Nerveskade på grund af systemisk vaskulitis

Introduktion til nerveskader forårsaget af systemisk vaskulitis Vasculitis, også kendt som inflammatorisk sygdom, henviser til en inflammatorisk sygdom i blodkar, der kan være infektiøs eller ikke-infektiøs. Hvis flere organer er involveret, er det systemisk vaskulitis. Hvis vaskulitis er begrænset til et organ, kaldes det ensom vaskulitis. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hemiplegi, ataksi, lille chorea, mental lidelse

Årsager til neurologisk skade forårsaget af systemisk vaskulitis

Årsag:

Primær vaskulitis forårsager ofte skade på nervesystemet, og symptomer på nervesystemskader forekommer ofte tidligt i vaskulitis.

patogenese

Patologiske ændringer i primær vaskulitis er kendetegnet ved betændelse og nekrose i karvæggen, hvilket kan påvirke blodkar af enhver type, størrelse eller placering, hvilket resulterer i dysfunktion af det berørte organ.

Forebyggelse af neurologisk skade forårsaget af systemisk vaskulitis

Primær vaskulitisk neurologisk skade: Der er ingen gode forebyggende forholdsregler, tidlig diagnose og tidlig behandling.I remissionstiden bør hormondosisdosis tages i flere måneder, hvilket kan forbedre prognosen.

Sekundær vaskulitisk neurologisk skade: Behandling af primær sygdom er den primære foranstaltning for at forhindre og reducere neurologiske skader.

Rimelige kostvaner: Oprethold en let diæt. Spis flere friske grøntsager og akvatiske produkter, såsom grøntsager, radiser, tare, tang og så videre. Bør spise mindre måltider. Fastende fedt kød og dyrefoder, spis ikke krydret løg, peberfrugter, kaffe osv. Spis mindre raffineret sukker, honning, frugt slik, kager osv. Styrke ernæring og brug mad, der er let at fordøje, indeholder nok kalorier, protein og vitaminer.

Komplikationer af neurologisk skade forårsaget af systemisk vaskulitis Komplikationer, hemiplegi, ataksi, lille chorea, mental lidelse

Symptomerne og tegnene på de kliniske symptomer er forskellige. Med udviklingen af ​​sygdommen kan de symptomer og tegn, der vises, være manifestationerne af sygdommen, og de kan også betragtes som forskellige typer af komplikationer af sygdommen.

Symptomer på neurologisk skade forårsaget af systemisk vaskulitis Almindelige symptomer Demyelinisering og tinnitus svaghed Systemisk vaskulitis Demens Muskelatrofi Diplopi Vægttab Søvnighed ataksi

Placeringen og omfanget af nervesystemets involvering i forskellige primære vaskulitis varierer, og de kliniske manifestationer af skader på forskellige steder er også forskellige.

Peripheral nerve involvering

Vaskulær inflammatorisk perifer neuropati er en almindelig klinisk manifestation af primær vaskulitis. Dets kliniske træk er: ofte med svær smerte i lemmerne og fornemmelse som det første symptom, der kan have muskelsvaghed, muskelatrofi, paræstesi og hypotermi. De nedre ekstremiteter påvirkes ofte først og manifesteres ofte som multiple mononeuritis.De kan også udtrykkes som symmetrisk distale "handskesokker" motorisk sensation polyneuropati og ren sensorisk neuropati. Derudover rapporteres der også Guillain-Barre syndrom, nerverødder. Syndrom og plexus sygdom, i vaskulitisk neuropati, ofte almindelig i den fælles peronealnerv, radial nerve, ulnarnerven og median nerven, vaskulitis skyldes hovedsageligt vaskulær obstruktion forårsaget af iskæmisk skade og nerveskade, hvilket resulterer Demyelinering og aksonal degeneration, EMG viser typiske træk ved perifer nerveskade, langsommere ledningshastighed af motoriske og sensoriske nerver, reduceret amplitude af multifokale handlingspotentialer, almindelig fibrillering og positive skarpe bølger.

2. Inddragelse af muskelsystemet

Angioinflammatorisk myopati er også en klinisk manifestation af primær vaskulitis, som kan udvise alvorlig muskelsvaghed, muskelsmerter, hævelse og aktivitetsvanskeligheder. Den proksimale muskelsvaghed i lemmerne er åbenlyst, og der kan være muskelsårhed, ofte ledsaget af øgede muskelenzymer. EMG-undersøgelse antyder myogen skade, og muskelbiopsi kan bekræftes som en inflammatorisk myopati.

3. Inddragelse af centralnervesystemet

Den nøjagtige forekomst af primær vaskulitis, der involverer centralnervesystemet (CNS), er ikke klar, men den forekommer ofte i det sene stadie af vaskulitis.Det er også et almindeligt symptom på primær vaskulitis. To manifestationer af vaskulitiske sygdomme i centralnervesystemet er almindelige. Form: diffus encephalopati og fokal eller multifokal dysfunktion i hjernen eller rygmarven på grund af slagtilfælde, hvilket kan være hæmoragisk slagtilfælde (subarachnoid blødning eller hjerneblødning) eller iskæmisk slagtilfælde, CNS manifesteres ofte Til hovedpine, anfald, hemiplegi, afasi, hemianopia, nakkestivhed, ataksi, chorea, rysten lammelse, mentale forstyrrelser, apati, døsighed, demens og forstyrrelse af bevidstheden.

CSF-undersøgelse er ofte nyttigt til diagnose. Antallet af CSF-celler øges, lymfocytten øges hovedsageligt, proteinindholdet øges, og blodet CSF ses lejlighedsvis. CSF-undersøgelsen kan imidlertid også være normal. Hjernen CT kan vise det kliniske bevis for hjerneskade eller sub- Kliniske læsioner, mere end 75% af patienterne rapporterede at have unormale CT-fund, MR-undersøgelse er mere følsom over for vaskulære inflammatoriske læsioner, kort sagt cerebral angiografi og kombineret med meningeal og hjernebiopsi kan bestemme skader på centralnervesystemet forårsaget af primær vaskulitis .

4. Kranial nerveinddragelse

Vaskulær inflammatorisk neuropati med en eller flere skader på nerven i kranienerven er ikke almindelig, men det kan være et tidligt symptom på primær vaskulitis. Almindelig II-VIII kranial nervengagement manifesteres som tab af syn, diplopi, følelsesløshed, Bells lammelse, pludselig lammelse, svimmelhed og tinnitus.

Undersøgelse af neurologisk skade forårsaget af systemisk vaskulitis

1. Rutinemæssig undersøgelse bør omfatte erythrocytsedimentationshastighed, C-reaktivt protein, hæmaturi-rutine, eosinofilantal, lever- og nyrefunktion, muskelenzym, hepatitis B, kold globulin, antinuclear antistof, serumkomplement, reumatoid faktor og blodkemisk undersøgelse Osv., Sekundær vaskulitis findes i det primære laboratorium, tilsvarende kliniske undersøgelsesresultater.

2. Serologiske test for syfilis, Lyme sygdom, herpes og HIV.

3. CSF-undersøgelse af mistænkt CNS-vaskulitis bør udføres ved CSF-undersøgelse for at udelukke andre sygdomme, især infektioner, som ofte bidrager til diagnosen involvering af centralnervesystemet Antallet af CSF-celler øges med lymfocytforøgelse og proteinforøgelse. Selv blodige CSF kan ses, men CSF-testen kan også være normal.

4. Serum anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) -titerbestemmelse er nyttigt til diagnosen primær vaskulitis og kan bruges som en monitoreringsindikator for tilbagefald.

Hjælpekontrol

1. Røntgenbilleder af hjertet og brystet med differentiel diagnose.

2. EEG, CT, MR-undersøgelse viser ofte abnormiteter, men dette er ikke unikt for CNS-vaskulitis.Hjerne-CT kan vise kliniske bevis eller subkliniske læsioner af hjerneskade. Det rapporteres, at mere end 75% af patienterne har unormale CT-fund, MR-undersøgelse Mere følsom over for vaskulære inflammatoriske læsioner.

3. Cerebral angiografi kan ofte bestemme den centrale skade forårsaget af primær vaskulitis.

4. EMG kan vise karakteristika ved perifer nerveskade eller antyde myogen skade.

5. Mistænkt perifere nerveinddragelse eller muskelinddragelse, kan overvejes for perifer nerve / muskelbiopsi, diagnose af centralnervesystemets skade, biopsi af pia mater / hjernevæv bør udføres.

Diagnose og differentiering af nerveskader forårsaget af systemisk vaskulitis

Diagnose

Patienter med muskelsvaghed, perifer neuropati, kranial nervekrampe, hovedpine, med eller uden slagtilfælde, og alvorlige systemiske, ikke-specifikke kliniske tegn og symptomer (feber, vægttab, ledsmerter osv.), Bør læger være opmærksomme på primære blodkar Muligheden for betændelse, rettidig og nøjagtig diagnose af primær vaskulitis er meget vigtig for behandlingen af ​​patienter, omhyggelig medicinsk historie og detaljeret fysisk undersøgelse kan give ledetråde til hjælp til diagnosticering.

ESR, C-reaktivt protein, rutinemæssig hæmaturi, eosinophilantal, lever- og nyrefunktion, muskelenzym, hepatitis B-virusantigen og antistof, HIV-serologi, kryoglobulin, serumkomplement, reumatoid faktor, antinuclear antistof og blodbiokemi Kontroller osv. For at identificere årsagen til sygdommen, bør også kontrollere hjerte og bryst røntgenstråler, i de seneste år, fandt, at det anti-neutrofile cytoplasmatiske antistof (ANCA) titer i serum ved hjælp af immunofluorescens teknologi, hjælpe nogle af de primære Diagnose af vaskulitis og som overvågningsindikator for sygdommens tilbagefald.

Hvis klinisk mistænkt vaskulitis i CNS, skal CSF udføres for at udelukke andre sygdomme, især infektioner, og serologiske tests for syfilis, Lyme-sygdom og herpes skal udføres.

EEG, CT, MR viser ofte abnormiteter, men dette er ikke unikt for vaskulitis i centralnervesystemet. Cerebral angiografi er nødvendig for diagnose. Diagnose af pia mater / hjernevæv bør udføres. Patienter med systemisk sygdom med ESR-stigning eller Når ANCA er positiv, skal den invasive undersøgelse af det tilknyttede organ overvejes Mistænkt perifer nerveinddragelse eller muskelinddragelse. I tilfælde af unormal elektrofysiologisk undersøgelse kan perifer nerve / muskelbiopsi overvejes.

Differentialdiagnose

Vaskulær inflammatorisk neurologisk skade skal differentieres fra primær perifer neuropati, primær sygdom i centralnervesystemet og primær myopati. De fleste af disse sygdomme påvirkes ikke af andre organer og bør være sekundære til andre sygdomme (såsom diabetes). , sarkoidose, forgiftning osv.) differentieret perifer neuropati.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.