Pædiatrisk leversvigt
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk leverinsufficiens Nedsat leverfunktion (HF) er også kendt som fulminanthepatitis og svær hepatitis. Det er et meget farligt klinisk syndrom forårsaget af forskellige årsager (i Kina er viral hepatitis den mest almindelige), der fører til omfattende nekrose af leverceller eller alvorligt nedsat leverfunktion. Det er slutresultatet af alvorlig leversygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001-0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: chok, gastrointestinal blødning, ascites, hyponatræmi
Patogen
Årsager til leversvigt hos børn
(1) Årsager til sygdommen
1. Infektiøs viral hepatitis er førstepladsen. I de senere år er antallet af mennesker, der er inficeret med hepatitis B-virus, steget markant. Derudover kan EB-virus, herpesvirus, cytomegalovirus osv. Forårsages.
2. Forgiftning inkluderer isoniazid, rifampicin, acetaminophen og tetracyclin og anden narkotikaforgiftning, forgiftning og anden madforgiftning og kemisk forgiftning, såsom carbon tetrachlorid, slangebid og så videre.
3. Hereditære metaboliske defekter Et lille antal hepatolentikulær degeneration, galactosæmi, fruktoseintolerance, tyrosinæmi og glykogenakkumuleringssyndrom type IV kan også forekomme leversvigt.
4. Andre (1) Leverhjerne-steatosis syndrom, Reyes syndrom.
(2) alvorligt kombineret traume, større kirurgi, omfattende forbrændinger, sepsis, iskæmi og hypoxia skade, chok af forskellige grunde osv.
(3) Andre sygdomme, der invaderer leveren, såsom ondartet proliferativ histiocytose, Langhans cellehistiocytose og lignende.
(to) patogenese
Leversvigt opstår, efter at hepatocytter igen er angrebet på grund af leverskade. Forekomsten af leversvigt er resultatet af synergistiske virkninger af forskellige faktorer. Levernekrose er den grundlæggende årsag til leversvigt. I de senere år har folk været involveret i apoptose. Forskningen og forståelsen af den gradvise uddybning, forskningen og forståelsen af levernekrose uddybes.
1. Virale faktorer Levernekrose forårsaget af hepatitisvirus tegner sig for ca. 85% til 95%, hvoraf HBV, HCV er mere, HAV, HEV er mindre, HDV ses lejlighedsvist, og effekten af HGV-induceret levernekrose er stadig kontroversiel.
2. Inflammatoriske mediatorer inkluderer hovedsageligt monofagmakrofager (makrofag), mononukleære faktorer (monokin), endotoksin (ET) og leukotrien (LT), som har tilstedeværelse af levernekrose. Vigtig rolle, undertiden endda en nøglerolle.
3. Immunrespons I patogenesen af leversvigt er de mest studerede og mest bekymrede de immunologiske ændringer, der fører til levernekrose.De immunologiske undersøgelser af levernekrose forårsaget af HBV, HAV og HDV er mere dybtgående, idet HBV er et eksempel. , er:
(1) Cytotoksisk T-lymfocyt (CTL) medierede cytotoksiske virkninger.
(2) Cytokiner: Cytokiner er produkterne af immunresponser og fremmer immunskader. De er lymfotoxiner, der udskilles af målceller. De danner en kædereaktion af cytokiner, hvilket fører til en kontinuerlig ekspansion af immunskader, som er forbundet med levernekrose. De vigtigste cytokiner er tumor nekrose faktor (TNF), interleukin-1 (IL-1), IL-6, IL-8, blodpladeaktiverende faktor (PAF), transformerende vækstfaktor-ß1 (TGF-ß1).
4. Andre faktorer
(1) Lægemidler, giftstoffer: Det fælles træk ved levernekrose forårsaget af medikamenter og giftstoffer er historien om stofbrug og eksponering for giftstoffer, og disse stoffer har klart defineret deres hepatotoksiske virkninger.
(2) Metaboliske abnormiteter: hovedsageligt Wilson-sygdom og Reye-syndrom.
(3) iskæmi: det typiske er choklever.
5. De patologiske træk forårsaget af hepatitisvirus, medikamentforgiftning og giftig forgiftning er omfattende hepatocytnekrose, leverceller forsvinder og levervolumen skrumper ned. Generelt er der ingen hepatocytregenerering, det retikulære stillads sammenbrud, resterende leverceller er kolestatiske, og inflammatoriske celler infiltrerer i portalområdet.
Forebyggelse
Pædiatrisk leverforebyggelse
Først skal du arbejde rettidigt for at forhindre infektion. Patienter med leversygdom skal være særlig opmærksomme på hvile, fordi leveren har funktionen til at opbevare blod og regulere blodvolumen. Jo større aktivitet der er, jo mindre er blodstrømmen i leveren, så jo mindre næringsstoffer når leveren, jo langsommere er bedringen, så hvile er meget vigtig for patienter med leversygdom. Mængden af aktivitet er baseret på princippet om ikke at forårsage træthed. På grund af den lave immunitet hos patienter med leversygdom er det let at forårsage infektioner, såsom forkølelse, bronkitis, urinvejsinfektioner osv. I henhold til temperaturændringer, øge eller formindske tøj.
For det andet er kosten rimelig, vær opmærksom på undgåelse. Formålet med diætterapi til leversygdom er at beskytte den beskadigede lever, som er protein, højt sukker, højt vitamin og lavt fedtindhold. Diæt skal være opmærksom på følgende punkter: 1, regelmæssige måltider; 2, diæt kvantitativt, hvert måltid bør ikke være fuldt; 3, spis mindre fedtet mad er ikke let at fordøje; 4, spis mere friske frugter, grønne blade grøntsager, mad, der indeholder flere vitaminer og rig Protein mad. Der er hovedsageligt fisk og rejer, æg, mælk, magert kød, sojaprodukter og så videre.
For det tredje, brug ikke medicin, kontroller leversygdom regelmæssigt. Patienten skal ordineres af en læge. Lægemidler, der er skadelige for leveren, bør bruges så lidt som muligt og bør bruges med forsigtighed mod tonika, medicinske lægemidler og te. Da mange lægemidler skal metaboliseres af leveren, vil ubetinget brug af medikamenter uundgåeligt øge leverens byrde. Diætte kan kun spille en bærende rolle. Det er nødvendigt at gå til hospitalet for at gennemgå leverfunktionen regelmæssigt, og om nødvendigt foretage en B-ultralydundersøgelse for at kende leverens tilstand og bruge den regelmæssigt.
For det fjerde, ordentlig træning og styrke fysisk kondition. I henhold til den fysiske tilstand er styrkelse af fysisk træning, såsom gåture, svømning osv., Befordrende for at styrke fysisk kondition, forbedre immunitet og gradvist styrke selvimmunitet, som kan beskytte kroppen og leveren.
Fem, supplerer selen og leveren. Den generelle immunfunktion hos patienter med leversygdom er lav.Den mest åbenlyse manifestation er, at virussen i kroppen er vanskelig at fjerne fuldstændigt, og sygdommen er let at gentage. Selen er en kraftfuld og effektiv immunmodulator, som kan stimulere humoral immunitet og det cellulære immunsystem, forbedre immunsystemets funktion og bruge selenmaltpulver og schisandra som det vigtigste råmateriale for kroppen til at styrke leveren, til at nærme leveren, beskytte leveren og øge leversygdommen. Appetitten har en god effekt, hvilket er gavnligt for at forbedre forskellige symptomer hos patienter med leversygdomme. Selentilskud kan i høj grad forbedre symptomer som tab af appetit, anstrengelse og sløvhed i en relativt kort periode.
Komplikation
Pædiatriske leverinsufficiens Komplikationer, chok, blødning i fordøjelseskanalen, ascites, hyponatræmi
Alvorlige tilfælde ofte kompliceret af hepatisk encephalopati og blødning, især gastrointestinal blødning er den mest almindelige, blødning kan være op til chok, med ascites, hjerneødem, vand og elektrolyt ubalance, almindelig hypokalæmi, hypoproteinæmi, lavt natrium Det er meget let at have hypoglykæmi og sekundære infektioner.
Symptom
Symptomer på leversvigt hos børn Almindelige symptomer Forhøjet intrakranielt tryk, oppustethed, kvalme og opkast, appetitløshed, ascites, blødning, slim, refleks, pterygium, tremor, diarré, adfærds abnormiteter
Symptomindtastning
De kliniske manifestationer af patienter med leversvigt er progressiv leverskade, varierende grader af leverencefalopati, øget intrakranielt tryk, blødning osv. På grund af forskellige årsager er der stadig symptomer på primær sygdom.
1. Klassificeringen af leversvigt er ikke ensartet.I øjeblikket mener de fleste forskere i Kina, at leversvigt er opdelt i 3 typer:
(1) fulminant leverinsufficiens: henviser til den oprindelige leverfri sygdom, leverencefalopati inden for 8 uger efter akut hepatitis, herunder akut alvorlig hepatitis med encephalopati inden for 2 uger og subakut alvorlig hepatitis med encefalopati inden for 2 til 8 uger .
(2) Forsinket leversvigt: refererer til hepatisk encephalopati eller andet leversvigt-syndrom inden for 2 til 6 måneder efter begyndelsen af leversygdom, hvilket er mere alvorligt end konsekvenserne af fulminant leversvigt.
(3) Kronisk leversvigt: henviser til gradvis forringelse af leversygdom forårsaget af kronisk leversygdom, og leversvigt forårsaget af viral hepatitis kaldes alvorlig hepatitis i Kina.
2. Kliniske manifestationer
(1) Progressiv leverskade: børn med viral hepatitis, gastrointestinale symptomer forværres markant, appetitløshed, kvalme, opkast, abdominal forstyrrelse, lejlighedsvis diarré; gulsot uddyber sig generelt, over moderat; leverens progressive reduktion, især Leverens højre flamme er indlysende, leveratrofien forløber meget hurtigt, efter at sygdommen er forværret, og nogle få har miltforstørrelse, børn er mere tilbøjelige til ødemer og ascites, og svær udånding har leverlugt, hvilket er et tegn på dårlig prognose i det sene stadium.
(2) Lever-encephalopati (lever-encephalopati) eller lever-encephalopati (leverkoma): I henhold til forskellige primære sygdomme kan lever-encephalopati opdeles i endogen og eksogen, endogen og almindelig fulminant hepatitis, debut Inden for et par dage kan du komme i koma, ingen prodromale symptomer før koma; eksogen leverencefalopati er en portal shunt-encephalopati, mere almindelig ved cirrhose, hovedsageligt med kronisk tilbagevendende dumhed og koma, ofte med incitamenter, leverencefalopati Post-overlevelsestiden varierer med hastigheden og omfanget af leversvigt, med flere indtræden og koma gradvist uddybet.
1 iscenesættelse:
A. Prodromal periode: milde personlighedsændringer og adfærdsafvigelser, såsom overdreven irritabilitet, gentaget sprog eller nogle ord, der ikke er relateret til det aktuelle miljø, eller en klistret note, der adskiller sig fra sædvanlige vaner osv., Kan have flappende rysten.
B. Pre-koma: unormal mental og neurologisk, forværring af symptomer i den prodromale periode, med forvirring, søvnforstyrrelser og adfærdsforstyrrelser, med åbenlyse neurologiske tegn, såsom hyperrefleksi, øget muskeltonus, åbenlys sputum og rysten Og EEG-abnormiteter, leverlugt.
C. Stivhed: Hovedsagelig på grund af sløvhed og alvorlig mental forvirring fortsætter eller forværres forskellige neurologiske tegn.
D. Koma: Bevidstløshed, kan ikke vågne op, når man besvimer, reagerer på ubehag og smertefuld stimuli, senreflekser og muskelspænding er stadig hyperthyreoidisme, når dybe koma, forskellige reflekser forsvinder, muskelspænding falder, elev udvidet, Overdreven ventilation og paroxysmale kramper, nogle patienter med hud, slimhindeblødning, hjerneødem, bilaterale pupiller er ikke ens.
E. Opvågningsperiode: gradvist forbedres, kan besvare spørgsmål, ovennævnte trin i grænsen kan ikke adskilles fuldstændigt, den kliniske ydeevne kan overlappes i de tidlige og sene stadier, når sygdommen udvikler sig eller forbedres, kan ydeevnen forværres eller reduceres, leverencefalopati med alvorlig leverskade er ofte indlysende Astragalus, leverlugt, blødningstendens, let at blive kompliceret af forskellige infektioner, lever- og nyresyndrom og hjerneødem.
2 type:
A. akut hepatisk encephalopati (akut hepatisk encephalopati): ses ved svær viral hepatitis, nedbrydning af cirrose, hovedsageligt på grund af en vis induktion.
B. fulminant leverencefalopati: set ved svær hepatitis, begyndelsen er hurtig, hurtig og kan komme ind i koma uden en prodromal periode.
C. Hepatisk encephalopati af kronisk intermitterende type: Efter cirrhose eller portalveneanastomose, tilbagevendende bevidst forstyrrelse, mental lidelse, bevidstløs, langsom udvikling, remission, men let gentagelse.
D. Midlertidig leverencefalopati: ses hos børn med god leverfunktion, af en eller anden grund for at fremme leverencefalopati, men let at kontrollere, i 1995 satte Kinas Pediatric Digestive Professional Group klassificeringen af leverencefalopati.
(3) Forhøjet intrakranielt tryk: ca. 80% af patienterne med hjerneødem, manifesteret som øget intrakranielt tryk, babyøjne er træg, skrig, irritabilitet, opkast, anterior buldring, ældre børn kan have svær hovedpine, hyppig udkast Opkast, forhøjet blodtryk, kramper og bevidsthedsforstyrrelse ledsaget af lemmer stivhed og vridning, positiv patologisk refleks, høj feber på grund af cerebral cirkulationsforstyrrelse, overdreven varme, perifer vasokonstriktion forårsaget bleg hud, cyanose i ekstremiteterne, kulde og sulcus Når sputum er, er eleverne på begge sider ikke lige; når occipital foramen magnum forekommer, er de bilaterale pupiller spredt, vejrtrækningsrytmen er ikke ensartet og til og med pauser.
(4) Hæmoragisk fænomen: Leverinsufficiens har forskellige grader af blødning, lys er hudslimhindeblødning eller oser, næseblødning og tandkødsblødning er mere almindelig, alvorlig visceral blødning, gastrointestinal blødning forekommer mest, kan kaste blod eller blod op Det kan også spytte kaffe og tjærelignende afføring, ofte forårsaget af en stor mængde blødning eller forværring af leverencefalopati; der kan være andre dele såsom hæmoptyse, hæmaturi eller intrakraniel blødning osv., Store blødninger er ofte direkte forårsaget af døden. grunde.
(5) Hypoglykæmi: Når leveren hos barnet er alvorligt beskadiget, svækkes glykogen, og opkastningen kan ikke spises. Glykogenlagringen reduceres markant, så den er tilbøjelig til hypoglykæmi og forværrer koma. Hypoglykæmi kan også forekomme samtidig. Jeg blev forsømt og ignoreret. Børnene var kolde i hænder og fødder om morgenen, kolde sved, lavt blodtryk eller lejlighedsvis lammelse. Børn, der fik fastet uden intravenøs glukoseinfusion natten over, var tilbøjelige til hypoglykæmi.
(6) Hepatorenal syndrom (HRS): HRS er en alvorlig komplikation af avanceret leversvigt. Barnets nyrehistologi kan være fuldstændig normal eller let beskadiget. Hvis leversygdommen kan vendes, kan nyrefunktionen forbedres og HRS ved leversvigt. Hyppigheden er omkring 30% til 50%, og dødeligheden er ekstremt høj. HRS forekommer ofte i stærke diuretika, en stor mængde ascites, øvre gastrointestinal blødning eller infektion, der er også ca. 30% ingen incitamenter, diagnosen pointerer:
1 oliguri eller ingen urin;
2 azotæmi, serumkreatinin> 133 μmol / L;
3 den tidlige renal tubule funktion er god;
4 Virkningen af ekspansion er ikke åbenlyst, vær opmærksom på identificeringen af præ-renal azotæmi, som hurtigt kan rettes efter ekspansion.
(7) sekundær infektion: forekomsten af samtidig infektion hos børn med leversvigt er højere, den mest almindelige bakteræmi, men også kompliceret af lungebetændelse, galdekanalinfektion eller urinvejsinfektion, patogenet er Staphylococcus, Escherichia coli, Streptococcus eller anaerob infektion kan også forekomme, undertiden ses svampeinfektioner, de kliniske manifestationer af børn er hovedsageligt feber, og fokale symptomer er ikke let at finde, skal undersøges nøje eller rettidig blod, urin, ascites og anden væskekultur i kropshulen, for at Klar diagnose.
(8) vand og elektrolyt ubalance: børn er tilbøjelige til hypokalæmi, hvilket skyldes opkast, kan ikke spise, et stort antal anvendelser af kalium og diuretika og glukokortikoider, øget aldosteron, en stor mængde glukose osv., Kalium er for lavt Kan kompliceres af metabolisk alkalose, sidstnævnte er befordrende for produktion af ammoniak, på grund af utilstrækkeligt indtag, malabsorption, hypoproteinæmi og brug af diuretika osv., Kan forekomme hypomagnesæmi, magnesium kan forårsage øget muskel excitabilitet hos børn Hånd, fod og ankel, sputum svarer til symptomer med lavt calciumindhold, avanceret vedvarende hyponatræmi, hvilket tyder på cellelysering og nekrose, dårlig prognose, vand- og elektrolytbalanceforstyrrelse, men også på grund af forkert rehydrering.
Undersøge
Undersøgelse af leversvigt hos børn
Serologisk undersøgelse
(1) Bilirubin i serum: total bilirubin i serum overstiger generelt 171,0 μmol / L (10 mg / dl) med en gennemsnitlig daglig stigning på 17,1 μmol / L (1 mg / dl) eller mere med direkte bilirubinhøjde. Herre.
(2) Adskillelse af enzymgalden: adeninaminotransferase (ALT) og aspartataminotransferase (AST) ved alvorlig leversygdom faldt markant, og det blev adskilt fra stigningen i bilirubin, dvs. "enzymgaldeseparation". Da alanin aminotransferase hovedsageligt distribueres i hepatocytcytoplasma, mild hepatitis eller nogle patienter med leversygdom, ændres cellemembranpermeabilitet, frigøres enzymer i cytoplasmaen i blodet, alaninaminotransferase forhøjes; når leverceller er alvorligt beskadiget På det tidspunkt er mitokondrier også involveret, og alaninaminotransferasen i blodet reduceres. Aspartataminotransferase fordeles i hepatocytcytoplasma og mitokondrier Når mennesket lider af akut hepatitis frigøres det i blodet, men det inaktiveres hurtigere, så det er lavere end alaninaminotransferaseværdien. Når mitokondrien ødelægges, frigøres aspartataminotransferasen i blodet. Forøget blodkoncentration og større end alaninaminotransferase ændrede forholdet mellem alaninaminotransferase og aspartataminotransferase, så overvågning af alaninaminotransferase / aspartataminotransferase er vigtig for at bedømme hepatocytskade. Faldet i forhold indikerer alvorlig hepatocytnekrose og prognose. dårlig.
(3) Måling af aminosyrer i blodet: Når forholdet mellem gren / aromatisk aminosyre er normalt, er molforholdet 3: 1 til 4: 1, og dem med svær hepatitis reduceres til 1: 1 til 1,5: 1 eller mindre. Gratis tryptophan øges markant, hvilket spiller en vigtig rolle i at fremme forekomsten af leverencefalopati.
(4) Føralbuminassay: tidlig respons på leversvigt. Leversvigt påvirker proteinsyntese Halveringstiden af albumin i kroppen er ca. 20 dage, og præalbuminet er kun 1,9 dage, så blodkoncentrationen hos patienter er tidligere.
(5) AFP-positiv: indikerer, at levercelleregenereringsevnen er stærk, findes hos normale nyfødte eller patienter med leverkræft. AFP var også positiv, når hepatocytter blev regenereret efter leverskade. Hvis hepatocytterne gennemgår progressiv nekrose, ændres AFP fra negativ til positiv, og koncentrationen stiger gradvist, hvilket indikerer, at hepatocytter regenereres, og prognosen er god.
2. Koagulationsundersøgelse
(1) forlænget protrombintid eller nedsat protrombinaktivitet: vigtig til diagnose og estimering af prognose. Mild protrombinaktivitet er mindre end 60%, og alvorlige tilfælde er ofte mindre end 40%, hvilket indikerer dårlig prognose.
(2) Diffuse intravaskulære koagulationsrelaterede tests: unormal morfologi af røde blodlegemer, trekantet, tornlignende eller fragmenteret, progressiv reduktion af blodplader, nedsat fibrinogen, forlænget protrombintid, er tidlige indikatorer for formidlet intravaskulær koagulation . Hvis fibrinnedbrydningsprodukter (FDP) viser sig at stige, og euglobulinopløsningstiden forkortes, er der fibrinolyse.
3. Pathogen-påvisning ved anvendelse af enzymbundet immunosorbent assay eller radioimmunoassay til påvisning af serumviral hepatitis-associeret antigen eller antistof, eller DNA-sondehybridisering for at detektere viral nukleinsyre til bestemmelse af patogenet, om nødvendigt, detektere viralt antigen ved leverimmunohistokemi og in situ hybridisering Og virale nukleinsyrer. Blodkultur og andre tests bør udføres flere gange for samtidig bakterielle infektioner eller svampeinfektioner.
4. Ultralyd i B-tilstand kan overvåge størrelsen på leveren, milten, galdeblæren, galdekanalen og andre organer, ultralydbilleder og tilstedeværelsen eller fraværet af ascites, tumorer og så videre.
5. EEG-undersøgelse af hepatisk encephalopati i det tidlige stadium, patienten er unormal.
6. Leverbiopsi bruger 1s akupunktur vakuumsugningsteknologi til leverbiopsi, som er let at betjene, sikker og har en høj succesrate. Hepatitis og arvelig metabolisk leversygdom kan hjælpe med at bekræfte diagnosen eller hjælpe med at bedømme prognosen. Prognosen for patienter med viral hepatitis med omfattende og alvorlig nekrose er dårlig; prognosen for patienter med celle hævelse er bedre.
Diagnose
Diagnose og diagnose af leversvigt hos børn
Diagnose
Hvis barnet har leverskade eller eksponering for gift, medikamenter og anden medicinsk historie, forværres kliniske mave-tarm-symptomer, gulsot uddybes hurtigt, leverens progressive reduktion og tegn på hjernesygdom og blødning, bør leversvigt overvejes, bør tidlig diagnose kombineres med serologi, Ultralyd, EEG og andre hjælpeundersøgelser, akut diagnose af leversvigt skal opfylde følgende betingelser:
1 havde ikke nogen leversygdompræstation før 8 uger;
2 patienter har kliniske manifestationer, der er i overensstemmelse med hepatisk encephalopati;
3 har lever lugt;
4 rutinemæssige blodkemiske og hæmatologiske resultater antyder leverdysfunktion og lav, såsom i det mindste tidligt i den tidlige påvisning af serumtransaminaseværdier og forlænget protrombinperiode, sidstnævnte er vanskeligt at blive korrigeret med vitamin K.
Differentialdiagnose
De kliniske manifestationer af hepatisk encephalopati bør differentieres fra lavt natrium-syndrom, hepatolentikulær degeneration og organisk psykose.
