Kronisk kongestiv splenomegali hos børn

Introduktion til kronisk kongestiv splenomegali hos børn Kronisk kongestiv splenomegali (kronisk kongestiv plenomegali), også kendt som portalhypertension (portalhypertension) eller Banti syndrom (Bantissyndrome), er en uforklarlig, kongestiv kronisk progressiv sygdom, mere almindelig hos ældre børn, kronisk kongestiv splenomegali Sygdommen er hovedsageligt forårsaget af portalhypertension. De kliniske træk er kronisk progressiv splenomegali, progressiv anæmi, hvide blodlegemer og trombocytopeni og gastrointestinal blødning som de vigtigste manifestationer. Sen hævelse, gulsot, leverdysfunktion og cirrhose . Det har for nylig vist sig, at dette symptom ofte er kompliceret af portalhypertension, men det antages i øjeblikket, at splenomegaly og "milt hyperfunktion" ikke kun er forårsaget af hyperæmi, og splenomegaly og hypersplenism kan fortsætte med at eksistere efter portal dekomprimering. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cirrhose, underernæring, blod i afføring

Årsager til kronisk kongestiv splenomegali hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Den vigtigste årsag til portalhypertension i barndommen er portalvenes og miltenvenemboli, splenisk embolisering kan være forbundet med neonatal umbilical inflammation, neonatal sepsis, umbilical vene intubation komplikationer, portal vene kavernøs tumor, medfødt splenisk vaskulær misdannelse, mavemasse Kompression og anden relateret portalhypertension kan opdeles i to typer ekstrahepatisk og intrahepatisk.

1. Ekstrahepatisk portalhypertension, portvenes medfødt misdannelse, svampformet sygdom og portveneobstruktion og trombose kan forårsage portalhypertension, splenisk vene kan være blokeret på grund af medfødt ventil misdannelse eller på grund af neonatal navelbetændelse, sepsis, indsættelse af navlen Splenisk phlebitis og trombose forekommer under rørkirurgi.

2. Intrahepatisk portalhypertension ses ved kronisk hepatitis, medfødt biliær striktur eller atresi, schistosomiasis, galactosæmi, hepatolentikulær degeneration (Wilsons sygdom), cystiske ændringer i bugspytkirtlen.

(to) patogenese

Miltsvenen hører til portalvenesystemet 70% af den normale persons milt, venøst ​​blod indføres i venen. Hvis portalen er blokeret, kan miltens blodretningsforstyrrelse forårsage kongestiv splenomegali. Når årsagen til overbelastning fjernes, kan den hævede milt blive trukket tilbage. I avancerede tilfælde på grund af spredningen af ​​fibrøst væv og retikuloendotelvæv, selvom årsagen fjernes, er der ingen åbenbar tilbagetrækning af splenomegali.Det anses for øjeblikket, at dette ikke er en uafhængig sygdom, men portalen, der er forårsaget af kronisk portveneobstruktion eller skrumplever. Højt blodtryk, høj splenomegali, en gruppe symptomer på anæmi og hypersplenisme, der er tre aspekter af patofysiologi kan danne portalhypertension: 1 portveneobstruktion; 2 cirrhose; 3 phlebitis eller trombose, splenomegaly sekundær milt Hyperfunktion, ofte manifestationer af fuldstændig reduktion af blodlegemer, slimhindeblødning i huden, hyperplasi af knoglemarv og anden milt hyperfunktion, de fælles træk ved intrahepatisk og ekstrahepatisk portalhypertension er hæmatese (øvre gastrointestinal blødning), splenomegali og ascites.

Forebyggelse af kronisk kongestiv splenomegali hos børn

Årsaget af årsagen til denne sygdom er der leverfaktorer såvel som ekstrahepatiske faktorer, forebyggende foranstaltninger er detaljeret i de relevante afsnit.

Kroniske kongestive splenomegali-komplikationer hos børn Komplikationer, skrumplever, underernæring, blod i afføring

Årsag esophageal varices, brud og blødning, symptomer på skrumpelever forekommer ofte i det sene stadie, såsom ascites, gulsot, svær underernæring, ødemer i nedre ekstremiteter og bryst, subkutan venedilatation (kollateralt cirkulation), hæmatemese, blod i afføringen osv., Ascites ses generelt ikke i huden Ekstrahepatisk portalhypertension.

Symptomer på kronisk kongestiv splenomegali hos børn Almindelige symptomer Mavesmerter Mavesårsmagtbesvær Venstre øvre del af maven ledsaget af ... Nedre øsofageale variationer blod i afføringen

Sygdommen forekommer oftest hos ældre børn, forekomsten er langsom, ofte forårsaget af utilsigtet splenomegali forårsaget af forældre, børn generelt i god tilstand, ingen tegn på leversygdom, nogle børn med abdominalt ubehag, fordøjelsesbesvær, træthed, bleg, sputum Og den venstre øvre abdominale masse (splenomegaly) er den største manifestation. Derfor er splenomegaly det vigtigste tegn på pædiatrisk portalhypertension. Milten er moderat forstørret. Hårdheden afhænger hovedsageligt af varigheden af ​​portalhypertension. Efter at portvenen er højt tryk, Sikkerhedscirkulationen genereres for at sikre blodstrømning tilbage i hjertet, og den nedre kollaterale cirkulation danner de nedre øsofagus- og åreknuder. I den nedre del dannes åreknuderne. Disse åreknuder gnides ofte af mad og fæces og brydes let. Årsag hæmatemese og blod i afføringen, blødning i spiserør er en risikofaktor for portalhypertension, hæmatemese kan forekomme i enhver alder af børn, men sjældent hos 2 år gammel, kan hæmatese være pludselig, og der er en tendens til tilbagevendende, blødning ofte Forekomst af spiserørsvarier på grund af hyppig hoste efter abdominal ubehag eller feber og bronkitis eller lungebetændelse , En stor mængde opkastning i 80 ~ 200 ml, kan kraftig blødning milt har en vis grad af tilbagetrækning, dog kan formen recovery yderligere splenomegali 48 timer efter blødningen stopper.

1. Portalhypertension

(1) ekstrahepatisk portalhypertension: sygdommen har øvre gastrointestinale symptomer (hæmatemese og melena) tidligere; ascites er mindre almindelig og let at løse; milten er betydeligt forstørret med hypersplenisme, kan have neonatal sepsis, navlestreng Historie om sygdom eller historie med navlestrengsintubation uden en historie med hepatitis.

(2) intrahepatisk portalhypertension: almindelig ved kronisk hepatitis cirrhosis, post-nekrose cirrhosis, avanceret schistosomiasis cirrhosis, medfødt galdestærkning osv., Hæmatese, blod i afføringen og andre gastrointestinale symptomer forekommer mere end levertypen Sent, sygdommen forekommer mellem 2 og 12 år gammel, gastrointestinal blødning er ofte ledsaget af underernæring, mere ildfast ascites, unormal leverfunktion med koagulopati, leverforstørrelse eller svind, hård struktur og knude Afsnit; signifikant splenomegali er ofte ledsaget af hypersplenisme, portalvenografi er den vigtigste metode til diagnose af denne sygdom, individuelle tilfælde af vanskelig diagnose, skal diagnosticeres ved laparotomi.

2. Kronisk kongestiv hjertesvigt (kronisk kongestiv hjertesvigt) er mere almindelig hos børn i skolealderen, langvarig venøs overbelastning forårsaget af kardiogen cirrhose kan føre til splenomegali, men sjældent.

3. Constrictive pericarditis (85% af tilfældene med kronisk constrictive pericarditis) har splenomegali, for det meste mild.

4. Portaltrombose er meget sjælden, kan opdeles i akut og kronisk to typer, begge typer har splenomegali, akut type ofte sekundær til splenektomi, portalvenekirurgi, portalveninfektion eller traume, dets vigtigste Kliniske manifestationer af akut abdominal smerte, abdominal udbredelse, opkast, hæmatese og blod i afføringen, kronisk portalvenetrombose er mere almindelig end akut, almindelig ved cirrose, efterfulgt af leverkræft eller andre organer i bughulen, eroderer portalvenen, børn kan have ascites, milt Hævelse og hypersplenisme, leveren er sjældent opsvulmet, og splenomegali er åbenlyst. Dette punkt kan adskilles fra obstruktion i levervenen. Splenisk vene-angiografi er den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom. Nogle patienter kan diagnosticeres ved kirurgisk undersøgelse. .

5. Budd-Chiari-syndrom er sjældent i klinisk praksis. Kun nogle få tilfælde er rapporteret i Kina. De fleste af dem er forårsaget af trombose. Det primære er sjældent, for det meste sekundært, akut og kronisk. De vigtigste manifestationer af akut type For mavesmerter, mild gulsot, lever, ascites, kronisk type ud over mavesmerter, lever og dyspepsi, er der stadig splenomegaly, ascites, inferior vena cava angiografi for at bestemme diagnosen, sygdommen har en dårlig prognose.

Undersøgelse af kronisk kongestiv splenomegali hos børn

1. Blodundersøgelse: viser forskellige grader af anæmi, leukopeni, normal eller svag reduktion af blodplader, dårlig blodproppefunktion og strålearmtest, typiske tilfælde kan se åbenlyst reduktion af fuldblodceller, i det tidlige stadium af sygdommen, anæmi er positiv farve, mange gange Efter blodtab bliver det til små celler med lav farve, reticulocytter efter blodtab, hvide blodlegemer kan øges midlertidigt, jo større milten er, jo lavere er de hvide blodlegemer, ofte mellem (1,5 ~ 4) × 109 / L.

2. Knoglemarvsundersøgelse: Der er ingen unormal ændring i det tidlige stadium, undertiden hyperplasi, og der er forøgede kernerede røde blodlegemer og megakaryocytter og modningsproblemer i celler. Modningen af ​​granulocytter og megakaryocytter kan være begrænset, og modningen af ​​sene røde blodlegemer påvirkes.

3. Leverfunktionstest: Før levercirrhose er leverfunktionstesten mere normal.

4. Ændringer i koagulationsfaktorer: I det tidlige stadium, kun splenomegali og ingen leverdysfunktion, var der ingen signifikant forskel i forskellige koagulationsfaktorer, og forskellige koagulationsfaktorer var signifikant forskellige fra normal kontrol ved fremskreden cirrhose.

5. Røntgen, ultralydundersøgelse af milten: milten kan ikke røres under ribben, kan bestemmes ved røntgen, ultralyd for at bestemme miltenes størrelse, placering, art, for at bestemme, om milten er en milt, samtidig ultralydundersøgelse for at detektere miltens størrelse Og der er en bestemt værdi med eller uden ascites og ascites.

6. Esophagus gastrointestinal bariummåltidundersøgelse, pyelografi: esophageal bariummåltidundersøgelse kan bruges til at observere esophageal varices for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af portalhypertension, og gennem gastrointestinal bariummåltidundersøgelse, pyelografi osv. Hjælpe med at identificere arten af ​​abdominalmasser.

7. Punktering og biopsi: Læsionens art kan forstås direkte, og testen skal bruges, når ovennævnte undersøgelse stadig ikke er diagnosticeret.

(1) Leverbiopsi: Det er nyttigt til identifikation af hepatosplenomegali forårsaget af fedtlever, glykogenmetabolisme, hepatoblastom, skrumplever og mucopolysaccharidose.

(2) Undersøgelse af miltpunktering: risikoen for miltpunktion er stor, især den betydelige miltregulering, på grund af hyperplasi af fibrøst væv, strukturen bliver hård og sprød, og det er let at sprænge og blødning. Derfor bør miltpunktion ikke let vedtages, og den bruges ikke ofte hos børn. Efter kirurgisk laparotomi eller splenektomi kan patologisk undersøgelse udføres for at danne grundlag for diagnose.

8. Måling af blodkolloid blodkolloid blodgennemstrømning: Hjælp med at identificere kronisk hepatitis, splenomegalie forårsaget af portalcirrose.

9. Radionuclidescanning: Miltsscintigrafi Anvendelsen af ​​kolloidal injektion af 99mTc eller 113In efter miltscanning hjælper med at estimere miltens størrelse og form.

10. Hæmolytisk indeks i milten: 51Cr måling af røde blodlegemer, kan bestemme, hvorvidt destruktionsstedet for røde blodlegemer er placeret i milten, hvilket giver indikationer for splenektomi.

11. splenisk portvene angiografi: hjælpe med at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af deformitet i miltvenen, forhindring af miltvenen, til at hjælpe med diagnosticering af kongestiv splenomegali.

Diagnose og diagnose af kronisk konglen splenomegali hos børn

Diagnose

Diagnosen bør baseres på fysisk undersøgelse, blod og knoglemarv for at udelukke andre sygdomme i splenomegali og reduktion af helblodceller, såsom blodsygdomme, Gauchers sygdom og andre medfødte metaboliske sygdomme, ondartede tumorer og forskellige infektioner, patientens alder, kronisk miltforstørrelse Fremskridende anæmi, leukopeni er vigtig for diagnosen af ​​denne sygdom Esophageal varices er en tidlig manifestation af portalhypertension Positive resultater kan opnås i ca. 40% eller mere af bariummåltidundersøgelser, ofte i den nederste tredjedel af spiserøret. På røntgenbillede vises det som en fylde-defekt-skygge eller en sputumlignende form.Denne undersøgelse kan bruges som et vurderingsindeks for effektivitet før og efter operation.

Perkutan splenisk portvene-angiografi kan bruges til at forstå portveneobstruktion, åreknuder og sikkerhedscirkulation hos børn med ekstrahepatisk portalhypertension.Det er en værdifuld testmetode og kan også måle milttryk og portaltryk. Det er nyttigt til diagnosticering af årsagen og valget af kirurgiske metoder. For dem, der ikke samarbejder, skal operationen udføres under anæstesi, og der er generelt ingen bivirkninger.

Med henblik på prognose og behandling bør sygdommens årsag yderligere søges for at skelne mellem intrahepatisk eller ekstrahepatisk.

1. Intrahepatiske diagnosepunkter

1 historie med hepatitis;

2 leverforstørrelse (eller krympe);

3 leverfunktionstest var positiv; protrombinkompleks faldt, protrombintid forlænget, portvene-cirkulationstid forlænget;

4 ascites;

5 leverbiopsi har unormale ændringer.

2. Ekstrahepatiske diagnosepunkter

1 ingen historie med hepatitis;

2 leveren er ikke stor;

3 leverfunktionstest er normal;

4 Der var ingen unormal ændring i leverbiopsi.

Differentialdiagnose

I diagnoseprocessen skal det differentieres fra andre gigantiske miltsygdomme, såsom kronisk myeloide leukæmi, kala-azar, Niemann-Pick-syndrom og subakut bakteriel endokarditis.

1. Kronisk infektiøs splenomegaly Congestive splenomegaly Ikke-infektiøs splenomegaly skal først differentieres fra infektiøs milt.

(1) kronisk viral hepatitis (kronisk virus hepatitis): mere splenomegaly end akut, for det meste mild hævelse, hård, ingen ømhed og en historie med akut viral hepatitis.

(2) kronisk schistosomiasis (kronisk schistosomiasis).

(3) kronisk malaria (kronisk malaria): milten kan være ekstremt hævet, kvaliteten er hård, det perifere blod er ikke let at se malariaparasitten, adrenalinprimningstesten er ofte negativ, i henhold til historien om tidligere malaria og epidemiologisk historie, benmargsundersøgelse ser malaria parasit Til diagnose.

(4) Sarcoidose: Årsagen er ukendt, sjælden, kan påvirke det systemiske system, 50% til 60% involverer leveren og milten, så der er hævet lever og milt.

(5) histoplasmosis (histoplasmosis): forårsaget af kapselhistoplasma, invaderende knoglemarv, lunge, lever, milt, lymfeknuder, dyb mykose, mere almindelig hos 6 til 24 måneder af syge børn, klinisk En række manifestationer, ofte forstørrelse af lever- og miltlymfeknude, cytoplasmatisk hudtest positiv, knoglemarvsudtværing fundet makrofag kapselhistoplasmosesporer, blod, knoglemarv, lymfeknude pus og sputum osv. Svampekultur kan hjælpe med at diagnosticere.

(6) Toxoplasmosis (toxoplasmosis): en systemisk infektiøs sygdom forårsaget af Toxoplasma gondii, som er subakut. Sygdommen er opdelt i akut medfødt toxoplasmosis og erhvervet toxoplasmosis, medfødt Toxoplasma gondii. Syg, født med svær gulsot, hududslæt, purpura og hepatosplenomegaly, ledsaget af kramper, chorioretinitis og andre symptomer og tegn på nervesystemet, erhvervet infektion tidligt asymptomatisk, krampeanfald og udvikling bagud, lever og milt udvidelsen.

(7) Brucellose: forårsaget af Brucella, er en zoonotisk sygdom, der ofte lider af at spise syg komælk, kød eller tæt kontakt med syge kvæg og får. Seksuel, bølget og gentagen feber, hvis det ikke behandles i flere måneder, kan der være kuldegysninger, svedtendens, fælles neuralgi, lymfeknuder og hepatosplenomegali, 70% til 80% af tilfældene med knoglemarvsundersøgelse kan få patogene bakterier, Brucella-test og serumagglutinationstest kan være positiv, streptomycin, sulfonamid har en god terapeutisk effekt på denne sygdom.

2. Etiologien for kongestiv splenomegali identificerer den differentielle diagnose af ekstrahepatisk portalhypertension og intrahepatisk portalhypertension, kronisk kongestiv hjertesvigt, indsnævring af perikarditis, portvene-trombose, levervenoklusionssyndrom Identifikation er detaljeret i kliniske manifestationer.

3. Forskellig fra årsagen til splenomegaly forårsaget af blodsygdomme.En række forskellige blodtilfælde kan have splenomegaly og ofte ledsaget af forskellige grader af hævelse i leveren og lymfeknuder.

(1) hæmolytisk anæmi: ofte familiehistorie, splenomegali, hård tekstur, gulsot, leverforstørrelse.

(2) jernmangelanæmi (jernmangelanæmi): ofte mild til moderat hepatosplenomegali.

(3) idiopatisk thrombocytopenisk purpura (idiopatisk thrombocytopenisk purpura): akut milt er ikke stor; kronisk type har ofte mild splenomegali.

(4) leukæmi (leukæmi): leukæmi ofte ledsaget af splenomegali, den åbenlyse forstørrelse af lymfocytisk leukæmi, efterfulgt af granulocyttype, monocytisk leukæmi for det meste mild splenomegali.

(5) primær myelofibrosis: en myeloproliferativ sygdom, hvor diffust fibrøst væv og knoglerhyperplasi med ekstramedullær hæmatopoiesis forekommer i knoglemarven. Årsagen er ukendt, og børn er meget sjældne. I de senere år har undersøgelser vist, at denne sygdom er En ondartet proliferativ sygdom i knoglemarv med fibroblaster og osteoblaster som de vigtigste prolifererende celler.

(6) malignt lymfom (malignt lymfom): ofte ledsaget af uregelmæssig periodisk feber og forskellige grader af hævelse i leveren og milten, hvoraf ca. 50% af Hodgkins granulomatype har splenomegali, follikulært lymfom også Ofte splenomegaly, Hodgkins sygdom lejlighedsvis med splenomegaly som et fremtrædende tegn, milten kan være ekstremt hævet uden en overfladisk lymfadenopati.

(7) ondartet histiocytose: ca. 90% af tilfældene har milt, og stiger hurtigt, men der er også et par patienter med lever- og miltlymfeknuder er ikke store.

(8) familiel eosinophilia: meget sjældne, kliniske manifestationer af feber, hepatosplenomegaly, øget serumglobulin, perifert blod eosinophilantal er ofte over 50 × 109 / L Der er også øgede eosinofiler i knoglemarven.

(9) idiopatisk eosinophilia syndrom (idiopatisk eosinophilia syndrom): autosomal dominerende arvelig sygdom, aldersgrænsen er 20 til 40 år gammel, pædiatriske tilfælde er også rapporteret, tidlige symptomer på myokardieinsufficiens Det store hjerte er hovedsageligt forårsaget af mitral regurgitation, feber, hepatosplenomegaly, perifert blod og knoglemarvs-eosinofili som dets vigtigste kliniske manifestationer.

(10) primær makroglobulinæmi (primær makroglobulinæmi): sjælden, er en lymfoplasmacytisk sygdom, årsagen er ukendt, patienten er mere ældre, flere mænd end kvinder, kan have vægttab, træthed, anæmi, gentagne infektioner osv. Ydeevne, hepatosplenomegali, lymfoide vævshyperplasi, især plasmacelle maligne hyperplasi, et stort antal monoklonale IgM i serum, makroglobulinæmi kan gøre blodviskos, hvilket fører til hjertesvigt, der påvirker blodforsyningen til større organer, prognosen for denne sygdom Dårlig, mere end et par måneder eller et par års død, kan brugen af ​​plasmaseparation reducere blodets viskositet, penicillamin kan nedbrydes macroglobulin, midlertidigt lindre symptomer, i de senere år går ind for anvendelse af chlorambucil (tumoren) og Cyclophosphamid-behandling.

(11) polycythemia vera (polycythemia vera): også kendt som splenomegalisk polycythæmi (splenomegalisk polycythæmi), årsagen til uforklarlig myeloproliferativt syndrom, antallet af perifere blodrøde blodlegemer overstiger normale værdier, hæmoglobin, hæmatokrit Den tilsvarende stigning, dvs. antallet af røde blodlegemer er højere end 6 × 109 / L, hæmoglobinet er mere end 180 g / L, og hæmatokritet er mere end 52%. Sygdommen er opdelt i primære og sekundære typer, og den sekundære er ofte sekundær til arterien. Nedsat iltmætning i blodet, beboere i høje bjerge, nyfødte, pulmonal hjertesygdom, methemoglobinæmi osv. Har ofte hepatosplenomegali.

(12) von Jakschs syndrom: stor lever, især splenomegali.

(13) Marmorben: Også kendt som stenet knogler eller knogleskørhed er det en arvelig sygdom, der kan opdeles i tung (autosomal recessiv) og let (autosomal dominerende). De kliniske træk er ildfast anæmi, og røntgenstrålingen viser en stigning i knogletæthed, det medulære hulrum forsvinder næsten, og overdreven udskillelse af calcitonin i skjoldbruskkirtlen kan være årsagen til sygdommen.I alvorlige tilfælde er der bleghed, lever og milt og hævede lymfeknuder i en måned efter fødslen. Derudover er der specielle ansigter, der er kendetegnet ved stort hoved, pandeudspring, udvidet øjenafstand, flad næse; nedsat syn, øget intrakranielt tryk osv., Milde symptomer ligner tunge, men ikke indlysende i barndommen, vises ofte efter puberteten Tegn, perifert blod er positive celler positiv pigmentanæmi, der er forskellige grader af reduktion af fuldblodceller, blodprøver kan ses umodne granulocytter og umodne røde blodlegemer, knoglemarvspunkning er vanskelig, kortikale knogler er hårde, ofte tørpumpning, knoglemarv er aplastisk anæmi knoglemarv, svær Børn med anæmi har brug for blodtransfusionsterapi, og antibiotika for at forhindre infektion, binyrebarkhormonbehandling, kan forbedre blodrutinen og elektrolytmetabolismeforstyrrelser, kan bruges prednison 7.5 ~ 10 mg Dag oralt, splenomegali eller hypersplenisme splenektomi mulige tilfælde, reducere symptomerne på hæmolyse og trombocytopeni.

4. Identifikation med reticuloendotelcelle sygdom

(1) Langhans cellehistiocytose.

(2) familiel reticuloendotheliosis (familial reticuloendotheliosis): ofte en positiv familiehistorie, kan udtrykkes som udviklingsforstyrrelser, eksem, hepatosplenomegali, kan gentagne gange inficeres, perifert blod, fuldstændig reduktion af blodlegemer, serum gamma globulin Forøgede, avancerede knoglemarvplasmaceller, vævsceller og eosinophilia, røntgenkiste viste lungens infiltrationsskygge, ingen særlig behandling.

(3) havblå histiocytsyndrom: kan opdeles i primære og sekundære (erhvervede) to typer, et stort antal cytoplasmaer i knoglemarvfarvede blå uigennemsigtige vævsceller, Patienter med primær blåblå histiocytose har ofte hepatosplenomegali, trombocytopeni og hæmolytisk anæmi Denne sygdom kan være forårsaget af unormal akkumulering af mucopolysaccharid i kroppen. Erhvervede mennesker er ofte sekundære til idiopatisk thrombocytopeni. Purpura, kronisk granulom, hyperlipoproteinæmi, Niemann-Pick sygdom, thalassæmi, polycythemia vera osv., Sekundære tilfælde af knoglemarv ud over havblå vævsceller samt symptomer og tegn på primær sygdom, Såsom mild anæmi, purpura, hepatosplenomegaly (hovedsageligt splenomegaly), lymfeknuder er ikke hævede, nogle få kan have gulsot, laboratorieundersøgelse af perifert blod leukocytantal faldt, blodpladeantal faldt, et stort antal havblå vævsceller er synlige i knoglemarven Hovedbasis for diagnosen af ​​denne sygdom, men stadig har brug for yderligere at finde årsagen, bortset fra erhvervet, kan diagnosticeres som primært marinecelle-syndrom, den primære har ingen tilfredsstillende behandling, Forfatteren mener splenektomi kan forbedre symptomer, bør patienter være sekundært til behandling af primær sygdom, infektion, blødning, leverdysfunktion symptomatisk behandling.

5. Identifikation af bindevævssygdomme og allergiske sygdomme

(1) Systemisk lupus erythematosus: 1,7% til 8,1% af tilfældene kan have mild splenomegali.

(2) Dermatomyositis: spredning og infiltration af mononukleære makrofager kan forårsage splenomegali.

(3) polyarteritis nodose (polyarteritis nodose): sjældent hos børn, mononuklear makrofag-hyperplasi, miltinfarkt eller arteritis kan forårsage splenomegali.

(4) Juvenil reumatoid arthritis: Der kan være hævelse i leveren og milten og lymfeknuder.

(5) Felty-syndrom: Der kan være splenomegali, anæmi og neutropeni.

(6) idiopatisk lungehæmosiderose (idiopatisk lungehæmosiderose): kliniske manifestationer af tilbagevendende feber, hoste og hæmoptyse og bleg, træthed, hjertebanken, mild hævelse i leveren og milten.

6. Identifikation med metabolske sygdomme

(1) Gauchers sygdom: også kendt som cerebrosid retikulum endotelcelle sygdom, forårsaget af glukocerebrosidase mangel, er en autosomal recessiv arvelig sygdom, glucocerebrosid er i mononukleære makrofager Der deponeres et stort antal celler. Sygdommen er opdelt i spædbarnstype, yngre type og voksen type. De tre typer har hepatosplenomegaly og gaussisk celleinfiltration i knoglemarven.

(2) Niemann-Pick-sygdom (Niemann-Pick-sygdom): også kendt som neuropeptidholdig reticulocyt-endotelcellesygdom, er en familiær lipidlignende stofskifteforstyrrelse, er autosomal recessiv på grund af neurophospholipidase Defekter får neurolipider til at akkumuleres i det mononukleare makrofagsystem, og der er et stort antal neuropeptidholdige reticulocytter i leveren, milten, lymfeknuder og knoglemarv.

(3) cystineose (cystinose): denne sygdom er en autosomal recessiv arvelig sygdom karakteriseret ved deponering af cystin i leveren, milten, knoglemarv, lymfeknuder, granulocytter, nyrer, hornhinde og skjoldbruskkirtel. Syren afsættes hovedsageligt i cellelysosomet, hvilket får cellerne til at blive beskadiget eller endda dø.

(4) Mucopolysaccharidosis type I (Hurler syndrom): Hepatosplenomegaly kan forekomme i det tidlige stadium.

7. Det er sjældent at identificere maligne tumorer med milt tumorer med milt. Det er også sjældent, at ondartede tumorer metastaserer til milten. Milttumorer kan forårsage miltstyrke, hård og ujævn ydeevne.

8. Det er sjældent at skelne fra miltcyster. Det kan opdeles i ægte miltcyster og pseudo-miltiske cyster. De rigtige cyster er yderligere opdelt i epidermis (såsom dermoidcyster), endotel (såsom lymfatiske cyster) og parasitisme. Der er 3 slags insekter (såsom echinococcosis). Pseudocysterne er opdelt i hæmoragisk, serum og inflammatorisk. Børn med miltcyster kan ses i venstre øverste kvadrant og cystisk masse under undersøgelsen. Det er blødt og glat. Fluktuering, ingen bevægelse, ultralydundersøgelse kan findes i cystiske masser i milten.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.