Pædiatriske levertumorer

Introduktion til pædiatriske levertumorer Som hos voksne er sekundære levertumorer hos børn mere almindelige end primære levertumorer. Primære levermaligniteter tegner sig for 1,2% til 5% af pædiatriske tumorer, hvoraf de mest almindelige er hepatoblastoma og hepatocellulært karcinom. Godartede tumorer er hovedsageligt hæmangiom, hamartoma og teratoma. . Hepatoblastom er mere almindeligt end hepatocellulært karcinom, næsten alle forekommer hos børn inden 5 år, og ca. 50% af patienterne er yngre end 18 måneder. Drenge er mere almindelige end piger, især hepatocellulært karcinom, mand: hun er 2: 1. Den højeste alder for hepatocellulært carcinom er 10 til 14 år gammel. I lighed med nephroblastoma kan medfødte misdannelser såsom hæmifacial hypertrofi og omfattende hæmangioma kompliceres ved malignitet i leveren. Levertumorer og nefroblastom kan forekomme hos den samme patient. Det er rapporteret, at hepatoblastoma og hepatocellulært karcinom forekommer hos tvillinger. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, ascites, osteoporose, anæmi

Årsager til levertumor hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til leverkræft efter mange undersøgelser, selvom der er en vis forståelse, men årsagerne hertil er ikke kendt indtil videre, mener den nuværende forskning, at årsagen til sygdommen:

1. Levercirrhose Levercancer hos patienter med ca. 80% af patienterne med hepatitis cirrhosis, og de fleste patienter med stor nodulær cirrhose, hvilket kan skyldes hepatocytdegeneration og nekrose, interstitiel bindevævs hyperplasi, fibrøs dannelse, resterende hepatocytter Nodular regenerering, dannelse af lobuler, hepatocytter kan muteres under gentagen hyperplasi og til sidst føre til kræft.

2. Viral hepatitis Hepatitis B. er tæt beslægtet med leverkræft Hos HbsAg-positive patienter er forekomsten af ​​leverkræft signifikant højere end for HbsAg-negativ sygdom. Hepatitis C er også tæt knyttet til forekomsten af ​​leverkræft.

3. Når fødevarer, der indeholder aflatoxin, er indtaget, absorberes det gennem fordøjelseskanalen og når leveren, hvilket forårsager degeneration og nekrose i levercellerne, som igen spredes og bliver kræftagtige.

4. Kemiske kræftfremkaldende stoffer kaldes nu nitrater og nitriter.

5. Kroppens immunstatus Forekomst af leverkræft er generelt forbundet med antistoffernes lave immunfunktion, især i relation til lavcellulær immunfunktion.

(to) patogenese

Hepatoblastoma er for det meste en enkelt læsion beliggende i højre lob af leveren med eller uden en konvolut. Den afskårne overflade er grå til brun, med blødning, ossifikation og nekrose. I 1967 delte Ishak og Gkunz hepatoblastoma i to typer: Epiteliale og epiteliale-mesenchymale, rene epiteltumorer er nodulære, ensartede og ensartede og består af to typer celler, hvoraf den ene er en fostercelle, formet som føtal leverceller, ofte arrangeret i to celle tykke uregelmæssigheder Leverplade, forskellig i cellestørrelse, men ofte mindre end normale hepatocytter, cytoplasmatiske eosinofile, glykogenholdige, nukleære runde eller ovale, basofile, med et par mitotiske figurer, og for det andet embryonale celler, let differentierede Dårlig, arrangeret i bundter, små celler med dyb farvning, mindre cytoplasma, ringe eller ingen glycogen, dyb nuklear farvning, almindelige mitotiske figurer, blandede tumorsektioner adskilt af kollagenfibre og lobulerede, synlige føtalceller Og embryonal celledistribution, understøttet af retikulære fibre, primitive mesenchymale celler er lang fusiform, cytoplasma er mindre, knoglelignende væv er synligt i de senere år CCSG (børne- kræftundersøgelsesgruppe), SWOG (Southwest Oncology Group) og POG ( Pædiatrisk onkologisk gruppe) I henhold til Weinber og Finnegolds henstillinger er hepatoblastom opdelt i fostertype, embryotype, tykt bjælketype og småcelleudifferentieret type (intervariant type). Hepatocellulært karcinom indeholder veldifferentierede storvinkelleceller med eosinofil cytoplasma, celler. Strukturen af ​​leverkablet dannes, omgivet af vaskulær bihule. Begge tumorer kan ses med ekstremtullær erytrocytt hyperplasi, og oftere den højre lob af leveren. Cirka halvdelen af ​​patienterne invaderer højre og venstre lob eller er multicentriske, oftest overført til Det er ikke ualmindeligt, at lungerne spreder sig lokalt i bughulen, og det er mindre almindeligt at overføre til det centrale nervesystem.

Børneforebyggelse af lever

Pædiatrisk hepatocellulær karcinom forekommer ofte i cirrhose eller originale hepatiske parenkymale læsioner, for eksempel øges tilfælde af hepatiske maligniteter sekundært til cirrhose i galdens atresi og megacytisk hepatitis, og aktiv forebyggelse og behandling bør udføres.

Pædiatriske lever tumors komplikationer Komplikationer gulsot ascites osteoporose anæmi

Ofte kompliceret af gulsot, ascites, osteoporose, kan føre til flere brud, anæmi og trombocytose.

Pædiatrisk leversvulstsymptomer Almindelige symptomer Alfa-fetoprotein øget ascites gulsot hepatomegaly hypertermi hjertesvigt osteoporose dyspnø lever vaskulær mumling thrombocytose

De fleste børn med uregelmæssig lokaliseret hepatomegali som de første symptomer, massen er placeret i højre mave eller højre øvre del af maven. Det er ofte registreret i historien, at tumoren vokser hurtigt, nogle kan nå umbilicus eller ud over midtlinjen, overfladen er glat, kanten er klar, hårdheden er medium, lidt Bevæg venstre og højre, ingen ømhed, ud over mild anæmi i det tidlige stadium, den generelle tilstand er god, i det sene stadium kan gulsot, ascites, feber, anæmi, vægttab, venøs indglemmelse ses i mavevæggen, og åndedrætsbesvær kan være forårsaget af en enorm masse i maven. Cirka 20% af tilfældene med hepatoblastom har osteoporose, og alvorlige tilfælde kan føre til flere brud.

Mange patienter har anæmi og trombocytose på behandlingstidspunktet, især hos børn med hepatoblastom. Leverfunktionen hos børn med hepatoblastom er normal, men tilfælde af hepatocellulært karcinom kompliceres af hepatitis eller cirrhosis, serum bilirubin. Alkalisk phosphatase og transaminase kan forøges, alpha-fetoprotein steg i 60% til 90% af hepatocellulære carcinomtilfælde og mere end 90% af hepatoblastomtilfælde, og intravesikal cystein (cystathionin) udskillelse steg i hepatoblastoma.

Andre primære levertumorer er almindelig kavernøs hæmangioma og vaskulær endotelcelletumor.Den førstnævnte kan komprimere levervæv på grund af tumorvækst, degeneration af leverceller og undertiden arteriovenøs kortslutning i tumor, hvilket kan forårsage hjertesvigt eller årsag hos børn. Tumorbrud og død, lille hæmangiom vokser langsomt, og der er ingen kliniske symptomer.

Vaskulære endotelcelletumorer er ondartede med sinusdannelse i leveren. Der kan være smerter i klinikken, høj feber og gulsot, og forløbet er langsomt, men prognosen er dårlig.

Hamartom i lever, teratom og cyster med en enkelt eller multiple lever er sjældne.

Pædiatrisk undersøgelse af levertumor

Den kontinuerlige udvikling af serologi og billeddannelse tilvejebringer forskellige metoder til den tidlige diagnose af subklinisk leverkræft Klinisk kaldes serologisk diagnose "kvalitativ diagnose", billeddannelsesdiagnose kaldes "positionsdiagnose", nålbiopsi eller eksfolieret celleundersøgelse. En omfattende anvendelse af disse metoder kaldet "patologisk diagnose" kan forbedre nøjagtigheden af ​​diagnosen.

1. Alpha-fetoprotein (AFP) detekterer AFP på leverceller med en nøjagtighed på ca. 90%, og dets kliniske værdi er:

(1) Tidlig diagnose: Den kan diagnosticere subkliniske læsioner og kan stille en diagnose omkring 8 måneder før symptomerne vises.

(2) differentiel diagnose: fordi 89% af patienter med hepatocellulært karcinom har AFP, der er større end 20 ng / ml, så alfa-fetoprotein er lavere end denne værdi, og der er ingen bevis for anden leverkræft, der kan udelukke leverkræft.

(3) Det hjælper med at afspejle forbedring og forringelse af tilstanden. Stigningen af ​​AFP indikerer forringelse, og faldet forbedres, hvis den kliniske tilstand forbedres.

(4) Det er nyttigt at bedømme grundigheden af ​​den kirurgiske resektion og forudsige gentagelsen. Hvis AFP falder til den normale værdi efter operationen, er resektionen afsluttet, og genoplivningen beder om tilbagefald. Det kan også udføres 6 til 12 måneder, før tilbagefaldssymptomer vises. prognosen.

(5) Det er nyttigt at evaluere forskellige behandlingsmetoder: Jo højere AFP-konverteringsfrekvens efter behandlingen er, desto bedre er effekten.

AFP-falske positiver, ikke alle AFP-positive patienter har leverkræft, AFP-falske positive sider ses hovedsageligt ved hepatitis, skrumpelever, som tegner sig for 80% af falske positive tilfælde, ud over gonad-embryokræft, fordøjelseskanalkræft, patologisk graviditet, Lever vaskulært endotel, malign leverfibrose osv., Diagnose af AFP-negative patienter, AFP-negativ kan ikke udelukke diagnosen leverkræft, enzymologi kan udføres, hvor den kliniske betydning er: α1 anti-trypsin (AAT), γ- Glutamattransferase (γ-GT), carcinoembryonalt antigen (CEA), alkalisk phosphatase (AKP) osv.) Disse serologiske testresultater kan stige hos patienter med leversygdom, men ikke specifikke.

2. Leverbiopsi kan ikke udføre leverpunkteringsundersøgelse til diagnosen. Fordi leverpunktering har visse komplikationer, er den mest almindelige blødning. Derudover passerer nålen gennem portvenen eller levervenen og galdekanalen under leverpunktering. I dette tilfælde kan kræftceller føres ind i blodkarene og forårsage metastase.

3. B-ultralyd kan vise tumorer, der er større end 1 cm, den diagnostiske nøjagtighed er 90%, kan vise tumorstørrelse, lokaliseringsmorfologi, antal, hepatobiliær kanal, portvene, milt, abdominale lymfeknuder osv., På samme tid for skrumpeleverancer, splenomegaly Der kan stilles en diagnose.

4. CT har en diagnostisk nøjagtighed på 93% for leverkræft og en minimum opløsning på 1,5 cm. Fordelen er, at den direkte kan observere tumorens størrelse og placering og forholdet mellem levervenen og portalen, og kan diagnosticere tumoren eller tromben i portalvenen eller levervenen.

5. Angiografi Hepatisk angiografi kan forstå blodstrømmen i læsionen for at bestemme muligheden og indikationen af ​​operationen. Den kan vise tumorer på ca. 1,5 cm. Det er den højeste opløsning i den aktuelle billeddiagnostiseringsmetode. Hepatisk hæmangioma har vigtig betydning. Det kan også forstå variationen i leverarterien på samme tid med klar diagnose. Det er meget vigtigt for hepatektomi. Hvis det er avanceret leverkræft, kan det emboliseres og kan ikke behandles. (eller) kemoterapi.

6. MR og CT er stort set de samme, men for nogle, der er svære at identificere levermasse, kan T1, T2-billeder tydeligt skelne leverkræft, hepatisk hæmangiom, leverabcess, cyste og så videre.

7. Radionuclidescanning kan identificeres ved blodstrømsscanning hos patienter, der er vanskelige at skelne fra hæmangiom. På grund af den lave opløsning af radiologisk scanning bruges den sjældent som en diagnostisk metode til leverkræft.

8. Laparoskopi hos patienter med svær diagnose kan betragtes som laparoskopisk undersøgelse, direkte observation af leveren, leveroverflademassen og mavehulen.

9. Røntgenundersøgelse viste, at højre sakral forhøjelse, bevægelsesbegrænsning eller begrænset bule under røntgenfluoroskopi, 30% af tilfældene viste forkalkning i røntgenfilmen, og ca. 10% af tilfældene havde lungemetastaser ved diagnosen.

Diagnose og diagnose af levertumor hos børn

Diagnose

I henhold til de kliniske manifestationer og laboratoriet kan resultaterne af hjælpeundersøgelsen bedømmes, de vigtigste punkter i klinisk diagnose:

1. Historie om tidligere hepatitis.

2. Leversmerter og andre kliniske symptomer.

3. AFP> 400 μg / L i mere end 4 uger, eller AFP> 200 μg / L i mere end 8 uger.

4. B-ultralyd, CT fandt, at leveren har en pladsbesættende læsion, som kan udelukke metastase eller godartede tumorer.

Differentialdiagnose

Den primære forskel mellem årsagen til leversygdom, hvad enten det drejer sig om en metabolisk sygdom, godartede levertumorer, såsom lever-kavernøs hæmangiom og levermetastaser såsom neuroblastoma, ved bestemmelse af alfa-fetoprotein, ultralyddetektion og CT eller nukleær magnetisk kan hjælpe med at diagnosticere.

Intravenøs pyelografi kan skelnes fra retroperitoneale tumorer, såsom nefroblastom, neuroblastom og teratom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.