Intrakraniel kimcelletumor

Introduktion til intrakraniel kimcelletumor Intracraniale kimcelle tumorer kaldes embryogene kimcelle tumorer i klassificeringen af ​​nervesystemetumorer i Verdenssundhedsorganisationen. Denne tumor svarer meget til i histologi som seminom i testis og den ondartede embryonale tumor i æggestokken. Det kaldes hjerne kimcelle tumor. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0001% -0.0003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: forstyrrelse af bevidsthed Stresssår Coma hævelse

Årsagen til intrakraniel kimcelletumor

Årsag til sygdommen:

Etiologien af ​​kimcelletumorer i hjernen er uklar, og familiehistorie er også sjælden.Det er rapporteret i mediastinum hos patienter med Klinefelter syndrom (47, XXY, 47 kromosomer, 2 X og 1 Y kønskromosomer). Intrakranial opdagelse af kimcelle tumorer, de typiske egenskaber hos disse patienter er små testikler, fine seminiferøse glaslignende ændringer, ingen sædceller, det spekuleres i, at forekomsten af ​​kimcelle tumorer i mediastinum og intrakraniel er mutationen af ​​den originale reproduktive kønsdifferentiering, der fører til reproduktion Cellevandring, ændringer i differentiering og dens tendens til ondartet. Kromosomer forekommer ofte hos patienter med kimcelle tumorer i hjernen, herunder ikke-tilfældige kromosomantal abnormaliteter og strukturelle ektopiske. I testikulære kimcelletumorer udviser 80% karakteristiske kromosomale strukturelle abnormiteter og kromosom 12 kortarm og andre armkromosomale abnormiteter (i12p), mange ikke-kimcelle tumorer og ekstragonadale kimcelle tumorer har også i12p misdannelser.

Under embryonal udvikling er primordiale kimceller tydeligt synlige i fjerde uge af embryoet.De optræder i endodermcellerne på væggen i æggesækken, ved siden af ​​det sted, hvor allantois forekommer.Når embryoet begynder at folde sig, befinder de primordiale kimceller sig i midtlinjen fra æggeblommen. Kapselvæggen vandrer til kønsryggen gennem den bageste mesenteriske del af bagbenet og kommer ind i det mesenchymale væv for at blive den primitive snor og udvikles derefter gradvist til en moden gonad. Under denne migration spredes de primordiale kimceller over hele embryoet, og når disse migrationer er alsidige Når stamceller ikke fuldender normal udvikling og forbliver, vil de sandsynligvis blive tumorer. På nuværende tidspunkt er det mere konsistent, at kimcelle-tumorer er en gruppe af udifferentierede tumorer, der stammer fra primordiale kimceller.

patogenese:

Tumorer varierer i størrelse. Små er som jordnødder. De større kan være som knytnæver. Overfladen af ​​svulsten er grå-rød og invasiv. Det er ikke klart med det omgivende hjernevæv, men det kan også have en pseudo-konvolut. Tumorteksturen er blød. Det er sprødt i form af fine granulater, delvis cystisk, og kan fjernes ved sugning; nogle få kan have blødning, nekrose, mindre forkalkning af tumoren, hvis nogen kan være i form af en pellet, placeret i tumorens centrum eller periferi, tumoren kan være i sadelområdet Infiltrerer synsnerven og den optiske chiasme, som undertiden påvirker den nedre del af thalamus opad, kæmpen kan stikke ud i den tredje ventrikel, og endda hindringens interventrikulære rum får ventriklen til at ekspandere. Personen i pinealområdet kan trænge ind i den tredje ventrikelvæg fremad, trykke ned og Infiltrer det firkantede, tryk de øverste kraniale fossa frem og tilbage, og infiltrer og komprimér corpus callosum opad.

Under lysmikroskopi har tumorceller to komponenter: store celler ligner epitel, lys, cytoplasma rig, polygonal, undertiden uklar, konventionel farvning er rød; kerne er placeret i centrum af cytoplasma eller let partisk, for det meste rund Form, den nukleare membran er klar, det nukleare kromosom er sparsomt, det ligner en vakuol, de mitotiske figurer er almindelige, og den anden er en lille celle med meget få cytoplasmer. Det ligner en nøgen kerne, er rund og har en rig kromatin. Lymfocytter er vanskelige at skelne i. Faktisk er de immunreaktive lymfocytter og plasmaceller. Store epitelioidceller samles ofte i celler i forskellige størrelser og uregelmæssige former. Der er blodkar og fibrøse vævsbånd, og små lymfoide celler distribueres ofte. Rundt blodkarene er der små stykker eller fokal nekrose i tumorcellerne, og der er små blødninger med lejlighedsvis lille forkalkning.

Under elektronmikroskopi har celler to komponenter: store celler er kimceller, små celler er lymfocytter eller makrofager, og kimceller er store i størrelse og polygonale i form, der indeholder en eller flere store og runde kerner, blege og tyndt elektroner. Seksuel, nukleolær fremtrædende, ofte dannende nukleolære fløjlsceller, cytoplasma indeholdende en lille mængde granulær endoplasmatisk retikulum, et stort antal nukleoproteinlegemer, glykogenpartikler og en lille mængde Golgi-kompleks, et lille antal mitokondrier, centrale granuler og mikrotubulusstruktur Liposomplasmidet er stort og har en stor vesikulær form. Der er ingen kældermembran uden for den store celle, og lejlighedsvis er dysplastiske punkterede celler forbundet mellem cellerne. De små celler er klart små lymfocytter under elektronmikroskop og har en tendens til at klynge sig sammen. Kernen er rund, den perinukleære kerne er lille, cellerne er små og dårlige, men hele elektrondensiteten er meget højere end kimcellerne. Nogle gange er makrofagerne aktive, tæt på tumorcellerne og endda indlejret i tumorcellerne, hvilket får dem til at bryde ned i ødelagte stykker. Blokering og fagocytose og fordøjelse kaldes dette fænomen intracellulær fordøjelse af fagocytose.

I immunohistokemi kan det identificeres i henhold til antigenet, der er associeret med tumoren. Kimcellerne er positive for den placentale alkaliske phosphatase og udtrykkes på cellemembranen.

Halvdelen af ​​kimcelle tumorer er positive til human chorionisk gonadotropin (HCG) ekspression, men udtrykkes for det meste på syncytiotrophoblastic gigantiske celler, dvs. når syncytiotrophoblasts af kimceller udvikler sig, og HCG ekspression er til stede i blandede kimcelle tumorer. Fosterglobulin er negativt, men niveauerne i serum og cerebrospinalvæske øges undertiden, hvilket indikerer omdannelse til embryonisk kræft.

Intrakranial kimcelle tumorforebyggelse

1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer), der kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.

Nogle relaterede faktorer af tumorigenese forhindres inden begyndelsen, og mange kræftformer kan forhindres, før de dannes. En rapport i USA i 1988 sammenlignede de internationale ondartede tumorer i detaljer og foreslog mange eksterne faktorer af kendte ondartede tumorer. I princippet kan det forhindres, det vil sige ca. 80% af ondartede tumorer kan forhindres ved enkle livsstilsændringer og spores tilbage. I 1969 konkluderede Dr. Higginsons forskning, at 90% af ondartede tumorer skyldes miljøfaktorer, " "Miljøfaktorer", "livsstil" henviser til den luft, vi indånder, vandet vi drikker, den mad, vi vælger at lave, vanernes aktiviteter og sociale forhold.

2. Forbedre kroppens immunitet mod tumorer: kan hjælpe med til at styrke og styrke kroppens immunsystem og kræft.

Fokus for vores nuværende kræftforebyggende indsats bør først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan Reducer chancen for kræft.

Den vigtigste ting for at forbedre immunsystemets funktion er: problemer med kost, motion og kontrol.Sunde livsstilsvalg kan hjælpe os med at holde os væk fra kræft. At opretholde en god følelsesmæssig tilstand og korrekt fysisk træning kan holde kroppens immunsystem på sit bedste. Tumorer og forebyggelse af andre sygdomme er lige så gavnlige.Andre undersøgelser har vist, at passende aktiviteter ikke kun forbedrer kroppens immunsystem, men også reducerer forekomsten af ​​tyktarmskræft ved at øge peristaltikken i det humane tarmsystem. Her forstår vi hovedsageligt kosten til at forhindre tumorigenese. Nogle spørgsmål.

Intrakraniale kimcelle-tumorkomplikationer Komplikationer, forstyrrelse af bevidsthed, stressår, koma, hævelse

Hvis kirurgi udføres, kan forskellige komplikationer forekomme afhængigt af den kirurgiske metode. F.eks. Kan den centrale vene af skaden forårsage postoperativ hemiplegi, og genopretningen kan være ufuldstændig. Intracerebral vene og cerebral venøs skade kan føre til koma, delvis tumorresektion. Hvis hydrocephalus ikke lettes, eller den hindrende hydrocephalus forårsages af hævelse af hjernevævet efter operationen, er shuntoperation påkrævet. Hvis den hypothalamiske læsion kan forårsage unormal kropstemperatur, forstyrrelse af bevidsthed og stressår, skal antacida gives. Vække medikamenter, symptomatisk behandling osv., Kirurgiske sår er store, intraoperativ hæmostase kan forårsage akkumulering af intraventrikulær blod, streng intraostativ hemostase, postoperative ændringer bør omgående gennemgås CT for symptomatisk behandling.

Symptomer på intrakranielle kimcelle tumorer Almindelige symptomer Kranhyperplasi Øget intrakranielt tryk Høredegang Reaktiv kedelig ødemer Døsighed Diplopia udvikling pause Hypothalamisk læsion Synsfeltdefekt

Intracerebrale kimcelletumorer vokser hurtigere, det meste af sygdomsforløbet er mindre end 1 år. Sygdomsforløbet er registreret i litteraturen fra 2 dage til 6 år med et gennemsnit på 7 måneder. Symptomerne og tegn på kimcelletumor inkluderer hovedsageligt øget intrakranielt tryk og lokalt hjernelokaliseringsskilte. Og endokrine symptomer osv. Foregår generelt udviklingen af ​​symptomer og tegn af øget intrakranielt tryk, efterfulgt af firkantede kompressionssymptomer og hypothalamiske symptomer, og et lille antal patienter med firkantet kompression som det første symptom.

1. Forøgede symptomer på intrakranielt tryk

Kimcelletumor kan åbne eller blokere den øverste ende af akvædukten, hvilket forårsager obstruktiv hydrocephalus. Når tumoren yderligere udvides, komprimerer den den bageste del af den tredje ventrikel eller den øverste ende af akvædukten, hvilket gør den hindrende hydrocephalus mere fremtrædende. Næsten alle patienter har symptomer og tegn på forøget intrakranielt tryk, hovedsageligt manifesteret som hovedpine, kvalme og opkast, dobbelt syn, optisk skiveødem, børn kan have forstørrelse af hovedomkrets osv. Og kan efterfølges af optisk atrofi og nerveparese.

2. Lokalt positioneringsskilt

Det mest almindelige lokaliseringssymptom er Parinaud syndrom.Dette er første gang, at Parinaud påpegede, at tumorer i pinealområdet kan være øversyn, pupillær fotoreaktion og dysregulering. Nogle af patienterne har kombineret lavere syn og pupilfotoreaktion. Ufrivillig eller enke er svækkelsen af ​​reguleringen svækket, og Aropilin er et vigtigt tegn på kimcelletumor Cirka halvdelen af ​​patienterne kan have cerebellare symptomer, såsom ustabile bedrifter, gående rysten, nystagmus osv. Hæmiplegi osv., Tumorkomprimering af hypothalamus og medialt genikuleret legeme kan forekomme bilateral tinnitus og høretab, andre inkluderer epilepsi, kraniale nerve (III, IV) ufuldstændig lammelse, synsfeltdefekter.

3. Endokrine symptomer

Seksuel precocity og gigantiske kønsorganer er fremtrædende endokrine symptomer på sygdommen, så de har en stor diagnostisk værdi, men seksuel udvikling kan være pauset eller forsinket Forekomsten af ​​seksuelle udviklingsforstyrrelser hos børn under 15 år er 10% til 37,5%. Ældre pubertet tegner sig for størstedelen af ​​mandlige tilfælde, og hypothalamiske læsioner kan forekomme med diabetes insipidus, sløvhed, fedme, udviklingsforstyrrelser og seksuel dysfunktion.

4. Overførsel

Fordi kimcelle-tumorvævet er løst, er det let at falde af, så der er en tendens til at implantere metastase, ofte langs det subarachnoide rum til basalpuljen, ventrikelsystemet og rygmarvsmetastase, overførselshastigheden er generelt mellem 10% og 37%, individuelle tilfælde kan være Ekstrakraniel fjernmetastase, såsom under hovedbund, lunger osv.

Undersøgelse af intrakranial kimcelletumor

1. Blod:

Blodniveauerne af chorionisk gonadotropin, alfa-fetoprotein og carcinoembryonic antigen kan forhøjes i patientens blod og kan gendannes til normal efter operation.Redidensen eller formidlingen øges igen. 11 tilfælde af kimcelle tumorer er rapporteret i udlandet, og alle patienter har blodkorionisk villi. Gonadotropin eller alpha-fetoprotein er forhøjet, så de fleste forskere mener, at patienter med forhøjet chorionisk gonadotropin eller alpha-fetoprotein før operationen har en dårlig prognose.

2. Cerebrospinalvæske:

De fleste patienter har øget pres. Nogle patienter har let til moderat stigning i cerebrospinalvæskeproteinindhold. Chorionisk gonadotropin eller alfa-fetoprotein i cerebrospinalvæske kan øges markant Cerebrospinalvæskecytologi kan undertiden påvise tumorceller. Epitelioidceller kan findes i cerebrospinalvæske i 70% af tilfældene. Men betyder ikke nødvendigvis, at rygmarvsmetastase forekommer.

3. Skalle flad: kan vise tegn på øget intrakranielt tryk, 40% til 60% af patienterne kan have unormal forkalkning af pinealkirtlen, især når forkalkning forekommer hos børn i alderen 10 til 15 år, forkalkningens diameter overstiger 1 cm Forkalkning ned til bagsiden er et stærkt bevis for diagnosticering af kimcelle tumorer.

4. Radionuclidescanning: kontinuerlig scintillationstomografisk scanning i hjernen, langt størstedelen af ​​synlig nuclidakkumulering i tumoren, diameteren er større end 1,5 cm.

5. CT-scanning: CT-scanning kan nøjagtigt bestemme dens størrelse, placering og dets omkringliggende forhold.

Feje CT kan ses med den samme tæthed eller lidt højere tæthed af gråt stof, og chancen for forkalkning af kimcelletumor i pinealområdet er meget højere end for sellarcelletumor i sadelområdet Når væksten af ​​kimcelletumor i pinealregion undertiden er forkalket fyrretræ Frugtlegemet (i form af en pellet) er indpakket i det, så det forkalkede "skud" kan være i tumoren eller i svulstens periferi, ofte på siden eller ryggen, endda skubbet til fronten, tumorens form er rund Uregelmæssig eller sommerfuglformet har sidstnævnte karakteristisk værdi ved diagnosticering af kimcelle tumorer.Den normale humane pinealkalkificeringsgrad er ca. 40%, og pinealkalkningsgraden hos patienter med kimcelle tumorer er næsten 100%; Tumorer i øvre kimceller kan være fri for forkalkning eller fin forkalkning.

Forbedret CT: Når CT-scanninger finder læsioner, skal det injiceres øjeblikkeligt til CT-intensiv scanning, der viser moderat til åbenlys ensartet forbedring, et lille antal intensifikationer kan være ujævne, kan vise mindre cystiske ændringer, så børn eller unge CT fandt en let høj massefylde i pinealområdet, og injektionen har ensartet forøgelse (nogle få kan være ujævn). Hvis der er kugellignende forkalkning, anbefales det stærkt at være en kimcelle-tumor. Sadel-top-kimcelle-tumoren er placeret i midtlinietragten og / eller Det er ikke ualmindeligt, at hypofysen kommer ind i sadlen, og det er ikke ualmindeligt at invadere hypofysen. Saddel-top-kimcelletumoren kan være rund eller lobuleret. CT-scanning og forbedring svarer til pinealområdet, men nogle forskere har påpeget, at denne del af kimcelletumoren er frisk. Forkalkning forekommer Ud over de ovennævnte "enkelt-på" -tumorer er den mest almindelige type kimcelle-tumorer "to eller tre kimcelle-tumorer", når man udfører CT-undersøgelse.

CT-undersøgelse har stor værdi for kimcelle tumorer, især for tumorforkalkning og ventrikulær forstørrelse eller forskydning Forskellige undertyper af kimcelle tumorer har deres egne unikke manifestationer, undertiden kombineret med klinisk og endda tumorkvalitativ diagnose.

6. MR-undersøgelse: MR er meget klar til at vise små kimcelle tumorer (diameter <1 cm) eller rygmarvsmetastaser i sadlen; det viser, at pinealområdet kimcelle tumorer ofte er runde, elliptiske eller uregelmæssige, de fleste T1 er Tilsvarende eller lidt lavere signal, T2 er lidt højere signal, og nogle få kan være lige signal; ensartet styrkelse efter injektion, klar grænse, undertiden kun et par moderat eller ujævn forbedring, der er rapporter om 20% til 58% af reproduktion Der er små cystiske ændringer i celletumorer. Disse kapsler er forårsaget af proteinvæske eller nekrotisk flydende virkning. De er normalt meget små. Nogle gange er der små blødninger i tumoren, som er højt signal i T1. Pinealområdet kan invadere mellemhinden. Og thalamus, der er en perifer højsignalskygge på T2-billedet, MR viser en omfattende dækning af tumorimplantation eller -formidling, bortset fra de flere læsioner af T1- og T2-billeder, og læsionerne er åbenlyst forbedret efter injektion, og ganglion-kimcelle-tumoren er også T1 eller lavere signal, mens T2 lidt højere signal, kan forbedres jævnt efter injektion, og nogle viser atrofi af den ipsilaterale cortex.

Diagnose og identifikation af intrakranial kimcelletumor

Diagnose

For børn og unge med øget intrakranielt tryk, okulære symptomer og ældre pubertet bør de være stærkt mistænkte for denne sygdom, suppleret med ovenstående undersøgelser, og kan diagnosticeres i tide, især i øversyn, seksuelle udviklingsforstyrrelser og elever. Det har vigtig diagnostisk betydning for denne sygdom.

Differentialdiagnose

1. cyste i pinealområdet

For godartede læsioner er antallet af obduktioner i udlandet så højt som 40%, hvoraf de fleste er små, kun fundet ved en tilfældighed under MR-undersøgelse. De fleste af dem har små og runde cyster i pinealområdet på MR, mild ringforbedring efter injektion og nogle gange store cyster. Den firkantede baldakin kan komprimeres let. CT viser, at forholdet mellem væske og cerebrospinalvæske er lig med høj densitet, ingen kliniske symptomer, ingen hydrocephalus, og de fleste af dem kræver ikke operation.

2. Pinealcelletumor

Det vil sige, fra pineal parenchymale celler, herunder somatiske tumors pinealer og pinealblastomer, de førstnævnte er for det meste runde læsioner med klare grænser, spredes sjældent gennem cerebrospinalvæsken, pineal somatiske tumorer er ondartede, lokale Infiltration, normalt stor i størrelse og ujævn i tekstur. Der kan være forkalkning omkring pinealcelle-tumoren. Efter injektion kan der være ensartet eller ujævn forbedring. Nogle gange er nervebilledet ikke let at skelne fra pinealregionens kimcelletumor, men fyrretræet. Somatiske celletumorer er ikke seksuelt disponible, og gennemsnitsalderen er større end ægget på kimcelle tumorer (mere end 20 år gammel).

3. Gliom

Oftest astrocytom, meget få ependymom, stammer for det meste fra den firkantede eller den bageste væg i den tredje ventrikel, tumoren er undertiden lille, men tidligt forårsager obstruktiv hydrocephalus, MR se tumor og firkantet Smelt i en, tryk på akvædukten for at gøre den smal eller låst. Efter injektion er den ikke styrket eller lidt styrket. Nogle gange er den berørte thalamus og hjernestammen hævet, og der er et højt signal synligt på T2-billedet.

4. Meningiom

Meningiom i pinealområdet er sjældent, mest hos voksne (normalt forekommer i 40 til 60 år gammel), ofte med oprindelse i den frie margin af cerebellar stenose, så det er ofte ikke i midten, tumoren er ofte rund eller elliptisk, CT er ensartet tæthed, MR I T1-billedet er det et ensartet højt signal, som tydeligvis kan forbedres jævnt efter injektion, og kan vise hjernehindens tegn på lillehjernen (koronarskanningen viser mere tydeligt).

5. Lipoma

Det kan forekomme i pinealområdet, som er en medfødt læsion.Det er faktisk resultatet af ektopisk eller sløret fedtvæv under fosterets vækst og udvikling.De fleste af dem er små, forårsager ikke symptomer og kræver ikke operation.

6. Epitelioidcyste eller dermoid cyste

Kan forekomme i pinealområdet, kan være større, CT er lav densitet, CT-værdi er lavere end cerebrospinalvæske; MR er lavt signal i T1-billede, T2-billede kan ændre sig meget, fra lavt signal til ujævnt signal, epitel Cyste-grænserne kan være uregelmæssige, og nogle af grænserne kan være ormlignende.

7. Arachnoid cyste

Nogle gange kan cysten være større, densiteten eller signalet i kapslen ligner cerebrospinalvæske i CT og MRI, kapselvæggen er tynd, og den kan styrkes lidt efter injektion.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.