Shimada-klassificering kombineret med alder opdelte patologien i 4 undertyper, klinisk opdelt i 2 grupper, 4 undertyper inklusive NB (Schwannin mindre matrixtype); GNB-blandet type (matrixrig), GN-moden type og (3NB nodulær type ( Inkluderet mindre matrixtype og matrixrig type) repræsenterer de første 3 typer modningsprocessen for NB, mens den sidste type er polyklonal. For NB er celledifferentiering opdelt i 3 niveauer, inklusive udifferentieret, dårligt differentieret og differentieret. Type; celle mitotisk indeks (MKI) er også opdelt i lav, mellem og høj grad 3, Shimada klassificering omfattende tumorcelle differentieringsgrad, mitotisk indeks og alder, NB er opdelt i klinisk prognosegruppe (FH) og dårlig prognosegruppe ( UFH):
1.FH inkluderer følgende typer
(1) NB, MKI er lav til moderat, alder <1,5 år gammel.
(2) Differentieret NB, MKI er lav, i alderen 1,5 til 5 år gammel.
(3) GNB-hybridtype.
(4) GN.
2. UFH inkluderer
(1) NB, MKI avanceret.
(2) NB, MKI er mellemliggende i alderen 1,5 til 5 år.
(3) Udifferentieret eller dårligt differentieret NB, i alderen 1,5 til 5 år gammel.
(4) Alle NB> 5 år gamle.
(5) GNB-noduletype.
Patologisk kan der udover HE-farvning også udføres immunhistokemisk undersøgelse for at skelne det fra andre små rundcelle-tumorer. Den nervespecifikke esterase (NSE) er positiv ved NB, og en typisk tæt kerne kan ses under elektronmikroskop. De neurosekretoriske granuler har mikrofilamenter og mikrotubulier arrangeret parallelt i nervefibernetværket.
Forebyggelse
Pædiatrisk neuroblastomeforebyggelse
I henhold til de generelle tumorforebyggelsesmetoder kan forståelse af risikofaktorer for tumorer og formulering af tilsvarende forebyggelses- og behandlingsstrategier reducere risikoen for tumorer. Der er to grundlæggende ledetråder til at forhindre tumorer. Selvom tumorer er begyndt at dannes i kroppen, kan de hjælpe kroppen med at forbedre modstanden. Disse strategier er som følger:
1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer), der kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.
Nogle relaterede faktorer af tumorigenese forhindres inden begyndelsen, og mange kræftformer kan forhindres, før de dannes. En rapport i USA i 1988 sammenlignede de internationale ondartede tumorer i detaljer og foreslog mange eksterne faktorer af kendte ondartede tumorer. I princippet kan det forhindres, det vil sige ca. 80% af ondartede tumorer kan forhindres ved enkle livsstilsændringer og spores tilbage. I 1969 konkluderede Dr. Higginsons forskning, at 90% af ondartede tumorer skyldes miljøfaktorer, " "Miljøfaktorer", "livsstil" henviser til den luft, vi indånder, vandet vi drikker, den mad, vi vælger at lave, vanernes aktiviteter og sociale forhold.
2. Forbedre kroppens immunitet mod tumorer
Kan hjælpe med til at styrke og styrke kroppens immunsystem og kræft.
Fokus for vores nuværende kræftforebyggende indsats bør først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan Reducer chancen for kræft.
Den vigtigste ting for at forbedre immunsystemets funktion er: problemer med kost, motion og kontrol.Sunde livsstilsvalg kan hjælpe os med at holde os væk fra kræft. At opretholde en god følelsesmæssig tilstand og korrekt fysisk træning kan holde kroppens immunsystem på sit bedste. Tumorer og forebyggelse af andre sygdomme er lige så gavnlige.Andre undersøgelser har vist, at passende aktiviteter ikke kun forbedrer kroppens immunsystem, men også reducerer forekomsten af tyktarmskræft ved at øge peristaltikken i det humane tarmsystem. Her forstår vi hovedsageligt kosten til at forhindre tumorigenese. Nogle spørgsmål.
Humant epidemiologi og dyreforsøg har vist, at A-vitamin spiller en vigtig rolle i at reducere risikoen for kræft. A-vitamin understøtter normal slimhinde og syn. Det deltager direkte eller indirekte i de fleste af kroppens vævsfunktioner. A-vitamin er til stede i dyrevæv. I leveren, hele æg og sødmælk er planten i form af β-caroten og carotenoider, som kan omdannes til vitamin A i den menneskelige krop. Overdreven indtag af vitamin A kan forårsage bivirkninger i kroppen og β-gulerod Dette er ikke tilfældet med carotenoider, og det lave vitamin A-indhold i blodet øger risikoen for ondartede tumorer. Undersøgelser har vist, at de med lave niveauer af vitamin A-indtagelse i blodet øger sandsynligheden for lungekræft, mens de med lave blodniveauer hos rygere Niveauer af vitamin A-indtagere har potentialet til at fordoble lungekræft Vitamin A og dets blanding kan hjælpe med at fjerne frie radikaler i kroppen (frie radikaler kan forårsage skade på genetisk materiale), og for det andet stimulere immunsystemet og hjælpe med at differentiere celler i kroppen. Bestilt væv (mens tumoren er kendetegnet ved forstyrrelse), antyder nogle teorier, at vitamin A kan hjælpe tidlige kræftfremkaldende stoffer Invasion muterede celler bliver vendt forekomsten af den normale vækst af celler.
Derudover antyder nogle undersøgelser, at tilskud med ß-karoten alene ikke reducerer risikoen for kræft, men øger snarere forekomsten af lungekræft, men når β-karoten binder til vitamin C, E og andre antitoxin-stoffer, er dets beskyttende virkning. Det vises, fordi det kan øge de frie radikaler i kroppen, når det indtages af sig selv. Derudover er der interaktioner mellem forskellige vitaminer. Både humane og musestudier har vist, at brugen af ß-karoten kan reducere 40% af vitaminer i kroppen. På E-niveau er en sikrere strategi at spise forskellige fødevarer for at opretholde et afbalanceret vitamin til beskyttelse mod kræft, da nogle beskyttelsesfaktorer ikke er blevet opdaget indtil videre.
C-vitamin E er et andet antitumorstof, der forhindrer skader på kræftfremkaldende stoffer, såsom nitrosaminer i fødevarer, C-vitamin beskytter sædcellerne mod genetisk skade og reducerer risikoen for leukæmi, nyrekræft og hjernesvulster i deres afkom. E-vitamin kan reducere risikoen for hudkræft. E-vitamin har den samme antitumor-virkning som vitamin C. Det er et skyllemiddel, der beskytter mod toksiner og opfanger frie radikaler. Kombinationen af vitamin A, C og E beskytter kroppen mod toksiner. Bedre end at anvende det alene.
På nuværende tidspunkt har fytokemisk forskning fået bred opmærksomhed. Fytokemi er et kemikalie, der findes i planter, herunder vitaminer og andre stoffer, der findes i planter. Der er fundet tusinder af plantekemikalier, hvoraf mange har kræftbekæmpelsesegenskaber. Disse kemikaliers beskyttelsesmekanisme reducerer ikke kun aktiviteten af kræftfremkaldende stoffer, men forbedrer også kroppens immunitet mod kræftfremkaldende stoffer. De fleste planter har antioxidantaktivitet, der overskrider de beskyttende virkninger af vitamin A, C og E, såsom en kop kål. Indeholder 50 mg C-vitamin og 13U E-vitamin, men dens antioxidantaktivitet svarer til antioxidantaktiviteten på 800 mg C-vitamin og 1100u vitamin E. Det kan udledes, at antioxidantvirkningen i frugt og grønsager er langt bedre end hvad vi kender. Effekten af vitaminer er stærk, og naturligvis vil naturlige planteprodukter hjælpe med at forhindre kræft i fremtiden.
Komplikation
Pædiatriske neuroblastomekomplikationer Komplikationer, anæmi, hypertension, dyskinesi
Anæmi, vægttab, højt blodtryk, bevægelsesforstyrrelser og metastase kan forekomme.
Symptom
Symptomer på pædiatrisk Neuroblastoma Almindelige symptomer Vægttab Mavesmerter Gastrointestinale symptomer Mavekirurgi Falsk Chrysanthemum Struktur Hypertension Øjenæble Fremhæv Panda Øjenlåg Cyan Viburnum
De kliniske manifestationer var relateret til det primære sted, alder og fase 65% af børnene havde primære tumorer i bughulen. De primære binyrerne tegnede sig for 40% af de ældre børn, men kun 25% af spædbørnene. De andre almindelige steder var bryst og hals. Cirka 10% af sagerne har uklare primære steder, omkring 70% af NB'er udvikler sig inden de var 5 år, og meget få udvikler sig efter 10 års alder.
1. Klumper i forskellige dele
De mest almindelige symptomer er klumper i forskellige dele.
(1) Primær i underlivet: Den sympatiske kæde i binyrerne og rygsøjlen er almindelig i det primære, og symptomerne vises normalt, når massen er stor. Der kan være mavesmerter, abdominal omkreds, rygghed, følelsesløshed og masse, mave. Tarmssymptomer.
(2) primært i brystet: der er symptomer forbundet med mediastinal kompression og åndedrætssymptomer, såsom åndenød, hoste og så videre.
2. Sen ydeevne
Patienter har ofte smerter i lemmer, anæmi, feber, vægttab, øjenlågmetastase, orbital metastase for at danne et karakteristisk pandaøjet, der er kendetegnet ved fremtrædende øjenkugler, periorbital cyanose og anden hypertension og masserelaterede kompressionssymptomer I spinalkanalinfiltration er der bevægelsesforstyrrelser, inkontinens og så videre.
3. Overfør rute
Den vigtigste metastasevej for NB er lymfatiske og blod Cirka 35% af patienterne med lokaliserede læsioner har lokal lymfeknudeinfiltration. Blodtransfusionen forekommer hovedsageligt i knoglemarv, knogler, lever og hud. Der kan være hjerne- og lungemetastase i slutstadiet eller tilbagefald, men Sjældent var lokaliserede læsioner i spædbørntilfælde, lokaliserede lymfeknuder med lokaliseret lymfeknude-metastase, spredte læsioner henholdsvis 39%, 18% og 25%, men 19%, 13% og 68% hos ældre børn. %, det vil sige, at de fleste af børn i den ældre alder er på det avancerede stadie af sygdommen.
Undersøge
Pædiatrisk neuroblastomundersøgelse
Forsøg at få patologisk biopsi for at bekræfte diagnosen og klassificeringen For at bestemme omfanget af læsionen og det kliniske trin skal der udføres knoglemarvsbiopsi eller -udstryk. NB tumorceller skal findes i knoglemarven og 85% til 90% af børn med catechol-catecholmetabolitter af samme type urinsyre ( HVA), vanillyl mandelsyre (VMA) steg, LDH i NB kan øges, og er proportional med tumorbelastning, fluorescens in situ hybridisering (FISH) kan bruges til at detektere ekspansionen af tumorcelle N-MYC, såsom større end 10 Tider, der ofte antyder en dårlig prognose, kan cytogenetisk undersøgelse finde 1p- eller N-myc-amplifikation.
Selektiv skelet-røntgenfilm, røntgenfilm, knoglescanning, bryst, abdominal CT eller MR, billeddannelse viser, at der ofte er forkalkninger i massen, primært i brysthulen mere almindeligt i den bageste mediastinale rygsøjle, primært i bughulen Oftest ses på begge sider af binyren eller den bageste peritoneale rygsøjle.
Diagnose
Diagnose og diagnose af neuroblastoma hos børn
1. Diagnosemetode
Histopatologisk undersøgelse er det vigtigste middel til NB-diagnose. Nogle gange skal den kombineres med immunohistokemi, elektronmikroskopi for at bekræfte diagnosen, billeddannelsesundersøgelse afslører en tumor, der stemmer overens med NB's egenskaber, og NB-tumorceller findes i knoglemarven, og der er en markant stigning i katekolamin. Metabolitter (HVA eller VMA) kan også diagnosticeres. Hvis patologisk diagnose er vanskelig, afslørede kromosomundersøgelse en 1p-sletning eller N-myc-amplifikation til understøttelse af NB-diagnose.
2. Diagnostisk iscenesættelse
Det bør også omfatte diagnostisk iscenesættelse, og det amerikanske børns onkologiske samarbejdskomponent-system (CCSG) er som følger:
(1) Trin I: Tumoren er begrænset til det primære organ.
(2) Trin II: Tumoren er uden for det primære organ, men overskrider ikke midtlinjen, og den ipsilaterale lymfeknude kan være involveret.
(3) Trin III: Tumoren overskrider midtlinjen, og bilaterale lymfeknuder kan være involveret.
(4) Fase IV: fjernoverførsel.
(5) VIs periode: <1 år gammel, den primære tumor er fase I, II, men der er metastaser, der er begrænset til lever, hud og knoglemarv.
Forskellig fra andre tumorer, hovedsageligt diagnosticeret efter patologisk undersøgelse.
Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.