Akromegali

Introduktion til akromegali Akromegali er hovedsageligt forårsaget af hypofyse GH tumor eller hypofyse GH celle hyperplasi og overdreven sekretion af væksthormon (GH). Langvarig overdreven sekretion af GH forårsager kæmpesygdom før lukningen af ​​epifysen og forårsager akromegali efter lukning af epifysen. Lemfingerhypertrofi er snigende og langsom fremgang Det er kendetegnet ved hypertrofi af knogler, blødt væv og indre organer Det er kendetegnet ved ansigtsændringer, hypertrofi af tæerne i enderne af hænderne, tyk hud, forstørrede indre organer og knogler og ledskader. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diabetes, hypertension, arytmi, søvnforstyrrelser, diabetes insipidus, osteoporose, optisk atrofi

Årsag til akromegali

Hypofysetumorer (55%):

Sygdommen er forårsaget af overdreven sekretion af væksthormon i hypofysen forårsaget af hypofysetumorer. GH-sekretion har åbenlys døgnrytme. Toppen af ​​voksen sekretion er for det meste om natten. GH's vigtigste rolle er at fremme vækst og promovering af knoglevæv, muskler, bindevæv og indvolde. DNA, RNA-syntese, anti-insulin fremmer natriumretention og kan stimulere kroppen til at udskille nogle peptider, såsom vækstformidlere. GH har en dobbelt rolle af insulin-lignende og anti-insulin-lignende effekter på glukosemetabolismen. Det førstnævnte sker tidligere og senere. Det forekommer senere; GH har også en direkte virkning på holme B-celler. Cirka en fjerdedel af patienterne kan have diabetes på samme tid. Somatomedin (SM) stammer fra leveren og kan påvirke syntesen af ​​DNA- og RNA-proteiner. Øget bruskvækst, vækstfaktorer A, B og C, kan mediere væksteffekten af ​​GH på knoglen, og væksthormon A (SmA) kan stimulere kollagen og ikke-kollagen syntese, interleukin C (SmC) Det stimulerer kollagensyntese i osteoblaster, og BGP fungerer som et resultat af GH-virkning gennem SmA.

Hyperplasi af hypofyse-GH-celler (35%):

Hyperplasi af hypofyse-GH-celler fører til en stærk sekretion af væksthormon (GH), og overdreven GH kan fremskynde knogledannelse og modning og fremme knoglevækst. Kan også forårsage akromegali.

Acromegaly-forebyggelse

Primær forebyggelse

Gigantiske sygdomme og akromegali er stadig mere almindelige i hypofysetumorer. De påvirker ikke kun knogler, men påvirker også forskellige organer i kroppen. Senkomplikationer er alvorlige og alvorlige. Fokus for forebyggelse af denne sygdom er tidligt Det konstateres, at mistænkelige patienter med betydelig vækst og stigning i vækst, bør GH-koncentration i blodet påvises regelmæssigt og tidligt, og kraniet eller sadelens røntgen- eller hypofyse-CT-undersøgelse bør udføres for at diagnosticere tidligt.

2. Sekundær forebyggelse

(1) Tidlig behandling: især ved hypofyseablation i det tidlige stadium, før sygdommen eller hovedorganerne ikke påvirkes. Især mikrokirurgi er det første valg. Succesgraden er høj. Cirka 80% af patienterne har normal GH-sekretion efter operationen. Især tumoren er mindre end 2 cm, hvis tumoren er mere end 2 cm i diameter, vil 60% til 70% af den postoperative GH vende tilbage til det normale.

(2) Strålebehandling: Strålebehandling af hypofysetumorer er 4500-5000 rad1, og den effektive frekvens er 60% -80%. GH-niveauet genvinder imidlertid langsomt. Det tager flere år at være indlysende. Strålebehandling påvirker også hypofysens funktion. For nylig anvendes hypofysen. Adenom er en hurtigtvirkende strålebehandling med tunge partikler, der er effektiv efter 2 års behandling, og forekomsten af ​​hypofunktion i hypofysen er ca. 40%.

(3) Medicinsk behandling: lægemiddelbehandling bruges ofte som en hjælpebehandling til kirurgi eller strålebehandling. Almindeligt anvendte medicin er:

1 bromocriptin: for dopaminsynergist er behandlingseffekten bedre, har virkningen af ​​inhibering af væksthormon, den generelle dosis er 2,5 ~ 7,5 mg / d, taget i opdelte doser, med stigende dosismetode, bivirkninger har kvalme, opkast, lav Blodtryk og lammelse af underekstremiteterne.

2 cyproheptadin: serotonin-antagonist, hæmmer også sekretionen af ​​væksthormon, doseringen er 8 ~ 24 mg / d.

3 octreotid Sandostatin: er en somatostatin-agonist, den terapeutiske dosis er 300 ~ 1500μg / d, opdelt i 3 subkutane injektioner.

3. Tre niveauer af forebyggelse

Når patienter gennemgår tidlig kirurgi eller suppleres med strålebehandling, vender GH-sekretion ofte tilbage til det normale uden posterior symptomer, men der er stadig mange patienter, der stadig har tilbagefald efter behandling af denne sygdom, og ofte har adskillige organlæsioner og endda udmattelse, og mere Der er hypopituitarisme, derfor har regelmæssig observation efter operation eller strålebehandling, regelmæssig GH, plasmafosfor, blodsukker og hypofysehormon test, fundet hypofysedysfunktion, ud over hormonerstatning, øget ernæring, stigning Protein- og multivitaminindtagelse bør også være opmærksom på forekomsten af ​​krise.

Akromegali komplikationer Komplikationer, diabetes, hypertension, arytmi, søvnforstyrrelser, diabetes insipidus, osteoporose, optisk atrofi

1. Kan kompliceres af sekundær diabetes eller nedsat glukosetolerance, højt blodtryk, hjertehypertrofi, ventrikulær hypertrofi, udvikling af hjertesvigt, arytmi.

2. Hypofysetumorkompression optisk chiasme nær sella, hævet, synstab, synsfeltreduktion eller endda øget intrakranielt tryk, fedt, søvnforstyrrelser, diabetes insipidus.

3. Osteoporose kan være kompliceret af kyphose eller patologisk brud. Fordi synsnerven er påvirket af adenomkomprimering forårsaget af blodcirkulationsforstyrrelse, kan den kompliceres ved optisk atrofi, synstab, synsfeltdefekt, såsom bilateral hemianopi osv. gigt.

Symptomer på akromegali almindelige symptomer træthed endokrin funktion hyperthyreoidisme hypertrofi mandibular fremspring

Sygdommen er sjælden, generelt mild begyndelse, grønne, middelaldrende mænd mere almindelige, længere forløb, op til 30 år, de vigtigste kliniske manifestationer af akromegali og GH, PRL, TSH, IGF-I og anden hormonsekretion Forøget og dets rolle, og hypofyse-adenom, der besætter læsioner i sadelforstørrelsen, påvirkes af erosion, tilstødende vævskomprimering og øget intrakranielt tryk, men er også forbundet med organhypertrofi og dens funktionelle variation, tidligt stadium af sygdommen kan have endokrin kirtel hyperfunktion I det sene stadie kan endokrin dysfunktion forekomme.

Abdominal hypertrofi, hårdt ansigt, hovedpine, træthed, svedtendens, rygsmerter, øget hånd- og fodsforøgelse, hættenummer og skostørrelse, symptomer og tegn på diabetes og hypertyreoidisme på grund af hyperplasi af blødt væv, tyk hud, Hudet på hovedpuden har mange slappede rynker, det subkutane bindevæv og dyb fascia bliver tykkere, porerne øges, slimhinden bliver tykkere, tykkelsen på den normale menneskelige hælpude skal være mindre end 23 mm, og sygdommen kan øges til (26,5 ± 4,1). Mm, læbtykkelse, forstørret øre og næse, tyk tunge, tyk hals, så ofte lav stemme og sløret, forandring af hovedben, ofte øget skalleoverflade, overkæbe, pande, øjenbrynbue, occipital trochanter Den mandible og humerus stikker ud og forstørres, tænderne udvides, tandprotesen er tynd, patientens udseende bliver grim år for år, patienten vokser hurtigere end normalt, højden vokser hurtigt, hånden og foden hypertrofiseres, rygsøjlen udvides, og knoglen ledsages af knogler. Løs knogle kan deformeres til kyphose eller endda patologisk brud. Fordi synsnerven er påvirket af adenomkomprimering forårsaget af blodcirkulationsforstyrrelse, kan det forårsage optisk atrofi, nedsat syn, synsfeltfejl, såsom bilateral hemianopi.

1. Særligt udseende

På grund af væksthormonets vækstfremmende virkning på knogler, hud og blødt væv kan patienter med denne sygdom have et specielt ansigt: det øverste øjenlåg, skinnebenet, den mandible, øjenbrynets bue, kæben, der stikker ud, tænderne fra hinanden, bidforskydning, pude Hovedbunden er overdreven, hovedbunden er vokset og sagen er saglignende, øjenlåget er tykt, næsen er forstørret og udvidet, og læben er tyk og tyk På grund af mandler, uvula, blød gane tykkelse og nasal blødt væv hyperplasi, kan patienten have lyd. Lav, nasal obstruktion, lugtende fornemmelse, ofte ledsaget af obstruktiv søvnapnø-syndrom, patienter med thorax brystbenum, fremspring i ribben, forøget anterior og posterior diameter i tønde brystet, forstørrelse af rygkrop, åbenlys posterior krumning og let lateral deformitet Bekkenet er udvidet, de lange knogler i ekstremiteterne er fortykkede, hænderne og fødderne forstørres, fingrene og tæerne er tykkere, og fødderne er flade. Størrelsen på skoene og handskerne hos patienterne stiger. På grund af hypertrofien i svedkirtlerne sveder patienterne ofte mere, og hårsækkene kan være hårede på grund af udvidelsen af ​​det kvindelige hår.

2. Glukosemetabolismeforstyrrelse

Da væksthormon antagoniserer insulin, reduceres vævets følsomhed over for insulin, hvilket fører til forstyrrelse af glukosemetabolisme. Cirka halvdelen af ​​patienterne har sekundær diabetes eller nedsat glukosetolerance.

3. Hypertension

Hyppigheden kan være så høj som 30% til 63%. På grund af hjertehypertrofi, stigning i hjertevægt, ventrikulær hypertrofi, hjertesvigt og arytmi kan udvikle sig, åreforkalkningen forekommer tidligt, og forekomsten er høj.

4. Kompressionssymptomer

Fordi hypofysetumorer undertrykker den optiske chiasme nær sella, hævede, synstab, reduktion af synsfelt eller endda øget intrakranielt tryk, fedt, søvnforstyrrelser, diabetes insipidus.

5. Muskuloskeletalt

Blodkar og andre strukturer kan forårsage hovedpine, papilledem, såsom tumorkomprimering af hypothalamus, og der kan være anoreksi og fedme.

(1) Rygsmerter og rygsmerter: 50% af patienterne har denne klage, og der er en thorakal rygmarvslang, som kan være forårsaget af knoglerhyperplasi omkring det intervertebrale foramen eller på grund af osteoporose, stor Vægt er forårsaget af komprimering af de vægtbærende led. Osteoporose af akromegali er ikke en direkte virkning af væksthormon, men er forårsaget af lave niveauer af kønshormoner i denne sygdom. På grund af langvarig overstimulering af knogler, fibroblaster og Chondrocytproliferation, tidlig udvidelse af knogler og leddrum, hyperplasi af knogler, knoglesporer forekommer, slidgigt kan forekomme flere steder og sene kalkholdige calciumsaltaflejringer i det intraartikulære ledbånd.

(2) Muskel: På grund af virkningen af ​​væksthormon øges muskelkapaciteten hos patienter med denne sygdom, men træningsudholdenheden falder. Patienter klager ofte over muskelsvaghed, muskelsmerter er sjældne, 40% af patienterne kan have åbenlyst myopati, og præstationen er proximal. Muskelatrofi er svag, EMG-ydeevne svarer til myopati, men ingen irritation, normale muskelenzymer, muskelbiopsi kan ses i type I-muskelfiberhyperplasi, type II muskelfiberatrofi og andre ændringer, men ingen betændelse og ødelæggelse.

(3) Led: ligamentafspænding på grund af spredning af fibroblaster omkring leddet, fortykning af buerne, calciumaflejring omkring ledbåndet, forkalkning af leddkapsel forårsager forstyrrelse i ledets indre struktur, rive i menisken og pseudo-gigt-lignende ledssmerter Påbegyndt, kan virkningen af ​​væksthormon på bruskvækst forårsage diffus spredning af brusk, overdreven vækst af brusk er tilbøjelig til at revne, ulcusblødning kan forekomme i den vigtigste vægtbærende lårbenkondyl, sen brusk forsvinder, ledhulen smalner eller forsvinder, ledstivhed, bevægelse Begrænset forekommer disse ændringer mest i vægtbærende led som rygsøjlen, hofter, knæ, ankler, skulderled osv.

(4) Nerver: Følgende to neuropatier kan ses ved denne sygdom:

1 undertrykkende neuropati; på grund af overdreven stimulering af væksthormon, ledbånd, sener og andet blødt væv, kan bindevæv og knoglerhyperplasi komprimere frenienerven, median nerven, rygsøjlen og andre kliniske symptomer, såsom fingerparese, underekstremiteter Følelsesløshed, urinretention, dybe sputumreflekser eller forsvinden,

2 iskæmisk neuropati: hovedsageligt sekundær med intraneural og perineural vævshyperplasi.

(5) Hud: På grund af den vækstfremmende virkning af væksthormon på kollagenvæv er den typiske ydelse en stigning i tykkelsen på hælfedtet.

Akromegalieundersøgelse

Laboratorieinspektion

Når du er syg, har du ofte knoglesystemer og en række mineralsk stofskifteforstyrrelser.

1. Plasma: GH-målingen er ofte højere end 10 μg / L, og den daglige regel forsvinder.

2. PRL-måling: Der kan være en stigning, ofte højere end 25 μg / L.

3. Analyse af vækstformidler (SMc): kan forhøjes markant, kan være> 200ng / ml.

4. Måling af IGF-I i blodet: der kan være en betydelig stigning.

5.T3, T4-bestemmelse: kan øges, T3> 3,4nmol / L, T4> 161nmol / L, FT3> 10 pmol/L, FT4> 31,0pmol / L, PSH er generelt mindre end 10μU / ml, og TSH øgede hypofysetumor Meget sjælden.

6. Oral glukosetolerance test (OGTT): Både blodsukker og GH er forhøjet og hæmmes ikke til 5 μg / L eller mindre, hvilket viser en autokrin tilstand.

7. Andre test

(1) Efter stimulering med insulin, arginin og glucagon øges plasma GH signifikant. Hvis blodsukkeret falder til under 2,8 mmol / l (50 mg / dl) efter insulininjektion, stiger GH til 5-10 μg / L er en positiv reaktion, hvilket indikerer, at hypofyse-GH-reservefunktionen er normal, såsom> 10μg / L eller mere indikerer hypofyse-GH-adenom.

(2) Blodkalsium er normalt normalt, blodfosfor er forhøjet, og blodmagnesium sænkes.

(3) AKP-blod sænkes.

(4) Der var ingen signifikant variation i PTH og CT i blodet.

(5) BGP stiger.

(6) Urinal calcium, urinphosphor, urin magnesium, urin HOP og urinsukker kan hæves.

Serum GH, BGP, AKP, fosfor og urincalcium, HOP-værdier var forskellige i aktiv akromegali og stabile patienter.

Billeddannelsesundersøgelse

1. Røntgenfilminspektion

Det kan ses, at akromegaliens sella er forstørret, læsionerne er forårsaget af sadelomkrets og erosion, og knoglerne på sadelryggbenet, sadelbenet eller krydset har ofte knogleresorption. Nogle forfattere observerede den anteroposterior diameter på 937 normale mennesker. Det er 7 ~ 16 mm (gennemsnit 11,7 mm), dyb diameter 7 ~ 14 mm (gennemsnit 9,5 mm), maven hos patienter med akromegali kan være større end 25 mm, så ofte ledsaget af hovedpine og synstab og andre kompressionssymptomer, skeletsystem røntgenundersøgelse Kan findes i kraniet, humerus, tykkelse af occipital buleforstørrelse, mandibularforstørrelse af fremspringet, sparsom tænding, øget falkax og tåben, kombineret med blødt vævs hypertrofi, øget fod og fod, rygmarv, hyperplasi af blødt væv, Periosteal forkalkning danner knoglerhyperplasi, men ofte forekommer osteoporose og ledsygdom.

(1) Håndfase: den distale ende af fingeren udvides og har en plexiform form; den proksimale falkex bliver tykkere på grund af dannelsen af ​​ny knogle.

(2) Lateral fase af lændehvirvler: øget intervertebralt rum, ny knogledannelse på den forreste overflade af rygsøjlen, vifteformet lordose i den bageste kant, forkalkning af det intervertebrale ledbånd, degeneration af den sene intervertebrale skive og indsnævring.

(3) Fodsidefasen: hælfedtpuden er fortykket. Når de mandlige og kvindelige fedtpuder er større end henholdsvis 23 mm og 21,5 mm, skal sygdommen være meget mistænkt. F.eks. Hvis fedtet er henholdsvis over 25 mm og 23 mm, kan sygdommen diagnosticeres.

(4) X-fase af lateralsiden af ​​kraniet: Sellaets volumen kan øges.

2. Undersøgelse af knogletæthed

Knoglemineraltæthed kan være lavere end normalt eller højere end normalt. Blandt de 40 tilfælde, der blev rapporteret af forfatteren, var 5 tilfælde lavere end normalt, 8 tilfælde var højere end normalt, og de resterende 12 tilfælde var dybest set normale.

3.CT-scanning

CT-scanning af hjernen kan påvise store adenomer og mikroadenomer i hypofysen, og visceral udvidelse og andre læsioner kan findes.

4. MR-undersøgelse

Det kan bruges til at evaluere volumen og form af hypofysen, konturer osv., Billeder i høj opløsning, der ligner CT-scanninger i diagnosen mikroadenomer og hypofysetumorer.

5. Bestemmelse af indhold af knoglemineraler

Der er mange kvantitative metoder til måling af BMC. Blandt dem, radiografi, optisk densitetsmetode, enkelt fotonabsorptionsmetode, kan kun måle mængden af ​​kortisk knogle af omgivende knogler. Metoden til måling af BMC af bagagerum kan bestemmes ved kvantitativ CT-metode, QCT-metode, to-foton. Absorptionsmetode (DPA), neutronaktiveringsanalyse (NAA) og Compton-spredningsmetode osv. QCT-metode er en ikke-invasiv målemetode, der er blevet brugt meget efterfulgt af enkeltfoton- og to-fotonmetode, der er udført i Kina, og den mest anvendte. Anvendelsen er generelt en røntgenundersøgelse, som er billig og også kan påvise patientens læsion.

Diagnose og diagnose af akromegali

Diagnose

Typiske tilfælde af akromegali kan diagnosticeres ved symptomer og tegn, men når sygdommens tidlige fase ikke er typisk, er de kliniske manifestationer ikke fremtrædende, og biokemisk undersøgelse og radiologisk undersøgelse er nødvendig for at bekræfte diagnosen.

1. Særligt udseende

Det er en typisk akromegali med store hænder og fødder, forstørret hoved, tykkede læber, lav tone og mandibular fremspring og sparsom tandprotese.

2. Endokrinologi og biokemisk undersøgelse

Det kan konstateres, at GH-koncentrationen i plasma øges over 10 ng / ml, og der kan være forhøjet PRL, forhøjet blodglukose, forhøjet blodfosfor, unormal skjoldbruskkirtelfunktion og unormale knoglemetabolismetegn. Den orale glukosetolerance-test kan vise hyperglykæmi. Kurven kan ikke hæmme plasma-GH-niveauet, GH er mere end 5ng / ml. I TRH-stimuleringstesten er plasma-GH-værdien større end 50% af GH-baseværdien, og GH-værdien er mere end 10ng / ml, mens SMc- og IGF-arbejdet kan være Betydeligt forhøjet.

3. Røntgen- og CT-scanning

Det kan konstateres, at sella er forstørret, sadelområdet optager læsionen, sadelomkretsen er komprimeret, hånden og foden forstørres og udvides, og røntgenspecifikke manifestationer af kraniet, den lange knogle og rygsøjlen kan hjælpe med diagnosen.

4. Speciel undersøgelse af knogler

Såsom enkeltfoton- eller to-foton knoglemineraltæthedsmåling samt QCT-bestemmelse af BMC-indhold osv. Kan findes abnormiteter såsom osteoporose og / eller knoglerhyperplasi, QCT-målinger afspejler troværdigheden af ​​det faktiske knoglemineralindhold, CT-værdi Det er nært beslægtet med knoglekalciumindholdet, og den tredje lændehvirvel bruges som målested.QCI kan bruges til at bestemme BMC for hvirvlerne i fire aspekter, nemlig:

1 evaluere virkningen af ​​forskellige hormonniveauer på knoglemetabolismen;

2 evaluering for at bestemme tabet af normal aldersrelateret knogle;

3 bestemme brudrisikotærsklen og brudstærsklen;

4 Evaluering af påvirkningen af ​​forskellige lægemidler og træningsprogrammer på BMC.

Differentialdiagnose

1. Akromegali: Sygdommen er familiær eller konstitutionel. Den har en ændring i udseendet fra en ung alder, en høj krop, og dens udseende ligner acromegaly, men i mindre grad. Ingen abnormiteter findes i undersøgelsen, og plasma-GH-niveauerne er ikke høje. Røntgenundersøgelse af sadlen udvides ikke, BMC er normal.

2. Der er ingen testikulær kæmpesygdom: høj, gonadatrofi, afstanden mellem fingrene overstiger kroppens længde, epifysen er lukket sent, knogletiden er forsinket, røntgenfilmen viser, at sadlen ikke er stor, og knoglestrukturen er mindre end kæmpesygdommen og akromegali. Gonadal funktion forsvandt, kønshormonniveauer blev muteret, GH-niveauer var ikke høje, og andre biokemiske tests og laboratorietest såsom akromegali blev fundet.

3. Hud- og fodskeletshypertrofi: De fleste af patienterne er mandlig ungdom, formen ligner akromegali, men de endokrine studerende med akromegali har metabolske forstyrrelser, GH-niveauer i blodet er normale, sadlen forstørres ikke, kraniet er ikke stort, knogler Ændringen er ikke indlysende.

4. Lændehvirvler, sella og røntgenundersøgelse af hånden og foden af ​​sygdommen har særlig ydeevne. GH-målingen indikerer, at GH udskilles for meget, så det kan differentieres fra ankyloserende spondylitis. De avancerede læsioner er forårsaget af andre årsager. Betændelsen er ens, og identifikationen er vanskelig.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.