Rh-inkompatibilitet hæmolytisk sygdom
Introduktion
Introduktion til Rh-blodgruppens uforenelighed RH-blodtype er ikke hæmolytisk sygdom, også kendt som neonatal mødre- og børneblodtypes uforenelighed, henviser til immunhæmolytisk anæmi forårsaget af blodgruppeantistoffer, det er forårsaget af moder- og børneblodgruppens uforenelighed, er neonatal hyperbilirubinæmi En af de mest almindelige årsager og tidligt begyndende, hurtig fremgang, alvorlige tilfælde kan forårsage gulsot. Neonatal hyperbilirubinæmi forårsaget af blodgruppeantigener ses ofte i flere antigene blodtyper, såsom RH-blodtype. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thrombocytopenisk purpura, ataksi, spredt intravaskulær koagulering
Patogen
Rh blodgruppe uforenelighed årsag til hæmolytisk sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Selvom morkagen fungerer som en barriere for at forhindre fosterblod i at komme ind i moderens blodcirkulation, kan en lille mængde infiltration (transfusion gennem morkagen) forekomme. Når det føtale røde blodlegeme-antigen ikke er i kontakt med moren, producerer moderen det tilsvarende blodgruppeantistof, som føres ind i fosteret gennem moderkagen og virker på fosteret. Røde blodlegemer kan forårsage hæmolytisk sygdom hos nyfødte.
Ved anvendelse af syresolubiliseringsteknologi forekommer føtal røde blodlegemer i blodcirkulationen hos ca. 1/15 af gravide kvinder ved 3 måneders graviditet. Under normal graviditet er mængden af føtal blod, der kommer ind i modercirkulationen, meget lille, generelt <0,1 ml, men under fødsel. Der kan være> 0,2 ml føtal blod, der kommer ind i moders blodcirkulation, hvilket kan stimulere moderen til at producere antistoffer.Et stort antal transplacentalt blodtab kan også ses i automatisk eller kunstig abort, ektopisk graviditet, kejsersnit, graviditetsinduceret hypertension syndrom, placenta previa, placenta Tidlig afskødning osv., Alle sammen er lette at forårsage følsom følsomhed over for føtters røde blodlegemer. For forældre med ABO-blodgruppens uforenelighed er forekomsten af afkom Rh hæmolytisk sygdom lav, fordi hovedblodgruppeantigenet ikke samarbejder, så føtal blod hurtigt tages i moderkroppen. Destruktion med anti-A eller anti-B-lektin reducerer sensibiliseringen af Rh-antigen og reducerer risikoen for Rh-hemolyse.
(to) patogenese
Udskillelsen af bilirubin afhænger hovedsageligt af formen for binding til glucuronidase, manglen på glucuronyltransferase hos nyfødte, især for tidligt spædbørn, reduktion af glukuronidbilirubin og manglen på YZ2-transporter, hvilket gør bilirubin Overførslen af hepatocytter til galdesystemet er en årsag til øget bilirubin i blodet.
Når Rh-blodgruppen er uforenelig, sluges de føtale røde blodlegemer, der kommer ind i moderen, først af makrofager. Under virkningen af makrofagkonditionering og antigenpræsentation tager det lang tid at frigive en tilstrækkelig mængde Rh-antigen og derefter stimulere de tilsvarende lymfocytter. Anti-Rh-antistoffet produceres. Denne sekundære immunrespons udvikler sig langsomt. Det tager 2 til 6 måneder. Moderens første anti-DIgM er lavt indhold, kort i eksistens, ikke i stand til at passere gennem morkagen og udgør ikke en trussel for fosteret. Når den primære reaktion igen er gravid, kan den hurtigt producere sekundære IgG-antistoffer, som forårsager hæmolyse ved ødelæggelse af føtal placenta. I de fire undertyper af IgG er anti-D-antistoffer af IgG1 og IgG3 mest almindelige, såsom to. Når de er til stede på samme tid, har de ofte svær hæmolyse.
Rh-hemolytisk sygdom forekommer hos det første barn.Det ses normalt kun hos moderen, der har modtaget blodgruppens uforenelighed før den gravide mor eller den gravide mor Rh-positiv, så den gravide mor har en første reaktion mod anti-Rh-positivt antistof i fosteret, når hun er gravid Rh I et positivt foster kan en sekundær immunrespons hurtigt forekomme, hvilket resulterer i fosterhemolyse, den såkaldte "farmorteori" foreslået af Taylor.
Rh-blodgruppens uforenelighed ses hovedsageligt, når fosteret er Rh-positivt, og moderen Rh er negativt, men det kan også forekomme, når moderen er Rh-positiv. Hvis moren er ee, cc, og fosteret er E eller C, kan moderen producere anti-E eller anti-C antistof. Blandt den kinesiske Han-befolkning tegner RhCCDeeCcDee sig for cirka halvdelen, og antigeniciteten af RhE er kun anden for D. Derfor rapporterede Shanghai, at Rh-positiv Rh-hemolytisk sygdom tegner sig for mere end 1/3 af hele Rh-hemolytisk sygdom. Beijing børnehospital, 1974-1994, I de sidste 20 år blev 71 tilfælde af Rh-hemolytisk sygdom behandlet, hvilket tegnede sig for 4,6% af neonatal hæmolytisk sygdom, og moderen var Rh-positiv hemolytisk sygdom udgjorde 1/4.
Forebyggelse
Rh blodgruppe uforenelighed forebyggelse
Der er to formål til forebyggelse og behandling af neonatal hæmolytisk sygdom:
1. Forebyggelse af svær anæmi og hypoxi forårsaget af intrauterin eller kort efter fødslen.
2. Undgå bilirubin encephalopati på grund af hyperbilirubinæmi.
Prenatal behandling: Obstetrisk behandling af neonatal hæmolytisk sygdom er hovedsageligt at påvise, hvilke fostre der er alvorligt påvirkede, til behandling af føtal anæmi og for at bestemme den optimale leveringstidspunkt, når moderen Rh blodgruppesystem antistof titer ≥ 1:64 eller t ≥ 0,7 μg / ml Når det er indikeret, at fosteret er alvorligt påvirket, kan det forhindre fosterdød ved intrauterin blodtransfusion eller tidlig ophør af graviditet eller bruge plasmaudveksling for at reducere titeren af gravid moderstof af antistof. Hvis fosteret har nået mere end 33 uger, fostervands lecithin / sphingomyelin> 2, Det antydes, at fosterlungen er modnet og kan overvejes til tidlig fødsel.
Komplikation
Komplikationer i Rh-blodgruppens uforenelighed Komplikationer thrombocytopenisk purpura ataxi diffunderer intravaskulær koagulering
1. bilirubin encephalopati (nuklear gulsot) Den vigtigste komplikation af neonatal hæmolytisk sygdom er encephalopati forårsaget af ukonjugeret bilirubin til toksicitet i centralnervesystemet. Ubundet bilirubin nedbrudt af heme er en slags Polære forbindelser, uopløselige i vand, kan trænge ind i hjernen med sådanne polære molekyler Skader af bilirubin på hjernen skyldes dens deponering i hjernen, afhængigt af følgende tre mekanismer:
1 Selv ved "fysiologisk hyperbilirubinæmi" kan bilirubin kontinuerligt passere gennem blod-cerebrospinalvæskebarrieren, men de fleste forårsager ikke permanent nerveskade.
2 Under patologiske forhold steg plasmafrit bilirubin markant, hvilket resulterede i en markant stigning i bilirubin, der kom ind i centralnervesystemet, bilirubin kombineret med nerveceller, hvilket resulterede i afsætning af hjernevæv.
3 Nogle faktorer såsom sepsis, hypoxia, feber og acidose kan yderligere skade blod-cerebrospinalvæskebarrieren og øge penetrationen af bilirubin i hjernen Udtrykket nucleosid gulsot er, at basalganglier og cerebellum er farvet gul af bilirubin. Kom, de kliniske symptomer på encephalopati forekommer ofte 2 til 5 dage efter fødslen, men også i senere perioder. Tidlige symptomer inkluderer anoreksi, rastløshed, nedsat muskel tone, apnø og knusreflekser osv. Skrig, squatting og vinkling, efterfulgt af uregelmæssig vejrtrækning og lungeblødning fører ofte til døden Overlevende kan have vedvarende følgevirkninger, som f.eks. Sensorisk døvhed, dysleksi, nedsat sprog og alvorlig cerebral parese. Mental retardering, ataksi og dyskinesi, fra hyperbilirubinæmi til bilirubin encephalopati kan opdeles i fire faser:
1 aura periode.
2 periode.
3 nyttiggørelsesperiode.
4 følgere, bilirubin encephalopati hos premature og med lav fødselsvægt mangler ofte typiske sputumsymptomer.
2. I nogle få andre tilfælde kan thrombocytopenisk purpura og spredt intravaskulær koagulering forekomme.
3. I alvorlige tilfælde kan hypoglykæmi være forbundet med øgede blodinsulinniveauer Hypoglykæmi kan øge skader på centralnervesystemet og øge de toksiske virkninger af bilirubin og bør overvåges regelmæssigt og passende behandling.
Symptom
Rh blodgruppe er ikke hæmolytisk sygdom symptomer Almindelige symptomer Immunologisk hæmolytisk pleural effusion ascites gulsot føtalt ødem hjertesvigt alvorlig anæmi
Alle kliniske manifestationer afhænger af frekvensen af ødelæggelse af føtal røde blodlegemer og graden af kompenserende erythropoiesis. I lette tilfælde er der kun en lille mængde hæmolyse. I alvorlige tilfælde kan føtalt ødemsyndrom forårsage intrauterin død. Generelt, jo tungere anæmi, desto mere alvorlig er den kliniske manifestation. Risikoen for hjerneskade forårsaget af hyperbilirubinæmi er også større.
Huang Wei
Selv hvis der er en hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, er der ingen gulsot ved fødslen. Når den nyfødte har gulsot på den første fødselsdag, skal muligheden for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte overvejes. Serologisk undersøgelse skal straks udføres for at bekræfte diagnosen Rh-hemolytisk sygdom. Astragalus vises tidligt og i større grad.
2. Immunologisk hæmolyse og anæmi
Phenobarbital kan øge glukuronyltransferaseaktiviteten og øge indholdet af bilirubinbindende protein Prenatal eller neonatal phenobarbital kan øge bilirubin-clearance og sænke bilirubinindholdet i blodet. .
Patienter har immunhæmolyse, graden af anæmi afhænger af balancen i hæmolyseprocessen og røde blodlegemer i knoglemarven. Ved fødslen har de fleste nyfødte kun mild anæmi, lever og milt kan forstørres lidt, såsom anæmi, lever og miltforstørrelse Gradvis kan kongestiv hjertesvigt, ødemer, ascites og pleural effusion forekomme i svær anæmi, der udgør et føtalt ødemsyndrom, hvoraf de fleste dør flere timer efter fødslen, og de alvorlige dør i livmoderen.
Undersøge
Rh-blodtype inkompatibilitetsundersøgelse
1. Graden af perifer blodanæmi, stigning i reticulocyt og udseendet af nukleare røde blodlegemer er proportional med graden af hæmolyse, blodudstrygning kan ses polykromatisk, røde blodlegemer og nukleare røde blodlegemer, Rh-hemolyse, sfæriske røde blodlegemer Det er ikke ualmindeligt at se, at hvide blodlegemer stiger, og venstre side af kernen ses, når hæmolyse er alvorlig.
2. Knoglemarvsbilledet viser hovedsageligt overdreven spredning af røde blodlegemer.
3. Immunologisk undersøgelse Hovedgrundlaget for postpartum-diagnose er undersøgelse af serumspecifikke immunantistoffer Rh-hemolytisk sygdom er forårsaget af IgG-anti-Rh-antistof produceret af mor Antistoffet er fra morens serum, ikke serumet fra det syge barn. Derfor bør det bruges så meget som muligt. Mors serum kontrolleres, herunder følgende fire aspekter:
(1) Kontroller, om morens Rh-blodtype er forskellig.
(2) Kontroller, om de røde blodlegemer i babyen er sensibiliserede. Den positive anti-humane globulin-test indikerer, at de røde babyceller er følsomme af blodgruppeantistoffet, og frigør yderligere test for at finde ud af, hvilken type blodtype-antistof.
(3) Kontrollering af tilstedeværelsen og typen af blodgruppeantistoffer i spædbarnsserum og indirekte test af spædbarnsserum med forskellige standardrøde blodlegemer som anti-human globulin Positive resultater indikerer tilstedeværelsen af blodgruppeantistoffer og udlede antistoffetypen, (4) Kontroller tilstedeværelsen eller fraværet af Rh-blodgruppeantistoffer i moderserum. Positive patienter har referencebetydning for diagnose Når først nyfødte Rh-positive og mor-Rh-negative og direkte anti-humane globulintest er positive, er nogle få Rh-hemolytiske patienter Rh-positive. (D-positiv), men anti-E, c, C og andre antistoffer findes.
4. Serum bilirubinundersøgelse I fosterperioden kan bilirubin passere gennem placenta, så bilirubin i navlestrengen er ikke højt, såsom mere end 3 mg / dl, der kan være intra-femoral anæmi, mistet placenta for at fjerne bilirubin efter fødslen Evnen til at øge blodindholdet af bilirubin i nyfødte hurtigt, og dets stigende hastighed og absolutte værdi udgør en vigtig indikator for at forudsige bilirubin encephalopati. Derfor bør ændringerne af serum-bilirubinindhold nøje overvåges på dette tidspunkt ifølge Beijing børnehospital. I tilfælde af indirekte stigning i bilirubin kan der forekomme høj direkte bilirubinæmi, der betragtes som et resultat af kolestase, mens direkte bilirubin> 4 mg / dl bør være opmærksom på muligheden for at udvikle ketose efter fototerapi, mest direkte Forøget bilirubin vendte tilbage til det normale på kort sigt.
I henhold til tilstanden kliniske manifestationer, symptomer, tegn, røntgen, B-ultralyd, elektrokardiogram, biokemisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Rh-blodgruppens uforenelighed
I henhold til tilstanden kan kliniske manifestationer, symptomer og tegn, røntgen B-ultralyd, elektrokardiogram og biokemisk laboratorieundersøgelse bruges til at bekræfte diagnosen.
