Pædiatrisk hepatitis aplastisk anæmisyndrom

Introduktion til pædiatrisk hepatitis aplastisk anæmi-syndrom Hepatisk aplastisk anæmi-syndrom, også kendt som hepatitis med aplastisk anæmi eller aplastisk anæmi efter hepatitis, er ofte en dødelig komplikation af hepatitis hos børn og unge voksne. Det menes generelt, at denne tilstand er en uafhængig sygdom. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot

Årsager til pædiatrisk hepatitis aplastisk anæmi-syndrom

Årsag til sygdommen:

Årsagen til sygdommen er ikke klar Patienter med bakteriel eller virusinfektion har ofte en fuldstændig reduktion af blodlegemer under eller efter infektion Patienter med bakterielle eller virale infektioner behandles ofte med antibiotika og andre lægemidler. Derfor er det vanskeligt at bekræfte, om den aplastiske anæmi er en infektion, eller om lægemidlet er forårsaget af medicin. Som et resultat af kombinationen af ​​de to skyldes selv infektionssygdomme en reduktion af helblodceller, ikke årsagen.

patogenese:

Rubin et al. Udledte følgende doktriner:

1. Autoimmunmekanisme Teori Hepatitis-patienter kan producere en række antistoffer, hvoraf mange er krydsreaktive med væv. Produktionen af ​​antistoffer forårsager dysfunktion af værtens eget genkendelsessystem, hvilket fører til knoglemarvsvigt.

2. Leverskades teori Leverskader giver ikke de normale hæmatopoietiske næringsstoffer, tab af afgiftningsevne til mellemliggende metabolitter og knoglemarvsskade forårsaget af giftige stoffer.

3. Genetisk teori Virussen påvirker direkte hæmatopoietiske gener Eksperimentelle undersøgelser har vist, at infektiøse hepatitisvira kan forårsage kromosomale afvigelser i hvide blodlegemer.

4. Invasionen af ​​knoglemarven af ​​hepatitis-virussen ødelægger replikationen af ​​stamcellerne og forårsager skade på stamcellerne i de originale celler og forårsager abnormiteter i kromosomerne i de hæmatopoietiske celler.

Forebyggelse af pædiatrisk aplastisk anæmisyndrom for hepatitis

Årsagen er ikke klar, men infektion er den vigtigste årsag til pædiatrisk hepatitis, styrkelse af graviditetspleje, forhindring af forskellige infektionssygdomme under graviditet, især hepatitis B-virus, gigantisk cellevirus, røde hunde-virus, herpes simplex-virus, medfødt syfilis og andre infektioner, for ikke at forårsage Pædiatrisk leverskade forekommer i denne sygdom, omkring hundreder af medikamenter og giftstoffer kan forårsage skader på leverceller, undgå langvarig, storskala kontakt for at forhindre forekomsten af ​​denne sygdom, mens rimelig fodring, afbalanceret diæt gør et godt stykke arbejde hos børn efter fødslen Vaccination, udvikle gode hygiejnevaner, forebygge og helbrede forskellige kroniske inflammatoriske tarmsygdomme og så videre.

Pædiatriske hepatitis aplastisk anæmi-syndrom komplikationer Komplikationer Gulsot

Alvorlig og hurtig progression af sygdommen ofte ledsaget af iskæmi og hypoxi og hjertedysfunktion; kompliceret af svær infektion og visceral blødning, især intrakraniel blødning bringer ofte børn i fare; kan være kompliceret af hjerteinsufficiens, ofte gulsot, hepatosplenomegali; alvorlig infektion Og massiv blødning er en dødelig komplikation.

Pædiatrisk hepatitis aplastisk anæmi syndrom symptomer almindelige symptomer bleg granulocytter reducerer svimmelhed, lav varmestrøm, næseblod, svær anæmi, anæmi, hjertebanken, træthed, blødningstendens

1. Vigtigste funktioner

(1) Mere almindeligt hos børn og unge er mænd mere udbrud end kvinder.

(2) De kliniske manifestationer ligner dem ved generel aplastisk anæmi, men tilstanden er alvorlig og udvikler sig hurtigt.

(3) Der er ofte gulsot i løbet af sygdommen, og leveren og milten er hævede.

(4) Alvorlig infektion og massiv blødning er dødelige komplikationer, og forekomsten er ikke relateret til hepatitis og hepatitis.

(5) Tiden fra begyndelsen af ​​hepatitis til begyndelsen af ​​aplastisk anæmi er almindelig. De fleste rapporter er, at hepatitis forbedres, eller en kur kompliceres af aplastisk anæmi.

2. Ydeevne

Anæmi forværres gradvist, hyppigheden af ​​blodtransfusion er høj, og alvorlig anæmi, der er vanskelig at korrigere, selv med et stort antal blodtransfusioner, forekommer ofte infektion og blødning kan forværre anæmi. Fordi anæmi er svær at korrigere, er det kliniske udseende bleg, svimmelhed, hjertebanken, træthed osv. Manifestationerne af blodhypoxi og hjerteinsufficiens på grund af immun dysfunktion og neutropeni, ofte ledsaget af alvorlige infektioner, det primære sted for infektion er mere almindeligt i mundhulen, luftvej, fordøjelseskanal, subkutant blødt væv og perianalt væv på grund af neutropeni (Sepsis, subkutan blød vævsbetændelse forekommer ofte på grund af granulocytmangel kan ikke danne en abscess og er vanskelig at begrænse, der har været ekstrem hævelse på grund af ansigtscellulitis for at undertrykke luftvejene, der fører til kvælning, patogenet er hovedsageligt Gram-negativ baciller og Staphylococcus aureus, pga. Infektioner på hospitalet forekommer ofte, så Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae og andre resistente stammer er tilbøjelige til infektion, og svampeinfektioner er ofte forårsaget af gentagen anvendelse af bredspektret antibiotika på grund af betydelig reduktion af blodplader (20 × 109 / L). Blødningstendens er alvorlig, foruden hud purpura har børn ofte en stor mængde blødning i næseslimhinden, skal de foretage midlertidig næseudfyldning Stop blødning, eller på grund af tandkaries, tandskift og skader forårsaget af oral slimhinde, der desuden er let til visceral blødning, såsom blod i afføringen og hæmaturi, især intrakraniel blødning er livstruende, har ofte brug for infusion af et stort antal blodplader kan kontrollere, alvorlig infektion Og intrakraniel blødning er for det meste dødsårsagen.

3. Fysisk undersøgelse

(1) Generel situation: mangel på energi, træthed, træthed, moderat anæmi kan have lav feber, hvis der er infektion, kan der være forskellige grader af feber.

(2) hud, slimhinde: der viser varierende grader af anæmi (ansigt, læber, palpebral konjunktiva, neglebed osv.), Synlig slimhinde, slimhinde, alvorlig blødningstendens kan ses ved stor ekkymose eller subkutant hæmatom samt gingival og nasal slimhindeinfiltration Blod, anæmi og blødning eksisterer samtidig.

(3) Infektion: Når de perifere blodgranulocytter er markant lavere, er infektionen vanskelig at udløse lokal inflammatorisk reaktion, såsom oral og pharyngeal infektion, ingen lokal overbelastning; bløddele-infektion uden dannelse af abscess, grænsen er uklar, så der er ingen åbenbar infektion Personen skal overveje muligheden for sepsis.

(4) Andre: Anæmi kan medføre en stigning i hjerterytmen, systolisk mumling i det forreste område, alvorlig hjertesvigt og langvarig anæmi kan føre til hjerteforstørrelse Patienter med visceral blødning, såsom intrakraniel blødning, kan have tilsvarende intrakraniel hypertension. Tegn på nervesystemet.

Undersøgelse af pædiatrisk hepatitis aplastisk anæmi-syndrom

1. Blod: De hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodpladetællinger i det omgivende blod reduceres markant, og en af ​​blodcellerne kan hæmmes selektivt.

2. Knoglemarv: De fleste af dem er reduceret eller mangler hyperplasi.

3. Virologisk undersøgelse: Bortset fra virus af type A og type B skyldes det meste af det hepatitis aplastiske syndrom af ikke-A, ikke-B hepatitis virus.

4. Leverbiopsi eller obduktion: De fleste af leverændringerne efter normal levervæv eller hepatitis-kur er der ingen signifikant forskel mellem leverfunktionsskade og ingen aplastisk anæmi. I henhold til kliniske behov vælges røntgen af ​​bryst, B-ultralyd, CT og andre undersøgelser.

Diagnose og diagnose af pædiatrisk hepatitis aplastisk anæmi-syndrom

Diagnosen kan baseres på klinisk ydeevne og laboratorieundersøgelser.

Forskellig fra andre årsager til aplastisk anæmi, en historie med hepatitis og laboratorieundersøgelser er let at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.