Shay-Drager syndrom

Introduktion til Xiay-Dreig-syndrom Schei-Dragger Syndrome (SDS), også kendt som progressiv autonom svigt, idiopatisk ortostatisk hypotension, neurogen ortostatisk hypotension, blev først introduceret af Shy og Drager i 1960. Rapporterede obduktionssager, ideen er, at sygdommen er en neurodegenerativ sygdom. Sygdommen er en sjælden sygdom med omfattende degeneration af centralnervesystemet inklusive det autonome nervesystem Patienterne er sporadiske De kliniske manifestationer inkluderer dyspareunia, impotens, andre autonome dysfunktioner og andre autonome dysfunktioner. Keglesystem, ekstrapyramidalt, cerebellar ataksi og andre symptomer på det somatiske nervesystem. Nogle mener, at OPCA ledsages af autonome symptomer som ortostatisk hypotension, svimmelhed eller synkope, impotens, inkontinens osv. Det betragtes som Shay-Dreig-syndrom, der i øjeblikket betragtes som en type multiple systematrofi (MSA). Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% - 0,005% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: impotens, ingen sved

Årsagen til Xiay-Dreig syndrom

Dysfunktion (30%):

Det menes at skyldes degeneration af det centrale nervesystem eller det omgivende autonome nervesystem, hvilket igen fører til dysfunktion af det centrale eller perifere autonome nervesystem.

Konduktionsfunktionsfejl (30%):

Det er rapporteret, at systemets ledningsfunktion er mangelfuld, hvilket gør syntese af noradrenalin utilstrækkelig. Nogle forfattere påpeger, at den metabolske forstyrrelse af katekolaminer danner grundlaget for autonome og ekstrapyramidale sygdomme, og det konstateres, at dopa decarboxylase og høj vanillinsyre også reduceres.

Sensoriske afvigelser (25%):

Det er også blevet rapporteret, at baroreceptorer i underekstremiteterne og væggene i det viscerale blodkar er dysfunktionelle, hvilket resulterer i en lille arteriel refleks-sammentrækkelsesforstyrrelse og et fald i venøs returstrøm.

Patologiske ændringer: kronisk autonomt nervesystemets dysfunktion eller med somatisk neurologisk dysfunktion, der manifesterer multiple systematrofi (MSA); ændringer i centrale og perifere nervesystemer, der findes ved obduktion, er ikke ensartede i autonome ganglier Ændringer i rygmarvs-, hjernestamme-, cerebellum-, cortex- og basalganglier, især i putens ryg- og substantia nigra, locuskernen, den nedre olivenkerne og den rygvaguskerne naturligvis.

Ovenstående ændringer indikerer, at den autonome funktion først kan ændres, hvilket resulterer i gentagne episoder med hypotension, hvilket resulterer i cerebral hypoxia, og patologiske ændringer i nervevævet er sekundære til hypoxia.

Shay-Dreiger syndrom forebyggelse

Vær opmærksom på ernæring, forbedret fysisk kondition, tag generelle stærke midler og forskellige vitaminer, eller anvend passende kinesisk medicin såsom Buzhong Yiqi-piller eller Shengmai-pulver for at øge eller mindske behandlingen og styrke fysisk træning på passende måde.

Komplikationer af Xiay-Dreig syndrom Komplikationer, impotens, ingen sved

Ofte ledsaget af impotens, ingen sved og rektal dysfunktion eller lillehjernen, ekstrapyramidal dysfunktion.

Symptomer på Xiay-Dreigs syndrom Almindelige symptomer Forstoppelse Diarré Svedtab abnorme øjne Svimmelhed 腱 Refleks Hyperthyreoidisme Sputum Urinforstyrrelse Defekationsforstyrrelse Ataksi

Sygdommen er en degenerativ sygdom, der er påvirket af flere systemer, og som er kendetegnet ved autonome neurologiske symptomer, og den er klinisk karakteriseret ved ortostatisk hypotension og anden autonom dysfunktion, ledsaget af degeneration af lillehjernen, basale ganglier eller spinalmotoriske neuroner. Nerve abnormaliteter.

Udbruddet af sygdommen kan være snigende, fra flere måneder til flere år, ældre kan nå mere end 10 år, fra middelalderen og alderdom, begyndelsesalderen er 55 år gammel, ca. 65% er mandlige, ingen familiehistorie, sygdomsforløbet er progressivt, Autonome symptomer vises ofte først, med somatiske neurologiske symptomer i måneder eller år, og nogle få patienter med somatiske neurologiske symptomer tidligere end autonome symptomer.

Højre hypotension

Tidlige kliniske manifestationer inkluderer svimmelhed, når de pludselig står op eller står for længe. Patienter har ofte sløret syn og træthed. Patienter ser ofte erektil synkope. På grund af omfattende degeneration af autonome nerver blokeres baroreflexbuer. Når de står oprejst Kan ikke producere refleks hjerterytme og perifere arterioler sammentrækning, og fremkomsten af ​​ortostatisk hypotension, ortostatisk hypotension er de mest almindelige symptomer, normalt blodtryk i rygmargen, men også højere end normalt, blodtrykket faldt markant, når du stod op [systolisk blodtryk faldt mere end 4,0 ~ 6,7 kPa (30 ～ 50 mm Hg)], det stående og liggende blodtryk adskiller sig ofte med 4,0 / 2,67 kPa (30/20 mm Hg) inden for 2 min. Fordi den sympatiske tone er lav, ændres patientens stående puls ikke, ingen bleg, kvalme Symptomer som opkast og sved udgjorde ifølge statistik 11% af patienterne med ortostatisk hypotension.

2. Anden autonom dysfunktion

Såsom blæren, rektal sfinkterforstyrrelser forårsager vandladning, defækationsforstyrrelser, herunder hyppig vandladning, uopsættelighed, urinretention eller inkontinens, diarré og forstoppelse vekslende, seksuel lystforstyrrelse kan forekomme flere år før udseendet af andre nervesystemsymptomer, svedeforstyrrelser, kan være Overdreven sved, efterfulgt af mindre sved eller tør hud, ingen sved, ud over sjældne hudtemperatur abnormiteter, Horner syndrom, iris atrofi osv., Begynder sygdommen mest med medulla, udvikler sig gradvist opad, så rækkefølgen af ​​symptomer er først Impotens, tab af libido, dysuri, svimmelhed, svimmelhed, synkope, ortostatisk hypotension og andre autonome dysfunktionssymptomer, og til sidst cerebellar ataksi, symptomer på hjernestamskader og pyramidale kanaler.

3. Cerebellar dysfunktion såsom forsætlig rysten

Lemmer, overkrodsataxi, dårlig rotation, nystagmus, uklar tale, dysarthria.

De tre hovedtegn på ortostatisk hypotension, autonom dysfunktion og cerebellare symptomer er kliniske kernesymptomer.

Det kan også kombineres med abnormiteter i den somatiske nerve forårsaget af degeneration af ekstrapyramidale, basale ganglier eller spinale motoriske neuroner. Senere kan der være skader på pyramidale kanaler, såsom øget muskeltonus, hyperrefleksi, patologiske tegn osv .; Muskulær atrofi og fascikulation, EMG viser degenerative ændringer af anteriore hornceller; Parkinsons syndrom kan også manifesteres ved substantia nigra eller kranial nervekrampe.

Laryngeal stridor forekommer om natten på grund af svag laryngeal muskelstyrke og kan være ledsaget af apnø. Et betydeligt antal patienter har svært ved at sluge. I et fremskreden stadie på grund af autonom nervøs funktion kan de have apnø under søvn. Død, almindelig følelsesmæssig ustabilitet i de senere stadier af sygdommen, depression, sene manifestationer af mental tilbagegang eller endda demens, sengeliggende.

Undersøgelse af Xiay-Dreig syndrom

1,24 timer urin-norepinephrin og adrenalinudskillelse kan bestemmes under det normale.

2. Nogle patienter har reduceret aldosteronsekretion.

3. Blodtrykmåling i liggende og lodret position.

4. Autonom nerveundersøgelse af svedtest, hudridsestest, koldtest-tryk-test svækket eller forsvandt; 1% adrenalin eller 3% kokain-øjendråber, der viser unormal pupillærrespons.

5. MR-undersøgelse har en differentieret diagnoseværdighed.

6. Elektromyografi har en differentieret diagnose.

Diagnostisk identifikation af Xiay-Dreig-syndrom

Diagnose

1. Symptomerne på Xiay-Dreig-syndrom er forskellige og let at blive fejldiagnostiseret. Hovedgrundlaget for diagnose er:

(1) Progressiv autonom dysfunktion med sporadisk voksen latent begyndelse, kliniske manifestationer af ortostatisk hypotension, stående systolisk blodtryk faldt med 4 til 6,67 kPa (30 til 50 mmHg), og det diastoliske blodtryk faldt sammenlignet med liggende stilling 2,67 kPa, og hjerterytmen ændrer sig lidt, impotens eller amenoré, svedeforstyrrelse, dysuri og elevændringer.

(2) Parkinsons syndrom.

(3) Cerebellum-tegnet vises.

(4) Der vises et pyramidekanalskilt.

(5) Ekskluder andre sygdomme.

Blandt de fem ovennævnte elementer skal (1) være, (2), (3) have en artikel, (4), (5) som reference.

2. Klinisk diagnose kan opdeles i 3 typer

(1) Progressiv autonom dysfunktion.

(2) Progressiv autonom dysfunktion med Parkinsons syndrom.

(3) progressiv autonom dysfunktion med cerebellar tegn.

Differentialdiagnose

Det skal normalt differentieres fra følgende sygdomme.

1. Identifikation med generel synkope

(1) enkel synkope: der er åbenlyse incitamenter til synkope, såsom smerte, frygt, følelsesmæssig spænding, luftforurening, træthed osv., Der er kortvarige prodromale symptomer inden besvimelse, såsom svimmelhed, kvalme, bleghed, sved osv.; Synkope er mest almindeligt Findes i lodret stilling, men har ikke det særlige forhold mellem ovennævnte åbenlyse lige steriske positionsændringer; blodtrykket falder, når synkope, hjerterytmen sænker og svag, bleg og varer, indtil det sene synkope, bedring er hurtigere, ingen åbenlyse eftereffekter.

(2) urinsynkope: forekommer ved vandladning eller ved slutningen af ​​vandladning, forårsager refleks blodtryksfald og synkope, forekommer oftest, når patienten vågner ved midnat for at urinere, eller om morgenen eller lur for at urinere.

(3) Hjertesynkope: Kardiovaskulære sygdomme, såsom atrioventrikulær blok, takykardi, valvulær hjertesygdom, hjerteinfarkt osv., Kan forårsage synkope på grund af manglende blodproduktion, forårsage synkope, EKG-undersøgelse undtagelse.

2. Identifikation med rysten lammelse

Autonome symptomer er temmelig almindelige i Parkinsons sygdom. På grund af skaden på rygkernen i vagusnerven har patienter ofte svær forstoppelse, eller maven og tyndtarmen er svækket, men sygdommen har ingen ortostatisk hypotension og invaderer ikke endetarms- og blærehinden. Når urin-dysfunktionen er forårsaget af faktorer såsom prostatahypertrofi, for at yderligere bekræfte diagnosen, udføres elektromyogrammet af patientens perineale muskel, og det normale elektromyogram udføres.

3. Andet

Sygdomme, der identificeres sekundært med nogle sygdomme, der forårsager ortostatisk hypotension, såsom binyreinsufficiens, kronisk alkoholisme, diabetes, rygmarvsspasme, syringomyelia, porfyri, primær amyloidose, akutte infektionssygdomme Genopretningsperiode, encephalitis og sympatisk trunkresektion eller post-skadesyndrom skal bemærkes.Nogle patienter får visse antihypertensive lægemidler, såsom chlorpromazin, guanethidin og andre medikamenter, der pludselig står fra liggende stilling. Synkope kan forekomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.